TRENTE ET UNIEME LEÇON

DES& TUMEURS DERMOIDES.

Messieurs ,

Nous avons ce matin à opérer un bec-de-lièvre et à enlever deux tumeurs dermoïdes, tumeurs qui vont être l'objet de notre leçon. Des deux enfants qui en sont affectés, l'un est un petit garçon âgé de deux ans, qui doit venir du dehors. Chez lui, la tumeur, du volume d'une amande, siège à la région temporale, près de l'arcade orbitaire, au niveau de l'angle externe de l'œil droit.

Le second cas concerne une jeune fille, couchée au n" 16 de la salle Sainte-Pauline. Plus que le malade précédent, elle mérite de nous arrêter, La production morbide est située à l'angle interne de l'œil gauche, au-dessous du sourcil correspondant. Saillante, arrondie, recouverte par un tégument vascularisé, rouge, elle se continue avec une autre masse analogue, logée dans la cavité orbitaire, entre le périoste et l'aponévrose d'enveloppe des muscles de l'œil, aponévrose décrite en premier lieu par Tenon, dont on lui a imposé le nom, et ultérieurement par O'Ferral et Bonnet (de Lyon).

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La portion extérieure, outre les caractères que nous venons d'énumérer, en offre d'autres de la grosseur d'une noisette : elle est tendue, résistante à la manière des amas de substance athéromateuse. Quant au fragment intra-orbitaire, que l'on reconnaît très-bien en déprimant la paupière avec la pulpe du doigt, il est plus ferme, plus dur, il a, en un mot, la consistance du tissu fibreux. Ces deux tumeurs sont d'origine congénitale, toutes les deux ont augmenté de volume depuis que les parents se sont aperçus de leur présence, et toutes les deux continueraient à s'accroître si la chirurgie n'intervenait.

A quelle sorte de tumeur avons-nous affaire? Pour élucider ce point, je suis obligé de vous rappeler quelles sont les différentes tumeurs qui envahissent cette région. Ce sont : 1° des abcès intra-orbitaires, des lipomes, des kystes sébacés , hijdatiques, des tumeurs dermoïdes^ fibreuses, des périostnses et des exostoses. Ces dernières, souvent aussi dures que l'ivoire {exostoses éhurnées)^ ont fait l'objet d'un mémoire intéressant, lu récemment par M. Dolbeau à l'Académie de médecine.

Les tumeurs les plus communes que l'on rencontre dans la région périorbitaire, sont, sans contredit, les tumeurs dermoïdes. Toutes les fois donc que vous serez en présence d'une production morbide de cette partie du corps et qu'il vous faudra poser un diagnostic, il sera bon et rationnel de commencer par reconnaître les caractères des tumeurs les plus ordinaires : en premier lieu, les tumeurs dermoïdes, les abcès, puis les kystes hydatiques, les hyperplasies fibreuses. D'après les caractères que nous avons énumérés, il nous semble que, chez nos malades actuels, il existe des tumeurs dermoïdes intra-orbitaires , interposées entre le périoste et l'aponévrose et se développant vers l'extérieur.

Les tumeurs dermoïdes sont congénitales ; elles siègent presque toujours à la tête et principalement au pourtour de l'orbite et même dans la cavité de ce nom, sans que rien, dans l'évolution organique, ne puisse expliquer cette prédilection. On en trouve quelquefois au cou, plus rarement encore dans l'intérieur du crâne, sur la dure-mère ou la voûte crânienne. Elles siègent en général au-dessous des muscles peauciers et, à la tête, entre ceux-ci et le périoste. Parfois, elles acquièrent un grand développement; si alors elles occupent les parois du crâne, elles peuvent déterminer, par leurs progrès, l'atrophie et la perforation même des os, ainsi que le démontrent les faits publiés par Rouget et par Lenoir.

La possibilité d'une atrophie, d'une perforation des os, plaide en faveur d'une prompte intervention , surtout quand il s'agit du crâne. Nous ne saurions trop insister, Messieurs, sur ce point et nous n'hésitons point à formuler, en principe, la nécessité d'opérer de bonne heure, toutes les fois, bien entendu, que l'enfant jouit d'une bonne santé.

Quelle est la structure de ces tumeurs? Sur ce point de leur histoire, vous trouverez dans un mémoire de Wernher, inséré dans le tome VIII des Archives de Virchow (1855), des détails étendus. Ordinairement, quand on les examine avec soin, on constate qu'elles sont composées d'une enveloppe externe, fibreuse ; d'une seconde couche très-fine, transparente, constituée par les éléments normaux du derme ; enfin, d'une troisième, de nature épithéliale. Celle-ci, par la macération, se dissocie en deux lamelles bien distinctes ; elle joue, relativement à l'accroissement de la tumeur, un rôle important. Les deux dernières tuniques sont traversées par des poils blanchâtres, ayant un bulbe et des follicules pileux. Les caractères histologiques de ce revêtement épi-

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thélial n'ont rien de particulier. Ce sont des cellules pavimenteuses, avec ou sans noyau, quelquefois remplies de granulations graisseuses.

Quelques anatomo-pathologistes, Lebert entre autres, ont encore signalé dans ces tumeurs la présence de glandes sudoripares. Mais, selon moi, cette circonstance, loin d'être la règle, ne se rencontrerait qu'exceptionnellement.

Vous n'hésiterez pas, Messieurs, à partager cette opinion, si vous vous souvenez que ces sortes de glandes ne siègent pas dans le derme, mais dans le tissu graisseux sous-jacent, et que, dès lors, leur existence dans cet endroit est exceptionnelle.

La cavité centrale de ces tumeurs dermoïdes est remplie d'une graisse blanche, fine, ayant un aspect laiteux ou suiffeux. Au microscope, on y découvre quelquefois des cristaux de cholestérine, des globes épidermiques, des productions de même nature, disposées sous forme de stalactites. M. Denonvilliers a publié un exemple curieux de cette disposition. Rarement on trouve du liquide dans ces tumeurs. Quand cette circonstance se rencontre, elle peut induire en erreur. Deux fois j'en ai eu la preuve.

La première fois, c'est en 1862. 11 s'agissait de l'enfant Frem... (Eugène), âgé de neufansàson entrée, au n" 18 de la salle Saint-Côme. Cet enfant présentait, à ce moment, une tumeur elhptique, de la dimension d'une ohve, à la partie externe et supérieure du sourcil droit. La peau qui la recouvre offrait les stigmates d'une cicatrice, indice d'une opération qui avait été pratiquée quatre mois auparavant. L'apparition de la tumeur aurait été remarquée peu après une chute que fit l'enfant. C'est sans doute en se fondant sur cette circonstance que le chirurgien qui le traita, croyant à un abcès, se contenta d'une incision. Aussi la tumeur se

reproduisit-elle bientôt. Le 7 janvier 1862, après avoir soumis le jeune malade au chloroforme, je pratiquai une ponction exploratrice avec une épingle , ponction qui livra passage à un liquide clair, ayant la couleur du blanc d'œuf. Cette particularité me fit songer à un kyste hydalique. L'erreur ne fut pas de longue durée, car quatre jours plus tard, après avoir fait une incision, dans la direction de la tumeur, j'énucléai la poche kystique dont l'examen démontra la nature dermoïde.

Dans les premiers jours qui suivirent l'opération, on nota un gonflement des. paupières, une suppuration abondante, phénomènes qui se calmèrent bientôt, sous l'influence des émollients. Mais, la plaie s'élant prématurément fermée, et l'enfant ayant reçu un coup de l'un de ses camarades, je fus contraint de pratiquer une contre-ouverture sur la paupière supérieure. Une mèche placée à demeure, et au bout de quelques jours, toute trace d'inflammation disparut, et Frem... sortit guéri le h février. Voici le second fait auquel je faisais alllusion tout à l'heure.

Il y a deux ans, on m'amena une petite fille âgée de trois mois, bien portante, normalement conformée et qui avait, au niveau de la fontanelle antérieure, une tumeur ovoïde, du volume d'un gros œuf de pigeon. Cette tumeur transparente, couverte d'un duvet fin, blanc, ne présentait ni battements, ni oscillations pendant la respiration. Sa configuration, son siège, etc., tout faisait supposer qu'on avait affaire à un cas rare de mèningocèle développée dans la région de la fontanelle antérieure. Afin de mieux établir encore le diagnostic, je ponctionnai la tumeur avec une épingle, manœuvre qui donna sortie à un liquide clair. Quelques jours plus tard, la tumeur fut de nouveau ponctionnée avec un trocart très-fin. Il s'écoula par la canule

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prés de 10 grammes d'un liquide semblable à de l'eau de roche, comme celui que je retirai le même jour d'im spinabifida. Ce liquide, d'un goût salé, traité par le nitrate d'argent, fournit un précipité blanc, cailleboté, de chlorure d'argent.

Nul doute ne paraissait plus possible : il s'agissait d'une méningocéle. Partant de cette idée, un traitement ad hoc fut institué. Le kyste ayant été complètement vidé, sa surface extérieure fut induite d'une couche de collodion, et on organisa une légère compression.

L'enfant qui, en raison de son âge, ne séjournait pas à l'hôpital, nous était conduite tous les huit jours, et chaque fois, dans le but d'obtenir une diminution progressive, la tumeur était ponctionnée, puis comprimée. Les ponctions successives n'aboutirent à aucun amendement sérieux : le volume de la tumeur restait le même. Le liquide, d'ailleurs, conservait toujours l'aspect que nous avons décrit. Toutes ces tentatives avaient duré trois mois. L'enfant, pendant quelque temps, disparut. Mais, comme la tumeur persistait, on se décida, au bout de deux mois, à revenir à l'hôpital. Dans cet intervalle, l'enfant, d'ailleurs, avait eu la rougeole. A son retour, nous constatâmes que la tumeur avait perdu sa transparence et qu'elle avait augmenté de volume.

Une nouvelle ponction lit écouler un liquide rougeâtre, assez épais, dans lequel nageaient des paillettes de choleslérine, des grumeaux blancs, analogues à des grains de semoule. Ces grumeaux, étudiés par moi, me parurent composés de lamelles épilhéliales, de globes épidermiques, tandis qu'un micrographe habile, à (jui je les fis voir, déclara qu'ils étaient formés par les enveloppes de cellules graisseuses.

A la suite de cette petite opération, il se manifesta une

légère inflammation ; il fallut donc attendre avant de recourir à un traitement plus énergique. Croyant encore à une méningocèle, je résolus d'employer le procédé suivant : découvrir la tumeur en cuir chevelu, disséquant jusqu'à la base de la production morbide, de façon à fabriquer un lambeau cutané assez large ; puis lier le pédicule de communication avec l'arachnoïde, en l'étreignant avec une anse de fil métalUque; enfin rabattre et suturer le lambeau. Dans l'hypothèse de l'existence d'une large communication entre la poche et la cavité arachnoïdienne, j'étais disposé à cautériser la surface interne de la tumeur avec le nitrate d'argent afin de provoquer une adhésion plus rapide.

Quelques jours plus tard, l'enfant, alors âgée de neuf mois, étant dans de très-bonnes conditions et débarrassée des accidents phlegmasiques précédemment indiqués, je la chloroformisai et je commençai l'opération. La moitié de la circonférence de la base de la tumeur fut incisée. La dissection du cuir chevelu, constituant une sorte de lambeau, mit à nu une tumeur recouverte d'une membrane fibreuse, à reflets bleuâtres, laissant supposer que c'était la duremère. De plus, la tumeur s'implantait sur les parties sousjacentes par une large surface à la fontanelle antérieure, ce qui me fit renoncer à l'étreindre dans un fil. Le kyste fut, par conséquent, ouvert dans toute son étendue, et il sortit un liquide pareil à celui que nous avions obtenu à la dernière ponction. La poche, dont lu, face interne était blanchâtre, granuleuse, avait 1 millimètre d'épaisseur; elle était revêtue de cristallisations stratifiées et parsemées d'un duvet blanc, très-fourni, à filaments assez longs. Nulle communication, du reste, n'existait entre elle et la cavité crânienne.

Cette réunion de symptômes montrait que notre dia-

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gnostic était en défaut. Au lieu d'une méningocèle, nous avions un bel exemple de kyste dermoïde. Aussi le plan de l'opération fut-il modifié sur-le-champ, et l'ablation complète de la tumeur fut pratiquée. Et une fois ce résultat acquis, la plaie fut convenablement nettoyée, le lambeau cutané appliqué à la place de la tumeur, c'est-à-dire sur la fontanelle antérieure, et on favorisa l'agglutination à l'aide d'un bandage doucement compressif.

La tumeur extraite avait la grosseur d'une sphère de 3 centimètres de diamètre. Elle était composée de deux couches bien distinctes : l'une, extérieure, de structure fibreuse, était sillonnée d'un grand nombre de vaisseaux, disposés en plexus et d'où partait un riche réseau qui se perdait dans la couche interne. Celle-ci, d'une nature cutanée, était constituée par un derme à surface finement grenue et tapissée d'un épithélium, à cellules polygonales, irrégulières. Par la macération dans l'eau acidulée avec l'acide tartrique, la couche épidermique se divisa en deux lamelles parfaitement distinctes. La plus profonde, recouverte par de nombreux globes épidermiques, avait une apparence granuleuse. Des poils assez longs traversaient ces deux lamelles. La couche épithéliale, reposant sur le derme, portait les prolongements des fourreaux , des poils et des glandes sébacées. Le derme lui-même, à sa périphérie, présentait un grand nombre de poils dont le bulbe était intact et contenait des glandes sébacées très-complètes, se rendant au canal pilifère. La matière blanche, qui tapissait le kyste et donnait à sa face interne une teinte laiteuse, était formée de cellules épithéliales, vides de leurs noyaux, de granulations de cholestérine, de globes épidermiques et des traces de matière graisseuse.

Les faits de cette catégorie sont peu communs. Toutefois,

3i?l6 MALADIES CHIRURGICALES DES ENFANTS.

M. Stoltz a publié, dans la Gazette médicale de Strasbourg (année 1857), une observation semblable à celle dont nous venons de signaler les traits principaux.

Ces sortes de tumeurs, Messieurs, se développent durant la vie intra-utérine. Lorsque ces tumeurs sont étudiées à une époque plus ou moins avancée de la vie, elles sont rapportées à une influence particulière, à une loi que l'on a désignée du nom à' hétérotopie plastique. Selon moi, ces tumeurs sont congénitales, et la loi invoquée pour expliquer leur formation n'est, en définitive, qu'une formule arbitraire, déguisant notre ignorance sur Véiiologie, la genèse de ces productions morbides ; elle n'est nullement la conclusion logique de faits bien observés.

Les tumeurs dermoïdes sont donc de véritables organes qui sont le siège d'une sécrétion active. En raison de leur occlusion hermétique et de la sécrétion continuelle, par la membrane interne, de matière sébacée, d'épithélium, de poils, etc., la cavité se distend, les poils se développent, etc., et finalement le volume de la tumeur s'accroît sans cesse, en amenant quelquefois l'hyperplasie des membranes enveloppantes. De là résulte que l'unique remède à employer contre ces tumeurs, c'est Vextirpatioîi.

Le meilleur procédé consiste ta faire une incision suffisamment grande, de façon à découvrir la tumeur dans son diamètre le plus long. Cela fait, on sépare avec le manche d'un scalpel la tumeur des téguments ; en un mot, il vaut mieux énucléer la tumeur que la disséquer. Autant que possible, il ne faut pas, sous prétexte de hâter l'énucléation, se servir d'érignes ni de pinces à griffes, car ces instruments percent la poche kystique. Celle-ci se vide, accident qui occasionne de véritables difficultés lorsque les tumeurs sont profondes et rendent laborieuse l'ablation

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complète. Ainsi que je vous l'ai dit, ces kystes contractent des adhérences intimes avec le périoste; ils sont constamment placés au-dessous des muscles peauciers. Ce rapport anatomique, au point de vue opératoire, est d'une importance majeure ; il constitue parfois une véritable difficulté, lorsque surtout on doit extirper des tumeurs intra-orbitaires, ou même celles qui siègent dans la région cervicale.

Quand la tumeur n'est pas enlevée en totalité, les parties restantes continuent à sécréter leurs produits habituels et donnent lieu bientôt à une nouvelle tumeur. C'est ainsi qu'en 1866 j'ai eu, dans mon service, une jeune fille qui avait été incomplètement opérée en province d'un kyste dermoïde de la région externe du sourcil droit. Ce kyste, s'étant reformé, a nécessité une seconde intervention chirurgicale.