UN TYPE SPÉCIAL

(type foville)

PARALYSIE DES MEMBRES d'iJN COTÉ, DU FACIAL TOTAL ET DE

l'hémioculomoteur rotateur des yeux DE l'autre (1)

J'ai présenté récemment à la Clinique un malade qui présente une paralysie alterne motrice d'un type spécial, peu décrit encore, sur lequel, en tous cas, on n'a pas encore suffisamment insisté dans les livres classiques.

C'est une paralysie alterne caractérisée par : 1* la paralysie des membres à gauche ; 2* la paralysie du facial total (et de l'hypoglosse) à droite et de Y hémioculomo^ leur dextrogyre.

Celte participation du dextrogyre me paraît constituer un type à part, que je propose d'appeler type Foville, et dont je vais tâcher de montrer la place dans la classification générale des paralysies alternes motrices (voir le tableau de la fin).

(1) Communication faite à la Société de neurologie de Paris, séance du 5 juillet 1900, et publiée dans la Revue neurologique, 1900, p. 587.

C'est un garçon de 16 ans, dont Thérédilé présente quelque intérêt : son père est gros fumeur, une sœur est morte d'accidents méningés et une arrière-grand'tante maternelle a eu une paralysie faciale : c'est bien une famille névropathique.

Lui-même présente un léger goitre, mais n'a aucun antécédent cérébral ou seulement nerveux ; ce n'est pas un surmené.

Fin janvier 1900, il était à la pension, en pleine santé apparente. Après une nuit aussi bonne que les précédentes, il constate, en s'éveillant, qu'il est faible du côté gauche. Cet état parétique va en s'accentuant, la bouche se dévie à gauche (paralysie faciale droite) ; la parole est un peu embarrassée.

Progressivement, sans ictus, l'état s'aggrave et le sujet nous est amené par ses parents, le 31 mai.

A ce moment, il marche difficilement, a besoin d'un soutien et traîne la jambe gauche ; le bras gauche pend le long du corps ; 10 au dynamomètre à gauche, 30 à droite. Les réflexes rotuliens sont exagérés des deux côtés. Pas de troubles de la sensibilité. Paralysie des membres à gauche.

La face est déviée : la commissure labiale droite est plus basse que la gauche ; la moitié droite du visage reste immobile quand l'enfant parle ou rit; les traits sont moins marqués adroite; les liquides s'échappent parfois par la commissure labiale droite. Paralysie du facial inférieur droit .

En même temps, l'œil droit paraît plus largement ouvert et plus saillant que le gauche; épiphora du même côté ; le sujet ne peut pas, par sa volonté et avec des efforts, fermer l'œil droit, soit isolément, soit en même temps que Tœil gauche ; le voile du palais est flasque, abaissé et inégal. Paralysie du facial supérieur droit .

C'est bien là une paralysie alterne, syndrome Millard- Gubler.

t>AkALYSlE ALTERNÉ l^OTRÎCÉ 607

Dans le syndrome Millard-Gubler, tel que nous le définissons dans le tableau de la fin, il y a des variétés, suivant que le facial est seul paralysé du côté opposé aux membres ou que d'autres nerfs crâniens sont également paralysés .

Chez notre malade, V hypoglosse droit est également /?«ralysé; la langue est déviée à droite.

Tout cela est classique.

Mais notre sujet présente, en plus, un symptôme beaucoup moins ordinaire, qui en fait l'intérêt.

Si je lui ordonne de suivre mon doigt avec ses deux yeux, sans tourner la tête, on constate que les deux yeux suivent très bien le doigt vers la gauche du sujet ; mais, vers la droite, ils ne dépassent, ni Tun ni l'autre, la ligne médiane (les mouvements d'élévation et d'abaissement des deux yeux sont normaux).

Donc, il y a paralysie de Toculomoteur externe droit, et de la branche du droit interne de l'oculomoteur commun gauche.

Ceci est beaucoup moins classique.

Dans le Millard-Gubler, on voit assez souvent l'oculomoteur externe paralysé du même côté que le facial.

J'en ai publié un cas en 1878, avec autopsie [Montpellier médical^ t. XL, p. 323 et t. XLI, p. 57), Raymond en a donné un autre dans le troisième volume de sa Clinique (p. 142) et Adam Wizel en a donné un autre exemple [Retme neurologique, 1895, p. 313).

Dans ces cas, il y a strabisme et diplopie.

Chez notre malade, rien de semblable : à côté de la paralysie de l'oculomoteur externe droit, il y a aussi la paralysie du droit interne gauche; il n'y a ni strabisme ni diplopie : il y a simplement impossibilité de tourner les deux yeux à droite, de dépasser la ligne médiane vers la droite.

C'est bien là un symptôme spécial qui ne fait pas partie des types classiques.

t>ARALtStE ALTERNE MOTRICE

Pour le comprendre et l'interpréter, il faut rappeler la notion des nerfs hémioculomoteurs (1) (dextrogyre et lévogyre).

L'unité et l'individualité, physiologique et clinique, d'un nerf est faite par son centre cortical, et non par les nécessités du rapprochement géographique des Gbres à la périphérie.

Pour le clinicien, ni l'oculomoteur externe ni l'oculomoteur commun n'existent, parce qu'il n'y a pas de zone corticale dont l'activité physiologique mette en mouvement un de ces nerfs du côté opposé et dont la lésion pathologique paralyse un de ces nerfs du côté opposé.

Physiologiquement et cliniquement, il y a deux hémioculomoteurs (2) rotateurs des deux yeux, l'un à droite (dextrogyre), l'autre à gauche (lévogyre). La lésion d'un de ces nerfs se traduit par la paralysie conjuguée oîi la déviation conjuguée des deux yeux.

Les centres sensoriomoteurs corticaux ont une distribution segmentaire droite et gauche, pour la motilité comme pour la vision. Seulement, cette segmentation en deux moitiés latérales se fait, non par une ligne passant au milieu du corps par le nez, mais par l'axe de chacun des deux yeux. 11 y a un segment droit des deux yeux et un segment gauche des deux yeux, chacun de ces segments ayant son nerf sensoriel (hémioptique) et son nerf moteur (hémioculomoteur).

En admettant cette manière de voir, qui n'est au fond qu'une manière commode et claire d'exprimer des faits connus de tous, on comprend aisément le symptôme pré-

Ci) Revue neurologique, 1897, t V, p. 321 et Analomie clmi<iue des centres nerveux {Actualités médicales), 1899, p. 40.

(2) J'ai placé le centre cortical de ces hémioculomoteurs dans le lobule pariétal inférieur. Mais il faut bien savoir que c'est là une autre question indépendante. Alors môme que les travaux ultérieurs modifieraient le sièjçe de ce centre, la notion des hémioculomoteurs n'en serait nullement ébranlée.

PARALYSIK ALTERNE MOTRICE 609

sente par noire malade: il esl paralysé de Phémioculomoteur dextrogyre.

Or, le dextrogyre vient de l'hémisphère gauche, et, par suite, correspond comme côté au facial droit.

Donc, en somme, en réunissant tous ses symptômes, notre malade présente: 1* une paralysie des membres à gauche; 2** adroite, une paralysie du facial, de Thypoglosse et de Vhémioculomoteur dextrogyre.

Si cet ensemble symptomatique n'est pas classiquement décrit comme variété de paralysie alterne, il ne répond pas cependant à un seul fait isolé. Dans des recherches très rapides, j'ai pu en réunir sept autres exemples. En voici la liste.

1 . Foville (1 ), 1858. — Paralysie des membres à droite, du facial gauche et du lévogyre (droit externe gauche et droit interne droit : déviation conjuguée des yeux à droite par paralysie).

Foville remarque nettement chez son malade, en dehors de Thémiplégie alterne, une «paralysie peu connue de certains muscles de ToBil» et part de cette observation pour développer des considérations nouvelles et intéressantes sur Tanatomie et la physiologie de la protubérance.

C'est pour cela que je propose le nom de Foville pour le type de paralysie alterne que je décris ici. Cette observation constitue bien, à ma connaissance, le premier cas bien net de la combinaison symptomatique que j'étudie.

2. Broadbent (2), 1872. — Paralysie des membres à droite; paralysie du facial gauche et du lévogyre avec déviation latérale des deux yeux vers la droite.

Autopsie: deux petites tumeurs placées juste au-des-

(1) Foville ; Soc, anat., 4858. Cit. Graux ; De la parai, du mot. ocul. cxl. avec déviation conjuguée. Th. Paris, ISIS vobs. U).

(2) Broadbent ; Med. rimes and Gaz., 1872, obs. VIH de Graux, /oc. cit., p. 49.

Gràssit ; Clin. méd.y 4"* série. 40

SOUS du plancher du quatrième ventricule, près de la ligne médiane: Tune dans la moitié inférieure de la protubérance, l'autre près de l'extrémité inférieure du ventricule.

3. Hallopeau (1), 1876. — Face paralysée à gauche, membres à droite ; paralysie de la VI* paire gauche, inaction conjuguée du muscle droit interne de l'œil droit, c'est-à-dire paralysie du lévogyre.

Autopsie : ramollissement de la protubérance à gauche, intéressant le noyau facial abducteur.

4. Bristowe (2), 1891. — Paralysie motrice et sensitive des membres à gauche ; facial et trijumeau à droite et dextrogyre.

Autopsie: tubercule dans le pont de Varole et foyer enkysté dans le cervelet.

5. Jolly (3), 1894. — Paralysie avec hyperesthésie des membres à droite ; du masticateur, de l'hypoglosse et du facial à gauche et du lévogyre.

Autopsie: tumeur faisant saillie sur le plancher du quatrième ventricule, à gauche du raphé ; comprenant les noyaux des nerfs atteints, notamment celui de l'oculomoteur externe.

6. Raymond (4), 1897. — Paralysie motrice et sensitive des membres à gauche ; à droite, paralysie du facial total, de l'hypoglosse et du dextrogyre : paralysie associée des mouvements latéraux des yeux, qui a débuté par une paralysie associée de l'action de regarder à droite; la convergence et les autres mouvements physiologiques étant conservés, Raymond note cela expressément sous la rubrique: paralysie de la VI' paire droite.

(1) Hallopeau; Arch, de physioL, 1876, obs. V de Graux, toc. cit. p. 32.

' (2) Bristowe; Brain, 1891. Cit. Raymond. Clin, des mal. du syst. nerv., t. U, p. 692.

(3) Jolly; Seurol Centralbl., 1894. Cit. Raymond, iWd., p. 674.

(4) Raymond; Ibid,, t. HI, p. 167.

7. Raymond (1), 1898. — Paralysie motrice et sensilive des membres à droite; facial total gauche, lévogyre.

Nous pouvons bien conclure de ces faits, ce me semble, quMl existe un type de Millard-Gubler caractérisé par ce fait que rhémiocwlomoteur est paralysé en même temps que le facial et du même côté que le facial.

Certains auteurs ont voulu confondre cette paralysie conjuguée avec la paralysie du seul droit externe et n'ont vu dans la paralysie du droit interne opposé qu'une conséquence secondaire et accessoire de la paralysie du droit externe.

Ainsi Raymond {loc. cit., t. H, p. 696) professe que, dans ces cas, Toculomoleur externe seul est paralysé. QuaniàTaulre œil (celui dont le droit interne ne fonctionnepas), il «restera immobile, comme s'il était paralysée ; et l'auteur ajoute : « cette paralysie, vous le comprenez bien maintenant, est purement apparente».

Je ne vois pas bien pourquoi cette paralysie n'est qu'wapparente». Il y a paralysie du nerf rotateur entier à droite ou à gauche; voilà le fait clinique brut. Et ce fait clinique diffère des cas où Foculomoleur externe seul est paralysé d'un côté. Car dans ce dernier cas il y a strabisme et diplopie, tandis que dans le premier cas il n'y a ni l'un ni l'autre; il y a paralysie et déviation conjuguée.

A cette différence symptomalique correspond aussi une différence anatomique, un siège différent de lésion.

Quand l'oculomoteur externe est seul atteint, c'est que la lésion frappe le nerf lui-même à son émergence. Quand l'hémioculomoteur est paralysé, c'est que la lésion porte sur le noyau de l'abducens.

Parinaud (2) a déjà monlré tque, dans les paralysies

(1) Raymond; Clin, des mal. du sy$t. nerv., l. IV, p. 6i.

(2) Parinaud. Cit. J.-B. Charcot; Médecine moderne, 1897, p. 197.

612 PARALYSIE ALTERNE MOTRICFÎ

nucléaires du moteur oculaire externe, le droit externe de Toeil du côté paralysé et le droit interne du côté opposé n'exécutent pas les mouvements, quand on sollicite le regard du côté de la lésion, tandis que le droit interne de Tceil du côté sain se contracte pour la convergence; dans les ^docdA'^û^s périphériques^ le droit externe du côté de la lésion est paralysé et il y a souvent un spasme du droit interne du côté opposé».

C'est la loi que Graux avait déjà posée dans sa thèse (p. 65) : «toute lésion qui porte sur le ner/* moteur oculaire externe, depuis son origine réelle jusqu'à sa terminaison, détermine un strabisme double convergent; toute lésion qui porte sur le noyau de la VI* paire détermine une déviation conjuguée».

Donc, de par la symptomatologie et de par le siège de la lésion, ce type spécial (type Fo ville) a bien une existence distincte. C'est le 3* type de Mayet (1).

On comprend combien ces faits de type Foville (avec autopsie) éclairent le trajet intraprotubérantiel des fibres de rhémioculomoteur. L'étude anatomoclinique de ce trajet est encore complétée par les faits dans lesquels une lésion de la même région entraîne la paralysie du facial et de rhémioculomoteur sans atteindre le faisceau pyramidal qui va aux membres.

Voici trois exemples de cette catégorie.

1. Wernicke (2), 1877. — Paralysie du facial total gauche et du lévogyre ; rien aux membres.

Autopsie : tumeur faisant saillie sur le plancher du 4* ventricule, comprenant le noyau du facial et le noyau de Toculomoteur externe.

2. Crohn (3), 1883. — Paralysie du facial droit et du dextrogyre. Rien aux membres.

(1) Mayet ; Traité de diagn. médical et de séméioL, t. I, p. 726 et p. 740.

(2) Wernicke: Arch, f. Psych., 1877. Cit. Raymond, loc. cit., t.II, p.692.

(3) Crohn ; Arch. f. Kinderh, Cit. Raymond, ibid., p. 692.

Autopsie: tubercule occupant le tiers postérieur de la moitié droite de la protubérance.

3. Mierzejewsky et Rosenbach (1), 1885, — Paralysie du facial droit et du dextrogyre. Rien aux membres.

Autopsie: tumeur dans la moitié droite du pont de Varole, englobant les noyaux des Vf et VII* paires droites.

Tous ces documents prouvent que Thémioculomoteur de chaque côté se comporte comme le facial homonyme et que, dans la pratique, pour le diagnostic de siège, on doit raisonner sur Toculomoteur externe comme sur le facial : c'est la règle que j'ai donnée, en 1879, pour l'interprétation séméiologique de la déviation conjuguée (2).

Appliquant tout cela à notre malade, nous pouvons diagnostiquer chez lui une lésion siégeant dans la moitié inférieure de la protubérance, à droite de la ligne médiane, englobant le noyau du facial, le noyau de l'abducens et les fibres protubérantielles du faisceau pyramidal.

Quant à la nature de cette lésion, il est fort difficile de la déterminer: il s'agit probablement d'un tubercule, mais je ne peux l'affirmer.

Reste une dernière question à étudier : y a-t-il un type Foville du syndrome Weber comme il y a un type Foville du syndrome Millard-Gubler?

On sait, en efTet (voir le tableau ci-après), qu'à côté du syndrome Millard-Gubler (protubérantiel inférieur) il y a un autre syndrome de paralysie alterne motrice, caractérisé par une hémiplégie vulgaire (face comprise) d'un côté, la paralysie d'un ou plusieurs oculomoteurs de l'autre. La lésion siège alors au niveau du bord supérieur de la protubérance, au point d'émergence

(1) Mierzejewsky et Rosenbach ; NeuroL Centralbl., 1885. Cil. Raymond, toc. cit, p. 694.

(2) MontpeUier médical, 1879, t. XLII, p. 504.

Gl4 PARALYSIE ALTERNE MOTRICE

deroculomoteur commun (syndrome prolubérantiel supérieur).

C'est Charcot qui adonné (1881) le nom de syndrome de Weber à ce syndrome. D'Astros {Revue de médec, 1894) a cependant établi qu'il avait été déjà bien décrit par Gubler, quatre ans avant Weber. Après avoir cité les faits de Kœchlin et de Luton, Gubler dit: «étant donnée une paralysie du moteur oculaire commun gauche, avec une hémiplégie totale droite, on devra diagnostiquer une lésion du pédoncule cérébral gauche».

C'est bien la définition nette du type ordinaire de ce syndrome Weber, qui serait donc mieux appelé Syndrome Gubler- Weber ( I ) .

Dans le type ordinaire de ce syndrome, c'est l'oculomoteur commun qui fait ralternance avec l'hémiplégie vulgaire. Dans d'autres types, c'est Poculomoteur externe (2) ou les m* et Vl" paires ensemble (3).

Il est important de savoir s'il y a un type Foville du syndrome Gubler-Weber.

Car les cas de type Foville du syndrome Millard- Gublernous ont prouvé le voisinage constant et la marche parallèle du facial et de Thémioculomoteur. Les cas de ce même type du syndrome Gubler-Weber nous prouveraient que rhémioculomoteur s'entrecroise plus haut que le facial, puisqu'il y aurait alors une région où la lésion porterait sur l'hémioculomoteur déjà entrecroisé et sur le facial et le faisceau pyramidal non encore entrecroisés.

(1) Sur le syndrome Gubler-Weber, voir: les XVUh et XIX* Leçons de Brissaud dans son premier volume, les faits de Lacour [Revue neurol.. 1893, p. 348,, Souques ot Bonnes {Revue neuroly 1896, p. 666) et les Mémoires de d'AsIros {Revue de médecine, 1894) et de Lacour (Revue internat, de méd. et de chir., 1895). — Charcot {Arch. de neurol., 189^, Geraud et Romlinjîer {Revue neuroL, 1897, p. 332) ont décrit ce syndrome Gubler- Weber dans riiystéric.

(2 On trouvera des exemples de ce type dans: Graux, thèse citée (ol>s. XI, p, 72), et Raymond, loe. cit., t I, p. 367.

(3, Obs. de Raymond ; Ibid., t. Il, p. 680.

J'ai trouvé trois observations qui paraissent établir l'existence de ce type Foville du syndrome Gubler- Weber.

1. Desnos (1), 1873. — Paralysie des membres et du facial à droite. Paralysie du lévogyre avec déviation conjuguée à droite.

Autopsie: hémorragie dans l'étage moyen du lobe gauche de la protubérance (région du noyau de la VI* paire).

2. Féréol (2), 1873. — Hémiplégie droite. Paralysie du lévogyre.

Autopsie : tubercule dans l'étage supérieur de la protubérance repoussant le plancher du IV* ventricule; les 4/5 à gauche de la ligne médiane.

3. Rickards (3), 1886. — Paralysie des membres et du facial à gauche. Paralysie du dextrogyre.

Autopsie: hémorragie dans le pédoncule droit.

Ces trois faits sont intéressants : mais je reconnais qu'ils ne forment pas un faisceau considérïible ; ils constituent plutôt un cadre d'attente, une amorce.

Aussi d'Astros conclut-il (p. 152) son étude très consciencieuse en disant : «... un fait frappant, c'est que dans la très grande majorité des cas de paralysie alterne supérieure typique que nous avons rapportés, la déviation conjuguée n'est pas signalée. On ne la rencontre dans aucun des cas où la paralysie alterne est produite par des lésions limitées à l'étage inférieur... la déviation conjuguée n'accompagne habituellement pas la paralysie alterne supérieure typique ; mais elle peut se montrer dans quelques cas où le syndrome dépend d'un foyer à l'étage supérieur. Des faits jusqu'ici observés, il paraît résulter que dans le pédoncule, les fibres qui commandent le syndrome déviation conjuguée ne passent pas

(1) Desnos ; Soc. méd, des Mp., 1873, obs. \\\ de Graux, thèse citée, p. 20.

(2) Féréol : Soc. méd. des hâp.^ 1873, obs. IV de Graux, thèse citée, p. 29.

(3) Rickards; BrU. med. Joum., 1886. Cit d*Astros, loc. cU., p. 18.

616 PARALYSIE ALTERNF MOTRICE

par les faisceaux de l'étage inférieur (faisceaux pyramidaux, etc.), mais sonl comprises dans les faisceaux de i'élage supérieur (faisceaux de la calotte)».

El il cite à Tappui deux faits : un de Prévost (1) et un de Poumeau (2) dans lesquels une lésion de la couche optique ayant atteint la couche supérieure du pédoncule entraînait une paralysie croisée du rotateur des yeux.

Dans ce dernier groupe de faits, la lésion porterait sur rhémioculomoleur avant l'entrecroisement. L'entrecroisement des hémioculomoteurs se ferait donc immédiatement après le pédoncule dès l'arrivée dans la protubérance plus haut que l'entrecroisement du facial.

Tous ces faits établissent le trajet pédonculoprotubérantiel de l'hémioculomoteur. On peut distinguer trois groupes: !• groupe pédonculaire : la paralysie de Phémioculomoteur est croisée comme celle du facial et des membres; 2' groupe protubérantiel supérieur: la paralysie de rhémioculomoleur est directe, tandis que celle du facial et celle des membres sont croisées; 3' groupe protubérantiel inférieur: la paralysie de l'hémioculomoteur et celle du facial sont directes, celle des membres restant croisée.

Ce qu'exprime le tableau suivant :