DEUXIÈME LECON

DIATHÈSE LYMPHOGÈNE.

(SUITE

Des altérations du sang qui coïncident avec l'hyperplasie ganglionnaire diffuse. — Inconstance de la leucocythémie,

Remarques sur l’historique et les dénominations de la pseudoleucémie. — Examen comparatif de la leucémie et de la pseudoleucémie. — Début. — Symptômes. — Leur raison d’être. — État de la nutrition. — Fièvre intermittente ou rémittente. — Marche et terminaisons.

De l'hyperplasie et de la néoplasie lymphatiques dans les deux formes morbides. — Unité de la maladie. — Diathèse lymphogène.

Des conditions auxquelles on peut imputer l'absence de la leucémie. — Données nouvelles sur le rôle physiologique et pathogénique de la moelle des os,

MESSIEURS

L'hyperplasie spontanée et diffuse des ganglions lymphatiques coïncide toujours avec une altération du sang, mais celte altération n’est pas la même dans tous les cas. Le plus souvent elle est double : elle est alors constituée par une diminution des globules rouges, et par une augmentation considérable et persistante des globules blanes ou leucocytes ; cette augmentation est telle qu’elle ne peut être confondue avec les maxima de l’état physiologique ; tandis que la proportion 1 à 335 exprime le rapport normal des cellules incolores aux globules

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colorés, on trouve alors 4 sur 19 ou 20, T sur 15, T sur 10 ; on a vu 1 sur 2, et même 2 sur 3.— Dans un second groupe de faits, la première partie de cette altération est seule présente; les globules rouges sont diminués de nombre, ils sont mal colorés, ils se déforment rapidement, mais la proportion des éléments blancs n’est point accrue, ou elle ne l’est que dans la limite des oscillations physiologiques ; c’est justement le cas chez notre malade, son sang n’a pas vestige de leucocytose.

Les cas du premier ordre ont été dénommés d’après l’altération toute spéciale du sang qui les distingue ; on a oublié dans le choix de cette dénomination que le changement du sang est un effet secondaire de lésions organiques préalables, on a concentré l'attention sur la dyscrasie parce qu’elle était le fait nouveau, et subslituant la notion d’effet à celle de cause, Bennett a appelé la maladie leucocythémie, tandis que Virchow la qualifait de leucémie (4). — Les cas du second ordre, cas à olighémie simple, ont reçu des désignations diverses, qui sont toutes bonnes, suivant le point de vue auquel on se place. Si vous voulez exprimer la diminution des globules rouges, et rappeler en même temps que cette modification a son origine dans une lésion du système lymphatique, le nom anémie lymphatique, proposé par

(4) Hughes Bennett, Edinburgh med, and surg. Journal, October

Virchow, Froriep’s Notizen. November 1845. — Weisses Blut und Milztumoren (Med, Zeit. des Vereins [. Heilk. in Preussen, 1846-1847). — Die Leukäümie (Arch. f. path. Anat. ; 1847). — Die farblosen Blutkürperchen (Gesammelte Abhandlungen, 1855).

Hughes Bennett, Series of Papers 4851, and separate Work, 1852.

LEUCÉMIE. — PSEUDOLEUCÉMIE. 23

Hodgkin et adopté par Wilks convient à merveille ; — si, envisageant la question anatomique, vous voulez avant tout constater la présence de tumeurs glandulaires disséminées, les dénominations kypertrophie généralisée des ganglions lymphatiques (Cossy), /ymphadénomes multiples (Wunderlich), sont irréprochables ; — sil ‘s’agit de mettre en relief l'opposition de cette forme et de la précédente au point de vue de l’altération du sang, le mot pseudoleucémie, employé par Wunderlich, est le meilleur qui se puisse rencontrer ; — si enfin, préoccupés de la question historique, vous tenez à sauver de Poubli le nom de l'observateur qui a le premier signalé cet état morbide, la qualification maladie de Hodgkin s'impose à votre choix, puisque ce médecin a décrit, dès 1836, les premiers faits de ce genre (1). Quant à l'expression adé-

me, proposée par Trousseau à une époque où toutes les dénominations précédentes avaient déjà cours dans la

science, elle surcharge sans profit une terminologie déjà fort riche, et il y a lieu de la rejeter, puisqu'elle ne renferme aucune des idées nettement définies qui sont contenues dans les désignations antérieures.

(14) Hodgkin, On some morbid appearences of the absorbent glands and Spleen (Med. chir. Transact., 1832).

Wunderlich, Progressive multiple Lymphdrüsenhypertrophie Arc f. physiol. Heill., 1858). — Pseudoleukämie ; Hodgkin’s Krankheit oder multiple Lymphadenome chne Leukämie (Arch. der Heilk., 1866).

Cossy, Mém. pour servir à Phistoire de lhypertrophie plus ou moïns généralisée des ganglions lymphatiques sans leucémie (Écho méd, suisse). Neuchatel, 1861.

Wilks, Anæmia lymphatica, with specimens of enlarged lymphatic glands, and portions of viscera containing a peculiar deposit (The Lancet, 1862). — Cases of enlargement of the lymphatic glands, and spleen (Guy’s Hosp. Reports, 1865).

2h DIATHÈSE LYMPIHOGÈNE.

Les deux états morbides dont je viens de préciser l’âge et le baptême, ont été séparés à l’égal de deux espèces distinctes ; celle séparation était au moins prématurée, et je pense qu’on se serait moins hâté si l’on avait pris soin de comparer minutieusement les phénomènes respectifs des deux formes. C'esl à cet examen comparatif que je veux procéder aujourd'hui; mais il importe avant tout de poser clairement la question.

Dans la forme appelée leucocythémie, la genèse des phénomènes est la suivante : un des organes qui participent à la formation des éléments cellulaires du sang, et qui pour cette raison sont dits hématopoïétiques, devient le siége d’une irritation nutritive qui en augmente le volume, et d’une irritation fonctionnelle qui en exagère la fonction ; cette suractivité se traduit par l’augmentaüon numérique des cellules incolores dont la formation exprime la fonction de l'organe ; par suile, ces cellules arrivent dans le sang en plus grande quantité, et au bout d’un certain temps, l’état de leucocythémie est constitué. Lorsque le processus initial porte exclusivement sur la rate, la leucocythémie est dite splénique; lorsque le système glandulaire lymphatique est seul ou primitivement intéressé, la leucémie est dite ganglionnaire ou lymphatique ; dans quelques cas infiniment plus rares, l’hyperplasie, génératrice des éléments blancs, est limitée aux glandes intestinales isolées et agminées, et pour cette variété que démontrent les observations de Fürster, Lambl, Wunderlich, Béhier, on peut adopter le nom de leucémie intestinale.

Cela étant, il est bien clair que si l’on veut faire une comparaison exacte entre la pseudoleucémie et la leuco-

ER

LEUCÉMIE. — PSEUDOLEUCÉMIE. 25 cythémie, 1l faut s'adresser exclusivement à la leucémie ganglionnaire.

Or, le début dans les deux formes morbides est lent et insidieux, en ce sens qu'il peut s’écouler un temps fort long avant que l'attention soit sollicitée ; le plus souvent, le premier phénomène suspect est l’apparition d’une grosseur, d'une tumeur, en un point où elle n'existait pas auparavant. Dans d’autres circonstances, c'est un affaiblissement croissant qui éveille la sollicitude du malade ; il est d'autant plus surpris de cet affaiblissement qu'il ne peut l’imputer à aucun dérangement notable de sa santé, et cependant il ne peut, comme par le passé, se livrer à ses travaux; tout effort le fatigue, et cette impuissance relative du physique ne tarde pas à engendrer une apathie morale vraiment caractéristique. À ces phénomènes initiaux vient tôt ou tard s'ajouter l’'amaigrissement ; il est précoce, si le patient continue à vivre d’une vie active comme par le passé ; 1l peut être fort différé s’il se confine à la chambre et se condamne au repos; dans ce cas, la diminution considérable de la dépense organique compensant l’abaissement des recettes, maintient plus longtemps l'équilibre du budget.

Tardifs ou prompts, ces phénomènes de début sont les mêmes dans les deux cas, et les symptômes qui leur font suite sont également identiques, parce qu'ils sont provoqués par la même cause, à savoir par la compression des tumeurs, si, par fortune, celles-ci restent longtemps limitées dans des régions où elles ne peuvent atteindre aucun organe important, les symptômes sont longtemps nuls ; lorsqu'ils existent, ce sont des troubles fonctionnels en rapport avec le siége des compressions

26 DIATHÈSE LYMPHOGÈNE. (dyspnée, altération de la voix, troubles gastro-inteslinaux), et des hydropisies d’origine mécanique : œdème des membres inférieurs, du scrotum et des parois abdominales, si la veine cave est compromise; épanchement péritonéal si la circulation porte est entravée ; hydrothorax, œdème des membres supérieurs et de la face, si la compression atteint les veines pulmonaires, ou les gros troncs brachio-céphaliques. Engendrés dans les deux cas par le même mécanisme, ces troubles fonctionnels, ces hydropisies, sont identiques dans la leucémie et dans la pscudoleu cémie, il n’y a là rien qui puisse surprendre. — Quant aux hydropisies dyscrasiques ou cachectiques qui sont le produit direct d’une altération du sang, elles font défaut, ou du moins elles sont exceptionnellés dans les deux conditions, par la bonne raison que la dyscrasie vraiment hydropigène manque aux deux formes morbides ; cette dyscrasie, vous le savez, est constituée à la fois par l’augmentation de l’eau et par la diminution de l'albumine.

Les hémorrhagies occupent une place importante dans la symptomatologie de la leucocythémie; elles ont lieu, le plus souvent, par la muqueuse pituitaire, par la bouche, plus rarement par la surface des bronches ou dans quelque viscère ; pas plus que les symptômes précédents, les hémorrhagies ne sont propres à la leucémie vraie, et bon nombre des observations de maladie de Hodgkin en signalent explicitement et la fréquence et le danger. L'enfant de neuf ans dont Eberth (1) a rapporté l’histoire, a cu des hémorrhagies répétées par le nez et la bouche,

(1) Eberth, Eln Fall von Adenie (Virchow’s Archiv, 1869).

LEUCÉMIE. —- PSEUDOLEUCÉMIE. 27

et ces accidents ont notablement hâté la cachexie qui a tué le malade. Le garçon de dix-huit ans observé par Payne (1) éprouva des épistaxis abondantes, quoique les ganglions cervico-thoraciques fussent restés intacts. L’homme de cinquante-six ans dont parle Bohn (2), et qui fut tué par une périlonite subaiguë, présenta à plusieurs reprises des hémorrhagies cutanées sous forme de purpura, et le même phénomène est mentionné dans un des faits de Trousseau. C’en est assez, je pense, pour vous démontrer que l’hémorrhagie n’est point spéciale à la leucémie, et qu’elle apparaît avec le même siége, la même fréquence et les mêmes dangers dans l'anémie lymphatique. |

Cette conclusion n’est pas moins juste pour les éruptions cutanées que Virchow a signalées chez les leucémiques ; ces éruptions, qui siégent le plus souvent sur la face dorsale des mains et des avant-bras, affectent trois formes qui sont, par ordre de fréquence décroissante, la forme papuleuse, la pemphigoïde et la furonculeuse. Ces manifestations sont tellement communes dans la pseudoleucémie que Trousseau les a fait entrer dans la description dogmatique de la maladie ; elles font défaut Jusqu'ici chez notre homme du n° 28; mais un autre malade qui a succombé il y a quelques semaines au n° 3 de la même salle, présentait, lors de son entrée à lhôpital, une éruption papuleuse sur les deux mains, et ce symptôme était si marqué, qu’en raison de la profession

(1) Payne, Deposits in the spleen se liver with enlarged LU glands (Transact, of the path. Soc., XIX, 1869). (2) Bohn, Pseudoleukäümie (Des Archiv f. klin. Med., V, 1869).

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de cet homme qui était palefrenier, j’eus au premier moment l’idée qu’il avait contracté sa maladie au contact de chevaux morveux.

Il y a peu d'années, Mosler (1) a appelé l'attention sur le développement de stomatites et de pharyngites, qui surviennent soit au début, soit dans le cours de la leucocythémie; ces inflammations produisent rapidement un état fongueux des tissus, et pour en rappeler l'origine, l'observateur les a décrites sous le nom de stomatites et pharyngites leucémiques. La qualification était prématurée, car ces phlegmasies muqueuses apparaissent égale ment dans la pseudoleucémie, et elles sont souvent le premier symplôme saisissable de l’affection : les observations de Mever (2), de Bohn, d’Eberth (3) témoignent de la justesse de cette proposition ; il n’y a donc rien là qui soit exclusivement propre à la forme leucocythémique.

Dans la leucémie ganglionnaire, on observe fréquemment, en l'absence de toute tumeur intrathoracique, une modification du rhythme respiratoire, dont le malade n’a pas toujours conscience, mais qui n’en constitue pas moins un état habituel de dypsnée; les inspirations sont plus fréquentes ; mais comme elles sont en même temps d’autant plus superficielles qu’elles sont plus nombreuses, l'acte respiratoire est en réalité imparfait, la sensation du besoin de respirer est plus impérieuse qu’à l’état sain, la soif d’air n’est point apaisée. Ce phénomène, que l’on pourrait être tenté de considérer comme l'effet direct de

(4) Mosler, Ueber Pharyngitis und Stomatitis leukæmica (Virchow’s Archiv, 1868).

(2) Meyer, Bayer. ürztl. Intellig. Blatt, 1870.

(3) Bohn, Eberth, Loc. cit.

LEUCÉMIE. — PSEUDLEUCÉMIE. 29 l’état de leucocythémie, ne lui est point imputable, il dépend tout simplement de la diminution considérable des globules rouges. Ces globules sont les seuls éléments fixateurs de l'oxygène dans le sang, les seuls organes qui portent ce gaz au contact des tissus ; l’abaissement notable des hématies au-dessous du chiffre normal a donc pour conséquence nécessaire une diminution dans la quantité d'oxygène en circulation, une anoxémie relative qui augmente le besoin de respirer, tout en en rendant impossible la satisfaction complète, surtout pendant le mouvement. Telle étant l’origine du symptôme, vous concevez facilement, messieurs, qu’il existe au même titre dans la pseudoleucémie, dans la chlorose intense, en un mot, dans toutes les maladies à anémie globulaire ou oligocythémie.

L’affaiblissement et l’amaigrissement des leucocythémiques démontrent que chez eux le processus nutritif tombe au-dessous de l’activité normale : le fait est vrai, mais l'accumulation des globules blancs dans le sang n’est pour rien dans cette modification de nutrition qui est, elle aussi, imputable à la diminution des hématies ; les recherches récentes de Petteénkofer et Voit l’ont bien prouvé (1); si, en effet, nous laissons de côté les observations de détail, nous voyons que les conclusions générales des expériences faites sur ce point sont les suivantes : à nourriture semblable, et au repos, le leucocythémique fixe autant d'oxygène que l'individu sain, #onséquemment aussi longtemps que dure le repos, le bilan nutritif

(1) Pettenkofer und Voit, Ueber den Stoffverbrauch bei eincm leukümuschen Manne (Zeits. f. Biologie, 1869).