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d’angiocholite, l'absence de la cachexie cancéreuse, on arrive à un complexus pathologique assez caractéristique, et en fait Huber a pu, sur ces bases, faire un diagnostic dont la justesse a été ultérieurement démontrée (1). Malheureusement les faits en se mulipliant sont venus prouver que ces conclusions étaient prématurées, et que la symptomatologie des kystes alvéolaires est loin de présenter la constance qui lui avait été attribuée; il est donc urgent de redresser les notions vulgarisées sur ce sujet.
Ce sont précisément les phénomènes les plus significatifs qui manquent le plus souvent, à savoir l’ictère et la tumeur de la rate : ils faisaient défaut dans le cas remarquable de mon collègue Féréol, le premier qui ait été observé en France (2); ils ont manqué également dans plusieurs des faits qui ont servi de base au travail de Ott; de même, dans l’un des deux cas rapportés par Kappeler, le malade a succombé sans avoir jamais présenté ni ictère, ni épanchement péritonéal (3). Une autre erreur a été commise à l'égard de l’ascite : on savait bien qu’elle pouvait manquer, mais on lui assignait, au lieu de l’épanchement séreux de l’ascite commune, un épanchement puriforme ou sanieux; or, celte proposition n’exprime elle aussi qu’une possibilité, et non point une particularité constante ; dans le cas de Féréol l’ascite plusieurs fois ponctionnée était formée par le liquide
(1) Huber, Deutsches Archiv f. klinische Medicin, 1866. (2) Féréol, Acéphalocyste du foie et des poumons (Soc. méd. des hop. et Gaz. hôp., 1867).
(3) Kappeler, Zur Casuistik des multiloculären Echinococcusgeschwulst der Leber (Archiv der Heilkunde, 1869).
KYSTES MULTILOCULAIRES, 597
ordinaire, et il en a été de même dans l’un des faits de
Kappeler.
Vous voyez, messieurs, le démembrement que l’observation a introduit dans la symptomatologie de ces tumeurs; aujourd’hui la situation est en réalité celle-ci: il est des kystes multiloculaires qui produisent l’ensemble des symptômes signalés dans les premières observations, et ceuxlà sont accessibles au diagnostic, au même titre que les diverses maladies hépatiques qui se caractérisent par un ictère définitif, mais il enest d'autres qui manquent de ces phénomènes distinctifs, et pour ceux-là tout peut être borné à des douleurs, et à la présence d’une tumeur plus ou moins volumineuse, laquelle, si elle est accessible à la palpation, offre des bosselures d’une dureté notable. Vous concevez quelles sont alors les difficultés du diagnostic, particulièrement en ce qui concerne le cancer du foie, qui, lui aussi, évolue souvent sans ictère, et donne lieu comme les kystes à delamaigrissement, à de l’œdème des membres inférieurs, parfois aussi à du purpura et à des épistaxis. Dans le travail dont je vous ai parlé, et qui est fondé sur dix observations, Ott, après s’être attaché . à montrer l’inconstance de tous les symptômes réputés caractéristiques, en signale un autre qu'il a constaté dans ses dix cas, etqu’il donne à son tour comme constant (1); ce symptôme est un œdème cutané, non pas limité aux membres inférieurs, mais diffus sur divers points des téguments, et mobile dans son siége; ilest bon de tenir compte de ce nouveau signe, et de le rechercher avec soin,
(4) Ott, Beiträge zur Lehre vom multiloculüren Leberechinococcus (Berlin. klin. Wochen., 1867).
sans cependant Jui attribuer dès maintenant:une valeur positive, que d’autres observations pourraient démontrer être prématurée.
Le diagnostic différentiel du cancer et des kystes multiloculaires peut tirer quelque secours des considérations suivantes : les troubles digestifs, les vomissements surtout sont plus marqués et plus précoces dans le cancer; de plus la durée de ce dernier est infiniment plus courte, elle se prolonge rarement au delà de six à neuf mois, tandis qu’à une ou deux exceptions près, le kyste alvéolaire n’a tué qu’aprës un intervalle compris entre une et plusieurs années. Une donnée étiologique peut encore venir en aide à l’appréciation de ces cas difficiles; les kystes multiloculaires sont le plus souvent, pour ne pas dire toujours, observés dans le sud de l’Allemagne, notamment dans le Würtemberg et la Bavière, ou chez des sujets originaires de ces pays et qui y ont vécu de longues années; le malade de Féréol a été observé en France, mais il était Bavarois. Cette singulière localisation de la maladie tient évidemment à l'abus qu’on fait dans ces pays, de la viande de porc crue ou insuffisamment cuite; je vous ai dit déjà que le cochon est, de tous les animaux, celui qui est le plus exposé à s’infecter par l’absorption des germes parasitaires contenus dans les excréments du chien. — Les autres notions étiologiques sont fort incomplètes et ne peuvent rien fournir au diagnostic; les kystes alvéolaires sont plus fréquents chez l'homme que chez la femme; sur les dix cas de Ott, sept appartiennent au sexe masculin; c’est dans la période moyenne et avancée de la vie qu’ils sont observés sans qu’on en
puisse rien dire de plus; examinés à ce point de vue, les
KYSTES MULTILOCULAIRES. 526 faits de Ott se répartissent ainsi: six entre trenic-huit et quarante-huit ans; quatre entire trente-deux et soixante neuf ans. | |
Parmi les symptômes variables de ces tumeurs, ïen est un dont l'inconstance peut surprendre à bon droit, c’est lictère; comment expliquer une semblable variabilité dans la production d’un symptôme d’origine mécanique, alors que les kystes paraissent À tous écards similaires ? Je pense qu'il faut chercher la raison de ces différences dans le siége originel des parasites, lequel est - loin d'être le même dans tous les cas ; Virchow le place dans les Iymphatiques, Friedreich dans les canaux biliaires, Heschl dans les acini, Leuckart dans les vaisseaux sanguins (1): il est bien évident que tous ces sa- vants ont exactement observé pour leur compte, et que ce siège est variable: il y a là un premier motif pour l’inconstance de l'ictère ; après quoi il faut encore prendre en considération les rapports également variables de la tumeur avec les grandes voies de la bile.
L’apyrexie, qui a été donnée comme caractéristique des kystes alvéolaires, n’est pas plus constante que les symptômes précédents ; elle ne doit être entendue que des premières périodes de la maladie; lorsque arrive le travail de suppuration, il donne lieu à une fièvre hectique à accés vespéraux, qui dés lors dure sans interruption notable jusqu’à la mort; c’est donc encore là un moyen
(4) Virchow, Friedreich, loc. cit.
Heschl, Ueber Virchow’s multiloculüre Echinococcengeschwulst (Prager Vierteljahrs., 1856).
Leuckart, Die menschlichen Parasiten und die von ihnen herrührenden Krankheiten. Leipzig, 1863-1867.
de diagnostic, qui échappe ou qui du moins n’a qu’une valeur temporaire.
La terminaison de cette affection est toujours mortelle ; mais ce serait une erreur de croire qu'elle est toujours le résultat de la détérioration organique provoquée par. la tumeur parasitaire; il en est souvent ainsi, cela est vrai, et c’est précisément alors que la durée de la maladie atteint son maximum ; mais dans d’autres cas, également nombreux, la mort est amenée soit par une phlegmasie au développement de laquelle la lésion hépatique prend une part directe, par une péritonite par exemple, ou par une pleurésie droite; soit par une complication qui est liée à la cachexie plutôt qu'à l’altération du foie, par une péricardite hémorrhagique ou par une pachyméningite, ainsi que le montrent les observations de Virchow et de Friedreich. Dans un troisième groupe de faits, la terminaison funeste est sans rapport aucun avec la maladie du foie ; celle-ci prend naissance chez un individu affecté déjà d’une lésion organique grave, et cette dernière, suivant son évolution propre, . tue avant que le kyste ait déterminé les symptômes fâcheux qui lui appartiennent; c’est ainsi que les choses se sont passées chez l’un des malades dont Kappeler a rap-. porté l’histoire. Il s’agit d’un homme de soixante-deux ans, chez lequel on trouva une tumeur à échinocoques multiloculaires dans le lobe droit du foie ; cette tumeur présentait deux cavités purulentes distinctes; la plus grande communiquait avec l'intestin par la branche gauche du canal hépatique; la mort a été le résultat d’une sténose aortique. Il n’y a eu ni ictère, ni ascite.
Il est enfin un quatrième mode de terminaison, sur.
KYSTES MULTILOCULAIRES. 601
lequel j'appelle d'autant plus volontiers votre attention qu’il n’a pas été signalé jusqu'ici d’une manière expresse à il se rattache à un principe général de la pathologie du foie, dont je vous ai entretenus précédemment avec tous les développements que comporte un fait nouveau. Comme toutes les tumeurs volumineuses, le kyste alvéo- laire peut amener par compression l’atrophie des cellules hépatiques, et causer la mort par ce complexus sympto- : matique que l’on rapporte à tort à la cholémie, et que je vous ai prouvé être l'effet de l’acholie ; pour employer le langage fautif qui a cours, le kyste à échinocoques multiloculaires est une des causes de l’ictère grave; ce mode de terminaison mérite d’être connu, car le malade peut être ainsi tué brusquement, à une époque où, si l’on ne considérait que l’âge de la tumeur, on pourrait le croire à l'abri de tout danger immédiat. C’est encore une observation de Kappeler que Je vous citerai comme type de cette évolution : un homme de cinquante-quatre ans avait depuis huit mois de l’ictére et de l’ascite ; il fut tué rapidement par des accidents cholémiques. L’autopsie a montré un kyste multiloculaire dans le lobe droit, la cavité centrale était suppurée et en putridité, elle communiquait avec la vésicule biliaire (1).
Le traitement de cette maladie est nul, car il est exclusivement symptomatique.
Chez les individus affectés de kystes hydatiques du foie ou de cysticerques musculaires, on observe parfois des
- (4) Kappeler, Zur Casuistik der multiloculären Echinococcusgeschwulst der Leber (Archiv der Heilkunde, 1869).
602 ENTOZOAIRES DE L'ENCÉPHALE.
accidents cérébraux graves, dont l'interprétation toujours difficile devient tout à fait impossible si l’on n’est pas parfaitement éclairé sur un point de pathologie dont on s’occupe à peine, je ne sais vraiment pourquoi : je veux parler des entozoaires de l’encéphale. Je crois utile deconsacrer la fin de notre conférence à l'étude de cette question, afin de vous familiariser quelque peu avec un sujet trop négligé, dont l’importance clinique est pourtant indéniable.
Les parasites animaux observés dans l’encéphale sont au nombre de deux, le Cysticercus cellulosæ qui est la forme embryonnaire du Tænia solium, et l’échinocoque, embryon du Tœnia echinococcus. La fréquence relative de ces deux sortes de tumeurs est bien loin d’être la même: le cysticerque est de beaucoup le plus commun, et les observations qui le concernent ne laissent place à aucun doute ; l’'échinocoque est en soi plus rare, et, de plus, bon nombre de cas qualifiés de ce nom manquent de la préecision nécessaire; les uns sont certainement des exemples de cysticerque, les autres sont de simples kystes. Du reste, un relevé de Bavaine peut vous donner une idée de la rareté de ce parasite dans le cerveau : sur deux cents cas d’échinocoques observés chez l’homme, vingt seulement concernent la cavité crânienne (1) ; pour le cysticerque la situation est bien différente, car, d’après Leuckart, le cerveau et la pie-mèêre sont, après les muscles, les organes qui sont le plus fréquemment atteints (2).
Le cysticerque se présente sous la forme d’une vessie
(1) Davaine, Traité des entozoaires. Paris, 1860. (2) Leuckart, Die thierischen Parasiten und die von thnen herrührenden Krankheiten. Leipzig und Heidelberg, 1863.
ENTOZOAIRES DE L'ENCÉPHALF. 603
dont la grosseur fort variable peut être comprise entre celle d’un pois et le volume d’un petit œuf de poule: l'animal est renfermé dans une poche pleine d’eau, ordinairement ronde, dont la paroi est extrêmement mince: il a le cou et la couronne de crochets rentrés en dedans, et apparaît à l'œil nu comme un petit point saillant et blanchâtre ; l’examen au microscope montre les crochets caractéristiques. En général, le tissu nerveux qui entoure là tumeur est intact; rarement il est ramolli ou parsemé de points sanguins ; par exception on peut observer une . capsule enveloppante de consistance fibreuse, qui peut acquérir Jusqu'à une demi-ligne d'épaisseur. Lorsqu'une poche à cysticerques occupe un des ventricules du cerveau, comme dans le cas de Fürster où la tumeur siégeait - dans le quatrième (1), alors la cavité peut être agrandie, l'épendyme est épaissi, les parois sont aplaties, et les autres ventricules sont remplis d’une quantité considérable de sérosité. Ces tumeurs sont, comme les cysticerques des muscles, susceptibles d’une guérison spontanée, dont le mécanisme est toujours le même : lanimal périt, la poche s’affaisse et perd sa transparence, le contenu est transformé en une masse graisseuse qui r'essemble à de la bouillie ou à du mortier, et finalement des sels calcaires peuvent y être déposés. — Dans un excellent ouvrage sur les maladies du système nerveux, Hasse fait remarquer avec toute raison qu'après cette transformation, Ja tumeur ressemble à sy méprendre aux résidus des productions syphilitiques et tuberculeuses, et que le diagnostic devient impossible, si l’on ne retrouve pas les cro-
(4) Fürster, Würzhurger med. Zeitschrift, 1862.
60A ENTOZOAIRES DE L'ENCÉPHALE.
chets, qui du reste demeurent très-longtemps reconnais sables. L'absence d’adhérences méningées au niveau du cysticerque est encore une circonstance qui peut aider à le différencier des autres morbiformations (1). — L’observation de Klob a fait connaître une disposition anatomique qui n'avait pas encore été signalée: la poche à cysticerques avait subi la transformation calcaire, et tout autour, l’enveloppant à une assez grande distance, s'était développé un grand kyste séreux (2). Je n’ai pas besoin de vous faire remarquer, je pense, que cette évolution ré-
cressive de la tumeur qui dans les muscles et les autres …
viscères donne au malade le bénéfice d’une guérison réelle, n'a plus du tout la même conséquence dans l’encéphale; le produit pathologique est transformé de manière à ne pouvoir plus augmenter de volume, peut-être même qu'en cette nouvelle condition il est moins apte à exercer une action irritative sur les régions cérébrales voisines, mais il n’en reste pas moins une tumeur de l’encéphale, et le patient est exposé à tous les dangers de celte situation ; la tumeur a perdu le caractère parasitaire, elle persiste comme tumeur sous une autre forme.
Si nous considérons maintenant, à ce même point de vue anatomique, les kystes à échinocoques, nous trouverons de notables différences, qui tiennent à la structure générale de ces produits ; le kyste est formé à l'extérieur d'une membrane limitante qui le sépare du tissu voisin ;
‘(1) Hasse, Krankherïten der Nervensystems, 2° édit, Erlangen, 1869. (2) Klob, Cysticercus cellulosæ im Gehirn (Wiener med. Wochens., 1867).
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ENTOZOAIRES DE L'ENCÉPHALE. 605 celle membrane, de texture fibreuse, est plus ou moins richement vascularisée ; à l’intérieur, et lui adhérant lâchement, est la vésicule vraiment parasitaire ; cette deuxième membrane, membrane de chitine, est amorphe, sans structure déterminée ; elle est friable, el présente une transparence analogue à celle de la corne : la surface interne en est parsemée de nodosilés blanchâtres qui atteignent à peine la grosseur de la tête d’une épingle, et qui sont disposées par groupes; chacune de ces nodosités est un embryon d’échinocoque muni de la couronne de crochets caractéristique. L'espace intérieur de ce kyste est rempli d'un liquide clair et limpide, ou bien d’un liquide troublé par des détritus, ou bien enfin il contient des vésicules filles à différents degrés de développement. Au voisinage, le tissu nerveux ect atrophié par compression; il présente bien plus rarement que dans le cas de cysticerques des traces de ramollissement inflammatoire ; en revanche les altérations passives de l’encéphale sont bien plus étendues et plus accentuées : les cavités sont distendues par de l’hydrocéphalie, les hemisphères sont anémiés, les circonvolutions sont aplaties, et chez les enfants, les os eux-mêmes peuvent être amincis et raréfiés. Dans le cerveau comme dans le foie, le kyste peut subir, après la mort des parasites, la transformation sébacée. Les différences que présentent, eu égard aux altérations secondaires de l’encéphale, les cysticerques et les échinocoques, tiennent au volume plus considérable de ces derniers, qui exercent sur la circulation et sur la nutrition du tissu qu'ils envahissent la même Influence perturbatrice que les grosses tumeurs intra-crâniennes, de quelque nature qu’elles soient.
606 __ ENTOZOAIRES DE L’ENCÉPHALE.
Le nombre des tumeurs est loin d’être le même pour les deux espèces d’entozoaires ; le plus souvent le kyste à échinocoques est unique ; quand ilest multiple, il est fort rare qu'il y en ait plus de deux ou trois. Il en est bien autrement pour le cysticerque ; la multiplicité est ici la règle, et elle atteint souvent des proportions vraiment surprenantes ; on peut trouver cinquante, soixante de ces poches et plus; on en a compté deux cents dans un même cerveau, et dans le fait de Gemelli, relaté dans un travail à tous égards remarquable qu'a publié Visconti, chaque hémisphère cérébral en contenait de 150 à 200; le sujet de cette observation était absolument infecté : outre ces innombrables cysticerques de l’encéphale, il en avait dans le cœur et dans tous les muscles (1).
Un autre caractère différentiel bien intéressant des deux espèces de parasites est fourni par l’âge des malades atteints ; d’une manière générale on peut dire que les cysucerques sont observés chez les adultes, et les échinocoques chez les enfants et les jeunes gens; pour les premiers, Küchenmeister avance que les trois quarts du nombre total des cas sont compris entre vingt et soixante ans (2); quant aux échinocoques, la majorité des faits concerne des individus âgés de moins de vingt et un ans, et les cas relativement récents, qui présentent toutes les garanties d’exactitude, apportent à celte distribution respective des tumeurs selon l’âge, une confirmation de plus.
(4) Visconti (Achille), Storia clinica ed anatomica di un caso di Cisticerchi di Cervella (Annali univ. di medicina, 1862).
(2) Küchenmeister, Die thierischen Parasiten, Leipzig, — Oesterreich. Zeitschr. f, prakt. Heilkunde, 1866.
ENTOZOAIRES DE L'ENCÉPHALE, 607 Le malade de Hasse était un garçon de neuf ans (1); le fait de Poitzer concerne une petite fille de cinq ans (2) ; le malade de Vates, chez lequel on trouva dans l’hémi-
sphère gauche un kysie à échinocoques de la grosseur
d’un œuf d’autruche, était un homme de vingt ‘et un ans (3). Mais, messieurs, cette répartition des deux parasites ne doit point être considérée comme une règle ab-
solue, elle est vraie le plus souvent et voilà tout ; une
autre conclusion ne peut être dictée que par une connaissance incomplète des faits particuliers ; il m'est facile de
vous le prouver. À côté des observations de Davaine, de
Küchenmeister, de Westphal, de Klob (4), qui montrent le cysticerque chez des individus âgés de plus de trente ans, conformément à la règle ordinaire, il en est d’autres non moins positives qui élablissent l'existence de cet en: tozoaire chez des sujets âgés de moins de vingt ans, c'esta-dire dans la période même où l’on rencontre commu: nément l'échinocoque. Le mémoire de Griesinger renferme quelques faits de ce genre (5), 1l yen a d’autres dans le relevé de Ferber concernant l'hôpital de Hambourg (6); l’observation de Damaschino touchant un
(4) Hasse, loc: cite
(2) Politzer, Jahrbücher für Kinderheilkunde. Wien, 1863.
(3) Yates, Case of enormous hydatid cyst in the lefl ventricle vf the brain (Med. Times and Gaz., 1870).
(4) Davaine, Küchenmeister, loc. cit.
Westphal, Berliner klinische Wochenschr., 1869.
Klob, Cysticercus cellulosæ im Gehirn (Wiener med. Wochenschr., 1867).
* (5) Griesinger, Cysticerken des Hirns und ihre Diagnose (Archiv der Heilkunde, 1862).
(6) Fcrber, Zur Casuistik der Cysticerhen im menschlichen Hirn (Eodem loco, 1862).
608 ENTOZOAIRES DE L'ENCÉPHALE.
cysticerque du quatrième ventricule a pour sûjel une petite fille âgée de moins de quinze ans (1) ; le cas de cvsticerque du cervelet, publié en commun par les deux Merkel, concerne un garçon de treize ans (2); le fait de G. Merkel, qui montre un cysticerque libre dans l'entrée de l’infundibulum, se rapporte à un garçon de dix ans et. demi (3). Il résulte de là, je le répète, que l'attribution des deux entozoaires à deux périodes différentes de la vie exprime simplement une prépondérance relative, et non pas un fait constant; l’analyse des observations permet d'ajouter que les exceptions à la règle ordinaire sont plus nombreuses pour les cysticerques que pour les échinocoques.
La distribution géographique des parasites de l’encéphale est fort inégale ; on les observe à peine en France, ils sont relativement communs dans les régions méridionales de l'Allemagne et de l'Autriche; en revanche ils sont inconnus dans la Suisse septentrionale; ainsi pendant une période de plusieurs années, Hasse et Lebert n’ont pas observé à Zurich un seul cas de cysticerque ni d’échinocoque chez les indigénes. Ces différences ne peuvent être rapportées qu'au mode d'alimentation, et à l'extension três-variable de l'infection porcine. Ce qui est certain c'est que ces tumeurs ne sont guère observées que chez
les individus misérables habitués à vivre dans la saleté;
(4) Damaschino, Cas d’un kyste du cerveau et d'un cysticerque du quatrième ventricule (Union médicale, 1865),
(2) Merkel (W.) und (G.), Ein Fall von Cysticercus im Kleinhirn (Deutsches Archiv f. klin. Medicin, 1867).
(3) Merkel (G.), Freier Cysticercus im Aditus ad Infundibulum (eodem loco, 1867).
ENTOZOAIRES DE L’ENCÉPIIALE. 609
elles sont, dans les deux formes, plus fréquentes chez l’homme que chez la femme; sur quatre-vingt-cinq cas de cvsticerque réunis par Küchenmeister, il ÿ en à cinquante et un dans le sexe masculin, et trente-quatre dans le féminin.
Le mécanisme de l'infection est fort obscur ; comme il nya pas d'effet sans cause, nous avons une première donnée qui est bien certaine : les germes des parasites pénètrent dans l'intestin de l’homme. Mais entre les œufs du éænia solium qui proviennent du porc, ceux du tænia échinocoque, qui proviennent du chien, et l'intestin de lhomme, quels sont les intermédiaires, voilà ce que nous ignorons, surtout pour le tænia du chien. Les bergers dont les troupeaux sont escortés de chiens et qui ont l'habitude de mettre leurs aliments par terre, peuvent
à la rigueur s’infecter ainsi, mais ce n’est là qu'un cas
particulier; le plus souvent le rapport nous échappe. S'il est déjà fort difficile de se rendre compte de la pénétratration des semences parasitaires dans l'intestin, à plus forte raison est-il impossible d'interpréter la migration qui les conduit du tube digestif à l’encéphale; on ne peut faire sur ce sujet que de pures hypothèses. Voici les deux
“qui ontété présentées : dans l’une, qui est la plus généra-
lement acceptée, et qui n’estautre chose en somme qu’un postulatum physiologique, on admet que les parasites pénètrent dans les vaisseaux et sont emportés avec le sang dans les différents organes; c’est là une hypothèse de nécessité, car il n’y a pas en réalité d'explication plus rationnelle. La seconde interprétation est celle de Hasse qui pense qu’on pourrait admettre une migration plus
directe, plus active en quelque sorte, par les couches
JACCOTD, — (lin, Lariboisière, 39