DIX-SEPTIÈME LEÇON

SUR LA SClÉkOSE EK PLAQUES CONSECUTIVE AUX MALADIES AIGUÎÈS

(6 JANVIEIl 1885)

Histoire d'un malade alTccté d'un trouble spécial de la parole. — Caractères du symptôme. — Signification pathogénique et diagnostique. E.xposé des autres piiénomènes nerveux. — Trouble de la déglutition.

— Des rapports de ce symptôme avec le trouble de la parole. — De la méthode à suivre pour la mise en évidence de certains symptômes peu prononcés. — Nystagmus. — Tremblement.

État de la motilité dans les membres supérieurs; — dans les membres inférieurs. — Des signes do l'hyperkinésie spinale. — Démarciic spasmodique. — Exagération des réflexe?. — De la contraction paradoxale.

— Ses caractères, sa valeur séméiologique.

Conclusion : Sclérose en plaques spino-bulbaire. — Évolution de la maladie. — Conditions dans lesquelles elle a pris naissance. — Convalescence d'une pneumonie grave.

Messieurs,

Le malade que je vous présente est Agé de quarantecinq ans; terrassier de son état, il est entré dans notre service, salle Jenner, n» 34, le 30 juillet 1884, pour une maladie aiguë grave, dont la défervescence définitive a eu lieu le 7 août suivant. La convalescence a été lente, et les incidents nouveaux qui en ont marqué la fin ont

su II LA SCLÉROSE EN PLAQUES CONSÉCUTIVE. 273

retenu cet homme à l'hôpital depuis ce moment-là, c'està-dire depuis cinq mois.

Du jour de son arrivée, le 30 juillet, jusque dans les commencements de septembre, cet homme a parlé tout à fait correctement; mais à cette date, et surtout à partir du 15 septembre, il a présenté un désordre de la parole qui persiste encore aujourd'hui, avec l'ensemble de ses caractères.

La parole est lente, traînante, chaque mot est indûment séparé du suivant par un intervalle appréciable, souvent, mais non toujours, il y a également une pause entre une syllabe et l'autre; le mot est légèrement scandé au début de l'émission; il y a alors comme une détente brusque qui force un obstacle, mais il n'y a pas de bégaiement proprement dit; la prononciation est normale, mais les lettres r,v et z sont prononcées moins nettement que les autres ; enfin la monotonie de la parole est absolue. — La lenteur, la séparation anormale des mots et des syllabes, l'émission brusque et comme en décharge, la monotonie complète, tels sont les caractères de cette altération de la parole.

Ainsi qu'il arrive toujours en pareille circonstance, tous ces désordres s'exagèrent lorsque le malade a parlé un peu longtemps, lorsqu'il se sent observé, et quand il est sous le coup de quelque impression morale; alors les pauses entre les mots et les syllabes s'allongent, l'émission scandée s'accentue, et les derniers mots prononcés sont un peu moins distincts.

Je vais faire lire le malade devant vous, et vous pourrez apprécier dans leurs nuances les plus délicates les anomalies que je viens de vous décrire.

JACCOUD. — Clin, de la Pitié. — II. 18

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Supposons pour un instant que ce symptôme soit unique, qu'il ne soit associé à aucun autre phénomènepathologique, pouvons-nous en tirer quelque conclusion pour le diagnostic ?

Oui, sans doute, car ce symptôme nous présente, avecune netteté et une simplicité parfaites, le trouble spécial de la parole qui caractérise la sclérose en plaques.

Ce trouble est un pur désordre de l'émission verbale, il est indépendant de toute paralysie, de toute altération de motilité dans les organes périphériques de l'articulation; il n'y a chez notre malade ni paralysie, ni tremblement de la langue ou des lèvres. L'anomalie a sa source plus haut; telle qu'elle est constituée, elle implique nécessairement une difficulté d'un degré quelconque dans le fonctionnement du centre nerveux, qui préside à l'émission et à la coordination de la parole; ce centre ne répond plus avec la rapidité, l'instantanéité normales aux incitatations volontaires qui partent de l'écorce cérébrale; par suite la parole est lente, traînante, entrecoupée. Or ce centre régulateur de l'émission verbale nous est connu depuis longtemps, c'est l'appareil olivaire annexé au bulbe, ainsi que l'ont établi les travaux déjà anciens de Sciirœder van der Kolk.

Je propose le nom de dysphasie pour ce trouble tout spécial de la parole ; vous voyez que par la constatation de ce seul symptôme nous sommes conduits à reconnaître, chez notre malade, une sclérose en plaques, et que par l'interprétation physiologique de ce même symptôme nous pouvons affirmer que cette sclérose a tout d'abord intéressé le centre nerveux régulateur de l'émission et de l'articulation des mots, c'est-à-dire l'appareil olivaire.

Par suite de cette première conclusion nous devons rechercher si cet homme présente quelque autre sym- ])lôme de la sclérose en plaques. Cette recherche, je vous en avertis, sera longue et minutieuse; plus d'une fois elle nous mettra en présence de phénomènes à peine accusés, plus d'une fois aussi elle nous obligera à constater l'absence de certains désordres qui d'habitude sont présents dans cette maladie; si, en effet, nous mettons de côté la dysphasie qui est type, nous n'avons ici qu'une svraptomatologie à l'état d'ébauche en rapport avec l'âge encore peu avancé de l'affection. Ce sont des nuances qu'il s'agit de découvrir et d'apprécier, de là la difficulté particulière de notre lâche; mais cet exposé n'en aura pour vous que plus d'utilité, car il vous apprendra comment vous devez procéder dans ces investigations multiples et délicates.

La sclérose en plaques, vous le savez, peut être cérébrale, spinale ou cérébro-spinale, cette dernière étant incontestablement la plus fréquente.

Voyons donc, en premier lieu, si notre malade présente quelque symptôme imputable à la sclérose cérébrale.

11 n'a pas, il n'a jamais eu le moindre trouble intellectuel, la mémoire est parfaite, doncl'écorce hémisphérique, les faisceaux blancs qui de l'écorce, organe de conception et de volition, vont aux ganglions basilaires organes d'exécution, sont certainement intacts.

Cet homme n'a pas de vertiges, pas de mouvements incoercibles, il n'en a jamais eu, donc le cervelet et son appareil pédonculaire sont respectés.

II n'y a pas, il n'y a jamais eu de trem blement céphalique; utilisant les enseignements d'un certain nombre

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d'observations, nous pouvons conclure de ce fait négatif que la protubérance n'est pas atteinte.

Ainsi le cerveau proprement dit, le cervelet et la protubérance sont intacts, la sclérose n'est pas cérébrale, elle est jusqu'ici purement bulbaire.

Nous devons rechercher maintenant si le malade présente avec le trouble de la parole quelque autre désordre issu de l'appareil bulbaire.

La dégluUlmi est régulière aujourd'hui; elle a été troublée au début mais non constamment; le désordre a consisté dans le reflux des liquides vers les fosses nasales, dans la pénétration de parcelles alimentaires dans les voies aériennes, avec violentes quintes de toux; ces p hénomènes n'étaient point constants; ils ne se produisaient que lorsque cet homme voulait manger trop vite; alors, comme maintenant, la motilité et la sensibilité du voile du palais et du pharynx étaient intactes.

Dans ces conditions d'intégrité périphérique, ce trouble fonctionnel, qui est une véritable alaxie de la déglutition, dénote une altération bulbaire dans la même région qui commande la coordination verbale. Le centre coordinateur delà déglutition est situé, en effet, tout près de l'appareil olivaire au niveau des noyaux de l'hypoglosse; il est si rapproché de celui qui préside à l'émission verbale que, dans la majorité des cas, l'ataxie verbale et l'ataxie de déglutition sont produites simultanément. Cependant la dissociation, dont l'analyse physiologique révèle la possibilité, est exceptionnellement réalisée par l'état pathologique, et certaines observations sur les-

SUll LA SCLÉROSE i;N PLAQUES CONSÉCUTIVE. 277

quelles j'ai dès longtemps appelé l'allenlion, établissent nettement ce fait intéressant.

Rombei'g a rapporté riiisloirc d'un malade qui avait conservé la parole normale tout en ayant perdu la déglutition volontaire, et Scliulz a observé un individu chez lequel le trouble de la déglutition a été pendant longtemps le seul phénomène morbide. — La dissociation fonctionnelle inverse, la perte de l'articulation verbale avec intégrité de la déglutition n'est pas moins nettement prouvée par l'une des observations de Schrœder van der Kolk, dans laquelle les lésions étaient exclusivement limitées aux olives; de sorte que l'auteur a pu justement conclure de ce fait que si les olives sont en rapport avec l'articulation des sons, elles sont sans influence sur la fonction de déglutition (i).

La vue de notre malade est bonne, pourtant il ne peut Hre un peu longtemps sans qu'elle se trouble; les pupilles sont mobiles et égales, l'examen ophthalmoscopique donne des résultats négatifs, il n'y a pas de strabisme, en apparence pas de nystagmus. Je dis en apparence, parce qu'un petit artifice d'exploration fait apparaîlre ce symptôme, qui semble totalement absent. Si, en effet, nous fatiguons les muscles oculaires en faisant suivre par l'œil du malade les mouvements de notre doigt successivement porté de droite à gauche et de gauche à droite, il vient un moment où, malgré la cessa-

(I) Romberg, Lehrbuch der Nervenliraniclieilen. Berlin, 1857.

Schulz, Deilrdge au den Bewerjungossloningen der Zunge {Wiener med. Wochens., 1863-1864).

Sclirœilcr vaii der Kolk, Over liet fijinere Zamenslel en de Werking van liet verlengde Ruggemerg. Amsterdam, 1858.

Les premiers travaux de rautcur remontent à 1817.

tion de celte manœuvre, les globules oculaires continuent à exécuter de petits mouvements de latéralité ; nous avons ainsi provoqué une ébauche de nystagmus, phénomène qui dénote une légère parésie, ou pour mieux dire un trouble dans l'innervation de stabilité des muscles propres de l'œil.

Retenez cette méthode d'examen basée sur les effets de la fatigue musculaire; elle est nécessaire dans tous les cas où il s'agit de déceler de légères anomalies qui ne se manifestent ni dans le repos, ni à l'occasion des mouvents isolés; bien souvent on arrive ainsi à constater quelque perturbation qui resterait latente sans cette provocation. Le procédé de recherche varie suivant les régions, mais le principe est toujours le même : il faut par la répétition d'un même mouvement fatiguer les muscles dont on recherche les conditions réelles. Au surplus, j'aurai l'occasion, dans la suite de cet exposé, de vous donner d'autres exemples de l'application de cette méthode.

Vouïe, le goût elVodoral sont parfaitement intacts.

La face est tout à fait symétrique, le malade peut clore et resserrer l'orifice buccal sans qu'il se produise aucun tremblement des lèvres. Les muscles faciaux se contractent également bien des deux côtés, parfois cependant la contraction semble un peu moins énergique à gauche, et le sillon naso-Iabial de ce même côté paraît un peu moins enfoncé. De plus, lorsque le visage conserve quelques instants une position fixe, nous avons pu constater à plusieurs reprises de petites secousses

iibrillaires dans les muscles du côlé gauche; c'est là un premier indice des oscillalions musculaires que l'on observe dans la face à l'occasion des mouvements, lorsque la maladie est plus accusée.

Nous avons terminé l'examen des symptômes céphaliques, et, même en ne tenant compte que des nuances les plus délicates, nous ne relevons que des phénomènes d'origine bulbaire. Passons maintenant à la recherche des phénomènes spinaux proprement dits.

Dans les membres supérieurs les désordres se sont amendés depuis quelques jours ; au début et jusqu'à la semaine dernière, on pouvait, en recourant à l'artifice d'une position forcée, provoquer un symptôme caractéristique qu'il n'est plus possible de produire aujourd'hui. Voici le fait : l'individu étant assis, nous lui faisions appuyer le coude sur le bord d'une table, l'avant-bras tombant sans appui; au bout de quelques instants cet avant-bras était agité de mouvements successifs dans tous les sens, flexion, extension, adduction, abduction, pronation, supination; le malade ne pouvait réprimer ces mouvements, mais il en avait conscience; il sentait les contractions musculaires, et il éprouvait en même temps une sorte de crampe dans toute la partie inférieure du membre. — Je vous le répète, il n'est plus possible d'obtenir ces effets.

Un symptôme majeur de la sclérose en plaques, le tremblement à l'occasion des mouvements volontaires, semble manquer totalement; je vais vous montrer pourtant qu'il est possible d'en déceler la trace. Je fais étendre le bras du malade, et je lui commande de por-

ter la main à son nez : dès la première fois, vous pouvez constater que le mouvement n'est pas uniforme et continu ; il procède par une série de secousses séparées par des intervalles que l'œil apprécie très bien, bref le mouvement est saccadé. Faisons-le répéter plusieurs fois de suite, nous voyons que le nombre des saccades augmente, et que le mouvement devient maladroit, le malade ne touche plus franchement le but indiqué. C'est là, à n'en pas douter, une ébauche du tremblement classique; mais il n'y a pas d'autre indice de ce symptôme.

En revanche, la lenteur et la maladresse sont encore plus accusées si l'on interroge les mouvements plus délicats des doigts par une épreuve spéciale que je répète devant vous : j'inviLe le malade à imiter les mouvements et les attitudes de ma propre main, par exemple je porte mon pouce successivement au contact de chacune des extrémités digitales, et je demande la reproduction de ces mouvements. Le malade finit par y réussir, mais après des hésitations, des tâtonnements qui sont bien éloignés de l'exécution instantanée et presque automatique, qui caractérise l'état normal de la molilité volontaire; il semble que l'imitation de chacun de ces mouvements si simples exige une combinaison préalable, un apprentissage; nous avons là en miniature la série d'efforts et de maladresses que l'on observe chez l'individu, qui commence à apprendre le jeu du piano.

L'altération intime et quasi latente des mouvements de la main est clairement révélée par l'écriture du malade; elle est manifestement troublée et comme brisée,

VOUS pouvez le constater sur le spécimen que je vous présente.

Ajoutons enfin pour ne rien omettre que l'écartement des doigts est moins normal à droite qu'à gauche, en ce sens que le médius et l'annulaire peuvent à peine s'écarter l'un de l'autre; il y a donc une parésie des interosseux dorsaux correspondants.

Dans les membres inférieurs les modifications sont réelles, mais elles échapperaient certainement à un examen, qui ne serait pas éclairé et dirigé par une connaissance approfondie de tous les symptômes de la sclérose en plaques. Voici ce que nous montre une observation minutieuse.

Quand l'individu est au lit, les mouvements volontaires sont absolument normaux, il n'y a pas vestige de tremblement.

Quand cet homme est immobile dans la station debout, on ne constate aucune anomalie immédiate; mais au bout de quelques instants survient une fatigue précoce; dès que cette sensation est accusée, on peut voir de légères oscillations agiter les membres inférieurs, et par suite le malade se plaint de ne plus se sentir en équi- Hbre.

La marche est lente, un peu traînante, le genou se fléchit à peine, cependant l'individu ne fauche pas, et il talonne à peine ; à droite, le contact de la plante du pied avec le sol ne provoque aucun effet particulier; mais à gauche, il y a dans ce temps de la marche une contraction très légère des extenseurs des orteils, phénomène réflexe qui indique une exagération proporlionnelle dans

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l'excitabilité spinale. Malgré ces perturbations, cet homme marche en somme assez bien, au moins pendant quelques moments, il tourne bien sur lui-même sans être obligé de regarder ses pieds, et l'occlusion des yeux ne modifie point son allure. Ce qui lui est le plus pénible c'est de s'asseoir, et surtout de se lever après avoir été quelque temps assis.

Les mouvements réflexes sont normaux, à l'exception des palellaires qui sont exagérées des deux côtés. 11 n'y a ni trépidation ni épilepsie spinale, et les mouvements involontaires non provoqués manquent presque complètement; cependant le malade affirme que depuis une quinzaine de jours, il a pendant la nuit des tiraillements dans les membres inférieurs qui, de temps à autre, se fléchissent ou s'étendent d'eux-mêmes.

Les phénomènes indicateurs d'une exagération morbide dans l'excitabilité spinale sont donc à peine accusés, c'est un minimum ; mais aux symptômes de ce groupe jusqu'ici indiqués s'en ajoute un autre beaucoup plus significatif, et que l'on observe dans la sclérose en plaques, c'est la contraction paradoxale signalée par Westphal en 1879 (1).

Voici en quoi consiste ce phénomène : relevez vivement le pied du malade de façon à rapprocher autant que possible sa face dorsale de la face antérieure de la jambe ; puis retirez votre main et abandonnez le pied dans cette position forcée. A l'état sain le pied retombe aussitôt; s'il y a contraction paradoxale, il est maintenu dans cette attitude anormale par la contraction du

(1) Westphal, Ueber eine Art. paradoxer Muskelconlraction {Arch. f. Psych., X ; 1879).

jambicr antérieur ou des extenseurs des orteils; la contraction énergique de ces muscles est démontrée par la saillie des tendons, qu'on sent et qu'on voit rigides comme des cordes tendues. — En outre, le tendon d'Achille est également saillant par suite de l'élongation qu'il subit. Cette flexion forcée du pied persiste plus ou moins longtemps suivant le degré de l'excitabilité spinale; Westphal l'a vue durer une fois vingt-sept minutes. Lorsque l'épuisement arrive, le pied revient lentement, uniformément ou par secousses, à sa position naturelle. On peut à chaque moment l'y ramener de force, mais on éprouve une résistance très nettement appréciable.

Chez notre malade, la flexion forcée du pied dure de six h huit minutes. Bien souvent la contraction paradoxale n'existe que dans la région du cou-de-pied, c'est là en tout cas qu'elle est le plus fréquente et le plus marquée; dans le cas actuel, le phénomène présente une diffusion assez rare, nous le mettons en évidence dans les muscles postérieurs de la cuisse par la flexion forcée de la jambe, dans les muscles antérieurs du bras par la flexion du coude, dans les muscles postérieurs de l'avant-bras par le relèvement du poignet vers la face dorsale.

Vous remarquerez que les mouvements par lesquels on provoque la contraction paradoxale ont tous pour effet de relâcher les muscles qui sont le siège de cette contraction; ainsi que l'a noté Westphal, c'est l'inverse de ce qui se passe dans le phénomène du genou, pour lequel c'est l'extension qui sert d'excitant provocateur.

La contraction paradoxale se montre surtout dans les périodes initiales de la sclérose diffuse, elle exprime une excitabilité anormale de l'axe spinal, et dans les quelques cas où je l'ai observée, je l'ai toujours vue coïncider avec l'exagération des réflexes roliiliens; la pathopénie commune des deux symptômes rend bien compte de leur association.

Rappelez-vous que nous constatons chez notre malade une contraction involontaire des extenseurs des orteils du pied gauche au moment du contact de la plante du pied avec le sol, ébauche de la démarche spasmodique qui caractérise souvent les phases plus avancées de la maladie, et vous aurez là un ensemble de phénomènes qui concourent tous à la démonstration du môme fait, savoir une excitabilité anormale de la moelle épinière.

Lsi sensibilité est normale, il n'y a en aucun point ni anesthésie ni hyperesthésie ; le malade n'a pas de céphalalgie; il n'éprouve ni douleurs en ceinture, ni douleurs fulgurantes. Mais depuis quinze jours environ, il se plaint de dormir mal par suite de démangeaisons, de fourmillements dans les membres inférieurs, qui sont en outre le siège d'une sensation pénible de chaleur. En outre et depuis le même temps, cet homme éprouve de temps à autre des douleurs diffuses assez vagues, qu'il ne peut guère localiser, mais qui cependant lui paraissent plus fortes au niveau des articulations des membres. L'examen attentif des jointures n'y révèle aucune modification.

La miction et la défécation sont régulières, l'urine

est normale, la digestion et la nuti'ilion se font bien, il n'y a aucun trouble viscéral.

Tel est le tableau symptomalique; il reproduit la symptomatologie régulière de la sclérose en plaques spino-bulbaire, dans des conditions particulièrement instructives en raison du peu d'intensité des phénomènes. Le trouble de la parole est assez prononcé pour être immédiatement caractéristique, mais les autres symptômes, les symptômes spinaux n'existent qu'à l'état d'ébauche, il faut les chercher, pour mieux dire il faut les provoquer pour les mettre en évidence.

L'hyperkinésie spinale n'est révélée que par l'exagération des réflexes rotuliens, par la contraction paradoxale, par le caractère légèrement spasmodique de la démarche, et par quelques mouvements involontaires; — le tremblement, qui, dans la maladie plus avancée apparaît à l'occasion de chaque mouvement intentionnel, n'est décélé que par la répétition persistante du même mouvement; — le nystagmus n'est saisissable que s'il est provoqué par la fatigue des muscles oculaires; — enfin les troubles de .la préhension et de la locomotion sont au minimum, encore bien que le malade accuse une diminution positive de la force musculaire.

L'absence de l'ataxic motrice et des altérations de la sensibilité indique que le processus morbide est rigoureusement limité au système antéro-latéral de la moelle; toutefois, si les fourmillements, la sensation de chaleur anormale, et les douleurs articulaires persistent et s'accusent plus vivement, il faudra admettre

586 CLINIOUK DE LA IMTIÉ.

une participation secondaire des cordons postérieurs.

Où en sommes-nous aujourd'hui quant à l'évolution de cettemaladie considérée depuis son début? est-ellestalionnaire? est-elle envoie de déclin ou d'aggravation? Tout bien considéré, je pense qu'il y a déjà une amélioration réelle. Le trouble de la parole persiste sans changement; il en est de même de l'exagération des réflexes rotuliens, de la contraction paradoxale et des légères modifications que je vous ai signalées dans la préhension et la locomotion ; mais le désordre de la déglutition a totalement disparu, l'attitude spéciale du coude ne produit ^lus de mouvements involontaires dans l'avant-bras ; le Iremblement et le nystagmus sont plus difficilement provoqués; c'est surtout depuis quinze jours que ces changements se sont accentués, et pour ces raisons je crois pouvoir conclure que la maladie est pour le mojncnt en voie de décroissance.

. Instructif parce qu'il a été observé dès le premier jour, instructif en raison de la délicatesse des troubles symptomatiques, ce fait ne l'est pas moins si nous considérons les conditions dans lesquelles la maladie ner- .veuse s'est développée.

Ainsi que je vous l'ai dit, cet homme est entré à l'hôpital pour une affection d'une toute autre nature, et depuis le 30 juillet jusque dans les premiers jours de septembre, il n'a présenté aucun symptôme nerveux. A son entrée il était sous le coup d'une pneumonie double fort grave, dont il fixait le début, d'après le point de côté gauche et le frisson, à dix jours en arrière; celte

pneumonie s'était accompagnée dès le troisième jour d'une diarrhée assez abondante, l'envahissement secondaire du poumon droit s'était traduit par une recrudcs-

Fig. Y(. — PNEUMONIE DOUBLE, .loiirs i\f la maladie.

Juillet. Adùt.

ccncc notable de la dyspnée datant de trois jours, la température au soir de l'entrée était de 40 degrés.

L'examen révélait une hépatisalion de la totalité du lobe inférieur de chaque côté, et l'absence de râles ainsi que la dureté du souffle à droite indiquaient bien que la lésion de ce côté était plus récente. Le cœur était intact,

mais la rate était tuméfiée, et l'urine contenait de l'albumine. L'état du malade était grave.

Les choses néanmoins ont bien tourné, et au dixseptième jour, 6 août, une défervescence définitive a eu lieu, qui fut rapidement suivie d'une résolution locale parfaite. La convalescence a marché sans encombre.

Le mois d'août approchait de sa fin lorsque cet homme s'aperçut qu'il éprouvait pour parler une certaine difficulté; il en fut d'autant plus étonné que sa parole avait toujours été jusqu'à ce moment parfaitement libre. Se sentant bien d'ailleurs, il ne signale pas. ce fait tout d'abord, il prend patience, supposant que cette petite incommodité va disparaître; un peu plus tard, voyant qu'elle s'accroît au contraire, il fait part de ce changement à notre chef de clinique, M. Netter, qui, vers le 10 septembre, reconnaît le trouble spécial de langage qui caractérise la sclérose en plaques. A ce phénomène initial se sont bientôt ajoutés les autres symptômes, que je vous ai décrits et montrés.

Ainsi donc, Messieurs, la maladie du système nerveux s'est développée sous nos yeux, à la fin de la convalescence d'une pneumonie grave. Y a-t-il là une simple coïncidence fortuite? ou bien existe-t.-il un rapport de cause à effet entre la pneumonie et la maladie spinobulbaire? voilà la question pleine d'intérêt que ce fait soulève. L'examen de cette question fera l'objet de notre prochaine conférence. I