SEIZIÈME LEÇON

SUR LA NEUROFIBROMATOSE GÉNÉRALISÉE {Suite).

Du Névrome plexi forme. — Historique. — Ses trois principaux aspects : Tumeur, Repli cutané, Éléphantiasis. Description de ces différentes variétés; leur siège. — Anatomie Pathologique; analogies avec la Neurotibromatose généralisée, tant au point de vue anatomique qu'au point de vue clinique.

Messieurs,

Nous n'en avons pas terminé avec l'étude de la Neurofibromatose généralisée, il nous reste encore à étudier une variété de cette affection au moins aussi intéressante que les précédentes, le Névrome plexiforme. Ici nous sommes à proprement parler sur le terrain chirurgical. C'est à Yerneuil qu'on doit la première description de cette maladie d'après deux cas qu'il avait eu l'occasion d'étudier, l'un avec Depaul (1857), l'autre avec Guersant (1859); Billroth (1865-69) s'en occupa également, mais en Allemagne c'est surtout Bruns (1870) qui publia sur cette question l'un des meilleurs travaux; il apportait 4 observations personnelles. En 1876 Cartaz donnait une contribution intéressante à l'étude du Névrome plexiforme. Je ne voudrais pas entreprendre de vous faire

rénumération de tous les auteurs qui s'en sont occupés, cela nous mènerait beaucoup trop loin, puisqu'en 1891, dans un second travail sur ce sujet, Bruns1 comptait dans la science 42 cas de Névrome plexiforme. J'ajoute que, depuis cette époque, ce nombre a notablement augmenté.

A côté du nom de Névrome plexiforme, donné par Verneuil, d'autres ont été proposés, soit comme synonymes, soit pour désigner des états différents de cette affection ; en voici quelques-uns : pachydermatocèle — dermatolyse — molluscum éléphantiasique (Nélaton) — èléphantiasis congénital — Rankenneurom ou Neurofibroma cirsoïdeum (Bruns).

Ces dénominations suffisent à elles seules pour vous indiquer, d'une manière générale, que le Névrome plexiforme ne se présente pas toujours d'une façon identique. Les trois principaux aspects sous lesquels il se montre peuvent être rangés sous les rubriques suivantes : Tumeur — Repli cutané — Eléphantiasis.

Du premier aspect « tumeur » il y a peu de chose à dire, sinon qu'en général il s'agit d'une tumeur à surface assez irrégulière, au niveau de laquelle l'enveloppe cutanée présente souvent des replis, parfois des éminences molluscoïdes (molluscum éléphantiasique de Nélaton); fréquemment elle est rugueuse; il n'est pas rare non plus qu'elle soit le siège d'une pigmentation assez foncée et d'un développement pileux plus ou moins abondant, fait d'autant moins

1 . Bruns. Ueber das Rankenneurom. Archiv. fur Klinische Chirurgie t.XLÏt.

étonnant que, dans certains cas, cette tumeur prend naissance sur un véritable naevus pigmentaire. D'après

Fig. 49. — Névrome plexiforme à forme de tumeur avec tendance dermatolytique. L'implantation du neurofibrome siège au niveau de l'arcade frontale. (D'après Valentine Mott.)

Audry et Lacroix1, qui ont fait une bonne étude du Névrome plexiforme, la pigmentation serait rare pour les tumeurs de cette nature qui siègent à la

1. Audry et Lacroix. Les Névromes plexiformes et les Pachydermies névronjateuses. Lyon médical, 1 891 .

face, fréquente, au contraire, pour celles du tronc ou des membres. — A la palpation ces tumeurs sont de consistance inégale, on sent dans leur profondeur des nodules plus ou moins indurés et comme des cordons de calibre variable qui semblent se laisser déplacer; toute la tumeur jouit d'ailleurs, d'ordinaire, d'une certaine mobilité par rapport aux parties sous-jacentes. — Ces tumeurs sont généralement indolentes, il est très rare de les voir offrir une sensibilité notable à la pression.

Quant à la seconde variété « repli cutané », elle est infiniment plus bizarre dans son aspect, et, par cela même, peut se passer d'une description minutieuse. Il vous est sans doute arrivé, Messieurs, quand vous étiez enfants, de suivre, non sans intérêt, les différentes phases de la confection d'un gâteau à « pâte feuilletée », vous avez vu le « rouleau » passer et repasser sur la pâte qui, une fois aplatie, était repliée sur ellemême un nombre cabalistique de fois, faisant ainsi des bourrelets étagés les uns au-dessus des autres. Eh bien, Messieurs, imaginez qu'au lieu de pâte ce soit la peau qui se soit laissée étirer hors de toute mesure et qui, partant d'un point d'implantation fixe et limité retombe en replis luxuriants superposés les uns aux autres, vous aurez une image assez fidèle de l'aspect présenté par la variété de Névrome plexiforme qui nous intéresse actuellement. Ce ne sont pas d'ailleurs les comparaisons qui manquent pour peindre celui-ci; tantôt les auteurs parlent d'une « pèlerine irrégulièrement drapée retombant sur

l'épaule, tantôt c'est une sorte de « sein tombant et flasque », tantôt un « paquet d'intestin grêle ». Cette

Fig\ 50. — Névrome plexiforme à aspect dermatolytique. L'implantation du neurofibrorne siège au niveau de l'apophyse mastoïde. (D'après Yalentine Mot t.)

dernière comparaison est particulièrement suggestive, en ce sens qu'elle rend bien, d'une part la saillie des

bourrelets périphériques, d'autre part ce fait que ces replis cutanés, nés d'un point assez limité, vont en

Fig. 51. — Neurofibromatose multiple à aspect molluscoïde avec développement considérable d'un des neurofibromes. Homme vu de dos. (D'après Tappey, Journal of Cutaneous and Genito-Urinary Diseases, 1889.)

s'épanouissant à la périphérie où ils occupent souvent un espace considérable, tout comme les anses de

l'intestin grêle appendues à un fragment de mésentère. — Ici encore nous retrouvons fréquente la pigmentation, ainsi que l'indolence signalées plus haut.

On ne confondra d'ailleurs pas ces cas de dermatolyse par Névrome plexiforme avec ceux dans lesquels (fig. 51) un molluscum très volumineux amène, par l'influence de la pesanteur, une distension considérable de la peau qui le recouvre.

11 suffit de nommer la troisième variété « élèphantiasis congénital » pour indiquer à la fois l'épaississement de la peau et les rugosités plus ou moins prononcées de celle-ci; sans insister plus longtemps sur un aspect qui vous est connu, je dirai que cette dénomination suscite une comparaison vraiment assez exacte avec l'Éléphantiasis des Arabes. ,

Le siège des Névromes plexiformes semble sinon régi par des règles immuables, du moins guidé par certaines préférences. C'est ainsi qu'on les rencontre le plus souvent à la tempe ou à la paupière supérieure (15 cas dans la statistique dressée par Bruns), puis à la région auriculaire postérieure et à la nuque (8 cas), au maxillaire inférieur et à la partie latérale du cou (4 cas), au nez et à la joue (3 cas). Yous remarquerez, Messieurs, la fréquence considérable de ces néoformations à X extrémité céphalique, puisque la statistique de Bruns nous en fournit 50 cas, alors qu'elle ne contient que 7 cas de Névrome plexiforme du tronc, du dos ou de la poitrine, et 5 cas pour les extrémités.

Maintenant que vous connaissez les aspects cliniques sous lesquels se présente le Névrome plexiforme,

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vous vous demandez sans doute quelle analogie peut exister entre cette singulière affection et la Neurofibromatose généralisée avec fibromata mollusca,

Fig. 52. — Élépliantiasis congénital de la jambe gauche par Névrome plexiforme. Fille de dix-sept ans. (D'après Max Jordan. — Il s'est produit dans la reproduction de cette figure une interversion; en réalité, la jambe atteinte d eléphantiasis était la jambe droite, et non la gauche.)

présentée par les malades couchés dans nos salles.

Sans doute le nom de Névrome plexiforme indique qu'il s'agit d'un néoplasme dans lequel l'élément nerveux joue un rôle principal. Cependant la struc-

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ture de ces tumeurs est loin, à première vue, d'être identique à celle des neurofibromes cutanés. Ici, en

effet, ce que Ton trouve, dans les couches profondes du derme et dans le tissu cellulaire sous-cutané, c'est

un lacis de gros cordons blancs ou un peu jaunâtres anastomosés entre eux irrégulièrement et formant un enchevêtrement inextricable (Névrome plexiforme!). Ces cordons, disent Audry et Lacroix, sont durs, secs, élastiques, et offrent un peu à la vue l'apparence de macaronis mal cuits; ils n'ont d'ailleurs aucune lumière à leur centre mais sont pleins et formés par un tissu blanc compact; leur surface de section n'est pas plane, mais saillante au centre, comme si les couches externes des cordons se rétrac-

Fig. 54. — Névrome plexiforme. Nerfs sus-claviculaires provenant du même malade que le Névrome plexifome représenté dans la figure 55. (D'après Herczel.)

taient après leur section. Tous sont pressés les uns contre les autres, noyés dans un tissu conjonctif d'apparence délicate, quelquefois très vasculaire.

Au microscope il devient évident que ces cordons blancs sont des troncs nerveux et on constate une augmentation notable de l'épi et du périnèvre et une prolifération conjonctive très prononcée de l'endonèvre. Quant aux fibres nerveuses elles-mêmes, elles sont le plus souvent altérées, parfois méconnaissables; c'est ainsi que Bruns insiste sur ce fait que, dans un cas examiné par lui, on ne trouvait que très

difficilement, et par l'emploi de la potasse, des restes cle fibres nerveuses à myéline; le plus grand nombre des fibres nerveuses avaient perdu leur gaine de myéline et n'étaient plus que des fibres fines et pâles et semblaient parvenues à un degré avancé de dégénération. Existe-t-il, dans ces cordons nerveux, des

Fig. 55. — Kévrome plexiforme. — Filet terminal du nerf brachial cutané interne, provenant du même malade que le Névrome plexiforme représenté dans la ligure 53. — Coloration à l'hématoxyline de Weigert. — Grossissement, six ;fois. — a, fibres nerveuses; b, endonèvre ; c, périnèvre; d, épinèvre. — (D'après Ilerczel.)

fibres de Remak, et en quelle proportion? — Les descriptions des divers auteurs ne sont pas concordantes à cet égard. — Enfin récemment Arnozan1 a appelé l'attention sur ce fait que les nodosités qui se trouvent aux points de croisement des cordons dans les névromes plexiformes seraient constituées par de

1. Arnozan. Ganglions nerveux de formation pathologique dans le Névrome plexiforme, Congrès pour l'Avancement des Sciences, 18 septembre 1892, et Meslet, Contribution à V élude des Névromes plexiformes. Thèse de Bordeaux, 1892.

véritables ganglions nerveux avec grandes cellules nerveuses encapsulées une à une dans de petites loges conjonctives. La ressemblance de ces ganglions avec les ganglions rachidiens intervertébraux serait frappante, ils n'en différeraient guère que parleur volume et par la présence dans leur épaisseur de vaisseaux à structure embryonnaire. D'une façon générale lesNévromes plexiformes présentent une vascularisation exagérée *.

Vous voyez donc, Messieurs, qu'au point de vue Anatomo-Pathologique, il existe entre les Neurofibromes cutanés et les Névromes plexiformes d'importantes différences. Les points communs sont d'une part l'origine de ces deux variétés de néoplasmes au voisinage de troncs nerveux, d'autre part la prolifération du tissu conjonctif aux dépens des gaines de ces nerfs.

Mais si nous interrogeons la Clinique, nous allons, sans plus tarder, être définitivement fixés sur les rapports qui peuvent exister entre ces deux affections. Ces rapports sont tellement étroits qu'on peut considérer le Fibroma molluscum nerveux et le Névrome plexiforme comme n'étant souvent que des expressions diverses d'un complexus morbide unique, la Neurofibromalose généralisée. Et les arguments que la

1. Il y aurait peut-être lieu de rapprocher cette vascularisation exagérée constatée dans les névromes plexiformes et parfois aussi dans le fibroma molluscum, des dilatations vasculaires existant dans les nsevi vasculaires et les anévrysmes cirsoïdes qui sont, tout comme l'est souvent la Neurofibromatose généralisée, d'origine congénitale. Nous avons fait d'ailleurs remarquer plus haut que chez les malades atteints de cette affection les nœvi vasculaires étaient fréquents quoique d'un très faible volume

Marie. Clinique.

Clinique invoque pour soutenir cette thèse sont, ainsi que vous l'allez voir, difficilement attaquables.

En effet, le Névrome plexiforme, tout comme très souvent le Fibroma molluscum nerveux, est une affection congénitale. Dès la naissance l'enfant est porteur

Fig. 56. — Neurofibromatose généralisée molluscoïde. Cette femme est la mère de la jeune fille représentée dans la ligure 57, qui était atteinte d'éléphantiasis congénital du bras gauche par névrome plexiforme. (D'après Herczel.)

d'une tumeur qui parfois, au début, est très petite, mais qui dans la suite s'accroîtra et pourra présenter un volume insolite, ainsi que je vous l'ai déjà dit.

Non seulement le Névrome plexiforme est d'origine congénitale; très fréquemment encore il témoigne d'une influence héréditaire. C'est ainsi que, dans

bon nombre d'observations, on voit plusieurs individus d'une même famille (soit dans la ligne directe, soit dans la ligne collatérale) porteurs de Névromes plexiformes. Ce fait se retrouve également dans l'histoire du Fibroma molluscum nerveux.

Fig. 57. — Éléphantiasis congénital du bras gauche par Névrome plexiforme. Cette jeune fille, Susy Merschel, est la tille de la femme atteinte de Neurofibromatose généralisée molluscoïde, représentée dans la figure 56. (D'après Herczel.)

Mais là où l'identité entre ces deux expressions morbides éclate d'une manière irréfutable, c'est dans ce fait que l'influence héréditaire peut être telle que, dans une même famille, certains individus présentent, comme signes de la Neurofibromatose généralisée, soit des taches pigmentaires caractéristiques, soit des

taches pigmentaires et des grains de Fibroma molluscum, tandis que d'autres individus sont atteints de Névrome plexiforme. Enfin, dans quelques cas, on peut constater chez un seul et même sujet l'existence de ces différentes manifestations de la Neurofîbromatose : taches pigmentaires et grains de Fibroma molluscum coïncidant avec un Névrome plexiforme.

Le moment est arrivé, Messieurs, de tourner nos regards en arrière sur le chemin un peu aride que nous venons de parcourir et de jeter un rapide coup d'œil d'ensemble sur laNeurofibromatose généralisée.

Cette affection, caractérisée ordinairement au point de vue anatomique par la néoformation de tissu conjonctif aux dépens des gaines des nerfs, tantôt avec destruction, tantôt avec prolifération de ces nerfs euxmêmes, se présente avec des aspects très différents :

A — suivant son siège :

a. Sur les fines ramifications nerveuses cutanées = fibroma-molluscun par neurofibromes ramulaires cutanés.

b. Sur les troncs nerveux = neurofibromes tronculaires.

Ou bien B suivant certains détails de structure = nèvromes ou mieux neurofibromes plexiformes.

Mais quelque différentes les unes des autres que puissent paraître ces formes au premier abord, elles n'en sont pas moins reliées entre elles, comme nous l'avons vu, d'une façon intime, et c'est là ce qui nous a autorisés à les étudier dans un groupe unique : la Neurofibromatose généralisée.

TABLE DES MATIÈRES

PREMIÈRE LEÇON. — Rhumatisme chronique infectieux. — Rhumatisme

Examen des malades ; homme atteint de rhumatisme chronique arthritique ; femme atteinte de rhumatisme chronique infectieux. — Étude comparative, dans ces deux formes, des conditions écologiques, du mode de début, des symptômes et de la marche. — Traitement de la forme diathésique, de la forme infectieuse.

DEUXIÈME LEÇON. — Déformations thoraciques dans quelques affections