VII. —— Observation (Schulmann

Mme Marie M.., 78 ans, hospitalisée depuis plusieurs années, salle Tisserand, à l’hospice de La Rochefoucauld. La malade ne se souvient plus si ses parents avaient du tremblement, elle est la plus jeune des 7 enfants qui sont tous morts et sur lesquels 3 étaient atteints depuis leur jeunesse d’un tremblement très marqué.

Mme Marie M.., dont l'intelligence, en dépit de son grand âge, est très bien conservée, tremble depuis l'enfance.

A l’école, nous raconte-t-elle, elle tremblait déjà et appelée au tableau un jour, lors d’une visite de l’inspecteur primaire, elle fut incapable d’écrire un mot.

Mariée jeune, veuve depuis longtemps, notre pensionnaire n’a jamais fait de maladies graves, elle n’a pas eu la syphilis.

Elle a une fille de 47 ans qui ne tremble pas et n’a jamais fait de fausse couche. Son tremblement a été sans cesse ‘eh augmentant et nous avons vu celui-ci s’accroître depuis plusieurs années que nous suivons la malade.

Tant que le sujet est au repos et que les membres ont un point d’appui, le tremblement est peu perceptible ; mais dès

Mt. Le

qu'il exécuté Te moindre mouvenrent, 6 intentionnel, ‘soit: sur l’ordre du médecin il se manifeste. Ce tremblement est:

x oscillations assez lentes”et'de grande amplitude, il est d’autant plus marqué que le but à atteindre est plus précis, aussi accetituë le matin au lever que le soir au coucher. S La classique épreuve du verre d’eau est des plus conclüantes, et la malade'a grand’peine à pouvoir porter ses aliments à sa bouche, elle doit s’y prendre à 2 mains. Les mouvements sont parfois si désordonnés qu’ils pourraient par : RARE Aouner le change pour de l ataxie. res

Mine M... est très facilement irritable, elle s ‘emporte voton-

tiers et son tremblement est alors indescriptible.

La parole est un peu ralentie, un peu scandée et par. instants elle offre des phrases dites sur un ton explosif des plus nets : elle se rapproche de la dysarthrie de la sclérose, en plaques, surtout lorsque le ue est sous le coup de l'émotion où de la colère. ce RP

: L'écriture qui d'année en année est devenue de plus en plus illisible, n’est plus possible actuellement.

La marche est encore possible, elle est un peu ‘spasmodi- ‘que, la malade présente un état de raideur assez marqué.

La force musculaire parait assez bien conservée.

Les réflexes sont plutôt forts, surtout les réflexes patellaires et acquilléens.

Les réflexes cutanés sont normaux, il n’y a pas de signe; de Babinski. x

Pas de troubles des sphincters.

Associés au tramblement Mme M. présente des troubles dysmétriques et asynergiques. Elle ne peut saisir un -6bjet

qu'au bout de 4 à 5 reprises ; pour mettre son index sur son

nez, ellé exécute une série de mouvements qui conduisent

son doigt dans sa bouche, dans son œil, etc Elle éprouve.

les difficultés les plus grandes à allumer une allumette., à nouer son mouchoir, Lés mêmes phénomènes existent: iau

gnements sur les’ grands- parents paternels.

mèrmibre ‘inférieur: lorsqu'on fait porter le talon du sujet: sur le genou du côté opposé. £ OT ‘La recherche des mouvements asynergiqués est rendue: très

difficilé du fait. du grand âge de nôtre pénsionnaire, qui pré-

sente toutefois une adiadococinésie bilatérale des plus nettes. La sensibilité paraît intacte. Le sens des attitudes; la notion

du poids sont conservés. PAT slots sit Les organes des sens sont en bon état. : “ da

Du côté des yeux : pas de signe d’Agvll-Robertson, léger:

nystagmus à lentes oscillations. “3 Quelques phénomènes vertigineux.

La malade:ne présente aucun trouble aux autres appareils ét son état général est relativement bien éonsérvé. 1:

ii NES É Fig k

NII. — Tremblement essentiel héré ditaire et signes Dhy-

siques de dégénérescence (Dargein) CARE

«Pierre B.., 47 ans, employé, éouché au n° 12 de la Salle

Saint-Sébastien; 'serviee de M. le Professeur Rispal. Antécédents héréditaires. —— Nous n’avons pas is PER ES

et

1 grand- -pèré maternel, était atteint de tremblemeñts depuis si naissancé ; ce ‘tremblement était paraît- il identique

à celui que le pétit-f “ts PRES aujouru? hui dans notre ‘6b-

servation.

Le père du malade fut un név ropathe et un trembleur, son fils” l'ai toujours vu ‘trémbler, cet homme eut 7 frères sur les-

quels nous n'avons pu avoir de renseighements ; nous sav ons

seulement qu’ils eurent plusieurs fils, cousins germains de notre sujet, par conséquent, qui tremblèrent toute leur vi. ; Du côté maternel, deux oncles trembleurs, la mère. n’2 jamais tremblé ; elle présentait en revanche, une soudure des deuxième et troisième orteils de chaque pieds. 1 Notre malade-a eu 6 frères, dont 4 ont,survécu : 2 garçons, 2 filles, Les 3 frères. tremblent depuis leur naissance. mais

un seul, celui qui nous occupe, est atteint de syndactylie comme la mère.

Les 2 sœurs n’ont jamais tremblé, mais elles présentent toutes deux une soudure du deuxième et troisième orteils de chaque pied comme la mère et le frère.

Etat actuel. |

Le malade a eu 3 enfants morts jeunes. Il a un caractère nerveux et irritable. Il nous raconte qu’il tremble depuis sa première enfance. À l’école, dit-il, il était la risée de ses camarades et plus tard on le dispensa facilement du service militaire grâce à cette infirmité.

Le tremblement dont il est atteint ressemble au premier abord à un tremblement sénile; il en diffère toutefois, 1° par un nombre plus considérable de vibrations, 5 à 7 par seconde; 2° par une immobilité absolue du chef {!)

Le tremblement est d’ailleurs limité aux membres supérieurs et très facilement constatable aux mains. Au repos le tremblement est nul, maïs il reprend à la moindre occasion, s’exagérant à propos de la plus légère émotion ou d’un simple effort.

Il s’exagère aussi à l’occasion des mouvements volontaires; si le malade veut porter à sa bouche un verre plein de liquide, le verre est agité d’oscillations dont l’amplitude va croissant. D’ailleurs le tremblement est d'autant plus prononcé que le verre ou d’une façon plus générale l’objet que tient Je malade est plus petit et plus léger.

Comme nous l'avons déjà signalé, on constate au niveau des 2 pieds une syndactylie portant sur les deuxième et troisième orteils. La soudure est complète entre les troisièmes phalanges.

Nous ne constatons pas chez notre sujet d’autres signes physiques de dégénérescence.