QUINZIÈME LEÇON

DU BEC-DE-HÈVRE DOUBLE. — SliWPTOMES ET TRAITEITIENT.

Messieurs,

Je vais vous entretenir encore ce matin d'un vice de conformation dont nous avons chaque année^de si fréquents exemples, du bec-de-lièvre double. Pour vous faire saisir plus facilement les détails que je me propose de vous donner sur le bec-de-lièvre d'une petite fille de la salle Sainte-Pauline, je crois utile de mettre sous vos yeux les pièces pathologiques prises sur un enfant affecté d'un bec-de-lièvre double. Il y a, ici, deux valves latérales communiquant avec les nai'ines. La brèche labiale offre, de chaque côté, une symétrie complète, ce qui donnait à la malformation de cette enfant une physionomie très-correcte. Voici quelques moules de plâtre, pris sur différents malades, qui se rapprochent plus ou moins de la disposition anatomique précédente. Sur l'un, il y a un tubercule médian, notablement développé, et surmonté de son tubercule cutané; les deux valves sont régulière?. Le second diffère un peu : la fente du côté gauche est beaucoup plus grande que celle du côté droit. Un troi-

sième modèle vous représente un bec-de-lièvre simple dont la fente est très-large.

La petite fille de la salle Sainte-Pauline est âgée de trois jours. Elle a un bec-de-lièvre double qui, au premier abord, n'a rien d'extraordinaire. En y regardant de près, on s'aperçoit que les divisions latérales sont plus larges qu'elles ne le paraissent et remontent assez près de l'angle interne de l'œil. A gauche, la distance entre l'extrémité supérieure de la fente et l'angle interne de l'œil est d'un centimètre; à droite, elle est un peu plus considérable. La narine gauche est plus élevée que celle du côté opposé. Les os maxillaires supérieurs sont atrophiés. Le tubercule cutané est placé à l'extrémité du nez qui ressemble à une trompe.

Il y a encore autre chose : cette enfant a deux leucoma^ conséquence d'une ophthalmie intra-utérine suivie d'ulcérations. Les deux maladies, bec-de-lièvre et ophthalmie, reconnaissent probablement la même cause. Enfin, celte petite fille a la tête très-petite, les fontanelles sont presque fermées ; il y a un commencement de microcéjjhalie. Il s'est passé là ce qui arrive chez les nègres où la suture trop rapide des os met obstacle à l'accroissement du cerveau. Si cette enfant vivait, on observerait sans doute un phénomène analogue. En la recevant à l'hôpital, j'avais l'intention de l'opérer, mais elle a été prise de muguet et je dois renoncer à toute tentative d'opération. Toutefois elle m'autorise à vous décrire le bec-de-lièvre double et par conséquent à compléter l'histoire de cette malformation.

Dans le bec-de-Uèvre double^ Messieurs, de même que dans le bec-de-lièvre unilatéral, nous trouvons deux variétés : tantôt le bec-de-lièvre bilatéral est simple^ tantôt il est compliqué.

Le bec-de-Kèvre bilatéral simple est exceptionnel. Il existé

G1RA.LDÉS. 11

1()2 MALADIES CllIiaiUblCALES DES ENFANTS.

un tubercule médian, situé au-dessous de la cloison nasale, limité par un rebord muqueux, et sur les côtés deux fentes de largeur variable.

Le plus souvent le bec-de-lièvre double est compliqué. La complication se remarque ou d'un seul côté ou des deux côtés à la fois. Dans la première hypothèse on a, si l'on veut, deux becs-de-lièvre unilatéraux, l'un compliqué, l'autre simple; parfois même, celui-ci est incomplet, rudimentaire. Dans la seconde, il y a généralement : 1" un tubercule médian quelquefois très-proéminent; 2" latéralement une division des parties molles; 3° une séparation, plus ou moins étendue, de la voûte et du voile du palais. Un mot sur chacune de ces conditions anatomiques.

Dans les circonstances les plus avantageuses, le tubercule médian, assez large, régulier, continuant la courbure des lèvres, adhère à la cloison des fosses nasales par un pédicule assez volumineux. Il est revêtu d'une couche cutanée, de forme également régulière, ayant une ampleur suffisante et unie parfois, à l'aide d'un tractus cutané, à Tun des segments externes de la lèvre. La face postérieure des parties molles, dans tous les cas, se confond plus ou moins intimement à l'os incisif, qu'elle recouvre presque en totalité chez quelques malades. La régularité, ici, est loin d'être la règle.

Maintes fois, le tubercule médian, presque entièrement isolé, ne tient que par un mince pédicule, proémine d'une façon exagérée. Cette projection en avant du tubercule peut dépendre de la longueur du pédicule qui le relie au vomer, de l'hypertrophie qui a envahi non-seulement la partie tégumentaire, mais encore et surtout l'os incisif, en dernier lieu d'une direction vicieuse. Ces trois causes, nous devons le déclarer, sont généralement rassemblées. Ainsi chez un enfant que nous avons eu celte année, Led..., âgé de seize

jours, le tubercule médian, assez gros, arrondi, relié par un pédicule court et étroit à la cloison nasale, est, pour ainsi dire, implanté au bout du nez à l'instar d'une trompe d'éléphant. Les parties molles constituent une couche qui ne recouvre pas tout à fait l'os intermaxillaire. Celui-ci offre en bas un bord saillant, recouvert parle périoste. Considéré dans sa masse, le tubercule paraît luxé, déjeté en avant et en haut. Si l'enfant était plus âgé, on verrait les dents suivre une direction semblable. Chez une petile fdle de la salle Sainte-Pauline (1865), le tubercule, extrêmement atrophié, s'étendait comme une simple bande au-dessous du nez. Parfois, je le répète, il est énormément hypertrophié. Chez un garçon de la salle Saint-Côme (1865), il était tellement volumineux que l'on ne pouvait songer à l'utiliser en le déprimant : il fallut le réséquer.

Je dois vous faire remarquer. Messieurs, que cette proéminence du tubercule médian paraît d'autant plus sensible que les enfants atteints de bec-de-liévre double compliqué ont communément les maxillaires atrophiés, que la courbe correspondant aux arcades dentaires est sur un plan postérieur à celui du tubercule médian, disposition très-importante à noter, principalement au point de vue de la médecine opératoire.

Quant aux solutions de continuité latérales, elles sont bornées de chaque côté par deux valves labiales, et présentent un écartement considérable. Les bords des valves labiales ont une direction, un aspect identiques avec ceux du bec-de-lièvre unilatéral, c'est-à-dire qu'ils sont tous obliques de haut en bas et de dedans en dehors et limités par un repli muqueux, rouge, quelquefois assez étendu.

Vers la paroi supérieure de la cavité buccale on trouve sur la ligne médiane, une crête mouss Jiorizontale, se (er-

mu MALADIES CHIRIRGICALES DES ENFANTS.

minant en avant sur l'os intermaxillaire, c'est le vomer. A droite et à gauche existe une large fissure qui tantôt n'intéresse que le palais, tantôt se poursuit en arrière jusqu'à la partie postérieure du voile palatin. Alors la portion médiane de ce voile musculo-membraneux l'ait défaut, et latéralement on n'aperçoit que des piliers étroits et hypertrophiés. Enfin, dans d'autres circonstances, et j'en ai eu la preuve en 186(5, le tubercule médian manque ainsi que la voûte palatine. Cette espèce de bec-de-hèvre est exposée dans les auteurs sous le nom de gueide-de-loup.

De cette conformation anatomique il résulte que les cavités nasales et buccale sont confondues, que les narines, aplaties, réduites à une ligne transversale, ne sont plus d'aucune utilité. La salive, le mucus nasal sont mélangés ; l'air et les aliments passent par le même conduit.

Nous venons de décrire l'un des degrés les plus accentués du bec-de-hèvre double, celui que vous avez vu chez la petite fihe de la salle Sainte-Pauhne. Mais, chez certains enfants, la malformation est plus marquée d'un côté, — c'est Je côté gauche qui, dans ce cas, a la préférence, — parce qu'un travail réparateur semble avoir commencé du côté opposé.

Cette règle, toutefois, souffre des exceptions, ainsi que le prouve le fait d'un enfant que nous avons vu récemment et dont la malformation mérite quelques détails. Pierre Moit..., âgé d'un jour et demi, présente un bec-de-lièvre double comphqué. Le tubercule médian, volumineux, surmonté d'une portion cutanée moins large que l'os incisif, est proéminent et placé un peu de champ, de telle façon que son bord droit est plus en avant que le bord gauche. De plus, à son angle inférieur droit existe une espèce de mamelon, delà grosseur d'un petit pois, rouge et sillonné par des capillaires, tandis

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qu'à droite un pont de 3 millimètres de largeur l'unit à la valve labiale gauche. Celle-ci, en raison de l'obliquité du tubercule médian et de l'existence de la bride cutanée dont nous venons de parler, ne laisse qu'une fissure étroite en bas et, en haut, un trou arrondi qui se confond avec la narine. Quant à la valve labiale droite, elle est séparée du tubercule médian par une vaste brèche. Son bord, selon l'habitude, est bien dirigé obliquement de haut en bas et de dedans en dehors, mais au heu d'être régulier il offre en bas une espèce de renflement disposé en pointe. Les valves labiales sont adhérentes aux maxillaires qui sont assez gros. La voûte palatine, le voile du palais, sont doublement divisés; le vomer est fixé en avant sur le bord droit du tubercule et par suite légèrement oblique. La scissure palatine est plus étendue à droite qu'à gauche.

De même que chez plusieurs malades cités précédemment, le tubercule médian, dans ce cas, est poussé en avant et en haut. C'est là, Messieurs, une condition mauvaise pour le traitement, condition qui, si l'on temporise, s'entretiendra, s'aggravera même par la tendance qu'a la langue à frotter contre lui ou dans les brèches qui le limitent. Nous verrons plus loin les conséquences de ces mouvements intempestifs sur les résultats de l'opération.

Après cette description, vous comprendrez sans peine l'influence qu'exerce un tel vice de conformation sur l'alimentation des malades. Néanmoins, il ne faudrait pas croire qu'ils sont fatalement voués à la mort. J'ai eu, à la salle Saint-Côme, il y a quatre ans, un enfant parvenu à l'âge de cinq à six ans, malgré l'existence d'une difformité si exagérée qu'il était toujours caché pour se soustraire aux regards des élèves et des gens du service.

Les procédés opérntnirofi destiné? à tvniérîinr à rcllr dif-

\{]{] MALADIES CUinri'.r.ICALRS DES ENFANTS.

tbrmilô, sont pins niinnlicnx, plus compliqués que ceux qui servent à restaurer le bec-de-lièvre unilatéral : cela lient à la présence du tubercule médian. Avant de vous exposer le procédé que j'emploie, je vais vous rapporter ceux de Franco, de Desault, de Gensoul et de Blandin.

Franco réséquait Vos incisif qu'il jugeait embarrassant et d'une utilité douteuse. C'est là une pratique excellente quand le tubercule est très-saillant, sinon il vaut mieux l'cvider en quelque sorte ou sectionner seulement la portion osseuse, ainsi que M. Depaul l'a fait et que je l'ai moi-même maintes ibis exécuté. Desault conseillait de refouler le tubercule, de le remettre de niveau avec les parties latérales. Or, dans le cas de saillie exagérée, ce refoulement exige des efforts violents amenant uneattritiondes tissus ; puis, malgré cela, le tubercule a une tendance à reprendre sa position première, tendance favorisée pap les mouvements de la langue. Il en résulte que les sutures sont tiraillées, que la plaie s'enflamme, etc. A mon avis, ce procédé, employé d'une façon absolue, est mauvais. D'ailleurs, en supposant même que l'on réussisse à rejeter le tubercule médian en arrière, sur lo plan antérieur des arcades dentaires, il faut se souvenir que ce tubercule, par son volume, sera souvent placé en arriére de la face postérieure des arcades dentaires, les dépassera de beaucoup, et partant, occasionnera une gêne très-grande.

P()ur atteindre le même but, Gensoul saisissait le tubercule osseux avec de fortes pinces et le refoulait en arrière. Cette manœuvre exigeant une certaine violence, déterminait fréquemment une fracture de la cloison nasale, et, presque toujours, décollait les gencives. Une fois je me suis servi de ce procédé ; mais ayant eu à déplorer les doux inconvénients que je viens d'énumérer, j'y ai renoncé.

DU liEC-DK-LlKVRK HOUDLE. 167

Blandin, de son côté, imagina un procédé pour favoriser le rapprochement du tubercule médian au niveau des valves latérales. Il consistait à enlever de la cloison nasale, c'està-dire du vomer, un fragment triangulaire, afin de remettre à sa place le tubercule médian. Blandin voulait ainsi rendre inutile l'emploi d'une compression énergique. Mais le pédicule de l'os incisif était alors réduit à si peu de chose que le tubercule flottait, n'étant plus soutenu que par la membrane muqueuse et une mince couche de périchondre. Toutes les fois que ce procédé a été appliqué, il a offert des désavantages. Après la réunion des parties molles, le tubercule osseux oscillait à chaque mouvement inspiratoire ou expiratoire. J'en conclus que la pratique de Blandin doit être abandonnée.

Voici, Messieurs, comment vous devez procéder. Si le tubercule médian est très-gros, s'il est appendu à l'extrémité du nez et par suite déjeté en avant et en haut, il faut le réséquer avec des pinces de Liston. Cela fait, avivez les bords droit et gauche de la large brèche ainsi obtenue et réunissez-les comme dans le bec-de-lièvre unilatéral. Quelquefois, si l'on exécutait à la lettre ces préceptes, les valves labiales seraient trop tendues. Pour obvier à cet inconvénient, il convient de pratiquer, dans le sens du sillon nasolabial, une incision assez étendue et suffisamment profonde, et de disséquer ensuite les lambeaux. Grâce à cet artifice, toute tension sera annihilée. Enfin, si l'espace à combler est trop vaste, on pratiquera une seconde incision perpendiculaire à la première et l'on fera basculer les lambeaux pour les ramener au contact.

Le tubercule, au contraire, est-il peu volumineux, convenablement dirigé, il importe alors d'en tirer profit. Disséquez les parties molles, détachez-les de l'os incisif, avivez les

bords du tubercule cutané et suturez-les aux bords, également avivés, des lèvres des valves latérales. Il sera bon, dans quelques cas, de refouler légèrement en arrière le tubercule, afin de prévenir les tiraillements qu'une tension trop marquée exercerait sur les ligatures. Pour combler ce desideratum, M. Philips a conseillé de traverser les ailes du nez avec une grosse épingle, et M. Guersant a vanté une serre-fine particulière. Toutefois, si ces pratiques favorisent la coaplation , d'un autre côté, elles oblitèrent complètement les deux narines, empêchent le petit opéré de respirer et déterminent l'apparition d'accidents convulsifs. On a encore indiqué, comme avantageux, le procédé de Franco, attribué à Dupuytren, procédé dans lequel on dissèque les joues très-loin dans l'intention de mettre les parties molles en rapport intime. Adopter cette marche serait une faute, car, selon moi, l'incision dans le sens du sillon naso-labial permet plus aisément d'atteindre ce résuhat.

Je ne vous parle pas, Messieurs, des moyens de remédier à la division de la voûte et du voile du palais. A l'âge précoce où j'opère habituellement les enfants atteints de becde-hèvre, il n'y a rien à tenter. Le rétablissement de la lèvre supérieure, outre qu'il facilite la succion et plus tard l'exercice de la parole, semble encore avoir pour conséquence de réduire, à la longue, les dimensions de la fissure palatine. Aussi, cinq ou six ans après l'opération, arrivet-il quelquefois de trouver une brèche moins large. Malgré cela, elle est gênante, modifie le timbre de la voix qui est nasonnée, permet le mélange des mucosités nasales avec la salive, les aliments^ etc., par suite, il feut la corriger. Pour remplir cet objet, nous avons : 1" les appareils prothétiques, 2" lastaphylorrhaphieetl'uranoplastie. Ces deux opérations devront être tentées aussitôt que le permettra l'âge de l'en-

fant; si elles ne sont point praticables ou si elles échouent, on fera appel aux appareils spéciaux. Insister sur le choix des procédés opératoires ou des obturateurs serait aujourd'hui une tâche déplacée. C'est une question délicate qui, pour être examinée à fond, exige un exposé complet des recherches de Langenbeck, Passavant, PoUock, etc., exposé que nous nous empresserons de faire sitôt qu'un fait clinique nous en procurera l'occasion.