DES FORMES DE L'ATROPHIE NERVEUSE

ilîeiis périphériques; Vous l'observez au grand complet ^hez le malade; chacune des parties totalement pai^yisées présente exactement les phénomènes que produit la section des nerfs des membres. Enfm, l'observation quotidienne de la marche des accidents démontre que l'atropliie des nerfs s'étend peu à peu à /les cordons qu'elle avait jusqu'alors respectés, elte est donc progressive; 4*ette tendance fatale^ l'envahissement et à la généralisation qui rapproche l'atrophie des nerfs rachidiens de J'atrophie musculaire, commaiMe le pi'onostic, vous le <M)ncevez, et au point de vue nosologîque, elle spécialise Ja maladie;^ il e*>t donc essentiel ^de la faii-c entrer dans îa dénonùnation de celte affection. L'expression atrophie nerveuse progressive à laquelle je me suis arrêté, me paraît remplir toutes les conditions requises.

Chez a^tre malade, l'atrophie, malgré ses progrès, est restée jusqu'ici bornée aux nerfs rachidiens, et les choses sont maintenant tellement avancées, que je ne prévois pas qu'elle en dépasse le, domaine; mais Tatrophie de quelques-uns des nerfs erànicns moteurs peut parfaitement coïncider avec celle des nevïs vertébraux; on observe alors dans les muselés animés par les neifs céphaliques atrophiés les mêmes désordres complexes que je vous ai tant de fois éniunérés : abolition complète du mouvement volontaire et du mouvement réflexe, abolition de la contractilité électrique ; quant à Tatrophie des nmscles paralysés, elle peut manquer tout à fait, et en tout cas, elle eiiiplus tardive <pie dans les membres, en raison du petit nombre de filets sympatliiques qui entrent dans la composition des nerfs moteurs crAniens; je vous ai signalé d»*jà i'M fait intéressant, en étudiant l'atrophie musculaire

jirogressive, je n'y insiste pas davantage. Mais n'oubliez j)as cette différence syinptomalique fort importante entre l'atrophie des nerfs racliidieçis et celle des nerfs crâniens moteurs. Celte différence Çclate dans la paralysie glossolabio-pliaryngée, qui résulte, ainsi que je vous l'ai dit, de l'atrophie des nerfs motêure bulbaires ; alors même qur la paralysie des muscle» remonte déjà à plusieurs mois, ils ne sont poinlAtrophiés; ils le sant dès la deuxième ou la troisième semaine dans Tatrophie des nerfs l'achidiens.

Cette étude n'aurait pûs pour vous toute l'utilité que j'en espère, si je ne prends soin de vous montrer quels sont les rapports de cette maladio, que j'ai-, caraclériséi* par une qualification nouvelle, avec certains faits qui sont entrés dans la science sous des dénomirmtions diverses.

Au point de vue clinique, cette forme de, paralysie envahissante a été signalée par Ollivier (d'Angers), qui Ta bien décrite, mais sans aborder aucune des questions analomiques, physiologiques et pathogéniques qui s'y rattachent.

L'illustre Graves (de Dublin) a consacré im article spécial aux paralysies périphériques ; appuyé sur l'obseivation clinique, il montre que les accidents débutent par les extrémités des nerfs des membres inférieurs, et qu'ils s'étendent de là en remontant, de façon à constituer plus ou moins promptement un état d'impuissance complète ; d'après cette donnée, on pourrait croire que ces faits doivent être rapprochés de celui que nous avons étudié, mais je n'oserais, pour ma part, conclure de la sorte ; l'analyse des symptômes est insuffisante ; nous ne savop pas du tout quel était chez les malades de Graves l'étal <le

UAPPORTS ÂV£G LA PARALYSIE GÉNÉRALE SPINALE. 409

la nutrition des muscles, des mouvements réflexes et de la contractililé électrique, et, en l'absence de ces renseignements, les faits décrits par le clinicien de Dublin perdent toute signification précise; d'ailleurs, la paralysie a été bornée aux membres inférieurs, nouvelle raison qui s'oppose à toute assimilation entre les cas de Graves et le nôtre.

Pus tard, Duchenne a décrit, sous Iç nom de paralysie générale spinale, une paralysie dont il a spécifié les cai*actcres distinctifs avec une rare précision : tendance progressive, atropliie précoce des muscles paralysés, perte de la contractilité électrique, tout est indiqué, seule la perte de la molilité réflexe n'a pas été signalée. Cliniquemeut, les cas de Duchenne sont semblables au nôtre, et vous pouvez, sans crainte d'erreur, rapprocher ces faits les uns des autres. Mais cet éminent observateur a localisé cette forme de paralysie dans la moelle : interprétation bien différente de la nôtre, et qui doit être examinée. Dans la dernière édition de son ouvrage , Duchenne invoque à l'appui de cette localisation trois faits, qui n'ont réellement pas une semblable signification. Dans deux de ces faits (obs. XXXV et XXXVllI), l'autopsie a montré l'intégrité complète de la moelle, et les nerfs rachidicns n'ont été examinés que dans leurs racines ; en bonne logique, ces deux cas doivent être laissés de côté, ils plaideraient plutôt, vu l'absence de lésions dans la moelle, contre l'opinion de l'auteur. Dans le troisième cas (obs. XXXVII), on a constaté un ramollissement des cordons antérieurs de la moelle dans la région cervicale; mais cette observation, messieurs, n'appartient point au groupe de faits que nous étudions; la paralysie a intéressé les

no DE L'ATROPHIE NERVELSE PROGRESSIVE.

membres supérieurs comme les inférieurs, parce que la l/»sion de la moelle siégeait trèsJiaul; ce fait est tout simplement un exemple de paraplégie très-étendue, avec eschares, selles et urines involontaires; c'est le ramollissement classique de la moelle avec paralysie proportionnelle à la hauteur de la lésion; il n'y a plus ici la <lisséminalion (Caractéristique du phénomène akînésîe; les membres paralysés Tétaient en totalité; enfin, les iimscles se sont ati'ophiés et ont perdu leur contractilitér éleclrique; c'est tout simple, puisque la moelle était désorjranisée au niveau de la lésion, mais c^s symptômes ont été bien plus tardifs que dans la paralysie progressive disséminée proprement dite. En résumé, cette observation est un exemple de lésion commune de la moelle; les deux, autres faits ne justifient point la localisation dans^ «•et organe do la paralysie cliniquement décrite et individualisée; conséquemment , autant la description que Duchenne a donnée de celte forme morbide est exacte, prise sur nature, autant Tinterprétation qu'il a consacrée par la dénomination de paralysie générale spinale est hypothétique et peu fondée. J'ai tenu à ne puiser les clénn»nts de (vHt(; discussion que dans les faits mêmes de l'auteur, mais je vous rappelle que les caractères cliniques de celte paralysie sont pliysiologiquement inconciliables avec la localisation dans la moelle. Retenez donc simplement de tout ceci que deux des faits rappoilés par Duchenne sont deux exemples très-nets de la maladie que nous avons nous-méme obsenée, mais que la qualification de paralysie générale spinale n'est pas justifiée.

En 1859, noire regn^tté confrère Landn* a publié sous

RAPPORTS AVEC LA PARALYSIE ASCENDANTE AIGIE. iil

le titre de Paralysie ascendante aiguè (1) un fait qui, malgré certaines difRrences cliniques, doit être, je pense, rapproché des cas que nous étudions. Chez Thomme de quarante-trois ans qui fait le sujet de cette observation , la paralysie, frappant surtout la motilité, a présenté la dissémination et Textcnsion caractéristiques; il est expressément dit, il est vrai, que les muscles n'étaient pas atrophiés et qu'ils avaient conservé leur' excitabilité électrique, mais ce malade a succombé en huit jours, et qtielle que soit la rapidité avec laquelle se produisent l'atrophie des muscles et la diminution de leur conti'aclilité dans la paralysie des nerfs rachidicns, il est bien claii' que dans ce cas la maladie n'a pas duré assez longtemps pour f[ue ces symptômes aient pu se manifester. L'autopsie, complétée par l'examen microscopique, a montré que la moelle et les racines des nerfs étaient dans un état parfait d'intégrité, mais les cordons nerveux et lours rameaux terminaux n'ont pas été examinés. L'absence de lésions dans la moelle justifie le rapprochement que j'établis entre le fait de Landry et le nôtre.

J<î vous ai dit plusieurs fois, insistant à dessein sur ce \mni do diagnostic, que dans cette forme de paralysie progressive l'analyse et l'appréciation des symptômes démontrent la localisation des accidents dans les nerfs rachidiens ; c^Hte relation pathogénique est tellement rigoureuse dans le cas de notre malade, que je nliésiterais pas un instant a formuler cette conclusion, quand bien même la science ne posséderait pas une seule autopsie conlirmative; j(î

(1^ Lindry, Noie sur la paralynie ascendante aiçuë {Ga%, hebdom.^ 1859). — Ce fait a tSU* obsenré dans le sonice de Gubler, qiii a joint au travail dv.

Landry d'iiit<!'ress;iiit«î8 R'fluxioiis.

il2 DE L'ATROIMIIE NERVEISE PROGRESSIVE.

VOUS le répele encore : une paralysie disséminée qui, dans respacc de huit à douze jours, altère la nutrition des muscles, en diminue la contractilité électrique, en abolit le mouvement réflexe en môme temps que le mouvement volontaire, une telle paralysie, dis-je, ne peut pas être localisée ailleurs que dans les nerfs rachidiens ; pour que la moelle produisît de tels phénomènes, il faudrait une désorganisation de son tissu, encore les accidents ne seraient-ils pas si précoces; or, une telle désorganisation est inadmissible dans le cas indiqué, vu la dissémination des symptômes. Cette localisation qu'impose la simple interprétation des caractères cliniques dans l'espèce est tellement certaine, tellement nécessaire, qu elle peut se passer du contrôle anatomo-pathologique. Je suis enchanté néanmoins que cette preuve ne fasse pas totalement défaut; elle a été fournie par le docteur Duménil, chirurgien en chef de l'Hôtel-Dieu de Rouen (1). Sur les deux faits qu'il a consignés dans son remarquable travail, il en est un, entre autres, dont il a complété l'histoire par une autopsie des plus minutieuses, et qui démontre catégoriquement l'atrophie spontanée, progressive et disséminée des nerfs rachidiens. Je ne puis entrer ici dans les <létiiils de l'examen microscopique, et je vous recommande vivement la lecture du mémoire original ; il suffit, en cet instant, que vous sachiez que les nerfs plantaires, le tihial postérieur droit, h» sciatique poplilé interne sensi-

(i) Duménil, Contributions pour servir à Vhistoire des paralysies péri^ jihêriquesft spécialement de la névrite (Ga%. hebdom., 1866^ — Déjà cii 1864. (eodem loco) rautcur avait fait connaître un cas qui rentre dan» la incarne cat<i|prie, ot dan» IcHjuel les recherche» microscopiques ont démontré rrxistonoe d'nltiTation» nerveuses périphérique».

RAPPORTS AVEC LA NÉVRITE ASCENDANTE. iI3

blemenl diminués de volume, ne présentaient plus que |uelqucs tubes nerveux à peine reconnaissables ; la masse était formée par un tissu lamineux très-abondant, aii milieu duquel on trouvait une grande quantité de granulations moléculaires. En d'autres points on constatait des tubes nerveux pâles, mélangés à une grande quantité de granulations brillantes et de globules graisseux; mais om ne voyait ni axes ni substance médullaire distincts. Dégénérescence lamineuse , dégénérescence granulograisseuse, telles ont été en définitive les lésions constatées sur ceux des nerfs qui ont pu être examinés. Il existait, en outre, notez bien ce fait, une atrophie disséminée des racines nerveuses, surtout dans la région cervicale et dans la dorsale; et un certiiin nombre des racines altéréf»s présentaient une dégénérescence granulo-graisseuse exactement semblable à celle du nerf sciatique poplité interne.

Quant aux symptômes présentés par la malade (une femme de trente-six ans), ils ont ofTeil ime remarquable identité avec ceux que nous avons sous les yeux, mais Us ont progressé avec une lenteur vraiment exceptionnelle; c'est dans le cours de la sixième année que la paralysie est devenue mortelle. D'après l'état de notre homme au bout de huit à neuf semaines de maladie, nous sommes bien certains que son mal ne lui laissera pas un semblable répit.

Duménil a proposé la qualification de névrite ascenilanie pour Timportante observation dont je viens de vous parler; dans ce cas particulier, l'origine inflammatoire du processus atrophique est en effet hors de doute, et le nom de névrite est justement appliqué; mais pour des

ill DE L'ATROPHIK .NERVEl'SE PROGRESSIVE.

i-aisons que je vous ai précédeinmenl exposées, je ne voudi-ais pas Fadopter comme une dénomination générique de cette forme de paralysie ; ce qui sera constamment vrai en pareille occurrence, c'est l'ati'ophie des nerfs; je préfère donc la dénomination atrophie nerveuse qui, ne préjugeant rien quant à l'origine du travail morbide, sera toujours légitime. Quant à Tépithète ascendante dont se sont servis Liudry et Duménii, j'ai, poui' les repousser, une raison sérieuse dont je vous dois compte.

Je vous ai dit, dans notre précédeule ronférence, qur les symptômes do celte paralysie sont également compatibles avec la lésion des rameaux terminaux et avec celle des ravines; conséquenimi^nt Tépithèlf^ ascendante a le défaut d'être exclusive el de laisser en dehors d'elle les cas où la paralysie serait due à une lésion disséminée des racines des nerfs. Ma réserve n'esl point hypothétique, remarquez-le bi<»n ; dans le fait de Duménii, Taltération <les branches terminales d(\s nerfs coïncidait avec des Itsions semblables des racines et même de la moelle. L'auteur, par une analyse rigoureuse que je ne me permettrais pas de discuter, a établi que ces dernières altérations élaitMit consécutives à celles des i-ameciux teiminaux, ipie la lésion dans son ensemble avait marché de bas en haut, el que la qualilication d'ascendante était par là justiliée. liien de plus légitime pour ce cas paiticulier; mais nous qui étudions crelte forme morbide en général, nous ne pouvons lui donner une qualification restrictive qui S4n*a pi*ut-elre démentie par robser\'ation idtérieure. Supposez que chez la malade de Duménii les racines des nerfs aient été seules lésées, ou bien.admettez

CONCLUSION. 4ir.

(jue l'analyse anatomiquc ait démontré positivement qiir l'atrophie des rameaux terminaux était consécutive à celU* des racines, les phénomènes cliniques eussent été exactement les mêmes. Ce qui camctérise cette paralysie, cr cpii en fait une forme pathologique distincte et spécialisée, c'est la lésion des nerfs rachidiens dans une région où les filets dissociés peuvent être altérés isolément; mais la dissémination des accidents au début, et leur extension progressive seront exactement semblables, en cas de lésion des racines el en cas de lésion des branches. Ueprésentez-vous, messieurs, la totalité des racines qui forment le plexus brachial, par exemple ; supposez une lésion intéressant la moitié de ces filets, il est clair qu(» les nerfs du plexus ne seront pas paralysés dans tous leurs éléments, et que la paralysie sera disséminée à la périphéi'ie. Allez plus loin, admettez que les racines d'un des nerfs, du médian si vous voulez, soient partiellement altérées : eh bien ! la sphère musculaire du nerf ne sera pas tonte paralysée; les phénomènes seront limités aux lilcls qui sont en continuité avec les racines malades. Oue, dans ces conditions, des racines jusqu'alors saines viennent à être lésées, la paralysie progressera tout comme si les rameaux terminaux du cordon nerveux étaient successivement intéressés. Qiumt a l'atropliii^ pré- <:oc«' des muscles, à la diminution df» la contractilité éle<trique, à la perl(* di» la motilité réflexe, elles seront identiques dans les deux cas. (le qui est constant donc, c'ivst la proj^av'ssion des accidents; mais rien ne prouv*' que cette progn\ssion soit toujours ascendante, elle peut se faire de racine à racinr» aussi bien que de rameau à rauu^au; el pour être constamment juste, la qualification

ilÔ DE L'ATROPHIE NERVEUSE PROGRESSIVE.

lf'rminolo*çiqnc doit embrasser ces deux éventualités; r'est pourquoi je me suis arrêté à la dénomination atrophie nerveuse progressive, qui est applicable a tous les eas du groupe.

Le pronostic de cette maladie est des plus graves; la rapidité avec laquelle les accidents s'étendent est variable, mais la progression en elle-même est fatale; au bout d'un temps plus ou moins long, les muscles respiratoires se paralysent, et le malade, au dernier terme de l'éinaciation atrophique, succombe à une asplij-\ie lenle; la miction et la défécation peuvent rester normales jusqu'à la fin. ()uel(|ues faits tendent à montrer que cette marche redoutable a pu être heureusement enrayée sous l'inlluence d'un traitement basé sur les toniques, les bains sulfureux, et l'éleclrisation méthodique des muscles el des nerfs ; mais dans plusieurs de ces cas, le malade n'a pas été suivi assez longtemps pour qu'on soit pleinement éclairé sur la valeur réelle de cette amélioration; et jusqu'à nouvel ordre, ces observations ne me paraiss<»nt pas modifier sensiblement le pronostic formulé. O^'î^ï^t î» notre homme, il est perdu, et c(»la dans un avenir peu éloigné; d'un jour à l'autre, la paralysie et l'atrophie progressent, ce malheureux sera bientôt réduit à un état voisin de la momification, et, que l'asphyxie survienne ou non, un pareil marasme n'est pas longtemps compatible avec la vie.

Je vous ai dit, messieurs, que des lésions de la moelle coïncident parfois avec l'atrophie des nerfs rachîdiens; Ilokilansky avait déjà signalé deux modalités différentes dans le rapport de ces deux ordres de lésions ; tantôt la lésion de la moelle est la première <mi date», et l'atrophie