DE LA SYPHILIS HÉRÉDITAIRE

FiG. 18.

Sur les figures préce'dentes, on peut suivre les étapes du processus, divisées par Parrot de la manière suivante :

Il y a d'abord périostogenèse, qui débute dès la vie intra-utérine. Sous le périoste épaissi, l'os est gros, lourd, couvert d'une couche ostéophytique partielle ou généralisée. Puis, lorsque les enfants ont dépassé l'âge de six mois, cet ostéophyte devient flbroïde à la surface; à l'ostéogenèse a succédé la flbrogenèse.

La méduUogenèse, qui aboutit à la raréfaction de l'os, commence entre la diaphyse et l'ostéophyte, et détruit progressivement l'os néoformé et même l'os ancien. Elle peut arriver à ne laisser subsister qu'une couche très mince de l'ostéophyte, parfois même seulement sa couche fibroïde superficielle. Souvent de nouveaux ostéophytes se font autour des premiers, médullisés.

La chondrocalcose se pi'oduit entre le cartilage conjugal et la diaphyse : la couche d'ossification devient jaune, épaisse, friable, à limites irrégulières. C'est une lésion qui précède la méduUogenèse.

L'altération finale est la transformation gélatiniforme de la moelle centrale et même périphérique. C'est elle qui, avec la chondrocalcose, est la cause des solutions de continuité^

(HYPEROSTOSE DIAPHYSAIRE DIFFUSE)

I. — Hyperostoses diaphysaires du fémur droit et du tibia gauche. Intégrité des épipliyses et des articulations. Diagnostic avec la tuberculose, l'ostéosarcome, Tostéomyélite chronique d'emblée. La radiographie démontre une ossification sous-périostée anormale.

II. — Absence de stigmates syphilitiques concomitants. Recherche des renseignements héréditaires et ses difficultés fréquentes. Possibilité dans certains cas de syphilis acquise en bas âge. Les particularités des lésions tertiaires des os chez l'enfant tiennent à l'âge du sujet et non au mode de contamination.

III. — Rôle du traitement, efficace contre le tissu gommeux, mais non contre l'hyperostose lorsque le tissu osseux adulte est constitué. Fréquence des rechutes. Histoire d'une malade à récidives multiples; début ayant simulé des douleurs de croissance.

1\'. — Multiplicité ordinaire, mais non constante, des lésions osseuses. Prédisposition de certains os superficiels;

Après s'être manifestée chez Je nourrisson avec une intensité variable et peut-être même quelquefois pas du tout, l'hérédosyphilis sommeille souvent pendant les premières années de la vie, pour se réveiller à une époque variable, de préférence aux approches de la puberté.

Ces lésions de syphilis héréditaire « tardive » sont aujourd'hui bien connues dans leurs diverses localisations, dans leurs principales modalités cliniques. Pour le chirurgien, les altérations

HYPEROSTOSE DIAPHYSAIRE DIFFUSE 27

osseuses ainsi produites sont parmi les plus importantes, sinon les plus importantes.

Aussi vais-je vous en entretenir avec détails, à propos d'un cas où l'aspect objectif seul des os malades doit nous conduire au diagnostic, en l'absence de toute autre manifestation actuelle ou cicatrisée, en l'absence de tout commémoratif précis, personnel ou héréditaire : et nous aurons à discuter la possibilité d'une infection acquise et non héréditaire; à nous demander aussi jusqu'à quel point les lésions, caractéristiques cliniquement, d'ostéomyélite gommeuse diffuse avec hyperostose, sont propres à la syphilis héréditaire ou, tout au moins, à la syphilis infantile; en quoi elles ressemblent aux lésions osseuses de la syphilis tertiaire de l'adulte, en quoi elles en diffèrent.

Chez ce garçon de quinze ans et demi, deux os sont malades, le fémur droit et le tibia gauche, et, quoique depuis quelques jours les lésions soient en voie de rétrocession, vous pouvez les observer avec fruit, car, aux dimensions près, elles ont conservé leur^ caractères physiques.

Les deux tiers inférieurs de la cuisse droite sont augmentés de volume, et tout de suite l'examen nous apprend qu'en cela les parties molles, saines à la vue comme au loucher, n'ont rien à voir; le triceps fémoral serait plutôt atrophié, permettant à nos doigts de sentir sous lui un fémur énorme, à peu près cylindrique, mais bosselé, partout dur, indolent à la pression, sauf— et encore très peu — juste au niveau de sa ligne conjugale inférieure. C'est à ce niveau qu'il est le plus gros, et à partir de là, il décroît peu à peu de diamètre de bas en haut, en forme de demi-fuseau qui, au tiers supérieur de la diaphyse, se perd sous nos doigts dans l'épaisseur des masses musculaires.

L'épiphyse n'a rien, elle est identique à celle du côté opposé, et, d'autre part, l'articulation du genou est tout à fait normale, celle

de la hanche de même, à tous les modes d'exploration que quotidiennement je vous enseigne'.

Donc, lésion diaphysaire, ayant son maximum et, par conséquent, son point de départ probable à la face supérieure du cartilage conjugal inférieur du fémur. A quoi cela doit-il être rapporté?

Lorsque, le 30 avril 1904, ce malade me fut présenté pour la première^ fois, on me montra ce fémur seulement, en me disant que depuis quatre mois environ le sujet en souffrait, sans cause connue, de la région inférieure sur laquelle, depuis six semaines, un médecin avait fait appliquer des pommades et des vésicatoires dont nous voyons encore les traces brunes ; et je reçus l'enfant à notre salle Molland parce que, d'après l'examen du fémur seul, plusieurs hypothèses devaient être discutées qui, toutes, d'ailleurs, nous conduisaient à une thérapeutique active.

La luberculose pouvait, en principe, être éliminée : à quinze ans, ce n'est plus l'âge de ces infiltrations sous-périostées considérables, diapliysaires, d'apparence néoplasique, sans participation articulaire, dont je vous montrais, il y a quelques jours, un exemple sur le péroné d'un nourrisson ^ L'intégrité parfaite de l'épiphyse et du genou, chez un garçon de quinze ans, est un signe contraire au diagnostic de tuberculose osseuse ; et même avec une pareille tuméfaction, il est à peu près certain qu'outre le fémur, la seconde épiphyse constituante de la jointure, celle du tibia, eût été envahie.

Mais trois lésions restaient en présence, toutes trois diaphysaires à point de départ conjugal, toutes trois à retentissement articulaire léger ou nul, sans tendance à gagner le second os : la syphilis , l'ostéo-sarcome périostique , l'ostéomyélite chronique d'emblée, et je vous dis qu'entre les trois, je ne pouvais me décider, qu'il me fallait un supplément d'information dans lequel, en particulier, la radiographie jouerait peut-être un rôle important.

Or, le lendemain matin, l'enfant étant examiné de pied en cap,

.!. Voy. p. 167.