INTOXICATION PAR LE SULFURE DE CARBONE
laient une chambre située au-dessus d'un atelier où le mercure se manipulait sur une large échelle; elles présentèrent, en môme temps qu'un tremblement généralisé, une agitation extrême avec obtusion de l'intelligence, elles n'eurent pas d'hallucinations.
Dans un travail très remarquable, M. Delpech (i) a étudié les effets du sulfure de carbone sur les ouvriers qui le manient; cette substance peut aussi déterminer des troubles psychiques.
Marcé a rapporté un exemple plus frappant : la folie était caractérisée par de la mégalomanie, des hallucinations de l'onïc et de la vue, de la manie érotique. J'ai vu un cas semblable.
A propos de la mégalomanie, M. Delpech note, dans son travail, que les ouvriers qui fabriquent le caoutchouc, ont une remarquable facilité à construire des châteaux en Espagne; il dit aussi qu'ils se distinguent par une diminution de la mémoire et une ardeur génitale extrême.
(1) Dclppch, Nouvelles rechercher sur l'intoxication spéciale que détermine le sulfure de carlione (Annales d'hijfjiene publique, IKGJ).
vuisiN. — Leroiis cliniques
DtX-HUITIÈME LEÇON
Des troubles de la parole dans la paralysie générale.
Messieurs,
Vous avez observé, Messieurs, chez les paralysés généraux plusieurs variétés de troubles de la parole; je vais essayer de vous montrer dans cette leçon que chacune de ces variétés a sa valeur spéciale, au point de vue du diagnostic et du pronostic.
Bien décrire ces divers troubles, de façon qu'ils puissent être reconnus par les médecins qui ne s'occupent pas spécialement des maladies mentales, serait rendre un véritable service à la science. Malheureusement, la tâche est excessivement difficile, parce qu'il n'y a que des nuances entre ces divers phénomènes, el qu'on ne saisit bien ces nuances qu'en ayant les malades sous les yeux. Dans ces conditions mêmes, on voit souvent les observateurs se tromper et confondre par exemple, dans leurs descriptions, l'ànonnement avec le bégayement, avec le bredouillement, avec le tremblement de la parole. Il vous paraîtra sage que nous n'essayions pas de faire de prime-abord la description de ces divers troubles. Cette description, si exacte qu'elle puisse être, ne dirait rien à l'esprit des personnes qui ne sont pas habituées à l'observation des paralysés généraux.
Nous partirons des données de la physionomie normale et pathologique, et nous chercherons quels peuvent être les troubles du langage articulé qui correspondraient à telles et telles lésions connues à l'avance. Cela fait, nous pourrons avec fruit nous reporter sur le terrain de l'observation, et en face d'un malade ayant des troubles de la parole, nous pourrons faire la part de ce qui dépend du vice de fonctionnement de l'intelligence, et du vice de fonction-
TROUni.ES DE LA PAROLE.
nemeiit dos organes coordinateurs. Nous pourrons, en d'autres termes, différencier ce (jui est du ressort de la démence d'avec ce qui est du ressort de l'ataxie ; nous parviendrons, en un mot, à reconnaître l'ânonnement et l'hésitation de la parole d'avec le bcgayement ou le tremblement.
11 est des aliénés paralytiques qui ne parlent pas ; cette étude de physiologie pathologique peut aussi renseigner sur la cause de ce mutisme; il tient dans certains cas à une absence absolue d'idées ; dans d'autres, à une impossibilité d'articuler les mots; il peuttenir à un trouble purement psychique ; et l'on conçoit que dans ces différents cas le pronostic varie singulièrement.
Le langage articulé a pour conditions nécessaires:
1° L'existence d'un organe où l'idée s'élabore ;
2° L'existence d'une série d'appareils, dont le fonctionnement régulier a pour etret de rendre sensible ce qui n'était primitivement que sous forme d'image : alâoç, idée, image. Une partie de ces appareils est sous la dépendance directe de la volonté.
L L'organe où les idées s'élaborent, ou, si l'on aime mieux, l'organe par l'intermédiaire duquel les idées prennent naissance est sans doute la périphérie du cerveau dans sa partie antérieure.
IL Les appareils dont le jeu transforme en langage articulé l'idée primitive, sont les suivants :
1° Une série de fibres conductrices, allant de la périphérie du cerveau à la protubérance, en passant par le corps strié ou dans son voisinage;
2° Une série de cellules nerveuses se trouvant dans le bulbe et transmettant aux nerfs bulbaires l'impression primitive et les ordres donnés par la volonté, relativement à l'expression de l'idée primitive ;
3° Les nerfs bulbaire, facial et hypoglosse, etc. ;
4" Les nombreux muscles animés par ces nerfs.
L'intégrité de ces différentes parties est indispensable à l'exercice régulier de la parole, et les lésions de chacune d'elles entraîneront des troubles différents.
Supposez, Messieurs, une lésion étendue et profonde de la substance corticale, vous conq)rendrez immédiatement que les idées doivent être troublées dans leur production.
PARALYSIE GÉNÉRALE
Que les cellules cérébrales soient pour les idées un organe de sécrétion ou de transformation, cela nous importe peu; mais ce qu'il y a de bien certain, c'est que ces organes altérés ne doivent pas pouvoir remplir leur rôle aussi bien que des organes sains, de là la lenteur des idées, la paresse de l'esprit, qui se traduit par ce que nous appelons l'ànonnement.
L'association des idées est aussi une opération dont nous ne connaissons pas le mécanisme, mais nous savons que c'est un travail cérébral; il est tout naturel que ce travail soit mal fait, quand les cellules corticales sont lésées ; et ce vice de fonctionnement cérébral se traduit dans le langage par des mots insensés au milieu d'une phrase raisonnable, par des phrases inachevées.
La mémoire n'est pas non plus sans nécessiter l'intégrité des cellules corticales, et les lésions de ces cellules entraînent différents troubles de mémoire, particulièrement du trouble dans la mémoire des mots, ce qui donne encore lieu à des phrases inachevées- à des oublis de mots, de syllabes, de lettres, de l'hésitation de la parole.
Ne supposez pas que les lésions des cellules de la périphérie du cerveau sont imaginaires; le microscope le démontre au plus sceptique, et il serait bien étonnant qu'elles n'existassent pas, quand on songe à la fréquence, à la gravité et à la profondeur des lésions macroscopiques, à l'existence presque constante d'adhérences entre le cerveau et les membranes chez les déments paralytiques. Ces lésions corticales sont l'hyperhémie et l'imbibition de la substance par des produits de nouvelle formation.
Au microscope, Messieurs, vous verrez dans les circonvolutions frontales et aussi dans l'insula, des éléments surajoutés aux éléments nerveux : ce sont des noyaux embryoplastiques abondants qui se trouvent dans les vaisseaux, dans les parois des vaisseaux et dans la gaine périvasculaire, qui sont aussi en quantité innombrable dans la substance nerveuse. Que ces corps étrangers viennent des vaisseaux, comme nous le croyons, ou qu'ils proviennent d'une prolifération de lanévroglie, comme le pensent MM. Hayem, Magnan et l'école allemande, il n'en est pas moins vrai que leur présence doit considérablement gêner le fonctionnement cérébral.
Dans certains cas, Messieurs, outre ces noyaux embryoplastiques, vous rencontrerez des altérations athéromateuses des vaisseaux ; on
TROUBLES DE [.A PAROLE
a alors affaire à ce que j'ai appelé paraii/sie rjénérale à forme sénile.
Ces lésions peuvent se rencontrera des degrés divers ; dans un cas où elles étaient considérables, la malade avait présenté plusieurs caractères semblables à ceux qu'on observe chez les aphémiques ; elle répondait invariablement aux questions par « Ça va mieux, ça fait mal ».
Ainsi donc, Messieurs, les lésions de la périphérie du cerveau semblent pouvoir expliquer la parole (uwiinée, traînée, hcs/kiiitc. Supposons maintenant les lésions situées sur le trajet des fibres qui, de la substance corticale des circonvolutions antérieures, se rendent au bulbe, en passant par la substance blanche cérébrale, par les corps striés et la protubérance. Disons de suite que ces lésions se rencontrent aussi bien que les lésions de la périphérie. Vous trouvez en effet, sur le trajet de ces fdjres et au milieu d'elles, une énorme quantité de noyaux eml)ryoplastiques, qui sont surtout abondants dans les gaines vasculaires et dans les espaces périvasculaires. Vous observez encore des amas d'hématosine, de l'hématinc en cristaux jaunes ou décolorés, enfin des épanchements globulaires plus ou moins anciens et parfois des foyers de ramollissement. Nous en avons trouvé dans la protubérance, au milieu des fibres ascendantes antérieures.
Quel effet doivent produire ces lésions? Elles mettent, sans aucun doute, obstacle au passage du courant nerveux, tout comme les lésions analogues de la moelle mettent un retard dans la transmission des sensations, dans la production des actes réflexes. Or, ces entraves multi[)liées empêchent les ordres donnés par la volonté d'arriv(M' d'une façon régulière et immédiate à leur destination, c'est-àdire aux cellules bulbaires: de là la parole hésitante, l'impossibilité de rendre telle idée qui est cependant conçue ; nous ne saurions mieux comparer ce qui se passe dans ce cas, qu'à ce qu'on observe chez certains aphasiques. Ainsi certains aphasiques conçoivent nettement une idée, et ils ne peuvent pas l'exprimer par des paroles. Ce n'est pas que la mémoire des mots leur manque, car si l'on vient à prononcer devant eux les mots qui répondent à leur idée, ils donnent leur assentiment et expriment leur satisfaction. Ces malades ont la volition intacte, ils ont la mémoire intacte, et cependant leur voluiilé
PARALYSIE GÉNÉRALE
ne parvient pas à mettre à profit les matériaux que leur fournit la mémoire; on croirait à priori qu'il y a chez ces malades un arrêt de communication entre les parties qui président à la volition et celles qui sont chargées de l'exécution. Eh bien, cette idée théorique est corroborée par les faits; les autopsies ont en effet prouvé que, chez ces aphasiques, il existait des lésions considérables, soit dans la substance blanche de l'insula, soit dans les corps striés, soit sur un point quelconque du trajet des fibres allant de la couche corticale au bulbe. Supposez qu'au lieu d'une lésion considérable, telle qu'une hémorrhagie ou un foyer de ramollissement, il y ait des lésions microscopiques mais extrêmement multiples, telles que celles qu'on rencontre dans la paralysie générale, l'effet sera analogue, et la difficulté dans la transmission des ordres de la volonté se traduira par une parole hésitante ; le malade, comme certains aphasiques, dira un mot pour un autre, il passera certains mots, certaines syllabes dans le cours d'une conversation, il se pressera pour dire ce qu'il a à dire, comme si à chaque instant il sentait que les mots vont lui échapper ; de là sans doute cette façon de parler de certains paralytiques. Au début de la phrase, on remarque une hésitation assez longue, puis, sitôt les premières syllabes prononcées, le reste de la phrase suit avec une volubilité toute spéciale.
Bref, ces troubles dus à des obstacles qui se trouvent sur les fibres de transmission, méritent aussi le nom de troubles intellectuels, par opposition aux troubles ataxiques et paralytiques que nous allons étudier à l'instant.
Le béfjmjement, le bredouillement et le tremblement de la parole ne sont pas le résultat de troubles de l'intelligence ou de la volonté; ils sont la conséquence d'un défaut d'harmonie dans les actes coordonnés qu'accomplissent les muscles animés parles nerfs bulbaires.
Or, il suffit d'examiner les altérations que présentent ces nerfs à leur origine dans le bulbe, pour se rendre compte de leur vice de fonctionnement. Ces altérations n'ont pas encore été décrites, à ma connaissance du moins ; elles sont les mêmes que celles que j'ai signalées précédemment à la périphérie du cerveau, c'est-à-dire qu'on rencontre dans le bulbe des aliénés paralytiques des noyaux embryoplastiques en quantité immense et des corps fusiformes répandus au
TROUBLES DE LA PAROLE
milieu dos fibres nerveuses, abondants surtout dans l'intérieur, dans la paroi et dans le voisinage des vaisseaux, même le long des vaisseaux les plus fins.
Outre cette lésion dont la seule présence pourrait à la rigueur expliquer les troubles de fonctionnement des nerfs bulbaires, il en est une autre beaucoup plus accentuée dans le bulbe que dans le reste de l'encéphale: c'est une lésion des cellules. Les cellules, dont l'ensemble constitue les noyauxdes nerfs bulbaires, sont souvent altérées, et cela dès le début de la maladie.
On voit au microscope que beaucoup de ces cellules sont transformées à des degrés divers ; dans le même groupe de cellules, on peut constater quelquefois plusieurs de ces degrés ; ainsi telle cellule A sera tout à fait à la première phase de la transformation graisseuse ; telle autre B, immédiatement voisine, sera déformée, tandis qu'une troisième G serasaine. Dans un autre groupe cellulaire appartenant au môme su jet, on pourra observer une altération nécrosique complète. Rien n'est plus curieux que cette sorte d'élection ; rien n'est plus étonnant que de trouver, à côté de cellules parfaitement saines, des cellules diversement altérées.
En somme, on rencontre là ce qu'on rencontre à chaque pas en pathologie nerveuse. On sait très bien, en effet, que dans l'atrophie musculaire progressive, que dans la paralysie spinale infantile, par exemple, on voit des lésions bornées, non seulement aux cellules de la partie antérieure de l'axe gris, ce qui est déjà une première localisation, mais même à telle et telle de ces cellules] qui disparaissent, tandis que les voisines sont respectées. C'est, par parenthèse, ce qui explique comment la paralysie infantile, par exemple, est curable; c'est encore ce qui explique les rémissions dans les troubles ataxiques (lu langage chez les aliénés paralytiques ; il se fait une sorte de suppléance entre les cellules altérées et les cellules voisines restées saines, jusqu'au jour où le processus envahissant atteindra ces cellules saines pour aboutir à un trouble de fonctionnement définitif.
Ainsi donc, le nombre des cellules altérées varie selon l'ancienneté de la maladie, et il peut être différent dans les divers noyaux.
Relativement à Tancienneté de la maladie, j'ai remarqué que dans les cas où le tremblement de la parole était très accentué et permanent, le nombre des cellules malades appartenant aux noyaux des
PARALYSIE GÉNÉRALE
hypoglosses, était, par rapport au nombre des cellules saines, comme 4 est à 5; ce qui] donne à cette lésion cellulaire une importance majeure, c'est qu'elle existe souvent dès le début de la maladie. Ainsi je l'ai rencontrée bien nette chez une paralytique générale, morte au vingt-cinquième ou au trentième jour de sa maladie. Chez cette femme, il y avait environ une cellule malade pour cinq cellules saines, et chez elle les petits noyaux embryoplastiques, dont la présence constitue en somme la lésion essentielle de la paralysie générale, n'existaient que dans les parois vasculaires et dans les espaces périvasculaires, ce qui, pour le répéter en passant, confirme bien ma manière de voir sur l'origine vasculaire de tous ces petits corps étrangers. Si cette femme eijt vécu, tous ces noyaux et d'autres de nouvel apport se seraient insinués entre les tubes et les cellules nerveuses, et un observateur non prévenu aurait décoré cette lésion du nom d'encéphalite interstitielle diffuse.
Nous avons parlé de ce singulier procédé d'élection qu'on observe à chaque pas en pathologie nerveuse, et dont la loi nous est encore absolument inconnue, en vertu duquel une cellule peut être très altérée alors que sa voisine est parfaitement saine, et en vertu duquel tel groupe de cellules sera malade alors qu'un autre groupe sera indemne. Un fait est à peu près constant chez les paralytiques généraux, d'après des recherches qui me sont personnelles ; c'est que les noyaux du facial sont toujoursatteints avant ceux del'hypoglosse, et quand tous les noyaux sont atteints, les lésions sont toujours plus avancées dans le noyau du facial. Comment expliquer cela? C'est impossible. Mais on peut le rapprocher d'autres faits non moins intéressants, desquels il résulte que la paralysie générale attaque avec une sorte de prédilection la partie postérieure de l'axe spinal (i), en même temps que la partie antérieure du cerveau. Ce n'est pas le moment de développer toutes ces considérations, malgré leur haut intérêt (2).
Pour en finir avec les lésions bulbaires, nous dirons que les racines du spinal, du glosso-pharyngien sont, comme celles du facial et de l'hypoglosse, comprimées par des éléments étrangers. Quant aux
(1) On sait que les cellules d'origine du facial sont tout à fait à la partie postérieure de l'axe spinal.
(2) Voy. Traité de la paralijsie générale des aliénés, p. 245 et suiv.
TROUBLES DE IX PAROLE
olives, auxquelles Schroder van der Kolk et d'autres auteurs ont fait jouer un rôle si important dans le mécanisme de la parole, nous n'avons jamais rencontré dans leur texture d'altération notable ; de même nous n'avons pas trouvé de lésion des fdjres commissurantes, ni des fibres des neri's bulbaires.
Mais les lésions précitées suffisent largement pour expliquer les troubles de la parole qu'on appelle tremblement, bredouillement, bégayement.
De quelle nature sont ces troubles ? Ils sont d'ordre somatique. Mais appartiennent-ils à l'ataxie ou à la paralysie ? C'est une question qui n'a pas seulement d'importance au point de vue théorique; d'une façon générale, on parle trop souvent de paralysie, quand il s'agit d'aliénés atteints de périencéphalite diffuse, et l'on néglige beaucoup trop les troubles ataxiques.
Les fous paralytiques ne présentent véritablement de paralysie qu'à la dernière période de leur maladie ; jusque-là, leur force est à peu près conservée intégralement. Ainsi tel malade qui peut à peine se tenir debout peut, lorsqu'il a un point d'appui, supporter un homme appendu à son cou; tel autre qui, en temps ordinaire, laisse tomber tout ce qu'il tient, peut, quand il est excité, devenir dangereux, et trouver une force qu'on n'aurait pas soupçonnée.
La paralysie musculaire n'est donc pas en cause dans ces cas. Elle est rare au début de la maladie dite paralysie générale. C'est pour- ([uoi, concluant par analogie, nous attribuons à l'ataxie le tremblement de la parole qu'on décrit d'habitude au nombre des symptômes paralytiques du début.
S'il s'agissait d'une véritable paralysie des muscles qui concourent à l'articulation des sons, on ne verrait pas aussi souvent ni surtout aussi vite ces rémissions, qui font qu'au début la symptomatologie change d'un jour à l'autre chez un môme individu.
En outre, on observe, en même temps que du tremblement de la parole, des mouvements fibrillaires des lèvres, des muscles, des joues, qui ne sont certainement pas d'ordre paralytique.
En elfet, ces contractions fibrillaires se produisent parfois en dehors de tout mouvement volontaire; ils seml)lent alors résulter d'une excitation anormale, et sont d'ordre couvulsif.
Ils se produisent encore lorsque le malade est sur le point de
PARALYSIE GÉNÉRALE
parler : on dirait qu'il se fait dans tous les muscles de la figure et de la langue une vicieuse répartition de l'influx nerveux, et ceci est du ressort de l'ataxie. Ainsi donc, il nous semble que c'est à tort qu'on attribue à la paralysie le tremblement de la parole et le bégayement observés à la première période de la périencéphalite diffuse.
Maintenant que vous connaissez la pathogénie de ces troubles de la parole, vous êtes en mesure de les étudier de plus près, et d'envisager l'importance de chacun d'eux au point de vue du diagnostic et du pronostic.
A. hYmomiement est cet embarras de la parole qui est produit par le retard dans la présentation et l'émission des lettres, des syllabes et des mots. Dans cette forme d'embarras de la parole, les individus emploient d'une façon exagérée la voyelle à et les syllabes dans lesquelles entre cette voyelle; c'est môme de cet abus du son a qu'est venue la dénomination d'ânonnement.
La cause de ce retard est la paresse de l'esprit et le manque de mémoire : c'est un des symptômes de la démence dans la paralysie générale. L'ânonnement se rencontre ailleurs que dans la paralysie générale; on l'observe, en effet, dans la démence sénile et dans la démence qui survient à la suite des diverses variétés de folie simple, dans la démence alcoolique. La démence sénile se distingue en général assez facilement de la démence paralytique; il est cependant des cas où le diagnostic est très difficile; ainsi, dans les cas de paralysie générale à forme sénile, avec lésions athéromateuses des artères; le diagnostic se tire alors des anamnestiques et surtout de l'examen des troubles somatiques concomitants.
Il est un certain nombre de paralysés généraux chez lesquels les troubles intellectuels dominent tellement la scène morbide, que les troubles somatiques sont presque insaisissables ; à ces cas convient la dénomination de démence paralytique. Gomment peut-on les différencier des cas de démence non paralytique? On cherchera les éléments de ce diagnostic différentiel dans les commémoratifs et surtout dans la forme du délire; on sait, en effet, que le délire des paralysés généraux revêt, en général, un caractère spécial; c'est le délire des grandeurs, des richesses, une tendance à exagérer, c'est un optimisme outré : or, ce caractère spécial du délire persiste le
TROUBLES DE LA PAROLE
plus souvent, même quand la démence est très avancée. A chaque instant les malades parlent de millions et de milliards; d'autres fois, le délire hypochondriaque domine. Ce dernier caractère du délire a aussi de l'importance. Ainsi que l'a fait remarquer M. Baillarger, un dément hypochondriaque est le plus souvent un dément paralytique; d'ailleurs, il est bien rare que le délire hypochondriaque ne soit pas mêlé au délire ambitieux, et de l'intrication de ces deux sortes de déhrc résulte un assemblage informe, qui n'existe que dans la démence paralytique ; ainsi, les malades parleront de tonneaux d'or dans le ventre, ils diront qu'ils ont trois cent mille vers qui les rongent, etc., etc. Dans ces cas le diagnostic s'impose, quand bien même, ce qui est rare, il n'existerait aucun trouble somatique propre à le confirmer.
Si les malades qui ânonnent ne sont pas encore arrivés à un degré avancé de démence, et qu'on puisse les faire écrire, on remarquera qu'ils oublient des lettres et des mots. Ce vice dans l'écriture a la même origine cérébrale que l'ânonnement. Il arrive souvent que les paralytiques généraux ne peuvent terminer une phrase qu'ils avaient commencée : l'idée élaborée leur échappe, et, après avoir balbutié quelques instants, ils terminent brusquement leur phrase par le mot chose... Ce mot se rencontre dans leur bouche dans bien d'autres circonstances encore ; il est employé souvent pour remplacer un mot qui manque. Dans ces cas, le langage a un décousu qui frappe de prime abord les personnes même étrangères à l'étude de l'aliénation mentale.
Mais qu'on prenne bien garde, il est incontestable que cet abus des mots chose, machin; machine tient le plus souvent à un manque de mémoire des mots, à une impotence dans l'association des idées, en somme à la débilité intellectuelle; mais il tient aussi parfois à une suractivité de l'esprit, à une trop grande rapidité dans les associations d'idées, qui fait que l'idée primitive est brusquement interrompue par d'autres idées confuses qui se pressent, qui s'entrechoquent; de là résulte le décousu du discours et l'emploi fréquent du mot chose. C'est ainsi que, chez l'un de mes cHents, j'avais tout d'abord soupçonné l'existence d'un commencement de démence paralytique, à cause du décousu du discours, des phrases inachevées et de l'emploi fréquent du mot chose, tandis qu'un examen plus
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approfondi m'apprit bientôt que ce malade était en proie à des hallucinations de l'ouïe ; il répondait, soit verbalement, soit mentalement, aux voix intérieures qui l'interpellaient, et son attention, brusquement reportée sur ces voix intérieures, le forçait à interrompre la phrase commencée; quand, quelques instants après, il voulait ressaisir son idée, il n'était plus temps, et le mot chose venait tout naturellement terminer la phrase et lui ôter toute espèce de sens. Ce malade n'est pas paralytique général.
On observe encore des malades qui répètent comme un écho les derniers mots des phrases qu'on prononce devant eux; ce fait coïncide souvent avec l'existence de l'ànonnement et est aussi un signe de démence.
Les malades 'qui ânonnent ne s'en rendent pas compte, à cause précisément de leur débilité intellectuelle, et même quand on appelle leur attention sur ce point, ils ne reconnaissent pas cet embarras de la parole, sans doute parce que la réflexion leur est trop pénible, peut-être aussi à cause de leur optimisme, qui les empêche, bien heureusement pour eux, de se rendre compte de leur état.
L'ànonnement s'observe en général à une phase avancée de la maladie. Dans ces cas, le pronostic est toujours grave, et l'apparition de l'ànonnement annonce un état de désorganisation des parties antérieures de la substance corticale; on conçoit que, alors, l'intelligence du malade est altérée d'une façon irrémédiable, sa vie ellemême est gravement compromise.
Mais, dans certains cas, l'ànonnement se remarque dès le début de la maladie; les malades passent alors peu à peu d'un état intellectuel normal à l'état de démence. Leur niveau intellectuel baisse insensiblement sans qu'aucun accident grave, sans qu'aucun trouble somatique appréciable, pour les gens du monde, vienne révéler le danger. A ces cas convient, à proprement parler, le nom de démence paralytique.
Le pronostic est grave relativement à la vie intellectuelle du sujet, car il n'y a pas lieu d'espérer que la cause qui a amené un commencement de démence, et par suite l'ànonnement de la parole pourra rétrocéder spontanément : ce n'est alors que par une médication énergique, destinée à détourner de l'encéphale la congestion chronique qui cause la démence, ce n'est, disons-nous, que par une
TROUBLES DE I.A PAROLE
médication active qu'on pourra espérer d'enrayer ce processus envahissant; mais au point de vue de la vie corporelle du sii jeL, l'apparition prématurée de l'ânonnement indique qne l'on a aflaircà une forme lente, et que la vie n'est pas immédiatement compromise. On a remarqué en effet que cette forme de paralysie générale est d'habitude compatible avec une existence relativement prolongée. Les malades affectés de cette démence paralytique ont rarement à redouter les attaques de congestion cérébrale, les hémorrhagies méningées, les complications médullaires, et dans les cas où ils ont à traverser ces accidents, ils échappent le plus souvent à la mort, et seul leur état mental est sensiblement aggravé par ces atteintes.
L'anatomie pathologique explique cette immunité relative des fous paralytiques à forme démente.
Ces considérations nous entraîneraient ici trop loin; qu'il nous suffise de dire que la paralysie générale, revêtant la l'orme de démence paralytique, est pour ainsi dire la paralysie générale chronique, par opposition à la paralysie générale avec complication, et à la paralysie générale aiguë, à ces cas, qu'on voit se terminer en huit ou dix jours parla mort, avec ramollissement des couches corticales et lésions rapides, profondes et multiples de tout l'axe cérébro-spinal.
B. En même temps que l'ânonnement, on observe le plus souvent (pie la parole est hésitante et traînée; ces deux modes d'embarras de la parole reconnaissent les mêmes causes que l'ânonnement, c'est-à-dire un trouble intellectuel, une certaine paresse dans V émission des idées, une certaine difficulté pour trouver le mot propre, ayant d'ordinaire pour cause un trouble de mémoire.
Les considérations que nous avons effleurées, relativement à l'ânonnement, sont applicables à l'hésitation et au traînement de la parole; rien ne vous sera plus facile que de reconnaître ces formes. Leur valeur diagnostique est considérable ; on peut souvent, en effet, constater à distance une paralysie générale, rien qu'en entendant la parole traînée si caractéristique, et l'observation du sujet aura bien alors confirmé le diagnostic. En effet, avec l'existence de la parole traînée coïncide le plus souvent un état particulier du faciès; la figure manque de toute expression, c'est comme un masque immo-
PARALYSIE GÉNÉRALE
bile repréiseiitauL l'état permanent de satisfaction intérieure et la béatitude de ces malheureux aliénés.
En même temps que l'hésitation de la parole, on observe aussi l'hésitation dans les actes. Les malades veulent, puis ne veulent pas faire telle ou telle chose insignifiante, disent vingt fois qu'ils vont, par exemple, aller se coucher, avant de mettre leur projet à exécution; ce sont là des marques de débilité intellectuelle ayant del'analogie avec les troubles de la parole que nous venons de passer en revue.
G. Le tremblement de la parole est, comme nous l'avons dit, un trouble d'ordre ataxique : il consiste en l'émission de mots dont les syllabes sont séparées les unes des autres par des intervalles non isochrones. C'est le balbutiement de l'homme en colère et de l'ivrogne. Il dilïère de la parole scandée par le non-isochronisme des intervalles. Il a une grande valeur au point de vue du diagnostic de la paralysie générale, parce qu'il apparaît le plus souvent tout à fait au début de la maladie. Dans le cours d'une périencéphalite diffuse, vous pouvez observ^er tous les degrés du tremblement de la parole ; au début, il est quelquefois si peu appréciable, qu'il échappera à votre attention; il faut alors le rechercher avec le plus grand soin. Le tremblement léger de la parole est inconstant, il est perceptible un jour et le lendemain il ne l'est plus; aussi faut-il étudier les malades plusieurs jours de suite, quand on soupçonne chez eux la possibilité de paralysie générale, et ne jamais s'en rapporter à un seul examen, quand il a été négatif.
Le tremblement de la parole, si peu accentué qu'il soit, est le plus souvent accompagné d'autres signes qui aideront au diagnostic. Signalons, entre autres, le tremblement des muscles supérieurs, le tremblement fibrillaire des muscles de la face et de la langue tirée hors de la bouche, l'inégalité des pupilles, sans parler des signes fournis par le délire, quand il existe, par l'excitation cérébrale et le plus souvent par la débilité intellectuelle.
Mais nous devons dire que parfois le diagnostic est difficile, même quand il existe du tremblement de la parole; je vous citerai, entre autres faits, un homme qui avait du tremblement de la parole, de la langue et des bras, sans aucun signe de paralysie générale ; je dus hésiter un certain temps sur le diagnostic, car, tout en soup-
TROUBLES DE LA PAROLE
goiiiiaiiL le début d'iiiio paralysie générale, je n'avais aucune raison pour l'affirmer; ce ne fut qu'au bout de trois semaines que cet homme fut pris d'un accès de délire avec idées ambitieuses et que le diagnostic fut par là confirmé.
Le tremblement peut atteindre un degré tel que l'articulation des sons devient presque impossible; en même temps la langue, sortie hors de la bouche, est agitée de mouvements qui ne sont plus vermiculaires, mais qui ressemblent plutôt à des secousses : la pointe de la langue peut arriver jusqu'auprès du bout du nez des malades, sans qu'ils puissent réprimer ces mouvements désordonnés. Ce trouble ataxique ne survient en général, chez les malades, qu'à la deuxième et à la troisième période, et chez eux, par conséquent, le diagnostic est facile à porter; donc, arrivé à ce degré, le tremblement de la parole n'a qu'une valeur tout à fait secondaire au point de vue du diagnostic, d'autant plus qu'il se rencontre à peu près sous le même aspect dans d'autres maladies. Gomme le dit si bien Trousseau (i), c'est une erreur souverainement préjudiciable que d'envisager isolément un phénomène pathologique avec la confiance qu'il va suffire à asseoir un diagnostic ; je veux bien qu'il existe un tremblement sénile, un tremblement mercuriel, et combien d'autres! Mais classer ainsi les tremblements comme autant d'unités pathologiques, c'est être plus près de l'ontologie que de la réalité. Or, on peut appliquer aux troubles ataxiques de la parole, ce que Trousseau dit du tremblement en général : ces troubles ataxiques revêtent le même caractère dans toutes les maladies où ils existent. Ainsi dans la sclérose en plaques, la parole est lente et scandée, chaque syllabe est prononcée lentement et suc-ces-si-ve-ment ; les syllabes sont séparées par des intervalles plus ou moins longs; en outre, l'articulation des mots peut être imparfaite, comme empâtée, analogue à celle qu'on observe dans la paralysie générale (1).
Dans l'alcoolisme, le tremblement de la parole ressemble, à s'y méprendre, à celui de la paralysie générale; c'est ce qui me faisait dire que le tremblement de la parole, envisagé seul, n'a pas une valeur diagnostique absolue au point de vue du pronostic; il n'in-
(1) Trousseau, Clinique màlicale, t. Il, p. 'Ml.
(2) Fernet, Z>es tremblements (tlièse de concours', 1872).
PARALYSIE GÉNÉRALE
clique non plus rien de précis, car le pronostic emprunte sa gravité à la maladie dont le tremblement est le symptôme.
D. Le bégai/ement esl ce troi\h\e de la parole constitué par la répétition successive des mêmes syllabes et des mêmes mots, accompagnée d'un effort pénible de la phonation et de l'articulation des mots. Il n'a pas non plus d'importance au point de vue du pronostic; pour le diagnostic, il ne peut pas beaucoup éclairer l'observateur, car le bégayement se peut rencontrer dans une foule de cas : il peut être congénital, il peut en outre survenir sous l'influence de causes inconnues dans leur essence et tout ii fait étrangères à la périencéphalite diffuse. Ainsi je vous citerai un jeune homme, névropathique, musicien émérite, qui est devenu bègue peu à peu vers l'âge de dix ans, sans cause connue, et qui, à l'heure qu'il est, n'est pas le moins du monde menacé de paralysie générale.
Le bredouillement, considéré chez l'individu qui n'est pas paralysé général, est caractérisé par la précipitation dans l'émission des syllabes, d'où résulte un langage confus. Il n'est pas nécessaire, pour que le bredouillement existé, que la parole soit excessivement rapide ; il suffit qu'il n'y ait pas synergie entre le fonctionnement du bulbe et l'influx volontaire trop hâté. Il semble que chez l'individu qui bredouille, les muscles et les nerfs qui sont innervés par les nerfs bulbaires n'aient pas le temps d'exécuter les ordres venant de la volonté.
G'est plutôt. Messieurs, dans la paralysie générale, un phénomène d'ordre paralytique qu'une manifestation ataxique.
Le bredouillement est quelquefois une infirmité congénitale; il appartient également à l'alcoolisme chonique, ainsi qu'à l'ivresse.
Tous ces troubles que nous venons d'étudier se rencontrent quelquefois séparément, surtout au début de la maladie. Le tremblement de la parole est celui qui se rencontre le plus souvent isolé; c'est aussi celui qui a la plus grande valeur au point de vue du diagnostic et qui, par conséquent, intéresse le plus le clinicien.
Mais à une période plus avancée. Messieurs, on rencontre chez le même individu et simultanément les troubles de cause bulbaire et ceux de cause cérébrale, tels que l'ânonnement, et il ne peut pas en être autrement, car l'ânonnement est le résultat nécessaire de
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la démence, et il n'y a pas de paralysie générale sans démence ou, si l'on aime mieux, sans débilité intellectuelle.
Par cette analyse des troubles de la parole, nous n'avons fait que décomposer en ses éléments cet ensemble de troubles qu'on désigne d'habitude sous le nom trop vague d'embarras de la parole, et nous avons cherché à vous faire voir ce que signifiait chacun de ces troubles envisagé séparément. Il me reste à vous parler des cas de paralysie générale où les malades sont privés d'une façon à peu près complète ou même absolue de l'usage do la parole.
E. Mutisme. Je ne vous parlerai que pour mémoire des cas où les malades ne parlent pas parce qu'ils ne veulent pas parler : soit qu'ils entendent des voix intérieures qui leur ordonnent de garder un silence absolu, soit parce qu'ils sont dans une stupeur profonde et qu'alors leur intelligence est momentanément anéantie, soit enfin parce que leur attention est tellement fixée sur une idée, que tout le monde extérieur leur est devenu étranger. Ces cas, qui se rencontrent souvent dans la folie simple, sont relativement rares dans la paralysie générale.
On les observe cependant quelquefois au début de la maladie ; le diagnostic est alors excessivement difficile, mais si l'on attend quelques jours, il est bien rare que l'on ne voie pas le tableau changer, quand on a affiiire à des aliénés paralytiques. Leurs conceptions délirantes, en effet, même au début de la maladie, n'ont pas assez de consistance pour donner lieu à ce mutisme durable qui caractérise la mélancolie avec stupeur. Le plus souvent c'est dans la période avancée de la maladie qu'on observe le mutisme; il peut alors tenir à deux causes, tout comme l'embarras de la parole précédemment étudié :
1" A un défaut d'idées ;
^2" A une paralysie des organes servant à l'éiuission des sons.
Dans les cas où le mutisme est la conséquence de la démence arrivée à son degré exti ème, on a pu s'apercevoir que peu à peu, longtemps auparavant, le cercle d'idées des malades s'était restreint en même temps que leur vocabulaire s'était amoindri. Je connais un malade affecté de cette forme de paralysie générale, à laquelle convient spécialement le nom de démence paralytique, qui autrefois très causeur, très verbeux et doué d'une imagination assez vive, est
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maintenant arrivé à un état de mutisme presque complet, car, depuis plus de six mois, il ne répète jamais que ces deux phrases: « Je mange » et « Allez-vous-en ». Trois mois auparavant son vocabulaire était bien moins restreint. Nous avons pu suivre chez cet aliéné les progrès de la démence en même temps que ceux du mutisme.
Les malades qui se trouvent dans cette situation arrivent peu à peu à ne pouvoir plus pousser que des sons inarticulés; cette déchéance intellectuelle est encore compatible avec une vie prolongée, témoin ce malade auquel je fais allusion qui, lorsqu'on le voit assis dans son fauteuil, a presque toutes les apparences de la santé. Vous devez donc être très réservés quand vous êtes appelés à prononcer sur la durée probable de la vie végétative de ces individus.
Il est d'autres causes de mutisme dues à des lésions matérielles. Ainsi, l'aphasie par lésion de la circonvolution de Broca, ou par lésion du corps strié ou des fibres qui font communiquer les circonvolutions supérieures avec les noyaux bulbaires, peut se rencontrer chez les paralytiques généraux tout comme chez d'autres malades; elle ne donne pas lieu à des considérations spéciales.
Il n'en est pas de même du mutisme, qui est dû à une altération granulo-graisseusedes muscles de la langue, et à une multiplication des noyaux du sarcolemme. Celte lésion a été observée et décrite pour la première fois par un de nos élèves, M. Hanot, chez des malades de notre service. Nous avons reconnu que cette altération des muscles est en rapport avec les lésions nerveuses, profondes et avancées. Ainsi : 1° les cellules qui constituent les noyaux des nerfs bulbaires sont, dans ces cas, farcies de granulations jaunâtres que la teinture de carmin ne colore pas. Ces cellules sont plus ou moins déformées, leurs noyaux ont à peu près ou tout à fait disparu ; 2° les nerfs bulbaires, à partir de leur origine apparente, sont atteints de lésions atrophiques; 3" ces deux ordres d'altérations existent le plus souvent simultanément.
Cet état anatomo-pathologique, qui n'est en somme qu'une exagération de celui que nous avons étudié comme cause des troubles de la parolCj que j'ai appelés ataxiques et paralytiques; cet état, dis-je, entraine dans certains cas le mutisme absolu, dans d'autres, l'impossibilité d'émettre des sons compréhensibles et toujours l'im-
THOL'BLES DE \A l'AI!OI-E.
possibilité pour les malades de tirer la laniçue hors de la bouche. 11 ' coexiste quelquefois avec une paralysie du pharynx et avec de la dysphagie. Il arrive alors que ces malades peuvent mourir étouffés par un bol alimentaire qui fait fausse route ; ils avalent, en effet, de trop gros morceaux, probablement pour pouvoir les sentir; ils mangent en outre avec une voracité bestiale, aussi sont-ils quelquefois victimes de leur gloutonnerie. De plus, la paralysie simultanée du nerf laryngé supérieur, en suspendant la sensibilité réflexe de la glotte, permet quelquefois la pénétration des liquides dans la trachée et l'asphyxie en est la conséquence.
Eu résumé, les troubles de la parole observés dans la paralysie générale consistent en ànonnement, en traînemenl, en hésitation, en bredouillement, en bégayement, en tremblement et en mutisme.
L'ânonnement, le trainement, l'hésitation sont produits par des lésions cérébrales ; le bredouillement, le bégayement, le tremblement sont le résultat d'altérations du bulbe.
Le mutisme peut être la conséquence de lésions cérébrales et de lésions des muscles et des nerfs de la langue et des lèvres.
La physiologie pathologique de ces divers troubles vous permettra de porter un diagnostic anatomique sur l'état des paralysés généraux.