DOUZIÈME LEÇON

DE LA CYANOSE PAR MALFORMATIONS CONGÉNITALES DU CŒUR [Suite).

Des différentes malformations congénitales cliniques du cœur : Tétralogie de Fallût; inocclusion du septum interauriculaire; maladie de Roger. — Notions élémentaires sur le développement du cœur : développement du septum interventriculaire. — Inocclusion du septum interventriculaire, maladie de Roger, ses caractères cliniques. — Tétralogie de Fallût. — Malformation portant sur les gros vaisseaux ; leur pathogénie ; notions élémentaires sur le développement de ces vaisseaux; caractères cliniques de la tétralogie de Fallot. — Inocclusion de la paroi interauriculaire ; notions élémentaires sur le développement du septum interauriculaire.

Messieurs,

11 est une question que vous n'aurez certainement pas manqué de vous poser en face de notre malade. Quelle est la variété de malformation cardiaque dont il est atteint1? Ici, Messieurs, nous allons avoir affaire à de bien grandes difficultés. En effet, vous n'ignorez pas combien au point de vue clinique

1. A l'autopsie de ce malade, autopsie faite dans mon service de Bicêtre, nous avons trouvé un cœur énorme, globuleux, avec large hiatus du trou de Botal.

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nos connaissances à cet égard sont encore incertaines, et bien rares sont les cas dans lesquels on peut, avecquelque chance de succès, et en se basant sur autre chose que des probabilités, affirmer qu'on est en présence de telle ou telle malformation cardiaque. Les exemples sont assez fréquents de malformations cardiaques très caractérisées qui n'ont donné lieu à aucun symptôme constatable; je dois cependant, à l'occasion du fait que nous venons d'étudier ensemble, esquisser devant vous, à grands traits, les principales notions qui semblent acquises sur ce sujet. Mais, contrairement à la méthode que j'ai toujours pris soin de suivre jusqu'ici, je me vois obligé de laisser un peu de côté notre malade pour entrer dans le domaine de généralités qui, tout en étant utiles à connaître, sont cependant parfois un peu contingentes par rapport à la Clinique proprement dite.

Je n'ai certes pas l'intention de vous présenter, à propos d'un cas de Cyanose par affection congénitale du cœur, un exposé complet des Malformations cardiaques. Toute mon ambition se bornerait à vous donner un aperçu facilement assimilable des principales notions admises ou admissibles sur ce sujet. Je n'aurai en vue, d'ailleurs, que celles de ces malformations qui offrent un intérêt « clinique », c'est-à-dire celles qui sont assez fréquentes pour qu'un praticien ait chance de les observer, et compatibles avec une suffisante survie pour qu'il puisse suivre leur évolution.

Dans cette catégorie de faits, il convient de citer trois types nettement distincts : A, la tétralogie de

Fallot qui est par excellence le type anatomo-pathologique et « clinique » de la Cyanose congénitale, type dans lequel le rétrécissement de l'artère pulmonaire joue un rôle de premier ordre; B, Yinocclusion du septum inter auriculaire qui est souvent mais non fatalement liée à la Cyanose congénitale; C, la maladie de Roger ou inocclusion pure et simple du septum interventriculaire, qui n'a rien à faire avec la Maladie bleue.

Nous commencerons par cette dernière, la maladie de Roger, qui nous permettra d'étudier tout d'abord l'inocclusion du septum interventriculaire à l'état isolé. Mais pour comprendre la genèse de cette malformation, il sera nécessaire que vous vous remémoriez au préalable quelques notions élémentaires d'embryologie cardiaque.

Yous savez, Messieurs, que le cœur est constitué par un tube primitivement droit qui bientôt se contourne en S renversé contenu dans un plan antéro-postérieur incliné de haut en bas, de droite à gauche. La partie supérieure de cet S, en rapport avec une bifurcation des vaisseaux qui gagnent le cou et la tête, est le bulbe ou tronc artériel; la partie moyenne forme le ventricule commun; quant à la partie inférieure et postérieure, elle n'est autre que Y oreillette commune avec les auricules. Puis, par suite de l'accentuation de ce contournement en S, l'oreillette commune avec ses auricules remonte en arrière du bulbe artériel et se trouve ainsi située au-dessus du ventricule commun. A ce moment, il se forme entre l'oreillette et le ven-

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tricule un rétrécissement, une sorte d'étranglement qui sépare nettement ces deux portions du cœur; étranglement désigné par Haller du nom de canal auriculaire; c'est ce canal qui faisant communiquer entre eux l'oreillette et le ventricule peut être considéré comme un orifice auriculo-ventriculaire commun.

Fig. 22. — Cœur d'un embryon humain montrant un des premiers stades de l'évolution de ce viscère.

\j oreillette commune (en noir) est au-dessous et en arrière du ventricule. — Le ventricule commun (en blanc ombré) est en forme de V dont la partie inférieure, presque horizontale, donnera naissance aux deux ventricules définitifs. La portion supérieure, verticale, de ce ventricule commun forme le bulbe artériel. (Emprunté à Hertwig, d'après His.)

Fig. 23. — Cœur d'un embryon un peu plus long que celui de la figure précédente. L'oreillette commune avec ses auricules (en noir) est montée au-dessus du ventricule et du bulbe artériel, tout en restant en arrière d'eux — Le ventricule commun et le bulbe artériel (en blanc ombré) se distinguent nettement l'un de l'autre. (Emprunté à Hertwig, d'après His.)

A ce moment de son évolution, le cœur se trouve donc composé de trois cavités simples communiquant l'une avec l'autre dans l'ordre suivant : oreillette, ventricule, bulbe artériel. Bientôt les choses vont se modifier, ainsi qu'on pourra déjà le constater par la simple inspection de la surface extérieure du cœur : — Sur les faces antérieure et postérieure du ventricule

apparaît un sillon dirigé verticalement, qui laisse dans la moitié droite le bulbe artériel, c'est le sillon interventriculaire, il témoigne extérieurement de la séparation du ventricule commun en deux ventricules définitifs, l'un droit, l'autre gauche. A la partie supé-

rieure du ventricule droit se montre un léger rétrécissement qui sépare celui-ci du bulbe artériel. Ce rétrécissement porte le nom de détroit de Haller. ' Dans l'intérieur du tube cardiaque va se produire un cloisonnement correspondant aux sillons extérieurs dont il vient d'être question. Vers la fin du

Fig. 24. — Cœur d'un embryon humain de cinq semaines. L'anricide droite et Yauricule gauche (en noir) ont pris un volume plus considérable. Le bulbe artériel est tout à fait distinct. On constate sur la face antérieure du ventricule commun (en blanc ombré) l'ébauche d'un sillon qui est l'indice du cloisonnement du ventricule commun et de sa séparation en ventricule droit et ventricule gauche. (Emprunté à Hertwig, d'après Ilis.)

Fig. 25. — Cœur d'un embryon humain; coupe verticale faite au niveau de sa moitié postérieure, en arrière du bulbe artériel. — La cavité inférieure représente le ventricule commun, la cavité supérieure représente l'oreillette commune; le détroit qui les relie est le canal auriculo-ventriculaire. Au plafond de l'oreillette et au plancher du ventricule, dans la ligne médiane, on voit un renflement des parois qui est l'ébauche du septum interauriculaire d'une part, du septum interventriculaire, d'autre part. (D'après Hertwig — His.)

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premier mois de la vie intra-utérine ou au commencement du second, sur la paroi postérieure et inférieure et la face interne du ventricule se montre un

épaississement qui est l'amorce de la cloison interven- Iriculaire. Cette cloison s'élève peu à peu vers en haut de façon à se porter à la rencontre de l'orifice auriculo-ventriculaire commun ; elle aboutira à la partie moyenne de celui-ci, pour lui constituer une ligne de séparation antéro-postérieure, de telle sorte que l'orifice auriculo-ventriculaire commun se trouvera divisé en un orifice auriculo-ventriculaire droit (orifice tricuspide) et un orifice auriculo -ventriculaire gauche (orifice mitral). Mais à lui seul, ce septum prenant son origine en arrière et en bas de la cavité ventriculaire et dont la lèvre postérieure remonte le long de la paroi postérieure du ventricule, tandis que la lèvre antérieure fait de même par rapport à la paroi antérieure du ventricule, ne suffirait pas à fermer entiè-

Fig. 20. — Cœur d'un embryon humain, stade plus avancé que dans la figure '25 ; coupe verticale faite au niveau de sa moitié postérieure, en arrière du bulbe artériel. La cavité inférieure représente le ventricule commun, la cavité supérieure représente Yoreilletle commune; dans le détroit qui les relie (canal auriculo-ventriculaire) se voit une membrane qui est l'ébauche de la partie inférieure du septum interauriculaire. Au plafond de l'oreillette et au plancher du ventricule, on constate que l'épaississement des parois s'est accentué sur la ligne médiane au point de former un véritable éperon. Chacun de ces éperons se portant vers la membrane qui représente la partie inférieure du septum interauriculaire, le cœur se trouvera cloisonné en quatre cavités. (D'après Hertwïg — His.)

rement la cloison interventriculaire. Pour que l'occlusion soit complète, il faudrait, d'après Rokitansky et d'après Cornil, faire intervenir le développement d'un autre septum (septum médian), qui viendrait

Fig. 27. — Cœur d'un embryon humain : coupe verticale faite au niveau de sa moitié antérieure et passant par le bulbe artériel. — Le bulbe artériel, situé en haut et à gauche, est séparé en deux, suivant son axe longitudinal, par un éperon qui est l'ébauche du cloisonnement de ce bulbe artériel en aorte et artère pulmonaire. Sur le plancher du ventricule, se trouve un autre éperon, qui est l'ébauche du septum interventriculaire. Le trait noir horizontal représente l'abouchement, dans le ventricule, du canal auriculo-ventriculaire , encore unique. (D'après Hertvvig — His.)

Fig. 28. — Cœur d'un embryon humain, stade plus avancé que dans la figure 28; coupe verticale faite au niveau de sa moitié antérieure et passant par le bulbe artériel. — Le bulbe artériel situé en haut est séparé en deux, suivant son axe longitudinal, par un éperon qui a opéré le cloisonnement de ce bulbe artériel en aorte et artère pulmonaire. Sur le plancher du ventricule se trouve un autre éperon qui a séparé le ventricule commun en deux cavités distinctes : le ventricule droit et le ventricule gauche. La soudure de ces deux éperons l'un avec l'autre a opéré le dédoublement du canal auriculo-ventriculaire, unique jusque-là, en deux orifices :

Y orifice iricuspide et Y orifice niitral (petits triangles noirs). (D'après Ilertwig — His.)

fermer l'espace laissé libre entre la lèvre antérieure et la lèvre postérieure du septum dont il a été précédemment question; par sa partie supérieure, ce septum intermédiaire se met en rapport avec la cloison

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qui dédouble le Bulbe artériel en Artère pulmonaire et Aorte.

Chez l'adulte on retrouve d'ailleurs, de la façon la plus nette, les traces de cette formation en plusieurs pièces grâce à laquelle s'est constituée la cloison interventriculaire.

Regardez en effet, Messieurs, ce cœur pris hier au cours de l'autopsie d'un phthisique, cœur qui est tout à fait normal; les incisions ont été faites de manière à isoler la cloison interventriculaire pour permettre de l'examiner dans toute son étendue et par transparence. Regardez, dis-je, cette paroi interventriculaire, vous constatez, à la partie supérieure et moyenne de cette cloison, l'existence d'un espace translucide du volume d'une petite fève qui s'étend à la fois au-dessus et au-dessous de l'insertion de la lame de la valvule tricuspide. Si au lieu d'examiner cet espace translucide par le ventricule droit on le considère par le ventricule gauche, on voit qu'il est situé au-dessous des valvules sigmoïdes droite et postérieure de l'aorte. La transparence même de cette région du septum interventriculaire vous indique assez qu'à ce niveau la structure de la cloison est loin d'être la même que dans le reste de son étendue. En effet, la translucidité est due ici à ce que l'endocarde du ventricule gauche et l'endocarde du ventricule droit se trouvent immédiatement accolés sans interposition de fibres musculaires. C'est à cette structure particulière, à laquelle on peut rattacher l'idée d'une moindre résistance

de la cloison en ce point, que les Anglais ont fait

Fig. 29. — Cœur droit normal dont l'oreillette, largement ouverte, laisse voir le foramen ovale; — le ventricule droit n'est ouvert qu'en partie pour montrer, à droite l'infundibulum de l'artère pulmonaire, à gauche une des lames de la valvule tricuspide; au niveau de l'extrémité interne de cette lame, au centre de la figure, se trouve un ovale clair qui montre le « undefencled space » tel qu'il apparaît lorsque l'on regarde la cloison interventriculaire par transparence ; on constatera que cet ovale clair s'étend ici au-dessous et un peu au-dessus de la valvule tricuspide. (Dessiné par Gauchery, d'après nature, mais avec quelques modifications pour ce qui est des cavités du cœur.)

allusion en désignant cette région du nom de « undefended space » (région sans défense); la dénomi-

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nation n'est certes pas mauvaise, mais il resterait à savoir si les perforations de la cloison interventriculaire, qui, en effet, occupent cette région, sont dues à ce que cette cloison cède à l'effort du sang par suite de son manque de résistance, ou bien à ce qu'elle s'est incomplètement développée.

Ces notions préliminaires d'embryologie et d'anatomie, quelque superficielles qu'elles soient, vont vous permettre, Messieurs, de comprendre plus aisément en quoi consiste la malformation cardiaque dont la caractéristique est Yinocclusion du septum interventricu laire.

Comme je viens de vous le dire, l'hiatus siège surtout dans la région du septum translucide, tantôt dans la partie antérieure de celui-ci, tantôt en arrière. Les cas de cette malformation sont assez fréquents pour qu'on ait pu en étudier les diverses modalités; je vous signalerai tout particulièrement à cet égard le travail de Reiss1 auquel j'aurai lieu de faire plus d'un emprunt.

L'orifice anormal qui fait communiquer entre eux les deux ventricules a un diamètre fort variable suivant les cas. Tantôt c'est celui d'une plume d'oie, tantôt celui d'une pièce de 2 francs. Les bords en sont le plus souvent constitués par un épaississe ment de l'endocarde, et sont parfois disposés en forme de valvule ou même d'entonnoir indiquant la direction du courant sanguin ; plus rarement

1. Reiss, Contribution à l'étude des malformations congénitales du cœur (maladie de Roger), Thèse de Paris, 1892.

ils sont taillés franchement comme à remportepièce.

Notez bien, Messieurs, que cette inocclusion de la paroi interventriculaire est ici une malformation cardiaque tout à fait isolée, et c'est ce qui constitue la « maladie de Roger » ; chez ces sujets le trou de Botal est oblitéré, ainsi que le canal artériel, les gros vaisseaux sont normaux (tout au plus subissent-ils quelquefois une certaine dilatation et un léger degré de déplacement), l'hypertrophie des ventricules ne se montre que chez l'adulte, et ordinairement n'est pas très considérable.

Yoilà pour ÏAnatomie pathologique de la Maladie de Roger ; quel est son aspect clinique! — Roger luimême, dans un mémoire lu en 1879 à l'Académie de Médecine, caractérisait cette affection par les trois symptômes suivants :

A. — Frémissement cataire plus ou moins intense ; ce phénomène est loin d'être constant.

B. — Souffle ou « bruissement » systolique siégeant à la partie moyenne du cœur. D'après le professeur Potain, ce souffle s'entend au niveau de la partie interne du 5e espace intercostal gauche, et de la 4e cote ; c'est un souffle systolique assez intense et assez rude, à tonalité haute, très constant, occupant tout le milieu de la région précordiale, mais avec une atténuation très rapide. — On éprouve l'impression d'un souffle qui se produirait d'arrière en avant, directement dans le conduit auditif.