Partie inoyeune du bras, à droite, 0,21 ; à gauche
1/3 supérieur de l'avaiit-bras, à droite, 0,185; à gauciic, 0,195.
1/3 supérieur de la jambe, adroite, 0,2G5; à gauche, 0,275.
Même diminution de la contractilité au niveau des mêmes muscles ; rien de particulier pour les autres masses musculaires. Avec le harpon de Uuchenne, nous prenons quelques parcelles de tissu dans les muscles atrophiés ; e.\aminées au microscope, les fibres présentent une altération granulo-graisseuse très nette, et une multiplication abondante de noyaux sur le sarcolemme.
9 janvier. — La malade est toujours dans le même étal ; elle reste au lil, ne mange presijue pas, et éprouve une difliculté toujours croissante à s'exprimer. Elle a vomi à plusieurs reprises. D'ailleurs, langue humide, sans enduit anormal ; nulle trace d'aflection des organes thoraciques ou abdominaux.
Temp. axil., 37», 6. Pouls, 72.
Partie moyenne du bras, à droite, 0,205 ; à gauche, 0,205. 1/3 supérieur (le l'avant-bras, à droite, 0,180; à gauche, 0,185. 1/3 su|iérieur de la jambe, adroite, 0,255; à gauche, 0,270.
11 n'y a pas de paralysie. La malade soulève encore ses bras et ses jambes ; mais ses mouvements s'accompagnent de légers tremblements et la malade laisse bientôt retomber ses membres sur son lit. Il n'y a, en aucun point, de modilicalion notable de la tensibilité.
10 et 11 janvier. — La malade a encore eu plusieurs vomissements. Pas de diarrhée.
Même état des membres sous le rapport de la mensuration, des modilkalions de Ja contractilité électri(iue, delà motricité et de la sensibilité.
Pas d'amaigrissement notable de la face qui cependant est tirée, fatiguée. Temp. axil., 37", (>. Pouls, 78.
12 janvier. — l^a malade est pi'isf! d'une attaque apoplectiforme qui l'enlève le endemain.
Aulopsie. — La dure-mère crânienne ne présente aucune lésion.
L'arachnoïde et la pie-mère encéphaliques offrent une teinte rouge vif presque uniforme. Les circonvolutions latérales dans presque toute leur étendue, et la dernière circonvolution frontale asc;en(lanle de l'hémisphère droit, dans toute son éleridue, sont recouvertes d'un caillot noiri'itre, étalé, inliltré dans l'épaisseur du tissu cellulaire sous-arachnoïdien et qui se détache facilement avec la membrane d'enveloppe de l'hémisphère.
Pie-mère louche, épaissie, plus ou nn)iiis altérée par places, très adhérente à la substance corticale qui est entraînée irrégulièrement quand on enlève la membrane.
Pas d'iiémorrhagie, pas de foyer de ramollissement, pas d'anévrysmes niiliaires dans les diverses parties de l'encéphale,
La dure-mère rachidienne est normale en presque tous ses points.
Sur la pie-mère et l'arachnoïde, légères arborisations des capillaires et veines notablement distendues.
A la portion cervicale, au niveau de la moitié de la face postérieure, sur une étendue d'un centimètre environ, les méninges sont louches, épaissies, confondues ensemble.
t',e même épaississement, cette même opalescence s'observent à la région dorsale, en arrière encore sur nue éteiidue de deux centimètres au niveau des racines des 5" et i)' paires dorsales.
Sur toutes les racines nerveuses, aucune altération appréciable à l'œil nu. Au VOISIN. — Legous oliniiiiics, -l
PARALYSIE GÉNÉRALE
microscope, on ne trouve sur les lubes nerveux des racines et des nerfs correspondants aucun corps granuleux; les cylindres de myéline sont intacts ainsi que les gaines de Schwann.
Un certain nombre de coupes ont été laites sur la portion cervicale de la moelle après durcissement convenable par l'acide chromique et coloration par la teinture ammoniacale de carmin.
La substance blanche n'est que fort peu altérée. Çà et là, surtout dans les cordons latéraux et postérieurs, quelques tractus conjonclifs épaissis ; quelques tubes nerveux dont le diamètre est sensiblement diminué.
La névrogiie de la substance grise n'est guère plus intéressée ; il y a par places prolifération nucléaire à peine ébauchée. 11 n'en est plus de même pour les cellules nerveuses des cornes antérieures.
Celles-ci présentent des modifications très accentuées, qui frappent au premier coup d'œil.
Toutes les cellules ne sont pas atteintes; dans chaque groupe, antérieur, postérieur et externe, les cellules malades apparaissent irrégulièrement mélangées aux cellules saines, en proportion variable sur les coupes faites à différents niveaux.
D'une façon générale, il semble qu'il y ait environ deux cellules modifiées sur trois. Ce n'est que sur certaines de ces coupes, que le nombre des cellules transformées est sensiblement plus grand, ainsi sur la corne droite. La lésion n'est pas non plus au même degré sur toutes les cellules.
Toutes celles qui ont été frappées par le travail morbide sont comme farcies de granulations jaunâtres que ne colore pas la teinture de carmin.
Certaines ne présentent d'anormal que cette pigmentation : leurs prolongements, leur noyau et leur nucléole ont la configuration ordinaire. D'autres ont perdu tout ou partie de leurs prolongements ; d'autres encore ont pris une forme plus ou moins régulièrement sphérique. Ces dernières sont notablement atrophiées et ont perdu lem* noyau et leur nucléole.
A la portion dorsale de la moelle, sur des coupes préparées par le môme procédé l'épaississement des tractus conjonctifs, au niveau des cordons latéraux et postérieur, est moins marqué encore qu'à la région cervicale: la substance L;rise y est aussi notablement moins altérée.
La névrogiie est sensiblement intacte; quelques cellules nerveuses seulement sont atteintes et leur altération ne va pas au delà de la pigmentation jaunâtre.
A la région lombaire, le degré de l'altération des cellules nerveuses est intermédiaire, en quelque sorte, à ce qu'on observe à la région cervicale et à la région dorsale, plus avancé, d'une façon générale, que dans la première, moins accusé que dans l'autre.
Sur toutes les coupes, les cellules des cornes postérieures sont à l'étal sain; les vaisseaux dilatés et comme bossués par places : sur leur paroi externe, çà et là, noyaux plus abondants qu'à l'état normal.
Un certain nombre de coupes ont été pratiquées sur le bulbe : nous n'y avons trouvé modifié que le noyau du nerf grand hypoglosse, où quelques cellules présentent les mêmes altérations que les cellules nerveuses des cornes antérieures de la moelle.
Les muscles de l'épitrochlée cl du mollet, surtout à droite, ne sont pas aussi consistants que les autres muscles ; ils s'écrasent facilement sous le doigt, et, au lieu de la coloration rouge foncé ordinaire, ils offrent une teinte rouge orangé.
Au microscope, sur des faisceaux de fibres musculaires prépurées à la teinture
ATROPHIE MUSCULAIRE AlGUE. 323
nmoniacale de carmin, on note, sur un grand nombre de ces fibres, une altérai ion ■anulo-graisscuse assez avancée du contiMui de la gaine avec prolifération des noyaux 1 sarcolemme.
Cette même altération se rencontre sur les muscles de la langue. liCS auti'cs )M-inciiux groupes musculaires ne présentent aucune modillcalion à l'examen microscopique. T-es ditrérentes articulations sont intactes. Tous les organes thoraciques ou abdominaux sont sains.
Dans cette observation, comme on l'a vu, les lésions des cornes ntét^eures sont des plus manifestes. — Aussi bien peuvent-elles exliquer les symptômes spéciaux observés pendant la vie.
Les lésions des cellules nerveuses de la moelle ont été peu étuiées dans la paralysie générale.
M. Magnat! parle bien dans une observation de sa thèse « d'une fifiltration granuleuse plus ou moins avancée », mais il ne lui a pas aru qu'il pùt y voir une altération réelle, importante.
Et de fait, dans notre observation il ne s'agit pas seulement, ainsi u'on a pu le remarquer, de cette simple infiltration granuleuse des cllules nerveuses qu'on peut rencontrer même àl'étatsain, surtout ;hez les sujets âgés.
Sur certaines cellules les prolongements ont plus ou moins dimilué de longueur ou même ont complètement disparu ; — certaines utres cellules sont déformées, rapetissées; — quelques-unes sont éduites à un petit amas sphérique de granulations pigmentaires aunàtres où l'on ne distingue plus ni noyau ni nucléole.
Ce sont bien là de véritables lésions des cellules nerveuses de la noelle.
Pour le dire en passant, ces lésions présentent la plus grande anaogie avec celles qu'on rencontre habituellement dans les cellules lerveuses des circonvolutions cérébrales, dans la paralysie géné- ■alc,et que M. Poincaré a surtout indiquées.
Ce sont ces lésions des cellules des cornes antérieures de la noelle que M. Magnan n'a pas eu l'occasion de rencontrer, et qui semblent avoir échappé aussi aux investigations miimtieuses du )' Westphal. — Nous avons déjà dit quelle est à ce sujet l'opinion générale des psychiatres allemands rapportée par le D' Jully.
D'ailleurs, nous le répétons, ces lésions cellulaires et les troubles roplii([ues musculaires correspondants paraissent ne se produire [uetrès exceptionnellement.
PARALYSIE GÉNÉRALE
(Juoi qu'il en soit, cette complication n'a rien qne de très rationnel, quand on songe à cette puissance si vive de diffusion de la lésion de la paralysie générale.
Cantonnée le plus souvent dans les circonvolutions cérébrales, elle peut intéresser en même temps les autres départements de l'encéphale : corps opto-slriés, bulbe, cervelet ; elle peut s'étendre au réliculum de la moelle elle-même, d'après les travaux de MM. Calmeil, Baillarger, Weslphal, Magnan, tout comme elle peut se développer dans la moelle avant d'atteindre l'encéphale, ainsi que M. Calmeil l'a le premier établi.
A ce propos une parenthèse : il serait d'un grand intérêt de pouvoir suivre exactement dans un nombre suffisant d'observations la marche de la lésion et de rattacher à chacune de ses étapes les symptômes correspondants.
Pour en revenir au point spécial qui nous occupe, est-il étonnant que la substance grise de la moelle, elle aussi, puisse se trouver engagée dans un tel processus ?
A dire le vrai, il est impossible de suivre d'une façon bien exacte sur nos préparations la fdiation des lésions cellulaires de la moelle avec d'autres lésions de la paralysie générale.
Il est évident sur plusieurs coupes que les tractus du réticulum sont un peu plus épais qu'à l'état sain au niveau des cordons latéraux et postérieur ; mais il s'en faut qu'on puisse voir là un type de la sclérose latérale décrite par M. Westphall, môme de la sclérose diffuse étudiée par M. Magnan, dans quelques cas de paralysie générale, et encore moins suivre en quelque sorte l'altération du réticulum de la substance blanche jusqu'à l'altération de la substance grise et de ses cellules, comme ont pu le faire MM. Gombaultet Pierret(l).
M. Pierret a établi très nettement cette propagation de la substance blanche à la substance grise dans un cas d'ataxie locomotrice, et M. Goinbault dans un cas de sclérose latérale double :
(I) Piunet, Hm- les alléralions de La subslunce yn'i'c de la moelle épiniere dans l'ata.iie lucomotrice, cumidérées dans leurs rapports avec l'alrophie musculaire qui complique quelquefois' cette ae/fction. Archives de jiltysiologie, 1870, t. m, j). 550. — Cliarcol et Goinbault, Note sur un cas d'atrophie musculaire progresûve spinale prolopathique, 1875. (Archives de physiologie.)
ATP.OPIIIR MIJSCUI.AIHE AIGUË.
dans ces deux cas l'ntrophio de divers groupes musculaires était venue s'ajouter au tableau ordinaire de l'affcriion.
Il est possible que quelque chose d'analogue se soit passé dans notre observation sans qu'on puisse rien dire de bien décisif sur le mécanisme en vertu duquel l'altération passe de la substance blanche à la substance grise.
D'autre part, rien ne s'oppose absolument à cette hypothèse que les cellules des cornes antérieures, sous des influences indéterminées, ont pu s'altérer directement, pour leur propre compte, au même titre, sur la même ligne que le réticulum.
Quant à l'hypothèse d'une simple coïncidence, elle se soutient difficilement.
Quoi qu'il en soit, d'autres examens microscopiques pouri-ont seuls fournir la solution cherchée.
Nous appellerons un instant l'attention sur les lésions des cellules du noyau du grand hypoglosse.
Dans trois cas où la gêne de la prononciation était considérable, nous n'avons pu trouver d'altération du noyau de l'hypoglosse ; de même que dans cinq observations, la moelle ne présentait aucune modification appréciable alors que les troubles de la locomotion étaient très accentués.
Dans ces circonstances les troubles fonctionnels ne paraissaient donc pouvoir s'expliquer que pai^ la lésion cérébrale, par la modification des systèmes qui relient le bulbe et la moelle aux circonvolutions.
Dans Tobservation présente, il y a en même temps qu'une lésion du noyau de Thypoglosseunealtération granulo-graisseuse deslibres de la langue ; c'est au bulbe l'analogue de ce qui s'est passé h, la moelle.
Toutefois cette complication, si exceptionnelle qu'elle semble être, doit engager à chercher Tétat des noyaux du bulbe surtout chez les individus qui succombent, comme on le voit parfois, à des accidents dyspnéiques très remarquables et que rien n'explique, dans ces attaques apoplectiques qu'on pourrait peut-être appeler : attaques apoplectiques à forme bulbaire de la paralysie générale.
Obs. (^,VI. — Siirmossani, j'ilti'i' vinijt-ciiKi ans, l'iitri'o le i août 1S7I dans mon service.
PARALYSIE GÉNÉRALE
Des son entrée à l'hôpital, le diagnostic Paralysie générale s'établit de la manière la plus nette sur les signes suivants : délire des grandeurs, amnésie; tremblement de la langue et des mains ; ânonnement de la parole ; incertitude de la marche.
D'ailleurs, pupilles égales, sens intacts ; sensibilité générale conservée ; pas de paralysie des spnincters; appétit développé, embonpoint notable.
Du 12 au 30 octobre 1871, la malade subit une série d'attaques tantôt apoplectiformes, tantôt épileptiformes, d'une durée de quelques heures à un ou deux jours.
Le 9 novembre, nouvelle attaque apoplectiforme qui dure trente-six heures environ.
Après cette attaque, on constate que la contractiiité électrique est notablement moindre à gauche qu'à droite, au niveau de presque tous les groupes musculaires des membres, surtout aux muscles de l'épitrochlée, des éminences thénar et hypothénar et des extenseurs de la jambe. Il y a diminution concomitante de la sensibilité à tous es modes.
Les mouvements volontaires des membres gauches sont plus rares et moins faciles que ceux des membres droits : la malade a la plus grande peine à se tenir debout, reste au lit, et se sert presque exclusivement de sa main droite. Cependant il n'y a pas de paralysie réelle : la malade, quand on l'y oblige, peut encore mouvoir les bras et les jambes avec un certain degré de force ; mais, encore une fois, la puissance musculaire est moindre aux membres gauches qu'aux droits.
Apyrexie ; appétit conservé.
A la mensuration :
1/3 inférieur du bras droit, 0,26 ; bras gauche, 0,255.
1/3 supérieur avant-bras droit, 0,23 ; avant-bras gauche, 0,22.
1/3 inférieur cuisse droite, 0,41 ; cuisse gauche, 0,41.
1/3 supérieur jambe droite, 0,335; jambe gauche, 0,32.
15 novembre. — La jambe gauche présente sur toute son étendue une desquamation épithéliale abondante, une sorte d'ichthyose.
Mêmes troubles de la sensibilité et de la contractiiité électrique aux membres gauches,
La malade est toujours au lit, ne prend que peu de nourriture, ne se plaint d'aucune doulaur.
Temp. avil., 37°, 6. Pouls, 78.
Des parcelles des muscles des membres gauches sont prises avec le harpon de Duchenne et préparées, après dissociation, par la teinture ammoniacale de carmin.
Un grand nombre de fibres ont perdu leur striation et sont plus ou moins ratatinées : sur plusieurs autres, le cylindre de musculinc semble avoir complètement disparu et est remplacé par un nombre variable de granulations graisseuses et aussi de noyaux qui se colorent par le carmin. Le sarcolemme, ainsi que le périmysium, sont comme farcis de noyaux de nouvelle formation.
Mensuration :
1/3 inférieur bras droit, 0,26 ; bras gauche, 0,25.
1/3 supérieur avant-bras droit, 0,23; avant-bras gauche, 0,215.
1/3 inférieur cuisse droite, 0,41 ; cuisse gauche, 0,395.
1/3 supérieur jambe droite, 0,33 ; jambe gauche, 0,305.
18 novembre. — La malade se plaint de douleurs dans le genou gauche qui est tuméfié, et au niveau duquel le tégument présente une légère teinte rougeàtre. L'articulation contient une certaine quantité de liquide.
Même ichthyose de la jambe gauche.
