DOUZIÈME LEÇON

Exposé (l'un cas d'atropliic musculaire progpressive. — Mode de débat et S3^pt6nies. — Diagnostic avec Témaciation. — Sémiologie de la main en grifle. — D'une cause de confusion avec Tataxic musculaire. — £tat de la sensibilité et des mouvements réflexes.

Exploration plectrique. — Lois de Duchenne. — De Tépuisement de h contractilité. — De quelques autres modifications de la réaction électrique.

Exploration tlicrmométrique. — Faits nouveaux. — Abaissement constant de la température et refi'oidissement paroxystique. — Conséquences pathogéniques.

Des douleurs comme symptômes de l'atrophie musculaire. — Forme active et forme torpide ou commune.

Messiei KS,

Ail n" \C (le la salhî Sainte-Anne est couchée une femme qui nous prcs«»nte un exemple fort intéressant aalrophi»" musculaire progressive. Par ses allures insidieuses, par sa «gravité fatale, cette maladie mérite au plus haut degré Taltention du médecin; jugiez vous-mêmes. Un individu rohusle el vijroureux se présente à vous; il paraît être dans la plénitude de la santé; ilseplaintsimplementdese fatijiuer plus promptcmenl que d'h<ihitud(î, et d'éprouver une gène insolite dansTexérution de certains mouvements; examinez alors ses mains, el si vous constatez que les muscles des éminences Ihénnr et hypolhénar ont subi unr

fliminution de volume notable, si vous êtes assurés que ce changement ne peut être attribué à une influence locale, au traumatisme, par exemple, ou à quelque maladie antérieure, vous pouvez affirmer que vous êtes en présence d'une afTection mortelle : cet indivichi, si bien portant d'ailleurs qu'il paraisse, est perdu; il faut qu'il meure, il mourra. Quelle fin, pour un si petit commencement ! C'est pourtant ainsi, messieurs, que les choses se passent« Faible et méprisable dans son début, lente mais indomptable dans son progrès, l'atrophie musculaire tue fatalement ceux qu'elle touche ; les quelques cas de guérison connus sont tellement exceptionnels, que nous n'avons pas le droit de les faire intervenir dans notre pronostic.

Ce caractère insidieux n'a pas fait défaut dans le cas que nous avons sous les yeux, et les phases initiales du mal ont été marquées par un phénomène persistant, auquel on n'a pas accordé une place assez importante dans la symptomatologie de la maladie. Mais reprenons les choses à leur origine. Un hasard favorable a présenté cette femme à mon observation dès le premier jour de sa maladie; elle est entrée au mois d'octobre 1865 dans mon seiTice do Thôpital de Lourcine (1), et je la suivais depuis sept mois déjà, lorsque je Tai fait transporter ici dans le but d'utiliser pour vous ce cas intéressant.

Agée de trente-neuf ans, cette femme naguère encore était forte et robuste, et malgré les fatigues extrêmes de son métier, elle n'avait jamais été malade. Elle est saltim-

(I) A cette époque, le service médical de cet hôpital n'était pas consacn'' aux maladies vénérienues.

«é DE L'ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE.

banque, et î! semble vraiment qu'il y ail une relation toute particulière entre ce genre de travail et Tatrophie musculaire. Le malade que le professeur Cruveilbier a rendu célèbre, le nommé Lecomte, dont le nom est inséparable de Thistoire scientifique de cette maladie, était un saltimbanque, et depuis la relation de ce fait, plusieurs cas analogues ont été publiés. Le 45 août dernier (1865), celte femme a fait la parade durant toute la journée devant une baraque où Ton montrait des singes savants, et pendant tout ce temps, la pluie n'a pas cessé de tomber; la température était loin d'être chaude; et, mouillée, trempée jusqu'aux os, cette malheureuse dut garder ses vêtements jusqu'à deux heures du matin. Dès le lendemain elle a ressenti quelques frissons qui se sont répétés pendant trente-six ou quarante-huit heures, et immédiatement après les douleurs sont apparues ; notez bien le fait, elles devaient durer jusqu'à ce jour. Ces douleurs, souvent très-vives et toujours apyrétiques, ont offert, quant à leur siège, un double caractère : elles ont occupé la continuité des membres, suivant le trajet des cordons neneux, et les jointures, ou plutôt les extrémités osseuses qui forment les surfaces articulaires. Au niveau des articulations, c'était surtout la pression qui faisait éclater les douleurs; mais dans les segments intermédiaires, sur les masses musculaires, sur le trajet des nerfs, les élancements étaient spontanés et extrêmement pénibles; ils augmentaient sous l'influence de la constriclion des membres, et ils prenaient parfois la forme d'irradiation, c'est-à-dire que la douleur n'occupait pas d'emblée et au même instant toute la longueur du bras ou de la jfimbe, par exemple; limitée d'abord à l'épaule

OU au genou, elle s'élançait de là vers le coude ou vers les^ orteils.

Malgré ses souffrances qui Ja privaient souvent de sommeil, celte femme tint bon jusqu'au mois de septembre ; elle avait à cœur d'aller à la fête de Saint-Cloud se livrer à ses exercices; elle y alla en effet, mais une fois la fête finie, elle se trouva beaucoup plus mal; les douleurs, qui n'avaient occupé jusque-là que les membres droits, s'étendirent au côté gauche, et c'est alors que la* malade arriva dans mon service. C'était au commencement d'Qctobre, c'est-à-dire six semaines après ce refroidissement prolongé qui fut, à n'en pas douter, la cause occasionnelle du mal. Pendant les premiers jours, j'eus tout le loisir d'étudier les caractères précis des douleurs dont se plaignait cette femme, et je pus constater la parfaite exactitude des renseignements qu'elle donnait sur leur siège, sur leur mode d'irradiation et sur leur forme paroxystique. L'acuité de ces phénomènes douloureux m'étonnait un peu lorsque je mettais en regard l'absence de fièvre, la conservation de l'appétit, en un mot l'état de santé de cette femme ; néanmoins j'avais admis l'existence de névralgies disséminées et d'un rhumatisme articulaire subaigu développés sous l'influence du froid humide, et j'avais institué le traitement d'après ce diagnostic, lorsque je découvris, un matin, un phénomène nouveau qui redressa incontinent mon appréciation. Dm côté droit, les extenseurs et le deltoïde étaient le siég(v do contractions fibrillaires'qui se dessinaient très-nettement à travers les téguments et dont la malade avait conscience; elle sentait que certaines parties de son bras étaient agitées de petits mouvements qu'elle ne pouvait

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réprimer : telle est dans Tespèee l'importance de ce symptôme que, sans plus hésiter, je déclarai qu'il ne s'agissait pas d'un rhumatisme, mais très-probablement d'une atrophie musculaire commençante, dont le début avait été signalé par des douleurs vives, contrairement à la description classique de la maladie. Une ou deux semaines se passèrent encore, et il n'y eut plus place pour le moindre doute. Aux contractions fibrillaires s'étaient joints des spasmes musculaires proprement dits ; les mouvements d'opposition des pouces, l'écartement et le rapprochement des doigts, l'élévation du bras, étaient devenus difficiles, et l'intégrité relative du membre gauche permettait d'affirmer, sans crainte d'erreur, une diminution notable dans la saillie de réminence thénar^ des espaces interosseux et de la région deltoïdienne du côté droit. Alors aussi le même courant électrique, appliqué sur des points similaires à gauche et à droite, provoquait de ce coté une réaction beaucoup moins vive, et l'épuisement y était plus rapide que du côté sain. La gêne des mouvements était le résultat direct et proportionnel de la diminution de volume de certains groupes musculaires, savoir les muscles thénar, les interosseux et le deltoïde; l'affaiblissement et l'épuisement rapide de la contractilité électrique dans les mêmes muscles reconnaissaient la même cause ; enfin les muscles malades étaient le siège de contractions fibrillaires, de spasmes et de douleurs irradiées dans la continuité des membres; le diagnostic était mathématiquement certain. Depuis lors, nous avons assisté jour par jour aux progrès de cette maladie essenliellement envahissante; nous avons vu la dégradation successive des divers groupes musculaires <?t l'impuissance