I. — FOIE CIREUX, LABDACÉ OU AMYLOÏDE

Il n'y a pas d'affection, sauf peut-être le cancer, qui amène une aussi grande augmentation de volume du foie que ce qu'on appelle la dégénérescence cireuse ou amyloïde. J'ai vu un foie d'adulte affecté de cette maladie peser plus de 180 onces (environ 5500 grammes), au lieu de 50 à 60 (1500 à 1800 grammes); et le foie dont je vous montre ici un fragment, pesait 1/7 au lieu de 1/25, du poids total du corps de l'enfant sur lequel il a été pris-. L'augmentation de volume du foie due à un dépôt cireux ou amyloïde peut se reconnaître, durant la vie, aux caractères suivants :

1° L'augmentation de volume est souvent considérable, si bien que le foie remplit complètement une grande portion de la cavité abdominale.

2° Elle est uniforme dans toute direction, de sorte que la forme de l'organe n'est pas essentiellement altérée. Le champ de la matité hépatique est augmenté sur les lignes médiane, dorsale et axillaire, aussi bien que sur la ligne mammaire droite. L'augmentation est plus grande en avant qu'en arrière, parce qu'en avant il y a plus de place pour le développement (fig. 10 et 11); elle se produit en haut aussi bien qu'en bas, quoique principalement dans cette dernière direction, le bord inférieur de l'organe atteignant souvent l'ombilic et même l'aine droite; mais nulle partie développement exagéré de l'organe n'altère son contour normal. L'abdomen est augmenté de volume et on constate souvent une voussure manifeste au-dessous de l'arc costal droit, ainsi qu'à l'épigastre; mais on observe rarement, si même jamais, une voussure des côtes elles-mêmes, car le foie cireux se moule sur les organes adjacents et n'a que peu de tendance à déplacer les côtes par pression excentrique.

(1) Lancereaux a proposé, pour désigner celte lésion hépatique, le ternie leucomatose (de ),eyxti)|j[.a, blanc d'œuf, albumine), parce que les' autres dénominations ne reposent, dit-il, que sur une simple apparence de l'altération ou sur une analyse incomplète de la substance qui infiltre les tissus lésés. (N. D. T.)

3" A la palpalion, la porlion du foie qui s'étend au-dessous du rebord des côtes est très-dense, femne et résistante. Il n'y a pas d'élasticité et encore -^moins de sensation de fluctuation.

4° La face externe est lisse et le bord inférieur est un peu plus arrondi

F'ig. 10. — La figure 10 montre rétendue de la matité du foie et de celle de la rate dans le cas de Henry D. (vue antérieure). — Entre les deux malités, il y a un espace qui donne la résonnance claire et tynipanique de l'estomac, et au-dessus du foie se trouve l'aire normale de la matité cardia(|ue. Comparez avec la figure. 3, qui montre les limites normales du foie et de la rate.

Fig. 11. — La figure 11 montre l'étendue de la niatilé hépatique chez Henry D. (vue du côté droit. — Le bord supérieur est curviligne et descend graduellement jusqu'à l'épine dorsale. Comparez avec la figure 4.

qu'à l'état normal, régulier et e.vemplde dentelures. A ce point de vue cependant, on rencontre ([uelques rares exceptions qui, si on n'en connaissait pas la possibilité, pourraient conduire à une erreur de diagnostic. Parfois le dépôt cireux s'accompagne de cirrboseou de ce qu'on appelle cicatrices syphilitiques, et dans ce cas la surface de l'organe peut présenter des nodosités, ou même être divisée en lobes irréguliers, séparés par des

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scissures profondes, ce qui peut faire supposer l'existence d'un cancer. Dans des cas d'augmentation extrême du volume du foie, cet organe peut présenter un développement exagéré de ses lobes normaux, les scissures profondes correspondant à l'attache des ligaments. Il y a quelques années, j'ai eu occasion d'observer un cas de ce genre dans le service du

Greenhow, à l'hôpital Middlesex; je vous en exposerai les détails. Le professeur Frerichs, de Berlin, a aussi rapporté des cas dans lesquels un foie cireux offrait une forme plus ou moins lobulée.

5° Le dépôt cireux n'a que peu de tendance à obstruer la circulation porte, et conséquerament l'ascite et le développement des veines sous-cutanées des parois abdominales ne sont pas des phénomènes communs dans son histoire clinique. Lorsqu'il se présente de tels sienes d'obstruction de la circula- (ion porte, ils sont généralement dus à la pression exercée sur le tronc de la veine porte par des glandes lymphatiques de la scissure du foie envahies par le dépôt cireux. Parfois aussi il se produit un épanchement de liquide dans le péritoine, résultant d'anémie générale, une affection concomitante du rein, ou une péritonite secondaire.

6° L'ictère est aussi un symptôme rare dans le foie cireux et lorsqu'on le rencontre, il est principalement dû à la pression exercée par les glandes lymphatiques engorgées sur les voies biliaires ou à la coexistence du catarrhe de ces conduits.

7° La douleur et la sensibilité ne sont jamais des symptômes prédominants. Le foie peut être manipulé impunément, le malade n'accuse qu'une sensation de pesanteur ou de resserrenient dans l'hypochondre droit, ou de malaise par suite de la pression à laquelle sont soumis l'estomac et les intestins. Mais parfois, notamment quand il y a des antécédents syphilitiques, on constate des douleurs aiguës par l'effet d'une périhépatite intercurrente. Chez le malade que vous pouvez observer en ce moment, en même temps qu'il y avait paralysie à droite du nerf de la cinquième paire par suite d'affection syphilitique (1), le foie et la rate qui sont considéra-

Fig. 12. — Coupe microscopique d'un foie affeclé de dégénérescence albuminoïde (cireuse). Empruntée au Traité d'anatomie j)athologique de Lancereaux.

a, paroi arléi-ielle dans l'épaisseur do laiiuellc on observe une infiltration de blocs albuminoïdes ; c, cellules hcpaliqnos infiltrées de cette même substance et plus ou moins volumineuses.

(1) Cas observé à Saint-Thomas Hospilal, en novembre 1875.

blement augmentes de volume par formation cireuse ont été pendant un temps extrêmement sensibles, ce qui tenait à l'inflammation de lenr enveloppe péritoné;ile. Dans un autre cas que j'ai rencontré y a quelques années (observation X), l'augmentation de volume a commencé dans l'aine avec des douleurs vives dans le côté droit, pour lesquelles on appliqua nombre de sangsues; mais ce foie gros devint ensuite comme d'babitude sans douleur. Frerichs a également rapporté un cas où le foie devint cireux consécutivement à une fièvre intermittente opiniâtre, et où « le premier symptôme fut des douleurs lancinantes persistantes dans le côté » (1). Enfin le fait d'une sensibilité excessive, dans le foie cireux, due à la coexistence d'une périhépalite, a été confirmé, dans l'observation XI, par l'autopsie.

8° Le développement de la tumeur est lent et imperceptible; il prend quelquefois plusieurs années.

9° Gonstitutionnellement, les symptômes sont surtout ceux de l'anémie ; il n'y a pas de fièvre; mais le faciès est pâle et blême, le malade accuse un affaiblissement général et la proportion de globules blancs dans le sang est notablement augmentée.

D'autres caractères, assez importants pour le diagnostic, sont fournis par la rate, les reins, l'estomac ou les intestins qui sont devenus le siège d'un dépôt morbide semblable à celui qui a produit la tumeur du foie.

10° La rate est généralement grosse et maintes fois considérablement, aussi bien que le foie. L'augmentation de volume, de même que pour le foie, est uniforme, dure, lisse et sans douleur.

11° Comme règle, la maladie cérumineuse produit une augmentation de volume du foie avant qu'elle ait manifesté son existence dans les reins. Welzlar n'a trouvé d'albumine dans l'urine d'aucun de ses dixhuit malades atteints de dégénérescence cérumineuse syphilitique du foie (2). Lorsque la maladie cireuse frappe les reins, elle présente ses caractères spéciaux, et si elle coexiste avec une augmentation de volume du foie, il est très-probable que cette dernière est aussi le produit d'un dépôt cérumineux.

Ces caractères sont :

a. Quantité d'urine augmentée. Fréquemment, le malade rend de 1 litre et demi à 2 litres et demi d'urine dans les vingt-quatre heures. C'est la règle pendant presque toute la durée de la maladie. Ce n'est que vers sa terminaison que l'urine diminue (3).

(1) Traduct. française de Duménil et Pellagot, 2e édit., p. tlS, obs. LVIII.

(i) Glasgoiv médical Journal, mai 1869.

(3) C'est principalement au D' Grainger Stewart que nous devons de connaître les caractères de l'urine dans la dégénérescence cireuse des reins {Edinb. med Journ., 1864). Mes observations s'accordent avec les siennes sur tous les points essentiels.

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b. L'urine est d'une couleur citron pàle, d'une densité de 1014 environ, et contient une quantité considérable d'albumine. Dans la première période de la maladie, cependant, il peut ne pas y avoir albuminurie (observation XI).

c. Les cylindres urinaires sont souvent absents. Lorsqu'on en trouve, on constate que ce sont des éléments épithéliaux, ou hyalins, plutôt ces derniers, et la plupart, d'après leur volume, paraissent provenir de tubes non dégarnis de leur épithélium. Ces cylindres hyalins ne m'ont pas paru, du moins d'après mon expérience, donner avec l'iode et l'acide sulfurique, la réaction appelée amyloïde. Mais dans des cas exceptionnels cette réaction peut être obtenue sur certains éléments cellulaires de provenance rénale.

d. Pendant la plus grande partie de la maladie, quand la quantité d'urine est augmentée, il n'y a pas de diminution absolue dans la quantité d'urée et par suite la tendance à l'urémie est moindre que dans d'autres •formes de maladie rénale. Même quand l'affection est dans une période avancée, les symptômes urémiques sont relativement rares, et la mort est plus souvent le résultat d'une diarrhée qui épuise le malade.

e. D'après Warburton Begbie, l'urine contient de l'uroxanthine en plus ou moins grande quantité, et lorsqu'on la traite par un acide ou qu'on l'expose à l'air, il s'y développe un indigo bleu, ou indigo rouge (J).

La sécrétion persistante d'une grande quantité d'urine contenant beaucoup d'albumine par quelqu'un qui n'a jamais eu d'anasarque, confirmera la présomption d'une dégénérescence cireuse des reins. Dans le rein contracté ou goutteux, il peut aussi ne pas y avoir d'hydropisie, et la quantité d'urine être augmentée; mais dans ce cas la pesanteur spécifique de l'urine est remarquablement abaissée (souvent ne dépassant pas de 1005 à 1010), et l'albumine manque complètement ou bien ordinairement il n'y en a que des traces.

12° Quand l'estomac et les intestins sont impliqués dans la maladie . cérumineuse, il suffit de causes légères pour provoquer des vomissesements et une diarrhée opinifitre. Cette diarrhée s'accompagne parfois de ténesme, et on peut croire le malade atteint de dysenterie. Mais l'examen cadavérique ne révèle aucun indice d'inflammation intestinale.

13° Dans les cas avancés, l'haleine et la peau exhalent souvent une odeur désagréable qui est caractéristique et que Begbie a comparée à «elle de l'indigo moisi.

14» Ici, comme dans bien d'autres maladies, les circonstances dans lesquelles l'affection se présente généralement ont une importance considérablepour le diagnostic. Il y a certaines conditions qui favorisent émincm-

(Ij Reynolds, System of med., t. III, p. 960.

MimClIlSON-CYU ,

ment la production de la dégénérescence cireuse, et parmi ces conditions, on peut signaler les suivantes :

a. Une suppuration de longue durée, comme il s'en présente notamment dans les cas d'affections osseuses ou articulaires, la dysenterie les cavernes tuberculeuses, et à la suite des opérations chirurgicales quand la plaie ne se cicatrise pas rapidement. Dans quelques cas ù'ozène syphilitique, j'ai trouvé le foie et d'autres organes atteints de maladie cireuse (obs. XII).

b. La syphilis constitutionnelle. Dans un bon nombre de cas d'affection cireuse, les malades avaient eu la syphilis constitutionnelle qui paraît agir comme cause prédisposante en dehors de son action spéciale comme cause d'affections osseuses ou d'écoulement rebelles, et indépendamment aussi de l'influence qu'a pu exercer l'abus du mercure auquel Graves et G. Budd attribuaient la production de l'affection cireuse.

c. La tuberculisation des poumons et des autres organes doit être considérée comme une cause prédisposante de dégénération cireuse, quoique dans ces circonstances on rencontre plus souvent un foie gras qu'un foie cireux. Sur 52 cas d'indiv^us ayant succombé à la tuberculisation, et dont j'ai relaté les autopsies, 20 fois le foie était ^ras, 6 fois il était cireux et dans 3 de ces cas il y avait en même temps une carie osseuse. Sur ces 52 cas, il y en avait 14 qui présentaient une dégénérescence cireuse soit des reins, soit du foie ou de la rate, soit 1 sur 3 5/7. Relativement au sexe, il y avait un peu plus du double de cas de dégénérescence cireuse chez des tuberculeux parmi les hommes que les femmes. Ainsi, sur les 33 hommes tuberculeux 11 étaient atteints de l'affection cireuse, ou 1 sur 3; tandis que sur les 19 femmes tuberculeuses, 3 seulement avaient en môme temps la dégénérescence cireuse, soit 1 sur 6 1/3. On pourrait ajouter que l'affection cireuse, d'une façon générale et quelle qu'en soit l'origine, est beaucoup plus fréquente chez l'homme que chez la femme : sur les 67 cas réunis par Frerichs, 53 avaient été constatés chez des hommes.

d. Un grand nombre de maladies chroniques qui portent atteinte à la nutrition générale, paraissent prédisposer à la dégénération cireuse : on l'a observée en effet consécutivement aux fièvres intermittentes rebelles (1), au cancer, etc.

Traitement. — Les règles suivantes comprennent les moyens que l'expérience a montré être les plus utiles dans le traitement de raffection cireuse du foie. Dans beaucoup de cas, malheureusement, lorsque la maladie est déjà dans une période avancée, et lorsque les reins et les intestins sont impliqués dans la dégénération cireuse, tout traitement est peu efficace et le malade meurt de l'épuisement qu'amène l'énorme

(1) Voir leçon IV.

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soustraction d'albumine par l'urine ou les diarrhées profnses, comme dans l'observation XITI. Mais, d'un autre côté, dans plus d'un cas, les prosïrès de la maladie ont paru s'arrêter sous l'influence d'un traitement approprié, et parfois, comme dans l'observation X, il y a tout lieu de croire que le dépôt cireux a en grande partie disparu. Dans tous les cas, le danger est proportionnel à l'extension que la maladie a prise dans les reins et les intestins.

I. Prophylaxie. — La prophylaxie des maladies en général n'a pas encore fixé l'attention des praticiens aussi sérieusement qu'elle le mériterait. Plus on étudie les causes des maladies, plus on trouve qu'il y a là à notre disposition un pouvoir qui jusqu'à présent a été trop négligé. En nous rappelant les causes que nous avons vues amener la dégénération cireuse du foie, les moyens pour la prévenir se présenteront d'eux-mêmes. D'abord et avant tout, il est sage d'arrêter d'aussi bonne heure qu'on le peut les suppurations abondantes, de quelque partie du corps qu'elles proviennent, et en particulier celles qui viennent d'un os malade, et, s'il y a lieu, il faut avoir recours ponr cela à l'intervention chirurgicale. On peut en vérité se demander si la chirurgie qu'on appelle conservatrice en substituant dans certains cas à une amputation une suppuration prolongée, n'a pas sacrifié laviedumaladeens'efforçant de lui conserver un membre. La mort du malade est attribuée à une mauvaise constitution, mais elle peut parfaitement être le résultat de quelque maladie interne produite par l'opération. Dans les cas où l'affection hépatique se présente dans le cours d'une plithisie, le traitement doit être dirigé contre la maladie primitive, et tous les moyens être employés pour arrêter la fonte purulente des poumons, la diarrhée et les sueurs profuses. De même, on doit combattre par un traitement approprié les symptômes de syphilis constitutionnelle, et prendre des mesures pour prévenir la cachexie générale qu'engendrent si aisément des maladies qui minent autant l'organisme que la fièvre intermittente et la dysenterie. Enfin, il faut ajouter que dans les cas où l'organisme est drainé par une abondante suppuration, on a proposé les alcalins comme moyen d'empêcher le dépôt cireux; la chimie aurait montré en effet que les matériaux de la lésion cireuse sont de la fibrine désalcalinisée, et on prétend que, une grande quantité d'alcali se trouvant éliminée avec le pus, on peut prévenir le dépôt cireux en restituant cet alcali à l'économie (1).

H. — Lorsque la dégénération cireuse existe déjà, il faut la combattre par les moyens suivants :

1° Le régime doit être aussi nourrissant que le comportent les forces digestivesdu malade. L'usage modéré de stimulants alcooliques est géné-

(1) Dickinson, Med. chir. Iransacl., l. L, p. 55.

ralement utile. En considérant l'état anémique du foie, l'alcool est vraisemblablement moins nuisible que dans d autres formes de foie gros. Si la maladie n'est pas trop avancée, et si le malade en a les moyens, le transport dans un climat doux et égal est généralement prcfitable.

2° Alcalins. — Mon expérience ne me permet pas de rien établir de dogmatique quant à l'effet des alcalins sur l'affection cireuse; mais le docteur Dickinson m'a assuré que dans des cas de suppuration osseuse les sels de potasse compensaient les pertes éprouvées et prévenaient la dégénération cireuse, et que leur usage avait même amélioré des gens atteints de cette maladie hépatique à un degré avancé et qui étaient albuminuriques. Ce traitement mérite certainement d'être essayé et vous pouvez prescrire une mixture contenant la liqueur de potasse avec le phosphate et citrate de potasse et tartrate de fer.

3° Toniques. — La plupart des malades atteints de dégénération cireuse se trouvent bien de l'usage des toniques et en particulier des diverses préparations de fer, telles que le perchlorure et l'iodure. J'ai vu plus d'une fois une amélioration marquée cà la suite de l'emploi prolongé de l'acide nitrique associé à certains amers végétaux tels que la gentiane ou la quinine. L'usage externe de l'acide nitrc-chlorhydrique, de la manière que je vous indiquerai ultérieurement (Leçon IV), mérite également d'être essayé. L'huile de foie de morue est d'une utilité douteuse; Frerichs prétend avoir vu des cas où la maladie cireuse du foie s'était développée sous l'influence de l'usage prolongé de ce médicament.

4° L'iode et ses préparations sont d'une utilité incontestable dans le traitement de la dégénération cireuse et particulièrement quand il y a des antécédents syphilitiques. Sous ce rapport, je ne connais pas de préparation supérieure à la teinture d'iode de laPharmacopée britannique, qu'on peut donner à la dose de 10 à 45 gouttes, diluée, trois cà quatre fois par jour. Rappelez-vous l'amélioration marquée non-seulement dans les symptômes généraux, mais aussi dans le volume du foie, qui s'est produite sous son influence dans le cas de H. D. (observ. X). Quand il y a des antécédents syphilitiques, on se trouve également très-bien de l'emploi de petites doses de bichlorure de mercure associé aux bains et à l'eau d'Aix-La-Ghapelle (1).

5° Budd (2) a observé des cas où les sels ammoniacaux, tels que le carbonate et le chlorhydrate, ont produit une amélioration marquée accompagnée de diminution dans le volume du foie. Dans un cas où le chlorure d'ammonium fut administré à la dose de 5 à 10 grains (32 à 65 centigrammes) trois fois par jour, on arriva à faire compléte-

(1) Wetzlar, loc cit.

(2; Diseuses of l.n<r.r, Srd. éd., p. 335.

DÉGÉNÉRESCENCE AMYLO'lDE. 37

ment disparaître une augmentation considérable du volume du foie qui existait depuis neuf mois, et qui était accompagnée d'cmaciation, depideur, de fièvre éréthique, et où le mercure, l'iode, le taraxacum et l'acide nitro-chlorhydrique avaient été essayés sans succès. Warburton Begbie a aussi observé une grande diminution de l'engorgement cireux du foie par l'effet du chlorure d'ammonium à la dose de 15 à 30 grains (1 à2 grammes) trois fois par jour (1).

6° Dans tous les cas de foie cireux, veillez avec grand soin sur les complications qui peuvent se produire et combattez-les dès qu'elles surviennent. Celles qui se présenteront le plus ordinairement sont la diarrhée, les vomissements, l'albuminurie, l'hydropisie et l'urémie. La diarrhée sera combattue par les astringents minéraux et végétaux associés à l'opium, par l'azotate de fer, et des révulsifs sur l'abdomen. Même dans les cas où les reins sont intéressés, l'opium est moins à craindre que dans d'autres formes d'affection rénale. Mais il n'est pas rare de voir la diarrhée résister à tout traitement et emporter le malade. Les vomissements persistants constituent aussi une complication sérieuse et souvent ne sont pas amendés par le traitement; la glace, le bismuth, Facide cyanhydrique et les révulsifs à l'épigastre sont les moyens sur lesquels on peut le plus compter. L'albuminurie n'a pas besoin d'autre traitement que celui de l'affection hépatique elle-même. L'hydropisie sera combattue par les diaphorétiques et les diurétiques, l'acétate d'ammoniaque avec les bains chauds et le bitartrate ou l'acétate de potasse avec la digitale. A ces médicaments il sera bon d'associer les sels de fer tels que le perchlorure avec la liqueur d'acétate d'ammoniaque, ou l'acétate de fer avec l'acétate de potasse. Les purgatifs drastiques doivent toujours être administrés avec précaution dans cette forme d'hydropisie, de crainte d'amener une diarrhée incoercible. Enfin dans ces rares cas où l'urémie survient vers la fin de la maladie, les médicaments indiqués sont les diaphorétiques, les bains de vapeur, les diurétiques, et si c'est nécessaire, un léger purgatif (2).

A l'appui des remarques que je vous ai présentées, je vous montrerai maintenant tout d'abord une portion du foie que j'ai prise sur un malade

()) Rcynolrl's, System of Medicine, III, p. 968.

(2) Quand la dégénérescence cireuse a été déterminée par une affection chronique susceptible d'être avantageusement traitée, il n'est pas impossible de la voir disparaître, du moins en grande partie, quand l'affection chronique a été guérie. Ainsi le Dr Richard Barwell rapporte df,ns Ihe Lancet, 1874, t. Il, p. 187, deux cas où pareille terminaison semble avoir eu lieu. Dans ces deux cas, il s'agit de coxalgie suppurée, sous l'influence de laquelle s'était produite une augmentation considérable du volume du foie présentant les caractères de la dégénérescence' amyloïdc. L'affection articulaire ayant cédé par l'effet de l'intervention chirurgicale, on constata, au bout d'un certain temps, que le foie avait repris, dans un cas, ses dimensions normales, et dans l'autre un résultat presque analogue. (N. D. T.j

mort il y a quelques années à l'hôpital Middlesex et dont voici l'observation suivie des détails de l'autopsie.

OBS. IX. — Carie de la hanche. — Foie cireux pesant près e 1/t du poids de tout le corps. — Rate cireuse. — Reins gras.

II. L., âgé de sept ans, fut admis à l'hôpital Middlesex dans e service de M. Shaw, le 30 novemhrc 1858, pour une affection de la hanche gauche datant d'environ neuf mois. Il était amaigri, avait l'apparence scrofuleuse, la tête et les articulations étant volumineuses proportionnellement au reste du corps. Il souffrait beaucoup dans la hanche gauche et la douleur était augmentée par le mouvement, de sorte qu'il ne marchait qu'avec difficulté. Peu de temps après son entrée, des abcès s'ouvrirent dans le voisinage de la hanche gauche, et des trajets fistuleux continuèrent à fournir du pus jusqu'à sa mort, qui eut lieu le 27 janvier 1861. Pendant la vie, il y avait une grande tuméfaction de l'abdomen, due évidemment à l'augmentation de volume du foie dont le bord inférieur descendait plus bas que l'ombilic et dont la surface était dure, lisse et indolente. La matité de la rate était également plus étendue; beaucoup d'albumine dans l'urine, mais pas d'hydropisie; parfois de la diarrhée, la langue extraordinairement nette, rouge et luisante.

Autopsie. — Corps extrêmement amaigri, jointures fortes proportionnellement aux membres. Le poids total du corps n'est que de 14 kil. 90 grammes, la longueur est de 3 pieds et demi. L'abdomen est trèî-tuméfié et dur, particulièrement dans l'hypochondre droit. Gonflement considérable autour de la hanche gauche, avec nombreux trajets fistuleux allant jusqu'à l'os. La cuisse gauche est fléchie et immobilisée. La tête du fémur manque entièrement et l'extrémité de l'os est cariée. La cavité cotyloïde aussi est malade, car elle a été dénudée et frappée de carie, elle est même à jour en un point, de sorte qu'il y a une ouverture dans la cavité pelvienne.

La tête est remarquablement large, sa circonférence était de 21 pouces et demi. Le cerveau pèse 55 onces et demie (environ 1550 grammes); son tissu est normal; chacun des ventricules contenait 10 à 12 grammes de sérosité, et à la base il y avait à peu près 60 grammes de liquide. Les membranes sont normales.

Le cœur et les poumons sont à l'état normal.

Le foie est énorme et très-dense; il pèse 1 950 grammes, ou près de 1/7 du poids total du corps, la proportion normale chez un enfant de neuf ans étant de 1/25. Il descendait jusqu'à l'ombilic, et se moulait sur les divers organes voisins. Son tissu était très-ferme, de sorte que l'organe conservait sa forme convexe lorsqu'on le plaçait sur une table. Sa face externe est parfaitement lisse et complètement libre de toute adhérence, miiis elle montre les empreintes des organes adjacents. Sur une coupe, son tissu avait une coloration rose grisâtre et de la transparence, et présentait une trame de stries jaunâtres, opaques, formées d'éléments fibreux, correspondant en apparence aux contours des lobules grossis et renlermant dans ses mailles la matière solide translucide. Ce tissu donnait très-nettement avec l'iode et l'acide sulfuriquc la

DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOIDE. 39 réaction dite amyloïde. Au microscope, les cellules hépatiques paraissaient accolées et aplaties comme des écailles, et on ne pouvait pas en isoler. Les noyaux étaient distincts, mais les parois des cellules avaient leurs contours à peine appréciables en bien des endroits, les noyaux paraissant semés dans une masse homogène translucide ; dans quelques endroits même, on ne pouvait pas distinguer les noyaux. Vers la circonférence des lobules, les cellules étaient plus distinctes et contenaient même par places une quantité inaccoutumée d'huile.

La rate pesait près de 12 onces et présentait à la coupe une surface lisse, luisante, qui devenait fortement teintée sous l'influence de l'iode et de l'acide sulfurique.

Les reins sont gros, le droit pesant 5 onces et le gauche 5 1/4; ils n'étaient pas du tout denses, mais au contraire très-flasques. Leur capsule n'était pas adhérente et leur surface était parfaitement unie, d'un jaune pâle, avec un lacis de veines injectées. La substance corticale était hypertrophiée, jaune pâle, opaque et molle. L'épithélium rénal était partout chargé de fines molécules et de globules huileux, et en bien des endroits les tubes urinifères paraissaient comme farcis d'huile. L'iode et l'acide sulfurique produisaient une teinte marquée sur les artérioles et les corpuscules de Malpighi.

Les glandes mésentériques et les glandes de Peyer légèrement grossies ; l'application d'iode sur la muqueuse intestinale produit de nombreux points rouge-brun correspondant aux villosités.

La coexistence, dans ce cas, de reins gras avec la dégénérescence cireuse du foie et de la rate, est digne de remarque. Il faut observer cependant que même dans les reins les petits vaisseaux donnaient la réaction dite amyloïde.

Bon nombre d'entre vous ont eu l'occasion d'examiner le malade dont je vais maintenant vous rapporter l'histoire.

OBS. X. — Syphilis constitutionnelle, sxbivie de symptômes de dégénérescence cireuse du foie, de la rate et des reins.

II. D..., âgé de vingt-huit ans, fut admis le 27 décembre 1866 à l'hôpital Middlesex. Etant jeune, il paraît avoir joui d'une bonne santé et avoir eu des habitudes de tempérance. Mais il y a six ans, il contracta la syphilis, et il eut des bubons qui furent ouverts et dont on voit encore les cicatrices dans l'aine. Les plaies guérirent rapidement, ne suppurant guère qu'une quinzaine de jours. 11 ne se rappelle pas avoir eu des ulcérations dans la gorge ni des douleurs dans les os. En 1858, il alla rejoindi-e un régiment de cavalerie dans l'Inde. A part une ou deux légères attaques de diarrhée, sa sauté continua à être bonne jusque vers novembre 1864, où il fut pris de douleurs dans 1 hypochondre droit, ce qui le força à garder le lit pendant six semaines. La douleur augmentait quand il faisait une forte inspiration. On lui appliqua des sangsues et des vésicatoircs. Au bout de six semaines, il reprit sa tâciie; mais, son foie devenant gros et ses forces s'en allant, il fut congédié du service et

revint en Angleterre en juin 1865. Depuis son retour en Angleterre, il a pu gagner sa vie comme journalier; mais chaque hiver il a eu de la toux et parfois une expectoration légèrement striée de sang. Huit semaines avant son admission, il perdit l'appélit cl les forces, et fut envoyé comme fiévreux au London Fever Hospital, où on lui administra du mercure et de l'iodure de potassium dans le hut de réduire le volume du foie. En quittant le Fever Hospital, il vint ici. Il ne se rappelle pas avoir eu dans l'Inde aucune espèce de fièvre, et en aucun moment de sa vie il n'a constaté de l'hydropisie sur quelque partie de son corps.

Le malade, à son entrée, est maigre et anémié; il a le teint blême, sans cependant qu'il y ait ictère corîjonctival. Sur le dos on voit de nombreuses petites cicatrices et des taches cuivrées. Mais ce qu'il y avait de plus remarquable, c'était l'augmentation de volume du foie, dont le bord supérieur atteignait le quatrième espace intercostal, tandis que le bord inférieur descendait jusqu'au bas de l'ombilic (fig. 10). L'augmentation de volume paraissait nniforme. Voici quelles étaient les dimensions de l'organe : sur la ligne médiane, 8 pouces 1/4; sur la ligne mammaire droite, 9 3/4-; sur la ligne axillaire 6 1/2; sur la ligne dorsale 5 1/2. La limite supérieure de la matité hépatique était ar([uée (lig. 11), elle était, en effet, au niveau de la ligne axillaire, un pouce plus bas que sur la ligne mammaire; sur la ligne dorsale, elle s'élevait jusqu'au huitième espace intercostal et de là s'incurvait vers la colonne. Pas de voussure des côtes; la portion du foie qui dépasse le rebord costal est ferme et résistante, nullement sensible et parfaitement lisse. La seule inégalité appréciable était un sillon transversal situé à 3 pouces 1/2 au-dessus de l'ombilic et apparemment due à la constriction de quelque partie du vêtement. Le bord inférieur du foie se déprimait considérablement quand le malade faisait une longue inspiration, de sorte que la surface de l'organe était probablement libre d'adhérences, ou bien il n'y en avait que très-peu. Les dimensions de la rate étaient également augmentées (fig. 10); elle ne faisait pas saillie au-dessous du rebord costal, mais sa matité était de 5 pouces et demi verticalement et 6 1/2 transversalement, au lieu de 2 pouces sur 4 dans l'état normal. Pas de signe d'ascite ou d'anasarque. Appétit mauvais; langue chargée; pendant les quelques semaines qui ont précédé son admission, tendance aux vomissements et à la diarrhée; il y avait trois ou quatre selles relâchées par jour. Pas de douleur dans l'abdomen, sauf quelques crises passagères, qui paraissaient dues à la flatulence. Ce dont le malade se plaint le plus, c'est de sa faiblesse dans les membres.

Le sang et l'urine furent examinés avec soin : le sang contenait un peu plus de globules blancs qu'à l'étal normal, bon nombre de globules rouges avaient un contour irrégulier cl une tendance à s'effiler. On tint note pendant plusieurs semaines de la quantité d'urine évacuée journellement et on constata qu'elle était toujours bien au-dessus de la normale; la quantité moyenne était de 3 à 4 pintes et parfois il y avait plus de quatre pintes; densité 1010 à 1015. L'urine contenait toujours beaucoup d'albumine, mais elle était parfaitement claire, de couleur ambrée et sans dépôt appréciable. L'examen microscopique au point de vue des cylindres urinaires ne donna la plupart du temps

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qu'un rcsuIliU négalif; une fois on a trouvé quelques petits cylindres hyalins.

Pendant les cinq jours qui suivireut l'entrée du malade, on constata un léger trouble fébrile. Le pouls varia entre iiO et 120; la température s'éleva jusqu'à 39° 2. On entendait des râles bronchiques humides et secs en arrière des deux poumons; le malade a eu aussi des insomnies, mais sans frissons ni transpiralion. Après cela, le pouls et la température redevinrent à l'état normal et le sommeil fut bon; mais on entendait généralement un râle crépitant fin à la base des poumons. Pas do signe de maladie de cœur.

Jusqu'au 13 mars 1867, le traitement consista en acides minéraux, toniques amers et régime substantiel. On prescrivit d'abord de l'acide sulfurique et de petites doses de laudanum, à l'effet d'arrêter la diarrhée. Le 9 janvier, on substitua de l'acide nitrique à l'acide sulfurique, et on administra de petites doses de laudanum dans une infusion de gentiane composée. Le 8 février, on supprima l'opium et à la place de l'infusion de gentiane composée on donna 61 milligrammes de quinine. La diarrhée qui avait complètement cessé reparaît de nouveau, mais est supprimée encore par le laudanum le 13 février. Sous l'influence de ce traitement, le malade s'améliora promptement et considérablement. Il avait bon appétit et avait repris des forces. A son entrée, son poids était de 70 kilos; mais le 13 mars il avait gagné 16 livres (environ 7 kil. 1/4.).

3 avril 1867. — Le 13 mars on cesse l'acide nitrique et on donne à la place 15 gouttes de teinture d'iode composée. Après cela, le malade continue à aller mieux. Il pesait 9 kilos de plus qu'à son entrée. Il n'y avait plus de diarrhée et la quantité d'urine était revenue presque à son chiffre normal. Pas de changement appréciable, cependant, dans le volume du foie.

29 avril. — Le malade quitte l'hôpital, considérablement améliore au point de vue de ses forces et de son apparence : pas de diarrhée; urine en quantité normale, mais contenant 1/20 d'albumine. Volume du foie considérablement diminué aussi, comme l'indiquent les dimensions suivantes : sur la ligne médiane 0 pouces; sur la ligne droite mammaire 7 pouces 1/4; sur la ligne axillaire 6 1/4. La m.atilé de la rate "dans le sens vertical n'est plus que de 4 pouces 1/2.

Dans ce cas, le fait de l'augmentation de volume du foie débutant sous les tropiques par une douleur aiguë, pouvait bien donner l'idée qu'on avait affaire à un abcès; mais contre cette idée d'abcès on avait la durée de celte augmentation de volume, son caractère uniforme, sa grande densité, l'absence de fluctuation, et cette circonstance que le malade avait été capable de travailler comme journalier pendant plus de douze mois avant son admission au Feoer Hospital. D'un autre côté, les caractères physiques do la tuméfaction hépatique, l'augmentation de volume de la rate, l'excrétion d'une grande quantité d'urine très-albumineuse, sans qu'il y eût hydropisie, la tendance à la diarrhée, l'étal du sang et les antécédents syphilitiques, tout indiquait que la dégénérescence cireuse était la cause de l'augmentation de volume. Quant à la dou-

leur, on peul faire remarquer que Frericlis a rapporté un cas d'affeclion ■cireuse du foie, dans lequel « le premier symptôme fut des douleurs lancinantes persistantes dans le côté, et bientôt le malade vit ses forces •diminuer à tel point qu'il fut dans la nécessité de quitter son travail. Presque en même temps, il observa une tuméfaction dans l'hypocbondre droit et l'épigastre. » La cause de la douleur était sans nul doute une attaque intercurrente de péribépatite, comme on l'a constaté après la mort dans l'observation XI.

'OBS. XI. — Syphilis constitutionnelle, suivie de dégénérescence cireuse du foie, de la rate et des reins. — Pas d'albuminurie. — Périhépaiite.

Thomas S., âgé de vingt-trois ans, jardinier, fut admis le 4 mars 1808 à l'hôpital Middlesex. Il avait contracté la syphilis au commencement de 1866 et depuis le 2 août jusqu'au 2 décembre 18G7, il avait été dans mon service pour une -ulcération de la gorge, du rupia, de la périostite sur nombre de ses os et des attaques de fièvre. Le foie n'était pas gros alors. Il vint de nouveau dans mon service pour une diarrhée intense qui avait duré pendant une quinzaine. Il était à ce moment Irès-amaigri, il avait de la périostite à l'os frontal, aux deux clavicules, aux deux tibias, aux os de l'avant-bras, etc. Langue sèche et brunâtre ; pas d'appétit, soif vive ; parfois des vomissements ; diarrhée aqueuse 'profuse, matières fétides. Foie très-gros, mesurant 8 pouces sur la ligne mammaire droite; augmentation de volume uniforme; surface lisse et dure, et peuplant àeu^ jours, mais non auparavant, extrêmement sensible. Pas d'ictère, pas d'ascile, pas d'augmentation apparente du volume de la rate, pas d'albuminurie et pas d'anasarque.

La diarrhée fut arrêtée par une mixture contenant de l'acide tannique et quelques gouttes de laudanum, mais de temps en temps elle reparaissait. La langue devint sèche, rouge et fissurée; des abcès se formèrent à la mâchoire ■et à la hanche; dans la nuit du 15 mars, il eut une violente attaque de convulsions, dont il se remit, mais le matin du 31, il eut une seconde attaque et trestasans connaissance jusqu'à sa mort, huit heures après. L'urine ne contenait pas d'albumine; celle évacuée la veille de la mort était abondante et avait une densité de 1007.

Autopsie. — Le foie est considérablement augmenté de volume; il s'étend en bas jusqu'à l'ombilic; toute sa surface est couverte d'une mince couche de lymphe récente, qu'on peut aisément enlever. La surface est lisse, moulée sur les organes adjacents; son tissu est très-dense et présente les caractères •typiques et la réaction de la lésion cireuse; il pèse 131 onces (plus de 3 kil. •et demi). On trouve dans la vésicule biliaire environ une once d'un mucus •gélatineux couleur ambrée. La rate pèse 12 onces et demie, elle est ferme et cireuse ; à la coupe on dirait des grains de sagou. Les reins paraissent sains, ■mais les corpuscules de Malpighi donnent la réaction amyloïdc très-nettement. La muqueuse intestinale, du jéjunum jusqu'à la fin de l'iléum, donne également la réaction amyloïde sur les petits vaisseaux des villosilés et ailleurs. Les os du crâne sont considérablement épaissis, le diploé est rempli d'une

DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOÏDE.

matière osseuse dense; le frontal présente un point ramolli et la surface osseuse correspondante est rugueuse et crodée. Les artères cérébrales ont leurs tuniques épaissies, mais ne se teignent pas par l'iode. Environ une once de liquide dans les ventricules latéraux. La base du poumon droit est carnifiée par suite de la compression du foie.

OBS. Xn. — Maladie des os du nez.- — Ozène et épistaxis. — Augmentation considérable du volume du foie. — Albuminurie.

Philippe A., âgé de quarante et un ans journalier, fut admis le février 1871 à l'hôpital Middlesex. 11 assure qu'il a joui d'une bonne santé jusqu'à il y a seize mois, époque oîi il commença à avoir au nez un écoulement fétide accompagné de fréquentes épistaxis et d'une toux gênante. La quantité de sang perdu ainsi était souvent considérable, et il se formait dans la narine gauche de gros coagula que le malade retirait. Il maigrit et s'affaiblit; il fut obligé d'abandonner son travail et resta neuf mois dans un autre hôpital. Il n'a jamais eu ni sueurs nocturnes, ni diarrhée, ni hydropisie, mais pendant deux ans il a été dans l'habitude de se lever deux fois par nuit pour uriner.

A son entrée, le malade est maigre, blême et anémique, mais il n'y avait pas trace de jaunisse ni d'hydropisie. Les narines étaient affectées d'un écoulement fétide et la narine gauche était rétrécie par la projection d'une portion de l'os nasal gauche tout à fait rongé et un peu détaché. Nombreuses petites taches cuivrées sur l'abdomen et sur les jambes. L'abdomen est gros et proéminent, sa circonférence est de 31 pouces au niveau de l'ombilic. Cette tuméfaction est entièrement due à une augmentation uniforme du volume du foie, dont on pouvait sentir le bord inférieur arrondi deux pouces au-dessous de l'ombilic, et dont la matité s'étendait du mamelon à 10 pouces et demi en bas. La surface du foie est lisse, dure et indolente. La matité de la rate occupe le double de son aire normale, mais on ne peut pas sentir le bord inférieur de l'organe faisant saillie au-delà des côtes. L'urine fut examinée presque tous les jours ; sa quantité s'élevait quelquefois jusqu'à près de trois litres; sa densité variait de 1010 à 1015; elle contenait ordinairement de l'albumine, parfois jusqu'à 1/12 de son volume, mais pas de cylindres urinaires. Submatité et expiration prolongée dans la fosse sous-claviculaire droite. Pouls de 80 à 100; cœur refoulé en haut, mais sous les autres rapports normal. Langue rouge et un peu dégarnie d'épithélium ; appétit bon; fonctions alvines régulières. Le nombre des corpuscules blancs du sang est considérablement augmenté. Durant le séjour du patient à l'hôpital, \i\ température du soir s'élevait souvent de 1 degré et plus au-dessus de celle du matin; elle a atteint une fois 39° 2. Le malade se plaignait souvent de céphalalgie frontale et de douleurs dans les membres; pendant plusieurs jours il eut une légère atteinte de diarrhée; le 11 avril il fut pris subitement d'un œdème aigu de la glotte, qui fut un peu alarmant.

Le traitement consista en acides minéraux èt azotate de fer, tandis que les narines étaient lavées en y injectant une solution de la liqueur de Condy ou d'acide sulfureux. Lorsque la céphalalgie frontale fut trop violente, on lui

U AUGMENTATION DU VOLUME bU FOIE.

fit prendre de l'iodure de potassium. L'œdème de la glotte céda rapidement aux sangsues et aux cataplasmes chauds sur la gorge, au glycérolé de tannin appliqué à l'entrée de la glotte et à l'azotate de fer à l'intérieur. Lorsque le malade quitta l'hôpital, le 24 mai, il était infiniment mieux. Le foie était plus petit, mais la matité hépatique dans le milieu du lohe droit mesurait encore 0 pouces i/4; l'albuminurie avait disparu pondant quelque temps; la proportion de globules blancs du sang avait diminué; la température du soir était normale, et l'écoulement nasal moindre.

OBS. XIII. — Nécrose syphilitique de la mâchoire inférieure. — Albuminurie. — Diarrhée. — Pleurésie et péricardite. — Foie et reins cireux.

John R., âgé de trente-huit ans, est entré dans mon service de Middlesex Hospital le 17 décembre 1867. Six ou sept ans auparavant, il avait contracté la syphilis, et quatre ans avant il avait été obligé de garder le lit pendant trois mois pour une affection douloureuse des articulations. Un an avant, il avait été admis dans le même hôpital pour une albuminurie accompagnée d'un léger œdème des jambes; à ce moment, le bord alvéolaire du côté droit de la mâchoire inférieure s'était exfolié. Dix semaines avant son entrée, il avait été pris de toux, de dyspnée et de douleur dans le côté droit de la poitrine.

A son entrée, le malade a l'aspect anémique, chlorotique, avec une légère anasarque générale. L'urine contenait une très-grande quantité d'albumine, environ la moitié de son volume, mais pas de cylindres urinaires; elle était très-abondante et avait une densité de 1015. Matité absolue sur toute la surface du poumon droit, avec tous les signes d'un épanchement pleurétique. Matité cardiaque également augmentée, mais impossible à délimiter davec celle du poumon droit; les bruits du cœur sont faibles, mais on n'y peut trouver rien de bien anormal. Pouls à 9G; langue nette et rouge; haleine extrêmement fétide; pas d'appétit et vomissements fréquents. La matité hépatique s'étend en bas uniformément à deux pouces au-dessous de sa limite normale. Au-dessus, elle ne pourrait pas être nettement isolée de celle du poumon droit. La portion du foie faisant saillie au-dessous des côtes droites était lisse et nullement sensible. La rate ne paraissait pas augmentée de volume. Le malade se plaignait beaucoup de ne pas dormir.

Le traitement ne réussit guère à améliorer l'état du malade. Le 2 janvier suivant, diarrhée profuse, avec selles aqueuses et très-fétides. Cet état continua ainsi jusqu'à la mort, le 7 janvier, qui fut le résultat de l'épuisement plutôt que du coma.

A Vaiitopsie, on trouva un épaississement considérable avec des adhérences solides de la plèvre droite en avant; en arrière, le poumon droit était séparé de la paroi thoracique par environ trente onces de liquide trouble; le poumon droit est extrêmement dense par suite de transformation libroïde. Le péricarde contenait environ 12 onces de sérosité trouble et la surface du cœur était recouverte d'une couche épaisse rugueuse de lymphe assez fermement adhérente. Le foie, la rate et le poumon droit étaient solidement fixés au diaphragme par des adhérences. Le foie pesait 66 onces; il était extrêmement

DÉGÉNÉIIESCENCE AMYLOIDE,

dense, et présentait à l'œil nu les apparences et la réaction chimi([ue du dépôt cireux. La rate est de volume normal et un peu molle. Les reins ont à peu près leur grosseur ordinaire; leurs curfaces sont légèrement granuleuses; la couche corticale est extrêmement dense et pâle, et les vaisssaux droits et les corpuscules de Malpighi donndit d'une façon caractéristique la réaction dite amyloïde. La muqueuse de l'intestin grêle était fortement injectée, mais ne présentait pas la réaction amyloïde.

Dans le cas suivant, qui a été observé il y a quelques années à Middlesex, le diagnostic fut rendu difficile par la forme irrégulière, nodulée, qu'affectait l'augmentation de volume du foie. Le cas se trouvait dans le service du docteur Greenhow et a été rapporté dans les Patliological Transaclions, t. XVI, p. 147.

OBS. XIV. — Foie cireux, gros et nodulé, simulant un cancer.

Le malade était un boulanger, âgé de trente-trois ans, au moment de sa mort, le 12 octobre 1864. On ne put assigner de cause à la maladie ; mais on remarqua dans l'aine droite une cicatrice de nature suspecte. On put l'observer tout d'abord quatre mois avant sa mort, et quoique le foie fût alors aussi gros qu'au moment de la mort, il n'avait jamais été le siège de douleur ni de gêne, le malade ne se doutait nullement qu'il eût une tumeur dans l'abdomen avant qu'on l'eût reconnu à l'hôpital. La tumeur s'étendait du côté droit jusqu'au côté gauche de manière à occuper les deux hypochondres. Matité absolue à la percussion depuis la 4" côte droite jusqu'à un pouce au-dessous du niveau de l'ombilic. La tumeur n'était pas du tout sensible et sa surface était parfaitement lisse. Une proéminence globulaire, unie à l'épigastre, simulait cependant jusqu'à un certain point une tumeur bydatique profondément située, tandis qu'un bord lobulé et l'ascite purent plus tard faire supposer l'existence d'un cancer. Néanmoins, l'absence de douleur et des phénomènes habituels de la cachexie cancéreuse éloignaient l'idée de cancer, et, d'un autre côté, la densité de la tumeur épigastrique, l'augmentation de volume de la rate, et les caractères de l'urine indiquaient la maladie cireuse plutôt qu'une tumeur bydatique.

Cne quinzaine avant l'entrée du malade, son pied commença à enfler et l'anasarque s'étendit graduellement jusqu'aux cuisses et au scrotum. Environ deux mois avant sa mort, du liquide commença à se former dans le péritoine; mais l'hydropisie ne gagna jamais les bras ou la partie supérieure du corps. L'urine était assez abondante, environ trois pintes, et contenait beaucoup d'albumine, mais rarement des cylindres urinaires. Jamais il n'y eut d'ictère. Vers la lin, le malade maigrit considérablement et finalement mourut épuisé.

Le foie pesait 184 onces 1/2 (environ 5 kil. ,et demi) et était dans un état avancé de dégénérescence cireuse ou albumineuse, donnant avec l'iode une réaction très-caractéristique. Les reins, la rate et les glandes lymphatiques

de la scissure porte étaient aussi considérablement augmentés de volume et avaient subi une transformation semblable. Les deux lobes du foie étaient également augmentés de volume, mais ils se prolongent en haut et en arrière, de façon à laisser une scissure de cinq pouces de profondeur au bord postérieur, correspondant à l'attache du ligament suspenscur. Le bord antérieur était très-épaissi et était creusé également de deux profondes scissures, correspondant aux encoches du ligament suspenseur et à la vésicule biliaire qui lui imprimaient un aspect lobulé. Sur la face supérieure correspondant à l'épigastre, il y avait une éminence semi-globuleuse de trois pouces de diamètre. La face inférieure était marquée de dépressions profondes, correspondant au rein droit et à la rate. La surface du foie était généralement lisse, mais la capsule était très-épaissie et adhérente en haut au diaphragme. L'estomac, les intestins et le cœur à l'état normal.