VII. — TUMEUR CAVERNEUSE DELA CHOROÏDE

OU ANGIOME CAVERNEUX (Pl. XVIII fig. 1,2, 3,4)

Observation XVI. — Arbanito (Jean), soixante-neuf ans; entré le 23 août 1876, salle Saint-Ferdinand bis, n° 8. Il y a plusieurs mois, ce malade a reçu un coup de canne sur la région sus-orbitaire du côté gauche. Depuis cette époque il n'avait rien éprouvé du côté des yeux. 11 y a quatre mois, iritis avec synéchies postérieures sur l'œil gauche. Bientôt douleurs très-vives circumorbitaires, revenant surtout le soir, par accès, et s'étendant quelquefois dans tout le côté gauche de la tête. Sensation de flamme rouge, conjonctive très-injectée, œil dur. La vision était presque abolie de ce côté. A subi une première iridectomie à Marseille. Après cette opération, la vue s'est améliorée et les douleurs ont cessé pour quelque temps; mais bientôt elles sont revenues plus fortes. Deuxième iridectomie à la partie inférieure. Amélioration moins sensible et de courte durée. Au moment où il se présente à nous, il ne distingue rien avec cet œil et il présente des accidents sympathiques analogues du côté droit. La conjonctive du côté gauche est injectée ; cornée transparente ; la chambre antérieure remplie de sang ne permet de voir ni iris ni pupille : la consistance de l'œil est plutôt diminuée.

Œil droit. — Pupille petite et peu dilatable, pas de synéchies. Les bords de la papille sont diffus. La choroïde est décolorée autour de la papille, pas d'excavation physiologique, mauvaise acuité visuelle.

Énucléation de l'œil gauche le 20 août. Immédiatement après, iridectomie supérieure du côté droit. — Pas d'accidents consécutifs. A droite, la vue est redevenue tout h fait

ANGIOME CAVERNEUX DE LA CHOROÏDE. 61

bonne, les douleurs n'ont pas reparu, et le malade sort guéri le 3 septembre.

Examen macroscopique. — A part les lésions déjà indiquées à l'occasion de l'examen fait avant l'opération, on constatait une diffluence du corps vitré. La rétine, qui n'était pas décollée, offrait à sa partie postérieure, au voisinage de la papille optique, une saillie blanchâtre, du volume d'un petit pois, ovalaire dans le sens transversal, aplatie à la surface et se perdant insensiblement sur les parties voisines. Il était évident qu'il s'agissait ici d'une production sous-rétinienne qui avait soulevé la rétine sans interposition de liquide. Effectivement, par des tractions légères et sans effort, la rétine a pu être soulevée en ce point et nous avons constaté alors qu'il s'agissait d'une tumeur formée aux dépens de la choroïde correspondante. Les figures 1 et 2, planche XVIII, représentent le segment de l'œil en rapport avec le néoplasme, qui, dans la figure 1, est recouvert par la rétine, et, dans la figure g2, est vu à nu, la rétine a étant soulevée et repliée de gauche à droite. Sur la surface de cette tumeur on apercevait, d'un côté, un croissant pigmentaire situé entre le sommet et la base de celle-ci, et, de l'autre côté, un point pigmentaire rond qui n'atteignait pas tout à fait la périphérie de la masse. Au delà de la base de la tumeur, qui correspond à toute la partie claire du dessin, la choroïde reprenait son aspect normal.

Étude microscopique. — Une coupe a été pratiquée suivant le grand axe de la tumeur et passant par le centre de la papille optique, ainsi qu'on le voit sur la figure 3, grossissement de*. Cette préparation démontre ce qui suit : l°la forme ellipsoïde de la tumeur; 2° son siège voisin de la papille, qui est intacte, fait une saillie notable dans l'intérieur de l'œil et offre une excavation physiologique assez profonde; 3° le point de départ exact de la tumeur des couches profondes de la choroïde, depuis la lamina fusca jusqu'à la

<)u2 CONTRIBUTION A L'ANA TOM I E PATHOLOGIQUE DE L'ŒIL.

chorio-capillake. Celle, dernière couche de la choroïde, devenue d'ailleurs très-mince, se trouve recouverte par un stratum d'apparence hyaline très-finement strié, pourvu çà el là d'amas pigmentaires, et qui, examiné à un fort grossissement, nous a paru devoir être considéré comme un exsudât fibrineux intermédiaire à la choroïde et à la rétine. Ces deux couches réunies, la chorio-capillaire et la couche exsudative, ont été représentées en bb sur la figure. Au delà de la limite externe de la tumeur, la choroïde reprend son épaisseur et son aspect normaux.

En arrière on voit la sclérotique traversée par une ligne perpendiculaire claire, c, qui n'est probablement autre chose que l'orifice de passage d'un petit nerf ou d'un vaisseau ciliaire.

La figure 4 représente le tissu de la tumeur vu à un grossissement de 160 diamètres. On y aperçoit exclusivement des vacuoles, formées par des cloisons extrêmement minces, réfringentes et finement granuleuses, présentant en quelques points de petits amas pigmentaires, parfois même des restes de cellules appartenant au stroma choroïdien. Dans l'intérieur de toutes ces loges ou vacuoles se trouvent des amas de globules sanguins bien conservés qui ne sont autres que cenx du sang en circulation dans les espaces caverneux en question. Sur un ou deux points de la préparation on retrouve la coupe perpendiculaire des vaisseaux propres de la choroïde.

Remarques. — La description histologique qui précède ne laisse aucun doute qu'il s'agissait bien ici d'une véritable tumeur érectile (angiome caverneux) de la choroïde.

C'est en vain que nous avons cherché dans les principaux recueils scientifiques un second exemple de cette singulière affection, que les auteurs classiques les plus récents passent du reste complètement sous silence. Nous croyons donc, jusqu'à preuve du contraire, que notre cas est unique dans son genre.

11 est à noter qu'un coup porté sur la région sourcilièi e et

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peut-être palpébrale du môme côté semble en avoir été l'origine. Or on sait, que telle est précisément l'origine de certains anévrysmes cirsoïdes sous-cutanés, dont le point de départ consiste dans la communication anormale d'une veinule avec une artériole, à la suite d'une contusion ou d'an traumatisme quelconque.

Rien d'étonnant, dès lors, que la choroïde, membrane extrêmement riche en vaisseaux artériels et veineux, puisse, sous l'influence d'une contusion de l'œil, devenir le point de départ d'un angiome caverneux. Cela doit être surtout vrai pour la région du pôle postérieur de l'œil, là où les gros vaisseaux artériels (artères ciliaires courtes) pénètrent dans la choroïde ; et en effet, chez notre malade, la tumeur caverneuse occupait l'un des côtés de la papille optique. Il va sans dire que le coup de canne n'a dû agir sur cette région profonde de l'œil que par une espèce de contre-coup, résultant de l'aplatissement brusque et instantané du globe oculaire dans le sens de son axe. ,

Une observation qui offre des analogies avec la nôtre est celle publiée par Schirmer (1), et concernant une tumeur caverneuse de l'iris, d'origine également traumatique. En voici les principaux détails.

Un homme de quarante-quatre ans avait reçu, cinq ans auparavant, un coup de baguette sur l'œil gauche. Ce n'est qu'un an après l'accident que cet œil devint rouge, en même temps que la vue baissait de ce côté.

Lors de l'examen de cet œil, l'inflammation s'était apaisée, mais il y avait au côté externe du globe une saillie du volume d'un pois, translucide, très-distinctement vasculaire, avec des taches rouges sur un fond blanc jaunâtre. Cette tumeur débordait à moitié la pupille et repoussait en avant la partie correspondante de la cornée, qui était bombée à cet endroit. La partie libre de la pupille réagissait; la tension de l'œil était augmentée, et les

(1) Schirmer, (h'eifw. mcd. Beitr., III.

64 CONTRIBUTION A l'àNATOMIE PATHOLOGIQUE DE L'ŒIL.

veines rétiniennes dilatées offraient des battements spontanés.—s. 2/3.

La tumeur fut enlevée par iridectomie, et le malade quitta l'hôpital quelques jours après avec une amélioration de la vue.

D'après son apparence extérieure et l'examen histologique, la tumeur fut reconnue comme étant un angiome caverneux.

On le voit, les choses se sont présentées ici comme dans notre cas, et, s'il le fallait, nous pourrions invoquer la similitude anatomique du tissu de l'iris avec celui de la choroïde (même richesse en vaisseaux artériels et veineux).

On ne voudra sans doute pas confondre notre cas $ angiome caverneux pur, sans mélange aucun d'éléments embryopl astiques, avec les exemples de sarcome télangiectasique publiés par Th. Leber(l), Knapp (2) et Socin (3). Dans ces cas la masse de la tumeur était composée en partie de vaisseaux avec des espaces lacunaires et en partie d'éléments fusiformes (Leber, Socin), ou de cellules rondes en grand nombre (Knapp).

(1) Th. Leber, Arch. f. Ophthalm., 1868, Band XIV, § 221.

(2) Knapp, Die intra-ocularen Geschwulste, 1868, § 134.

(3) B. Socin, Virchow's Archiv., 1871, Band LU, § 555.

Pl. XIX.

(Pl. XIX, fig. 21)

Observation XVII. — Brossard (Marie), dix-neuf ans, domestique, entrée à Lariboisière le 6 mars 1877. Gourme jusqu'à lage de douze ans; à l'âge de quinze ans, orgelets * très-nombreux. Réglée seulement à dix-huit ans, pendant six mois. Les règles ont cessé au mois d'août 1876, à la suite d'une grande fatigue. Malaises. Anémie. A beaucoup maigri depuis les six derniers mois. Pas de sueurs nocturnes. Pas de toux. Rien à l'auscultation de la poitrine.

La vue a toujours été bonne jusqu'à il y a deux mois; alors, sans cause connue, l'œil gauche a commencé à être rouge. Injection généralisée. Sensation de graviers dans l'œil. Œdème et rougeur de la paupière supérieure.

Quelque temps après la malade a remarqué une petite saillie blanche à la partie inférieure de la sclérotique, près du bord çornéen; saillie qui a augmenté progressivement et s'est étendue à la cornée depuis quinze jours environ. Trouble de la vue; brouillard qui a augmenté jusqu'à abolir la vision. Photopsie.

Actuellement elle ne voit que l'ombre des objets interposés, ne peut distinguer ni compter les doigts , voit à peine la lumière à 1 mètre, sous forme de lueur jaunâtre.

État de l'œil, 6 mars 1877. — Rougeur des paupières avec œdème assez, prononcé. Injection conjonctivale surtout marquée à la partie inférieure.

A la partie inférieure du globe de l'œil, et un peu plus rapproché du grand angle, bourgeon grisâtre, aplati, saillant de 2 à 3 millimètres environ, ayant le volume d'une noisette, recouvrant environ le quart inférieur de la cornée, dont le quart suivant est trouble.

l'ANAS.

(36 CONTRIBUTION A l'ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE [/ŒIL.

A la partie inférieure, en avant de l'iris, dans la chambre antérieure, deux petites masses blanc jaunâtre, rappelant des abcès tuberculeux.

La malade ne ressent aucune douleur spontanée dans l'œil. Douleur à la pression. Douleur de la mâchoire.

La pupille est irrégulière, immobile.

La conjonctive qui recouvre la tumeur est détruite, comme enlevée à l'emporte-pièce.

Malade très-nerveuse, pas de signes d'hystérie. A la partie postérieure de la tête, énorme abcès, du volume du poing d'un enfant, dont le début remonte à deux mois. Ouverture spontanée. Suppuration très-abondante. La malade a déjà eu des abcès semblables.

Mauvais état général. Douleurs intercostales. L'appétit est

conservé.

9 mars. — Énucléation de l'œil gauche. Pas de troubles des milieux. Cristallin normal. Sur le segment postérieur de la choroïde, plus près de la papille optique que de Y or a serrata, deux ou trois granulations tuberculeuses, du volume d'une petite tête d'épingle chacune, d'une couleur blanc grisâtre, et faisant saillie sous la lame élastique de la choroïde qu'elles soulèvent.

Le soir de l'opération, -vomissements chloroformiques. Pas de douleur vive, un peu d'écoulement sanguin.

Quelques jours après, un peu de suppuration qui disparaît rapidement.

Sortie le 23 mai 1877, avec un moignon non parfaitement mobile.

Aucun signe apparent de tuberculose, ni dans les organes thoraciques, ni dans Les organes abdominaux.

Examen histologique. — La figure 1, pl. XIX, représente la coupe de l'une de ces masses tuberculeuses, immédiatement placée sous la lame élastique, autrement dit dans la chorio-capillaire. La portion correspondante de la lamina

fusca se montre, au contraire, assez bien conservée, quoiqu'envahie en partie.

Dans l'intérieur même de la masse néoplasique, à part quelques tractus de tissu conjonctif fins, tous les autres éléments normaux choroïdiens, aussi bien les cellules que les vaisseaux sanguins, sont absents. A leur place on trouve un semis de petites cellules rondes, pourvues de noyaux, qui ne sont évidemment autres que des éléments tuberculeux. Par places, ces derniers, au lieu de rester disséminés, se réunissent et se tassent pour former des amas a a de granulations plus grosses, devenues polyédriques par pression réciproque. Ces points représentent sans aucun doute les endroits où, le travail néoplasique étant plus avancé, tous les tissus normaux préexistants ont été étouffés et remplacés en entier par les éléments du tubercule.

La figure 2 représente très-grossi l'un des Ilots en question, afin de montrer les éléments morbides dans tous leurs détails. Certains d'entre eux forment une couronne autour du noyau central. On y distingue, en outre, un fin réseau intermédiaire qui ressemble à un réticulum lymphoïde.

Remarques. — Les tubercules de la choroïde, dont l'existence ne fait plus de doute pour personne, sont intéressants à connaître, aussi bien au point de vue de la clinique pure qu'eu égard à leur anatomie pathologique.

La fréquence des tubercules de la choroïde est bien plus grande qu'on ne serait tenté de le supposer d'après le nombre des observations recueillies jusqu'à ce jour. La raison de cette méprise réside en ce que bien des cas de tubercules choroïdiens ne donnent pas lieu à des troubles visuels lorsqu'ils sont petits, pour ainsi dire naissants, et situés vers les parties périphériques, au voisinage de Vota serrata.

D'autres fois, les troubles visuels passent inaperçus au milieu des troubles graves de la santé, occasionnés par les manifestations viscérales de la tuberculose.

68 CONTRIBUTION A l'ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L'ŒIL.

Une autre opinion, <|ui ;i encore cours dans la science, malgré les faits contradictoires rapportés par Porland(l), c'est que la tuberculose n'apparaît dans la choroïde que consécutivement, alors que les poumons ou les méninges eu sont envahis.

Le cas qui nous est propre, et auquel nous pourrions ajouter celui d'un jeune homme de seize ans qui nous a été adressé par notre collègue M. Giraud-Teulon, envue de lui faire subir l'énucléation de l'œil droit, devenu le siège d'une suppuration liée à des tubercules de la choroïde (ainsi que l'examen anatomique de l'œil nous l'a surabondamment prouvé), démontre, à n'en pas douter, que la tuberculisation de la choroïde peut se montrer d'emblée, alors qu'aucun symptôme de ce genre ne s'est encore dévoilé du côté des poumons ou des méninges.

Les signes ophtbalmoscopiques de la lésion qui nous occupe, malgré leur précision apparente (présence d'une ou de plusieurs saillies miliaires, d'un gris jaunâtre, sousjacentes à la rétine qu'elles soulèvent, et sans limites bien nettes sur les bords), ne sauraient à eux seuls, et en dehors de toute manifestation tuberculeuse dans d'autres organe sv donner la certitude du diagnostic. Il y a plus, lorsque la suppuration oculaire fait des progrès, comme dans les deux cas qu'il nous a été donné d'observer, que les milieux transparents se troublent, que déjà la cornée est infiltrée de pus, et que la chambre antérieure est devenue le siège d'un hypopyon, l'examen ophthalmoscopique ne peut plus rien nous enseigner sur la cause de la destruction purulente du globe. C'est en se fondant sur la marche relativement lente de l'affection; sur l'absence de toute autre cause capable d'expliquer la purulence de l'œil; sur les troubles généraux de la santé (pâleur, amaigrissement, cessation des règles); enfin, sur l'état diathésique des individus, ou de leurs ascendants et

(1 ) Porland, Ophth. Horp. Reports, n° i.

collatéraux, morts de tubercules pulmonaires, comme dans les deux cas qui nous sont propres, qu'on peut porterie diagnostic de tubercules de la choroïde, avec fonte purulente consécutive de l'œil.

L'énucléation nous permit de confirmer notre diagnostic. Outre la fonte purulente de l'hémisphère antérieur qui s'était opérée en bas dans le dernier cas et en haut dans le premier, nous constatâmes, en effet, l'existence de granulations miliaires disséminées, dans l'hémisphère postérieur, ayant pour siège la choroïde, et dont l'étude histologique nous a donné les résultats consignés plus haut.

La démonstration de la nature tuberculeuse du produit résulte ici de la caséification des masses purulentes qui avaient perforé l'hémisphère antérieur du globe oculaire. Ces masses provenaient du développement de tubercules dans la zone ciliaire et dans l'iris, comme dans le fait bien connu de Manfrecli (Annali di Ottalmologia, t. III). Les myéloplaxes, qui d'ailleurs ne sont pas aussi caractéristiques du tubercule qu'on l'a prétendu, puisqu'on en. trouve au même degré dans d'autres productions morbides, telles que les syphilomes, certains sarcomes et le lupus, faisaient défaut dans nos préparations, comme dans la plupart des cas connus de tubercules de la choroïde. La disparition des vaisseaux et la présence d'amas de petites cellules embryoplastiques à évolution caséeuse régressive, voilà pour nous la vraie caractéristique du tubercule.