ENTONNOIR

Étudions avec quelque détail les caractères de cette déformation chez notre malade. — D'une façon générale, le thorax est assez mal bâti, car son aspect est plutôt cylindrique. Quant à 1' « entonnoir », il se trouve sur la ligne médiane antérieure; le sternum faisant avec lui-même un angle ouvert en avant, d'où la production d'une véritable fosse oblique en bas et en avant.

L'un des côtés de l'angle commence au niveau de la 4e côte; l'autre côté oblique en sens contraire est constitué par l'appendice xiphoïde notablement atrophié. Latéralement, le rebord costal surplombe cet entonnoir.

Si l'on mesure la profondeur de la dépression sternale, on trouve qu'elle est de 25 millimètres par rapport au

Fi g. 4. — La raie noire la plus large représente le profil de la partie médiane des régions sternale et épigastrique chez mon malade porteur d'un thorax en entonnoir. Le fond de l'entonnoir se trouve en A.

■ — Le point B est celui au niveau duquel a été tracée une des circonférences transversales du thorax, reproduites dans la figure 5. (Tous ces contours ont été pris au moyen d'une lame de plomb, par M. Couvelaire, externe du service. )

niveau de sa paroi supérieure, et de 26 millimètres par rapport à la surface de l'abdomen sous-jacent.

Quand on examine la dépression suivant un plan coupant horizontalement le thorax, on remarque que ses parois latérales ne sont pas exactement symé-

Fig. 5. — Contours de la circonférence horizontale du thorax, prise, pour A, au niveau du fond de l'entonnoir, pour B au point marqué de la même lettre sur la ligure 4.

triques, celle de droite étant de quelques millimètres plus élevée que celle de gauche; mais c'est là un détail de peu d'importance, l'intérêt de ce cas résidant surtout dans la profondeur et le siège de la dépression.

L'étude du Thorax en entonnoir a fait, surtout en Allemagne, l'objet d'un certain nombre de travaux, dus à Eggel, à Flesch, etc., etc. — Ebstein (1880), a, pour la première fois, exposé cette question dans son ensemble. En France, ces faits n'ont pas à un égal degré appelé l'attention des médecins; cependant, en 1891, Ramadier et Sérieux rapportaient dans la Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière 5 cas per-

sonnels de cette malformation, et produisaient une véritable Monographie sur le Thorax en entonnoir; j'aurai lieu de mettre celle-ci plus d'une fois à contribution dans la rapide esquisse que je veux vous en présenter à propos de notre malade. Je dois vous signaler encore un travail de Féré et Schmid et une Communication de Capitan à la Société d'Anthropologie (1891).

La dépression plus ou moins cupuliforme, qui a fait donner à cette déformation le nom de thorax en entonnoir, siège le plus souvent à l'union de l'appendice xyphoïde avec le sternum, quelquefois aussi à la partie inférieure du sternum.

Fig. 6. — Cas de thorax en entonnoir chez un homme. (D'après Ebstein.)

Sa profondeur qui, comme vous le constatez chez notre malade, peut être assez considérable, varie sui-

vant les sujets; elle atteint parfois 9 centimètres, le plus souvent elle oscille entre 3 et 7 centimètres.

Sa forme est plus ou moins circulaire; dans certains cas elle devient ovalaire et il y a lieu de se demander, comme c'est d'ailleurs le cas pour notre malade, s'il ne s'agirait pas là de formes de transition entre le Thorax en entonnoir proprement dit et le Thorax en gouttière de Féré et Schmid.

Malgré le degré souvent accentué de cette déformation, on ne constate, en général, chez les sujets qui en sont atteints, aucun trouble fonctionnel; la respiration est normale, le cœur ne présente aucun phénomène morbide.

Quelques auteurs, notamment Ebstein, ont noté cependant un déplacement plus ou moins accusé de ce viscère qui serait le plus souvent refoulé en haut et à gauche, mais sans que cela entraîne de conséquences par rapport à son fonctionnement; on cite d'ailleurs parmi les individus porteurs de cette déformation des sujets qui se livraient sans aucune peine à des exercices violents ou à des travaux pénibles; j'ai pour ma part connu un jardi-

Fig. 7. — Thorax en entonnoir. Sternum vu de profil; sa face antérieure est tournée vers la droite. (D'après Ebstein.)

nier très vigoureux qui avait un Thorax en entonnoir.

La capacité respiratoire de la cage thoracique ne paraît pas être altérée d'une manière notable, ce qui d'après Ebstein tiendrait à ce que le thorax regagne dans le diamètre transversal ce qu'il a perdu dans le diamètre antéro-postérieur. La circonférence thoracique maxima ne laisse ordinairement guère à désirer; chez notre malade la circonférence prise au niveau de l'entonnoir ne mesurait que 0 m. 77, mais un peu plus haut, à un centimètre au-dessus des mamelons, elle était de 0 m. 82.

Vous connaissez les principaux caractères du « Thorax en entonnoir », vous n'oublierez pas que l'influence de certaines professions peut amener certaines dépressions de la région thoracique antérieure plus ou moins analogues à première vue à celle que nous venons d'étudier; dans cet ordre d'idées il faut citer d'une part la poitrine creuse des tailleurs d'habit qui est plutôt une « poitrine concave » qu'une poitrine en entonnoir; d'autre part la dépression sternale que portent beaucoup de cordonniers au niveau des 0e, 7e et 8e articulations chondro-sternales, au-dessus de l'appendice xiphoïde ; cette dépression , due à l'effort prolongé de la « forme » contre la poitrine, ne présente ordinairement pas une coupe aussi brusque des parois que le véritable thorax en entonnoir, elle est assez souvent le siège de callosités qui contribuent à affirmer sa nature professionnelle.

Le thorax en gouttière décrit par Féré et Schmid offre de grandes analogies avec le « thorax en enton-

noir », mais il en diffère à d'autres égards; en effet dans la plupart des cas le thorax parait peu ou pas dévié de sa direction normale; les cartilages costaux

Fig. 8. — Thorax on gouttière avec dépression latérale du côté droit, (D'après Féré et Schmid.)

sont seuls atteints, mais ils le sont d'une manière symétrique. Des deux côtés de la ligne médiane les cartilages présentent une courbure exagérée; il en résulte une gouttière longitudinale dont le fond est formé par le sternum.

Quant au mode de production de ces déformations, un certain nombre d'hypothèses ont été proposées; pour quelques-unes au moins, c'est déjà beaucoup de les citer : — Zuckerkandl croit qu'il s'agit d'une dépression produite par la pression prolongée du menton sur le sternum pendant la vie fœtale; pour Hagmann c'est la pression prolongée des talons qui devrait être

incriminée. Eggcl pense qu'à la suite d'une sorte d'ostéomalacie du sternum la partie inférieure de cet -os, mal soutenue, se laisse aspirer par les efforts de respiration. Schiffer admet que la véritable cause est à rechercher dans un excès de longueur des côtes qui ne peuvent se développer qu'en repoussant en dedans le sternum, cette hypothèse présente en effet quelque vraisemblance. Enfin Ebstein est d'avis que le sternum éprouve un défaut de développement qui l'empêche de se porter en avant, du moins dans sa partie inférieure; c'est là plutôt une constatation qu'une explication proprement dite.

A propos de I'étiologie de cette affection je vous ferai remarquer que, du moins dans les cas publiés jusqu'ici, la prédilection pour le sexe masculin est des plus prononcées.

Il me reste à vous montrer que le « Thorax en entonnoir » n'est pas simplement une curiosité anatomique plus ou moins intéressante, mais qu'il a de plus, par lui-même, une signification particulière et non sans importance.

On voit en effet, lorsqu'on étudie les observations qui ont été publiées touchant cette affection, que très souvent elle coïncide chez le même individu avec d'autres malformations congénitales. Ramadier et Sérieux ont à juste titre insisté sur ce point et, dans le relevé qu'ils donnent des faits de ce genre, nous trouvons des cas de syndactilie, de plagiocéphalie avec vitiligo, phimosis, ichthyose, d'implantation vicieuse des dents avec voûte palatine ogivale et malforma-

DÉFORMATIONS TIIORACIQUES

tion des orteils, d'hydrocéphalie avec malformation des doigts et surdité, de malformation crânienne avec bec de lièvre, de strabisme avec prognathisme, implantation vicieuse des dents, cryptorchydie, rétrécissement aortique, etc....

Dans un ordre d'idées analogue, on peut signaler le fait de Schultze1 qui, chez un sujet atteint de myopathie progressive primitive, a observé un énorme thorax en entonnoir; j'ai vu des faits du même genre.

On remarque d'autre part assez souvent, ainsi que le montrent Ramadier et Sérieux, que l'état psychique ou moral des individus porteurs d'un Thorax en entonnoir présente certaines lacunes. Tantôt il s'agit de dégénérés délirants ou non, tantôt d'imbéciles, d'épileptiques ou d'idiots. — Chez notre malade nous n'avons à la vérité rien d'analogue à signaler, mais en fouillant dans sa famille nous trouvons une sœur très nerveuse, ayant eu plusieurs fois des attaques de nerfs, pendant lesquelles elle tombe comme évanouie et en proie à de violents mouvements convulsifs, parfois elle présente aussi à ce moment des vomissements de sang. — En résumé les individus porteurs d'un Thorax en entonnoir sont souvent des dégénérés psychiques ou tout au moins ils appartiennent à une souche dans laquelle la dégénération psychique ou somatique s'est révélée sur une ou plusieurs personnes2.

1 . Schultze, Beilràge zur Muskelpathologic, Deutsche Zeitschr. f. Nervenheilk, 1894, VI, p. 75.

2. Des considérations du même genre semblent devoir s'appliquer au Thorax en gouttière; Féré et Schmid en ont trouvé 18 cas sur 128 épileptiques, soit 10 pour 100.

Il faut ajouter que l'influence héréditaire peut également se révéler d'une façon directe, c'est-à-dire que plusieurs membres d'une même famille présentent simultanément cette malformation. Eichhorst, Klemperer ont publié de tels cas.

La conclusion évidente qui découle de tout cela c'est que le Thorax en entonnoir n'est pas une malformation purement fortuite, mais qu'elle fait au contraire partie d'un véritable ensemble morbide de nature héréditaire, c'est-à-dire qu'elle peut être considérée comme un de ces stigmates physiques de dégénérescence dont l'étude a, dans ces dernières années, pris, comme vous le savez, une extraordinaire mais très légitime extension.

Telle est dans ses grands traits l'histoire du « Thorax en entonnoir ». Ce n'est pas d'ailleurs la seule déformation thoracique dans laquelle I'influence congénitale joue un rôle de premier ordre.

En outre du « Thorax en gouttière » dont je vous ai déjà parlé, vous rencontrerez un certain nombre d'autres malformations datant de la naissance, consistant le plus souvent en une direction plus ou moins vicieuse d'une portion du sternum; l'histoire de ces malformations, très incomplète à l'heure actuelle, ne semble d'ailleurs pas présenter d'autre intérêt qu'une relation possible avec les stigmates de dégénérescence.

Il faut cependant faire exception pour une autre variété de déformation thoracique congénitale dont la signification est au contraire des plus sérieuses. Je

Marie. Clinique 5

veux parler de celle qui quelquefois accompagne

les MALFORMATIONS CONGÉNITALES DU CŒUR. VOUS avez eu

l'occasion d'observer dans nos salles un remarquable

Fig. 9. — Homme affecté de cyanose par malformation congénitale du cœur, présentant une déformation considérable du thorax par projection en avant de la partie inférieure du sternum.

cas de ce genre et vous devez vous en rappeler1 les traits principaux; il existait en effet chez cet homme,

1 . Ce malade fait l'objet d'une des leçons consacrées dans ce volume à l'étude de la Cyanose par malformation congénitale du cœur.

sur la région antérieure du thorax, au-dessus de l'appendice xiphoïde, une sorte de gibbosité triangulaire dont le sommet proéminait en avant, tandis que ses parties latérales se continuaient avec l'extrémité des côtes, de telle sorte que la région antérieure du thorax était à la fois aplatie et proéminente; c'était d'ailleurs bien plutôt un « thorax en proue » qu'un « thorax en carène ». Des déformations thoraciques plus ou moins accusées, mais non toujours d'un aspect analogue à celui que je viens de vous décrire, ont été signalées dans un certain nombre d'autres cas de vices de développement cardiaque, et je vous citerai notamment un fait publié par Gharrin et Le Noir1 dans lequel la déformation thoracique était très prononcée. Le plus souvent il s'agit d'un thorax saillant en avant et aplati latéralement. Cette coïncidence d'une malformation thoracique avec un vice de développement du cœur est intéressante en ce sens qu'elle affirme nettement l'origine embryogénique de chacune de ces affections, et constitue ainsi un argument de valeur contre l'opinion qui voudrait faire dépendre d'une endocardite fœtale tous les défauts de développement du cœur.

Nous venons de passer en revue quelques-unes des Déformations thoraciques congénitales les plus importantes; elles ont, bien entendu, pour caractère commun d'exister dès la naissance ou tout au moins d'avoir été constatées dans les premiers temps qui ont

1. Charrin et Le Noir, Cyanose et déformation thoracique, Soc. de Biol., 8 nov. 1890.

DÉFORMATIONS THORAGIQUES

suivi celle-ci. — Mais en dehors de ce groupe il en est un autre peut-être plus intéressant encore pour le Pathologiste, c'est celui des déformations thoraciques qui, bien qu'elles ne se montrent pas dès la naissance, ont cependant un point de départ congénital en ce sens que, si dès la naissance elles existent en germe chez certains individus, elles ne se développeront chez eux que plus tard, à leur heure, avec cette fatalité d'évolution que présentent à un si haut point toutes les affections qui prennent leur origine dans l'hérédité.

Dans ce second groupe ou groupe de Déformations thoraciques congénitales tardives, je vous citerai tout d'abord un certain nombre de cas dus à la scoliose des adolescents. Yous savez en effet que, lorsque cette scoliose est un peu prononcée, elle peut donner lieu à des affaissements correspondants de larges portions de la cage thoracique; nous avons eu plusieurs fois, chez des jeunes filles amenées à notre consultation externe, l'occasion d'étudier des faits de ce genre, et dans un cas j'ai pu vous montrer que la mère présentait une déformation fort analogue à celle de sa fille. Vous savez qu'actuellement plusieurs auteurs, et particulièrement je crois Kirmisson, soutiennent que la Scoliose des adolescents est due au rachitisme. Cette manière de voir est peut-être juste pour certains cas, mais il en est d'autres, et c'est ceux-là que j'ai en vue ici, qui me semblent n'avoir rien à faire avec le rachitisme et sont au contraire sous la dépendance d'influences héréditaires; la coïncidence de la Sco-

liose des adolescents avec diverses névropathies est d'ailleurs un fait généralement admis.

Une autre variété de notre second groupe, ou groupe de déformations thoraciques congénitales tardives, est constituée par les déformations thoraciques qui se montrent au cours de la myopathie primitive progressive. Les types de cette maladie dans lesquels ces déformations se montrent le plus fréquemment, sont le type scapulo-huméral et le type facio-scapulo-huméral; elles sont plus rares et moins accentuées d'habitude dans la Paralysie pseudo-hypertrophifjue.

Les déformations thoraciques des Myopathiques se présentent sous des aspects un peu différents d'un malade à l'autre, tant au point de vue de l'intensité que de la configuration même; elles ont cependant des caractères communs d'une assez grande netteté pour permettre souvent de faire à première vue le diagnostic. Parmi ces caractères il faut citer tout d'abord l'aplatissement du thorax; cet aplatissement est tel que celui-ci semble avoir été violemment comprimé d'avant en arrière, ainsi que vous en pouvez juger chez le malade que je vous présente, malade chez lequel les dimensions thoraciques sont les suivantes :

Diamètre autéro-poslérieur maximum. . . . 145ram Diamètre transverse maximum 290mm

Le diamètre antéro-postérieur n'a donné ici que la moitié du diamètre transverse, ce qui est absolument anormal.

Si en outre de cet aplatissement de la cage thora-

cique vous voulez bien tenir compte de la disparition presque complète des pectoraux qui rend plus manifeste la saillie de rattache des bras aux épaules, vous comprendrez aisément pourquoi un grand nombre de myopathiques présentent un aspect excavé de la partie

Fig. 10. — Myopathique présentant une scoliose avec asymétrie considérable des deux côtés du thorax.

supérieure du thorax. Chez ces malades le relief des clavicules devient extrêmement apparent, puisque les muscles interposés entre ces os et les premières côtes ont subi une atrophie plus ou moins complète et laissé vide l'intervalle qu'ils devraient combler. Il n'est pas rare, non plus, de constater, au niveau du tiers

inférieur du sternum, une dépression assez analogue à celle du « thorax en entonnoir ».

Ces déformations thoraciques, que Ton pourrait appeler « classiques » dans la Myopathie progressive primitive, se compliquent parfois d'un autre élément, l'existence d'une scoliose plus ou moins prononcée. Dans ce cas le thorax n'est plus seulement aplati et comme excavé dans sa région antéro-supérieure, il est en outre asymétrique. C'est ainsi que chez ce second malade que j'ai fait placer devant vous, vous constatez que la partie postérieure du côté droit du thorax, au niveau de l'angle postérieur des côtes, fait une saillie considérable, à tel point que cette moitié droite du thorax semble deux fois plus volumineuse que la moitié gauche. L'épaule gauche est notablement moins large que la droite (mesurée de l'apophyse de la 7e cervicale à l'extrémité de l'acromion elle ne compte que 155 millimètres contre 195 à droite).

On observe en outre chez certains sujets, mais non chez tous, une particularité assez bizarre qui, je crois, n'a. encore été signalée par aucun des auteurs qui se sont occupés de l'aspect du thorax chez les myopathiques, c'est ce que j'appellerai, pour en mieux fixer le souvenir dans votre esprit, la « taille de guêpe». — Le premier des deux malades que je vous ai présentés, celui qui n'est pas scoliotique, offre à un degré très prononcé cette particularité. Examinez, Messieurs, son thorax, et vous constaterez que le profil de celui-ci diffère notablement du profil d'un thorax normal. Dans le thorax normal les con-

tours latéraux ont une obliquité plus ou moins marquée en dedans et en bas, obliquité due à ce que la circonférence de la région inférieure du tronc est évidemment moindre que la circonférence des

Fig. 11. — Homme affeclé de myopathie progressive primitive, présentant, à un degré extrême, la déformation du thorax « en taille de guêpe ». L'observation de ce malade a, à d'autres points de vue, été publiée par MM. Landouzy et Dejerinc.

régions supérieure et moyenne. Chez notre malade au contraire les contours latéraux ont une direction à peu près verticale, la circonférence du thorax dans sa région inférieure étant presque égale à celle des régions situées au-dessus. De là il résulte que les

hypochondres forment avec la base du thorax un angle rentrant, d'où l'aspect « en taille de guêpe » que je vous signalais tout à l'heure.

Si maintenant nous cherchons à nous rendre compte du « pourquoi » de cette déformation, nous en trouverons, je crois, l'explication dans ce fait que, par suite de l'aplatissement de la cage thoracique1, la direction des côtes se montre notablement modifiée. Leur obliquité est considérablement accrue sur toute la hauteur de la cage thoracique, et par cela même les dernières côtes, y compris les fausses côtes qui ne sont pas reliées au sternum, au lieu de se diriger suivant un angle modéré en bas et en dedans, se portent très obliquement en bas, d'où l'aspect vertical des contours latéraux du thorax et la dépression en coup de hache constatée au niveau des hypochondres. Telle est l'explication vraisemblable de la déformation du thorax « en taille de guêpe » des myopathiques. Quant à l'atrophie des muscles de cette région, elle doit jouer aussi un rôle dans la production de cette déformation, la disparition d'une grande

1. Cet aplatissement du thorax avec déviation secondaire des côtes peut être rapproché de la déformation du crâne des myopathiques que j'ai décrite, en collaboration avec Onanoff, dans une communication à la Société des hôpitaux (séance du 20 février 1891). Cette déformation crânienne consiste surtout dans un aplatissement de l'occipital avec diminution considérable du diamètre antéro-postérieur du crâne. On voit donc que, chez les myopathiques, le squelette est, dans un assez grand nombre de cas, profondément intéressé, et qu'il se produit chez ces malades une sorte de processus ostéomalacique qui, suivant toute vraisemblance, n'est pas sans relations avec les altérations des muscles.

DÉFORMATIONS TIIORACIQUES

partie des muscles de la ceinture iliaque amenant une diminution de volume plus ou moins marquée du contour extérieur du bassin et des régions avoisinantes.

Une autre variété de déformation thoracique congé-

Fig. 12. — Obliquité des côtes Fig. 13. — Direction des côtes chez un

chez le myopathique de la individu sain. On voit que cette di-

figure 11, présentant la défor- rection est beaucoup moins oblique

mation thoracique en « taille que chez le myopathique. de guêpe » .

nitale tardive, survenant également au cours d'une affection du système nerveux, est celle qui se montre quelquefois chez les individus atteints de maladie de Friedreich ; cette déformation du thorax est liée à un certain degré de scoliose, elle est d'ailleurs moins

fréquente et surtout moins accentuée que celles que je vous ai décrites dans la Myopathie primitive progressive *.

En résumé, Messieurs, le fait qui ressort de l'étude à laquelle nous venons de nous livrer, c'est que toutes ces différentes variétés de déformations thoraciques congénitales, qu'elles appartiennent au groupe des déformations congénitales proprement dites ou à celui des déformations congénitales tardives, présentent entre elles ce point commun qu'elles affectent avec les névropathies les plus diverses des connexions particulièrement intimes.

1. L'étude des déformations thoraciques et rachidiennes dans certaines affections médullaires est particulièrement intéressante; c'est ainsi que dans la Syringomyélie ces déformations sont fréquentes et souvent très accentuées. On trouvera de nombreux renseignements sur ce sujet dans la thèse de Hallion. De ces faits il convient de rapprocher ceux signalés par Klippel (Gazette hebdomadaire, 1891, p. 150) qui, dans la scoliose de l'enfance, a trouvé une asymétrie de la corne antérieure correspondante avec disparition des cellules nerveuses, et pense que les lésions médullaires sont ici primitives et la scoliose consécutive.