RÉSULTATS DE I/AUTOPSIE

des nerfs qui parlent du point altéré est un foit secondaire ; tantôt ce sont les nerfs qui sont pris les premiers, et la région spinale d'où ils émergent est atteinte par l'extension de l'altération, qui gagne de proche en proche ; le fait de Duménil, les cas de spedalskhed sont des exemples de ce genre. Aces deux possibilités il convient d'en ajouter une troisième, dont la réalité est établie par un fait malheureusement très-concis de Klebs, de Berlin (1); les deux lésions peuvent être contemporaines et se développer isolément, l'une dans les nerfs, l'autre dans la moelle; il n'y a pas alors continuité entre les deux altérations. Dans le cas de Klebs, les nerfs pelviens, le sciatique el le crural dans leur portion extra-vertébrale étaient au dernier degré de l'atrophie graisseuse ; la queue de cheval et les racines nerveuses par contre étaient saines; mais les cordons postérieurs de la moelle présentaient jusqu'à h région cervicale la dégénérescence grise. — Rapportée uniquement au point de vue anatomique, l'observation est muette sur les symptômes.

Sept semaines après cette leron, le malade a succombt» aux progrès du marasme ; dans les derniers jours de sa vie, l'immobilité et l'atrophie des membres dans tous leurs segments étaient complètes; la sphère du plexus lombaire était prise en totalité, mais les muscles animés par les nerfs dorsaux et par le plexus cervical étaient intacts, aucun désordre n'existait du côté des nerfs crâniens.

(I) KIobs, Ilemia diaptiragm(itica mit Fractur de$ rediten Rippenknot^ pfJendes und grauer Degeneratiem den Rûckenmarket (Virchcw*ê ArcMv, XXXni, 1860).

JACCOUD. — Cliarité. 3* nlil. 27

A Tautopsie, l'encéphale et les nerfs qui en partent, la moelle dans toutes ses parties, ont été trouvés parfaitement intacts ; les lésions étaient rigoureusement bornées aux nerfs rachidiens, elles étaient ainsi constituées : Tarachnoïde spinale saine sur la région médiane, en avant comme en arrière, était parsemée sur les régions latérales antérieures de plaques fibreuses et fibro-graisseuses; la plus élevée de ces plaques correspondait aux racines antérieures du cinquième nerf cervical, les plus inférieures étaient au niveau du dernier faisceau radiculaire de la moelle et du commencement de la queue de cheval. Ces plaques, d'une coloration blanc de cire, ne faisaient aucune saiUie du côté de la dure-mère, elles se détachaient, au contraire, en reljef du côté de la moelle; elies étaient d'ûge différent; car, si toutes étaient lisses et sans aspérités, toutes étaient loin d'avoir la même consistance; quelques-unes se brisaient entre les doigts comme des fragments de cire, et la trame fibroïde était à peine résistante , d'autres, évidemment plus anciennes, résistaient davantage, et la structure fibreuse ou plutôt fîbro-conjonctive était nettement appréciable. Les dimensions de ces plaques variaient également : les plus petites avaient la grandeur d'une pièce de 20 centimes; les plus volumineuses atteignaient, si elles ne le dépassaient, le diamètre d'une pièce de un fi^anc.

Disséminées dans toute la longueur de la moelle, à partir du cinquième nerf cervical, les plaques arachnoîdiennes étaient rares et peu volumineuses au niveau des nerfs dorsaux; elles présentaient, en revanche, une confluence des plus remarquables au niveau des racines du plexus brachial et des nerfs lombo-sacrés. Dans ces points-

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U, les plus grosses des plaques étaient adhârenies i la pie-mère et au faisceau de racines sur lequel elles étaient S!t«ées. Quelques plaques existaient en arrière sur les racines postérieures des nerfs des membres, mais elles étaient plus petites et beaucoup moins nombreuses que les dépôts antérieurs.

La simple vue, aidée de l'examen comparatif des racines nerveuses non compiimées, démontrait qu'au niveau des plaques les racines antérieures étaient minces, transparentes et manifestement atrophiées; les racines dorsales, qui sont normalement les plus petites, étaient bien plus grosses et plus consistantes que celles du plexus brachial et du plexus lombaire, l'atrophie de ces dernières est par là hors de doute. D'ailleurs, les racines comprimées, celles surtout qui étaient adhérentes aux plaques, ont présenté sous le microscope une dégénérescence granulo-graisseuse type, sans prolifération conjonctive appréciable; c'était l'atrophie graisseuse par compression, processus entièrement passif, ainsi que je l'ai dit plus haut. Gette atrophie granulo-graisseuse a été retrouvée à un moindre degré dans quelques rameaux terminaux du médian et du cubital; c'était bien la même altération, mais moins marquée, en ce sens que tous les tubes nerveux n'étaient pas dégénérés; à côté de tubes qui ne présentaient plus ni cylindre-axe ni moelle, il y en avait d'autres où ces éléments étaient reconnaissables.

L'examen microscopique a confirmé de la sorte les résultats constatés à l'œil nu, et le processus de cette maladie apparaît clairement dans tous ses détails. C'est une atrophie progressive des nerfs i*achidiens qui a éU\ la cause des accidents; le diagnostic est ainsi vérifié, et

.m DE L'ATROPHIE NERVEUSE PROGRESSIVE.

il y a entre les symptômes et les lésions une concordance parfaite. Mais Tatrophie n'a pas été spontanée, elle a été le résultat de la compression des racines des nerfs dans le canal vertébral, compression qui a amené des lésions secondaires de même nature dans les rameaux terminaux. Ce fait justifie l'assimilation que j'ai établie au point de vue clinique entre les altérations disséminées des racines des nerfs et les alténitions disséminées de leurs branches terminales, et il consacre ainsi ce principe trop souvent oublié : qu'on envisage l'anatomie, la physiologie ou la pathologie, un nerf est périphérique dés qu'il a quitté le centre nerveux d'où il naîl; et pour les nerfs rachidiens en pailiculier, la lésion des racines est uncî lésion périphérique, tout comme l'altération des brancÏÏes de distribution, puisqu'elle donne lieu aux mômes symptômes. Mais notre cas est le premier, à moi connu, dans lequel les lésions des racines, avec intégrité de la moelle, ont été assez nombreuses et assez étendues pour produire, dés le début, une paralysie disséminée dans les quatre membres. Enfin, l'atrophie des nerfs a été progressive», mais elle n'a point été ascendante, et les réserves que j'ai exprimées au sujet de la qualification de cette forme morbide sont ainsi pleinement légitimées. La dénomination, pour être juste, doit comprt^ndre en elle toutes les éventualités, et celle que j'ai proposée, atrophie nerveuse progressive, remplit cette condition fondamentale.

Les muscles n'ont pas été examinés au microscope ; ils étaient pûles, décolorés, et présentaient à peine le tiei's o\\ le quart ilu volume ordinaire.