DE LA CYANOSK PAR MALFORMATIONS DU CŒUR

miner le mode de production des malformations cardiaques. Ces deux sujets sont étroitement connexes; vous allez voir que, sur l'un et sur l'autre, des opinions fort différentes ont été émises; je me bornerai à vous exposer les deux principales d'une façon assez sommaire, car l'hypothèse qui sert de base à chacune d'elles est en réalité des plus simples, et peut se passer de longues explications.

Pour les partisans de la première opinion, et ils sont nombreux, le primum movens des malformations cardiaques qui déterminent la Cyanose congénitale serait une endocardite fœtale. C'est Bouillaud qui, je crois, le premier émit cette hypothèse, et l'on ne saurait s'en étonner si l'on songe aux admirables travaux faits par cet auteur sur l'endocardite des adultes et sur les relations de celle-ci avec le rhumatisme; fatalement Bouillaud devait être conduit à rechercher avec amour l'endocardite fœtale et à lui accorder un rôle de premier ordre Cette théorie a été admise et soutenue, avec quelques variantes, par Larcher, par Cadet de Gassicourt, par Lancereaux, c'est elle qu'a adoptée Grancher et que, dans son remarquable article du dictionnaire de Dechambre, il a développée d'une façon qui n'a pas peu contribué à assurer son triomphe pendant ces dernières années.

Considérée dans ses grandes lignes cette théorie est la suivante : — Dans les premiers mois de la vie fœtale une endocardite survient; celle-ci, d'après les auteurs qui ont fait des recherches sur ce sujet, frappe beaucoup plus souvent la séreuse du cœur

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droit que celle du cœur gauche (285 fois contre 15 d'après une statistique de Rauchfuss dressée sur 500 cas d'endocardite fœtale). Cet endocardite devant siéger au niveau de la portion du cœur droit où la circulation est le plus active, c'est-à-dire surtout au niveau de l'orifice de l'Artère Pulmonaire, sa conséquence immédiate sera d'amener le rétrécissement de V artère 'pulmonaire.

Ce rétrécissement de l'Artère Pulmonaire va, à lui seul, être le point de départ de toutes les autres malformations existant soit du côté des cloisons, soit du côté des gros vaisseaux.

En effet, le sang qui se trouve dans le ventricule droit et va par conséquent être lancé dans l'Artère Pulmonaire et par elle dans le poumon, éprouve au niveau du rétrécissement un obstacle qui détermine une augmentation de la pression a tergo, d'où les conséquences suivantes, un peu variables selon l'époque du développement cardiaque où est survenue l'endocardite : — La cloison interventriculaire ne peut s'achever et porte un de ces hiatus que nous avons précédemment étudiés, hiatus par lequel une partie du sang contenu dans le ventricule droit cherche à

se fraver un chemin.

— De même la cloison interauriculaire ne peut non plus accomplir son évolution normale, l'exagération de la pression sanguine fait obstacle à l'oblitération de la fosse ovale ; le trou de Botal reste béant.

— C'est encore au rétrécissement de l'Artère Pulmonaire qu'il faudrait attribuer la persistance du

canal artériel; l'apport sanguin fourni par l'Artère Pulmonaire sténosée étant insuffisant pour assurer l'hématose dans le poumon, une portion du sang de l'Aorte passerait par le Canal Artériel pour entrer dans la circulation pulmonaire.

— Enfin c'est encore la pression rétrograde due au rétrécissement de l'Artère Pulmonaire qui devrait être mise en cause dans la production de la déviation de r Aorte vers la droite, le septum interventriculaire se trouvant rejeté à gauche par l'excès de pression dans le ventricule droit.

Vous voyez, Messieurs, que la théorie de l'endocardite fœtale a réponse à tout, qu'elle suffit à tout expliquer. Quant à la valeur de ces explications, c'est une autre affaire, et j'avoue pour ma part n'avoir qu'une médiocre confiance en général, dans toute cette Physiologie que l'on taille « sur mesure » pour établir la pathogénie des maladies; le langage que nous prêtons aux faits, quand ils sont aussi compliqués, est rarement celui qu'ils parlent en réalité. D'ailleurs pour ce qui est de l'hydraulique cardiaque, nous avons tout lieu d'être modestes, puisque nous ne savons pas encore exactement quel est le mode de production des bruits du cœur dans la révolution cardiaque normale.

La théorie adverse de celle de l'Endocardite Fœtale est la théorie des malformations embryogéniques. Elle est moins brillante que la précédente, ses déductions n'ont pas le même enchaînement, elle se borne plutôt à constater qu'à expliquer. — D'après cette

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théorie dont le protagoniste n'est autre que Rokitansky, c'est une déviation du processus embryogénique qui doit être rendue responsable des malformations cardiaques, l'endocardite fœtale, quand elle existe, ne serait que secondaire; aussi les partisans de la théorie embryogénique font-ils remarquer que les lésions d'endocardite sont d'autant plus prononcées qu'on examine le cœur de sujets plus âgés. Ainsi que je viens de vous le dire, cette théorie est actuellement hors d'état de donner aucune explication sur le « pourquoi » des malformations cardiaques, mais les indications qu'elle fournit sur le « comment » ne sont pas à dédaigner.

D'une façon générale cette théorie s'appuie uniquement sur les faits d'embryologie cardiaque que nous avons étudiés déjà avec quelques détails à propos de l'anatomie pathologique; leur simple énumération devra donc actuellement nous suffire.

V inocclusion du septum interventriculaire est due simplement, d'après Rokitansky, à ce que l'évolution de cette cloison a été incomplète. De même pour Yinocclusion du septum inter auriculaire.

La déviation de l'aorte à droite tient à un vice de développement du septum interventriculaire, la partie postérieure de celui-ci peut, en effet, au lieu de prendre naissance à droite, ce qui lui permet d'embrasser l'origine de l'aorte dans sa concavité et de la rejeter à gauche, avoir son point d'attache trop à gauche, et par conséquent reporter l'embouchure de l'aorte vers la droite, c'est-à-dire dans le ventricule droit.

Quant au rétrécissement de l'artère pulmonaire, il cesse d'être la clef de voûte des malformations cardiaques. En effet, si quelquefois il peut se montrer primitif, il est le plus souvent secondaire et dû à ce que le sang, trouvant du côté de l'hiatus interventriculaire et de l'Aorte déplacée à droite, un facile passage, ne se porte plus qu'en faible quantité vers l'Artère Pulmonaire, d'où l'atrésie de celle-ci et la persistance du Canal Artériel par lequel l'ondée sanguine pénètre encore en quantité suffisante dans les vaisseaux du poumon.

Telles sont, Messieurs, dans leurs grandes lignes,

les deux opinions en présence. Je n'ai pas la prétention de trancher un différend qui, comme vous l'avez vu, divise les meilleurs esprits. Je vous avouerai cependant que mes préférences iraient plutôt vers la seconde de ces théories. Mais d'autre part on ne saurait méconnaître que la théorie de l'endocardite fœtale doive s'appliquer très légitimement à quelques cas de malformations congénitales du cœur: il est vraisemblable en effet que certains faits {['inocclusion du seplum interventriculaire ou du septum interauriculaire ne reconnaissent pas d'autre mécanisme.

Abstraction faite de la Pathouénie des malformations cardiaques, il y aurait un intérêt réel à étudier leur Étiologie. Malheureusement nos connaissances cà cet égard sont encore des plus rudimentaires. Ici encore nous retrouvons l'influence des deux théories régnantes sur le mode de production de ces malformations cardiaques.

Marie. Clinique. 15

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Vous pensez bien que les partisans de l'Endocardite Fœtale ont pris grand soin de rechercher l'influence des maladies infectieuses de la mère pendant la grossesse, comme cause de ces malformations, afin de prouver, ainsi que l'a dit d'une façon pittoresque Fabre (de Marseille), que « la mère a eu son endocardite à l'orifice pulmonaire de son enfant » ; c'est à ce point de vue notamment que le rhumatisme de la mère a été incriminé. La syphilis a été également signalée dans quelques observations.

De leur côté les partisans de l'origine Embryogénique des malformations cardiaques invoquent en leur faveur quelques-uns des faits observés dans l'étude de l'Étiologie. D'une part ils font remarquer avec quelle fréquence on constate chez les individus atteints de Cyanose l'existence d'autres malformations congénitales. (Vous n'avez pas oublié qu'il en était ainsi chez le malade que je vous ai présenté); cet argument est en effet des plus sérieux. — D'autre part ils rapportent un certain nombre d'observations dans lesquelles les malformations cardiaques se sont montrées chez plusieurs frères et sœurs, observations qui témoignent par conséquent d'une influence héréditaire incontestable. — Quant à la nature de cette influence héréditaire, il est évidemment difficile de la pénétrer; dans quelques cas cependant il semble que la syphilis puisse être incriminée. Ici le rôle de la syphilis est différent de celui que lui attribuent les partisans de l'endocardite fœtale, mais peut-être n'en est-il pas moins réel, vous savez d'ailleurs l'influence

considérable qu'exerce Yhérédo-syphilis sur un grand nombre de malformations congénitales.

Après ces considérations sur la Pathogénie et l'Étiologie des malformations cardiaques, nous devons étudier le mode de production de la Cyanose, de cette coloration bleue des téguments qui s'observe dans certaines malformations du cœur mais non dans toutes. En effet, nous avons déjà vu que, contrairement à l'opinion courante, la Cyanose n'appartient guère à Y inocclusion du septum inter auriculaire, à la persistance du trou de Botal, du moins en dehors de certaines conditions d'âge et de santé générale. — De même Y inocclusion du septum interventriculaire ne s'accompagne pas non plus de coloration bleue des téguments. — Le type anatomo-pathologique qui est le plus souvent associé à la Cyanose congénitale est incontestablement la Tétralogie de Fallot avec ou sans persistance du Trou de Botal.

Quant au mode de production de la Cyanose ellemême, nous allons, ainsi que pour la Pathogénie des malformations cardiaques, nous trouver en présence de deux théories opposées, toutes deux séduisantes, toutes deux défendues avec grand talent par les médecins les plus distingués.

L'une de ces théories, la plus ancienne et la plus communément adoptée, du moins jusque dans ces dernières années, est celle qui consiste à attribuer la Cyanose au mélange du sang veineux et du sang artériel dans le cœur, par suite des communications anormales existant entre les cavités gauches et droites de

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ce viscère. — D'après les partisans de cette opinion qui est surtout connue sous le nom de « Théorie de Gintrac », il se produirait, soit au niveau de l'hiatus du septum interventriculaire, soit au niveau du Trou de Botal persistant, soit encore au niveau du Canal artériel, un reflux du sang veineux vers le sang artériel, reflux tel que celui-ci perdrait en partie sa rutilance pour prendre une teinte violette, et c'est la teinte violette de ce sang, dès lors insuffisamment artérialisé, qui, vue par transparence à travers les capillaires de la peau et des muqueuses, donnerait aux téguments cette coloration si spéciale que les dénominations de « maladie bleue », « d'ictère violet » rendent d'une façon si pittoresque.

Cette idée du mélange du sang artériel et du sang veineux, admise déjà par la plupart des anciens auteurs, avait donné lieu, de leur part, aux plus singulières spéculations, et je vous demande à ce propos la permission de vous citer textuellement un passage de la Thèse de Gintrac père :

« On a cru pendant longtemps que la conservation du trou interauriculaire et du canal pulmo-aortique donnait la faculté de rester un temps assez long sans respirer, et conséquemment de plonger, de demeurer sous l'eau plusieurs instants sans encourir le danger de perdre la vie. Descartes, Harvey, avaient avancé que chez les oies, les canards et les animaux qui peuvent vivre sous l'eau sans respirer, ce canal et ce trou ne s'oblitèrent pas.... — Ces différentes assertions donnèrent à Consentinus l'idée de rendre

l'homme amphibie en fermant à plusieurs reprises, de suite après la naissance, les narines et la bouche (manipulation qui avait pour but d'empêcher l'occlusion du trou de Botal et du canal artériel). — Buffon avait fait des expériences à ce sujet chez les jeunes chiens, et Yandermonde pense que l'on pourrait, à l'aide d'un artifice analogue, rendre les enfants capables d'habiter dans l'air et dans l'eau, et concourir de cette manière à la perfection de l'espèce humaine. »

Je m'empresse d'ajouter que, si Gintrac père mentionne d'aussi bizarres imaginations, c'est pour les condamner en déclarant qu'un pareil mélange des deux sangs, loin de « concourir à la perfection de l'espèce humaine », ne peut que disposer à une asphyxie plus facile les individus chez lesquels il a lieu.

Cette théorie du mélange du sang artériel et du sang veineux a été en butte à de sérieuses objections.

L'opinion adverse soutenue dans ces derniers temps surtout par Cadet de Gassicourt et par Grancher est celle qui consiste à attribuer la Cyanose à la gêne mécanique de la circulation et à la dilatation passive des capillaires superficiels par un sang mal hématose.

Pour les auteurs qui défendent cette opinion, le mélange des deux sangs, réel dans certains cas, n'aurait pas pour conséquence de produire la Cyanose, et celle-ci surviendrait d'ailleurs chez des individus chez lesquels ce mélange n'a pas lieu.

Il est certain que sur ces deux points l'argumentation de ces auteurs est fort bien conduite et mérite

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d'être prise en sérieuse considération. En effet, l'existence d'une inocclusion de la cloison interauriculaire ou interventriculaire ne suffit pas pour que fatalement le mélange des deux sangs se produise; il y a lieu de tenir à cet égard grand compte des différences de pression existant entre les diverses cavités du cœur. C'est ainsi par exemple que la pression étant généralement plus forte dans le cœur gauche que dans le cœur droit, il s'ensuivra que, dans bien des cas, ce n'est pas le sang veineux qui viendra se mêler au sang artériel, mais le contraire qui aura lieu, et un pareil mélange ne saurait présenter les conditions nécessaires à la production de la coloration bleue des téguments. — Dans d'autres cas, au contraire, c'est bien de droite à gauche que se fait le passage du sang, et alors il est difficile de se refuser à .lui assigner un rôle dans la production du phénomène qui nous occupe. C'est par exemple ce qui se passe dans l'apparition de la cyanose tardive à laquelle Bard et Curtillet ont consacré un intéressant mémoire dans la Revue de médecine (1889).

11 existe en effet des cas dans lesquels la Maladie bleue peut survenir brusquement chez un individu adulte, bien portant, dont la santé générale n'a jamais laissé soupçonner la moindre anomalie cardiaque. Cette forme secondaire de la Maladie bleue peut, disent Bard et Curtillet, être nettement séparée de la forme vulgaire, primitive, par ce premier caractère, très important, qu'elle n'est point congénitale, et que la date de son début est parfois même très reculée,

d'où la dénomination, proposée par ces auteurs, de forme tardive de la maladie bleue. Cette forme se distingue encore de la Cyanose congénitale, dont l'évolution est lente, chronique, et la durée relativement longue, par sa marche rapide et pour ainsi dire aiguë.

Dans tous les cas observés jusqu'à ce jour la mort a suivi de très près l'apparition de la Cyanose. Enfin, dernière différence, et des plus importantes, ces deux formes ne sont pas le résultat de lésions anatomiques identiques. La forme tardive se rencontre uniquement en effet dans les cas où existait la persistance du Trou de Botal, mais celle-ci avait jusqu'alors passé inaperçue grâce à ce que, la valvule de Vieussens étant suffisante, et la pression du sang plus forte dans l'oreillette gauche que dans la droite, l'obturation se trouvait assurée. Mais qu'il survienne une affection pulmonaire amenant une gêne dans la petite circulation, et l'on verra se produire une hypertrophie de l'oreillette droite; la contraction de celle-ci, étant ainsi renforcée, soumettra le sang veineux qu'elle contient à une pression plus forte qu'à l'ordinaire, pression qui dépassera celle du sang dans l'oreillette gauche. A partir de ce moment le sang veineux s'écoulera librement de l'oreillette droite dans la gauche, le mélange du sang veineux dans le système artériel s'effectuera, d'où apparition de la Cyanose tardive.

À côté de ces faits de cyanose tardive dont je viens de vous exposer les caractères cliniques et la pathogénie, il convient de signaler ceux dans lesquels la

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Cyanose est simplement retardée. Il existe en effet des cas de malformations congénitales du cœur même très accentuées et multiples, dans lesquels la Cyanose ne se produit pas dès la naissance, mais bien quelques années plus tard, par exemple vers l'âge de quatre, cinq, six ans et plus. Vous avez eu tout récemment dans le service l'occasion de voir et d'étudier un jeune garçon, chez qui la Cyanose s'était montrée dans ces conditions.

Je veux vous rappeler les principaux points de cette observation intéressante à différents points de vue. Il s'agit d'un garçon de douze ans dont les antécédents héréditaires sont assez singuliers : son père, ancien mineur, asthmatique, névropathe, alcoolique et morphinomane, avait eu 10 enfants (sa femme a fait en outre 2 fausses couches), 4 de ces enfants sont morts en bas âge, dont 5 avec des convulsions, les 3 derniers enfants (ce sont ceux qui sont nés depuis que le père s'adonne à la morphine), parmi lesquels se trouve notre malade, sont particulièrement malingres, le dernier même est rachitique. La production des malformations cardiaques chez Seg... pourrait donc bien relever directement des troubles de nutrition produits chez un de ses géniteurs par cette intoxication chronique dont l'influence dégénérative sur la descendance n'est que trop connue. Dès sa naissance notre petit malade était malingre, très chétif, quoique né à terme, mais il n'offrait aucun indice de Cyanose. C'est tout à fait subitement que celle-ci survint, à l'âge de neuf ans; un jour qu'il allait en classe par

un très fort vent qui lui soufflait dans la figure, il fut pris tout d'un coup d'une gêne considérable pour respirer; lorsqu'on le ramena chez lui il était tout violet. A partir de ce moment, cet enfant présenta toujours une tendance à la dyspnée et parfois de véritables accès de suffocation pendant lesquels la Cyanose s'accentuait, et quelquefois même survenait une perte de connaissance. Il s'agit chez ce malade très certainement d'une malformation cardiaque congénitale ainsi qu'en témoignent : l'hypertrophie du cœur dont le premier bruit est dédoublé, les déformations caractéristiques des doigts, et la Cyanose dont l'intensité et la durée sont absolument caractéristiques de la Maladie bleue. Mais cette Cyanose est survenue seulement à l'âge de neuf ans, tandis que les malformations cardiaques sont manifestement congénitales, et, chose singulière elle est survenue à l'occasion d'un effort (marche rapide contre le vent) ; il semble donc bien que son apparition soit due à la rupture d'un équilibre cardiaque fort instable puisqu'un simple effort a suffi pour amener ce résultat. Les faits de ce genre, exemples de cyanose retardée, ne sont pas extrêmement rares.

Mais toutes ces considérations nous ont fait dévier un peu du but que nous nous étions proposé : l'étude de la Pathogénie de la Cyanose par malformation congénitale du cœur. Je vous disais que, sans prendre fait et cause uniquement pour l'une des théories en présence, on était autorisé à admettre que, suivant toute vraisemblance, chacune d'elles pouvait s'appliquer à

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telle ou telle série de faits. Nous avons passé en revue les cas dans lesquels le mélange de deux sangs peut être incriminé ; examinons maintenant ce qui a trait à l'autre théorie, c'est-à-dire à l'influence de la gêne mécanique de la circulation et de la dilatation passive des capillaires superficiels par un sang mal hématosé.

Pour ce qui est de la gêne mécanique de la circulation, elle n'est que trop évidente, et son action est particulièrement manifeste dans l'observation que je viens de vous citer ayant trait à notre jeune garçon de douze ans.

Quant à Yhématose insuffisante du sang, j'ai l'intention d'insister davantage sur elle, car à ce propos nous devons examiner toute une série de faits dont les connexions plus ou moins intimes ne sont pas sans intérêt.

En effet, depuis les recherches de Krehl, en Allemagne, de Vaquez, en France, l'attention a été appelée sur un phénomène singulier constaté dans la Cyanose congénitale d'origine cardiaque, à savoir sur une hyperglobulie de degré variable.

L'examen du sang s'imposait donc chez mon malade. Cet examen a été fait, sur ma demande, avec beaucoup de soin et à plusieurs reprises, par MM. Lapicque et Auscher, chef et sous-chef de Laboratoire de la Clinique. Je me fais un plaisir de les remercier ici. Ce sont les résultats de cet examen que je vais rapporter.

Il s'est trouvé que chez notre malade Yhyperglobulie et l'augmentation du taux de Vhémoglobine exis-

talent de la façon la plus nette. Voici les chiffres euxmêmes :

Plusieurs examens ont été faits par MM. Lapicque et Auscher; les notes qui m'ont été remises par eux portent spécialement sur ceux du 14 et du 27 décembre 1894.

11 décembre. 27 décembre. Moyenne normale.

Volume globulaire à

l'hématocrite. . . 79 80 51

Nombre des globules

rouges. ..... 7.900.000 7.550.000 5.250.000 environ.

Fer du sang pour

1,000 0,59 et 0,61 » 0,44

Dans un examen fait par G. Marinesco en octobre 1895, avec l'hémoglobinimètre de Gowers, le chiffre de l'hémoglobine fut de 100/100.

On voit, d'après la comparaison de ces chiffres avec ceux donnés par différents auteurs pour le sang normal, que le nombre des globules rouges d'une part, le chiffre de l'hémoglobine d'autre part, sont considérablement augmentés. Cette augmentation est concordante avec celle que Krehl, Vaquez et Banholzer1 ont constatée dans leurs analyses. Je citerai également les chiffres trouvés tout récemment par M. Maurice Bureau2 dans un cas de Cyanose congénitale d'origine cardiaque chez une fille de seize ans; lors d'un

1. Ranholzer. Ueber das Verhalten des Blutes bel angeborener Pidmonalstenose. Centralbl. f. innere Medizin., 1894, n° 23, p. 521. — Je dois cette indication bibliographique à l'obligeance de M. Vaquez.

2. Maurice Bureau. Société médico-chirurgicale de Nantes, 24 mai

DE LA CYANOSE

premier examen en novembre 1895, le chiffre des globules rouges était de 5,500,000 avec l'appareil de Malassez; le 28 mai 1894, il était de 6,160,000; le 5 juin de 8,570,000. L'hyperglobulie a donc été également très manifeste, et, chose singulière, semble avoir présenté une tendance marquée à aller en s'accentuant.

De l'ensemble de ces faits, il ressort une notion qui paraît actuellement indiscutable, c'est que, dans les cas de Cyanose congénitale par malformation cardiaque, il existe fréquemment, sinon toujours, une augmentation plus ou moins marquée du nombre des érythrocytes et delà quantité d'hémoglobine du sang.

Sous quelle influence se produitcette augmentation ? — Je n'ai certes pas la prétention de légiférer à ce sujet, mais je me permettrai de vous soumettre un rapprochement qui m'a paru s'imposer entre ces faits et ceux qui ressortent d'autres recherches hématologiques non moins récentes que celles dont je viens de vous entretenir.

Vous connaissez, Messieurs, les travaux de Paul Bert et ceux de Regnard sur les conditions de la vie sous l'influence des différentes pressions barométriques; vous savez que Viault1 a fait, sur la composition du sang dans les fortes altitudes, de remarquables études. Depuis lors, ces recherches ont été poursuivies avec succès par différents auteurs, notamment par Egger, Mercier, Miescher, von Jaruntowski et Schrô-

1. Viaull, Comptes rendus de VAcad. des se., 1890, t. III, p. 917.

der, etc.... C'est surtout aux travaux de ces auteurs que j'emprunterai les faits qui vont me servir de terme de comparaison1.

On peut, après ces travaux, considérer dès maintenant comme acquise cette notion que la composition du sang de l'homme et des animaux varie suivant l'altitude à laquelle ils se trouvent, et qu'à toute augmentation d'altitude correspond une augmentation notablement proportionnelle du nombre des globules rouges du sang, ainsi qu'en témoigne le tableau suivant emprunté aux auteurs que je viens de citer :

Christiania (plaine). . . . Nombre des globules rouges. 4.970.000

Gôttingen (148 mètres). . — — . . . 5.225.000

Tùbingen (514 mètres). . — ... 5.322.000

Zurich (412 mètres). . . — — . . . 5.752.000

Gôrbersdorf (461 mètres). — — . . . 5.800.000

Reiboldsgrun(700mètres). — — . . . 5.970.000

Arosa (1,800 mètres). . . — — . . . 7.000.000

Cordillères (4 582 mètres). — — . . . 8.000.000

Ce tableau est particulièrement démonstratif, la concordance entre l'augmentation de l'altitude et

1. La partie de cette leçon qui a trait à l'hyperglobulie des individus atteints de Cyanose congénitale a fait l'objet d'une communication de ma part à la Société des Hôpitaux (séance du 11 janvier 1895, n° 1 des Bulletins) ; dans les séances suivantes n08 2 et 5 des Bulletins on trouvera une réclamation de priorité de M. Hayem sur ce sujet, réclamation à laquelle j'ai répondu dans le n° 5, et des notes de M. Vaquez et de M. Variot. — On pourra également consulter un certain nombre de travaux parus depuis que cette leçon a été faite et dont il n'a pas été tenu compte ici, tant pour cette raison que parce que leur discussion m'eût entraîné trop loin : — Reinert, Beitràge zur Pathologie des Blutes {Munchener méd. Wochenschr, 1895. n° 15). — E. Grawitz, Ueberdie Einwirkung des Hôhenklimas auf die Zusammensetzung des Blutes. —

DE LA CYANOSE

celle du nombre des globules est telle que, en l'absence de baromètre, on pourrait presque s'en rapporter au chiffre des globules rouges trouvés dans le sang des habitants d'un village pour fixer l'altitude de ce village.

L'étude des modalités qui président à cette « hyperglobulie » (Viault), « polycythémie ascensionnelle » (Mercier), nous révèle des faits bien intéressants :

Cette augmentation du nombre des érythrocytes se fait avec une remarquable rapidité, à tel point que Mercier1 a constaté chez sa fille, cinq heures après son arrivée à Arosa, une augmentation de 790,000 globules rouges; fréquemment il a rencontré chez d'autres personnes une augmentation de 500,000 à 600,000 dans les premières vingt-quatre heures.

Puis, dans les jours qui suivent, cette augmentation se continue, mais moins active, et cela pendant les deux premières semaines (von Jaruntowski et Schrôder)2; à partir de cette date le chiffre des érythrocytes resterait stationnaire.

Berliner Klin Wochenschr. 1895, nos 55 et 54), — E. Grawitz (Deutsches Archiv. f. Klin. méd. 1895, t. 54). — Zuntz, discussion à la Soc. de Méd. de Berlin Bergfahrten und Luf'tfahrten), in {Berliner Klin. Wochenschr., 1895, p. 748). — Kôppe, Ueber Bluluntersuchungen in Reiboldsgrùn (Mùnchener med. Wochenschr, 1895, n08 58 et 59). — Vaquez, Sellier, Auscher et Lapicque (Soc. de Biol., mars et mai 1895). — Stroup (Société médicale de Nancy, 27 février 1895).— Hayem, leçon clinique, Médecine moderne, juin 1895).

1. Mercier, Les modifications de nombre et de volume que subissent les érythrocytes sous l'influencé de l'altitude. Arch. de PhysioL, 1894, octobre.

2. Von Jaruntowski et Schrôder. Ueber Blutveraenderungen im Ge~ birge. Miinchener med. Wochenschr., 1894, n° 58, 27 novembre.

PAR MALFORMATIONS CONGÉNITALES DU CŒUR, m

Ce qui prouve bien que l'altitude est ici le facteur par excellence, c'est que, si les sujets en expérience quittent la montagne pour descendre dans la plaine, l'augmentation des érythrocytes disparaît aussi rapidement qu'elle s'était montrée. C'est ainsi que Mercier, dont le nombre des érythrocytes à Arosa (1,800 mètres) était de 7,100,000, étant descendu à Bâle, ne comptait plus le lendemain matin que 6,160,000. — Von Jaruntowski et Schrôder ont observé un homme sain qui, après un séjour de plusieurs années à Gôrbersdorf, avait 5,566,000 globules rouges et 104 pour 100 d'hémoglobine; cet homme étant descendu dans la plaine et y étant resté huit jours, ne comptait plus que 4,950,000 globules rouges et 97 pour 100 d'hémoglobine. Ces faits rendent indiscutable l'action de l'altitude sur l'hyperglobulie. — Il convient d'ajouter que, ainsi qu'on vient de le voir par l'exemple précédent, l'hémoglobine se comporte d'une façon assez analogue aux érythrocytes, sa quantité augmente en effet, mais non pas d'une façon tout' à fait parallèle (du moins d'après von Jaruntowski et Schrôder), car tout d'abord elle diminuerait légèrement, pour reprendre au bout de quelques jours son niveau primitif et s'élever ensuite progressivement et suivant une ligne un peu moins horizontale que celle des globules rouges.

Tels sont les faits. Pour les résumer en deux mots : il semble bien réellement acquis que, sous l'influence tant de la raréfaction de l'air que de la diminution de pression atmosphérique dans les altitudes, l'orga-

DE LA CYANOSE

nisme éprouve une certaine difficulté à accomplir l'hématose; il est obligé de lutter contre l'obstacle qui gêne celle-ci, et pour lutter, le moyen qu'il emploie est la multiplication du nombre des globules rouges et secondairement de la quantité d'hémoglobine qui participe à l'hématose.

Or il semble fort vraisemblable que l'hyperglobulie des individus atteints de malformation cardiaque reconnaît un mécanisme analogue. Mais ici, l'obstacle à l'hématose1 serait constitué non plus par la diminution des qualités de l'air inspiré, mais par les conditions défectueuses dans lesquelles le sang se présente à l'hématose (irrigation insuffisante du poumon par suite du rétrécissement de l'artère pulmonaire5, mélange du sang veineux au sang artériel). Quoi qu'il en soit, et c'est là ce qui, à mon avis, fait l'intérêt du rapprochement, la manière dont réagit l'organisme

1. Chez notre malade, nous nous sommes demandé s'il n'y aurait pas une diminution très notable de la capacité respiratoire qui agirait *dans le même sens que la malformation cardiaque. L'examen spirométrique pratiqué par M. Lapicque a donné 1.400 centimètres cubes, c'est là une diminution manifeste (chiffre normal 3,000 à 5,500 centimètres cubes) ; il serait bon de rechercher si elle est spéciale à notre malade et due uniquement à sa déformation thoracique, ou si, au contraire, elle est ordinaire chez les individus atteints de Cyanose par malformation cardiaque ; dans ce dernier cas, on pourrait lui faire jouer un rôle dans la production des phénomènes observés.

2. Il y aurait peut-être lieu, également, de tenir compte de l'état de la tension artérielle générale. Vinogradoff a, dans une Thèse récente de l'Institut Impérial de médecine expérimentale de Saint-Pétersbourg 1894), étudié particulièrement les modifications que subit le chiffre des globules suivant l'état de la tension artérielle ; d'après lui, l'augmentation de tension par obstacle périphérique donnerait lieu à une augmentation dans le nombre des globules rouges.

à cette hypohématosie est sans doute à peu près identique. Dans un cas comme dans l'autre, c'est par l'augmentation du nombre des globules sanguins que l'organisme s'efforce de remédier à l'insuffisance des échanges entre l'oxygène et le sang : il semble qu'en multipliant les surfaces par lesquelles s'effectue l'absorption gazeuse, il cherche à rendre celle-ci plus facile et plus complète.

Mais si nous laissons de côté les recherches de ces analogies, il n'en est pas moins établi que, dans la Cyanose congénitale, la composition du sang est notablement modifiée, aussi n'y a-t-il rien d'étonnant à ce que ces modifications de la crase sanguine jouent un rôle dans la production même du symptôme cyanose; c'est là, vous ai-je dit, une opinion qu'on est actuellement autorisé à soutenir. Il est vraisemblable que les troubles déterminés par les malformations cardiaques sur la circulation pulmonaire jouent ici un rôle de premier ordre, c'était l'avis de Ferrus et de Louis en 1 825 ; les recherches exécutées dans ces dernières années sur l'hématologie de la Cvanose congénitale semblent entièrement confirmer cette manière de voir.

Marie. Clinique.