AVEC OU SANS SYPHILIS ANTÉRIEURE
Au milieu de tous les progrès de la neuropathologie dans ces derniers cent ans, une chose semble être restée bien en retard : la thérapeutique.
Il est donc utile de signaler tout ce qui peut développer cette branche, capitale pour le praticien, des sciences neurologiques.
Je voudrais, dans ces Leçons, attirer votre attention sur des faits qui semblent établir que le traitement spécifique peut être utile dans les maladies des centres nerveux, alors même qu'il n'y a aucune syphilis antérieure démontrée, aucune preuve de probabilité de syphilis, alors même qu'il semble cliniquement démontré qu'il n'y a jamais eu de syphilis antérieure.
Depuis bien des années, on sait le rôle considérable que la syphilis joue souvent dans la production des maladies des centres nerveux et on admet Kulilité grande du traitement spécifique dans ces cas.
(1) Leçons faites en novembre 1902 (le débul publié dans la Revue n^roiogique, décembre 1902).
C'est là le premier point sur lequel j'insisterai.
Et ce n'est pas tout à fait inutile. Car certains auteurs, de ceux qui ont le plus fait pour établir cette étiologie syphilitique des maladies nerveuses, ne sont plus très convaincus quand ils passent à la thérapeutique. C'est ainsi que Fournier a établi la parasyphilis, c'est-à-dire le groupe des maladies d'origine, mais pas de nature syphilitique, c'est-à-dire les maladies dans lesquelles, malgré l'existence d'une syphilis antérieure, malgré l'étiologie syphilitique, le traitement spécifique échoue, et il place dans ce groupe des parasyphilis, non seulement la neurasthénie et l'hystérie, mais certaines maladies organiques des centres nerveux, comme le tabès et la paralysie générale.
Et ainsi, comme Leredde (1) l'a fait remarquer, on peut, en prenant ses œuvres de diverses époques, trouver dans Fournier des opinions contradictoires sur l'efficacité thérapeutique du traitement spécifique dans les maladies des centres nerveux : en 1882, il admettait Tefficacité ; en 1894, il la contestait.
Donc, il n'est pas inutile de revenir sur cette question de l'utilité du traitement spécifique dans le traitement des maladies des centres nerveux avec syphilis antérieure.
Mais plus nouveau est le thème de l'utilité de ce traitement dans les maladies des centres nerveux ^an^ syphilis antérieure.
Leredde, qui, nous le verrons, représente le défenseur le plus ardent et le plus moderne de l'efficacité du traitement mercuriel dans les maladies des centres nerveux, exige toujours, pour qu'il y ail utilité à faire ce traitement, qu'il y ait eu une syphilis antérieure.
Tous les auteurs sont de cet avis, et les plus hardis donnent le traitement spécifique dans les cas de syphilis
(1) Trait, du tabès par les inj. mercur. Leç. de Clin, thérap., faite à Thôp. de la Pitié dans le service du prof. Albert Robin. [BuUet. de thérap., 1902, p. 437, t. CXLIV).
Dans les maLaDibs des centres nbrveux tôl
douteuse ou simplement possible. Mais aucun ne le donne quand il a la certitude clinique qu'il n'y pas eu de syphilis antérieure.
Eh bien, depuis quelque temps, mon attention a été attirée sur des faits dans lesquels l'absence de toute syphilis antérieure semblait bien démontrée et dans lesquels cependant le traitement spécifique a fait merveille.
J'ai signalé déjà la chose (1), sans y insister, en 1894, à propos d'un cas de paralysie ascendante à rétrocession dont je vous reparlerai tout à l'heure, et à la fin de la dernière année scolaire je vous ai montré un autre cas qui nous a tous fortement impressionnés.
C'est ce dernier cas que je vais d'abord vous raconter : hémiplégie progressive menaçant l'existence, arrêtée et guérie par le traitement spécifique, quoiqu'il n'y eût aucune syphilis antérieure.
Je vous résumerai l'observation prise avec beaucoup de soin par mon chef de clinique le D' Calmette.
X..., âgé de 40 ans, entre le 28 février 1902 dans le service de la Clinique médicale, au numéro 10 de la salle Court
Son père et sa sœur sont morts paralysés, celle-ci à l'âge de 40 ans.
Dans ses antécédents personnels nous relevons un peu d'éthylisme et du tabagisme manifeste avec abus de la cigarette.
Il nie tout accident spécifique.
11 paraît très sincère en affirmant qu'il n'a jamais eu la syphilis. Homme intelligent, soigneux de sa personne, s'observant bien, il paraît difficile d'admettre qu'un accident de cet ordre eût pu passer chez lui inaperçu. D'ailleurs, nous n'avons constaté chez lui aucune trace de syphilis ancienne ou récente.
(1) Uç. de Clin. médU, t. II, p. 519.
6Î2 TRArtEMENT St>ÉCIFIQCJE
Le mercredi 12 février 1902, en pleine santé apparente, sans prodrome aucun, sans aucun trouble révélateur, le malade s'aperçoit que la main gauche est un peu gênée dans ses mouvements. Voici comment son attention est attirée sur ce phénomène. Notre malade est un amateur passionné des jeux de cartes. Or, le mercredi soir, faisant sa partie de cartes, comme à l'ordinaire, il s'aperçoit qu'il les manie mal de la main gauche ; k plusieurs reprises, même étant distrait, il les laisse tomber de cette main ; il est obligé, le reste de la soirée, de concentrer son attention, de regarder son jeu tenu de la main gauche pour qu'il ne lui échappe plus.
11 ne se préoccupe pas autrement de ce petit accident, car sa force est conservée dans le bras gauche.
Le lendemain 13 février, le malade éprouve une certaine difficulté à mettre et à boutonner son faux col, i nouer sa cravate.
Faisant sa partie de billard dans l'après-midi, il éprouve une certaine gêne, il manque de précision.
A cette époque-là il n'accuse aucun autre trouble ; la marche est absolument normale.
Le 17 ou 18 février (5 à 6 jours par conséquent après le début des accidents), la jambe gauche lui paraît plus faible. 11 n'a pas de sensation d'engourdissements, il sent bien le pavé, n'a aucun trouble de sensibilité dans le membre inférieur gauche ; mais il traîne légèrement la jambe en marchant et ne. peut s'appuyer sur elle solidement.
Le docteur, appelé, donne un peu de sirop de Gibert (une cuillerée à soupe par jour) et conseille l'électrisation.
Enfin plus tard, en troisième lieu, vers ie 25 février, la face commence à se prendre ; le malade s'en aperçoit à ce phénomène qu'il se mord la joue gaucbc s'il n'y fait pas attention et que les liquides s'écoulent par la com-
missure gauche. La parole est un peu embarrassée. Quelques douleurs apparaissent dans le bras gauche.
Le maladeentre le 28 février dans le service.
Il a une asymétrie faciale manifeste. La commissure labiale gauche est plus abaissée. Il siffle mal; les labiales sont mal prononcées; il ne peut grimacer du côté gauche. Les plis du front ne paraissent pas modifiés et le malade peut relever les sourcils qui conservent leur courbe normale. Il ferme bien les deux yeux simultané* ment ou l'œil droit seul, mais il ne peut fermer isolément rœil gauche. Ce dernier phénomène frappe d'autant plus le malade que, grand joueur de cartes, il avait Thabitude de correspondre silencieusement avec son partenaire placé en face, de lui dévoiler son jeu, à l'aide d'une mimique spéciale, d'un ensemble de signes: un de ces signes consistait à clignoter de l'un ou Tautre œil ou à fermer un instant spontanément l'œil gauche ou l'œil droit pour donner telle indication selon une convention préalaïblement établie.
Dans l'occlusion simultanée des deux yeux, cette occlusion se fait sans force pour l'œil gauche dont on peut facilement soulever la paupière, bien que le malade veuille la maintenir fermée. Il faut faire effort pour vaincre la résistance de l'orbiculaire droit.
La langue est déviée à gauche. Elle n'est pas atrophiée, tous ses mouvements sont possibles. Le malade a quel-que» troubles de la parole; il trouve, mais prononce mal les mots. Il a de la dysarthrie; mais pas d'aphasie.
Les mouvements du membre supérieur gauche sont complètement abolis dans les doigts, la main et l'avantbras. Le malade ne peut imprimer aucun mouvement à ces divers segments du membre. Il lui est seulement possible d'esquisser quelques mouvements autour de l'articulation scapulohumérale. La motricité du membre supérieur droit est normale.
Au membre inférieur gauche, tous les mouvementé
sont possibles dans les différents segments (orteils, pied, jambe, cuisse); mais ne se font pas avec également de force dans tous ces segments. Le malade peut fléchir et étendre avec force le pied sur la jambe et la jambe sur la cuisse.
Le mouvement d'extension de la cuisse sur le- bassin se fait également avec force. Le mouvement de flexion de la cuisse sur le bassin est possible, mais se fait sans force. En effet, le malade étant assis sur le bord du lit, la jambe gauche fléchie sur la cuisse et la cuisse sur le bassin, si on le prie de faire effort pour maintenir cette flexion et que, appuyant sur le genou, on essaye de vaincre son effort, on y arrive très facilement: il ne résiste pas du tout. A droite, au contraire, il résiste très bien.
L'adduction, les jambes étendues ou fléchies, est bonne: on ne peut facilement séparer les genoux.
11 n'existe pas de troubles moteurs du membre inférieur droit.
La marche se fait assez bien, mais le malade boite un peu de la jambe gauche.
La sensibilité est normale au tact (le malade sent même une mouche sur la main), à la douleur et à la température.
La fonction kinesthésique est abolie dans le membre supérieur gauche. En effet, après avoir fermé les yeux au malade, on déplace son bras gauche qu'on élève perpendiculairement: on le prie alors de porter vivement sa main droite à sa main gauche. Il porte immédiatement la main droite sur le plan du lit où se trouvait la main gauche avant son déplacement ; ne trouvant plus son bras le long du corps, il porte la main à son épaule gauche et, remontant le long du bras, arrive jusqu'à la main.
Le sens stéréognos tique est aboli dans le membre supérieur gauche. Le malade sent les différents objets qu'on, place dans sa main, mais ne peut en définir la
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forme, le contour, la nature et ne les reconnaît pas. De la main droite il n'a aucune hésitation.
Les réflexes du membre supérieur gauche sont exagérés. Le réflexe rotulienest exagéré des deux côtés. Le réflexe plantaire est normal à droite. A gauche, un peu de Babinski (extension des orteils), mais pas très net.
Il n'existe pas de troubles des sphincters. Aucun trouble du côté des autres organes.
Je pose le diagnostic d'hémiplégie gauche progressive, et bien que je n'aie aucune raison de soupçonner la syphilis, je prescris des frictions mercurielles, à faire 10 jours sur 20, et de Tiodure de potassium à doses progressivement et rapidement croissantes de 2 à 8 grammes.
Ce traitement est commencé le 2 mars.
Ije 3 mars. — La paralysie du membre inférieur gauche augmente ; le malade marche moins bien.
/> 4 mars, — La paralysie du membre inférieur gauche est plus marquée. La marche est impossible et les mouvements du membre dans le lit se font avec peine.
J^ 5 mars. — Le membre inférieur gauche est complètement et absolument paralysé. Le malade ne peut même pas soulever la jambe dans son lit.
La paralysie faciale et du membre supérieur ne s'est pas modifiée.
Le 7 mars. — On constate une légère amélioration.
Le malade peut mouvoir le membre inférieur gauche, soulever la jambe en extension et la maintenir dans une position intermédiaire à l'horizontale et à la verticale. Il ne peut encore remuer le pied et les orteils.
Le membre supérieur gauche est capable de mouvements associés, mais non encore de mouvements isolés. Ces mouvements se montrent seulement à la racine du membre, dans l'épaule.
Le malade soulève un peu le bras; mais il ne peut le
Grasbit ; Clin. mé<L^ 4— série. 41
maintenir élevé. Les mouvenienls n'apparaissent pas aux doigts, à la main, ou à Tavanl-bras.
Le 8 mars, — Le malade se plaint de quelques douleurs dans Tépaule gauche.
Les mouvements se font mieux dans le membre inférieur gauche et apparaissent dans le pied et les orteils que le malade remue.
Le iO mars. — La motilité du membre supérieur est la même. Les mouvements sont possibles dans l'épaule, mais n'apparaissent pas encore aux doigts, à la main, à Tavant-bras.
Au membre inférieur, les mouvements reviennent rapidement.
Le malade remue facilement les orteils, il peut battre la mesure avec le pied, fléchir et étendre la jambe et la cuisse Ces mouvements se font avec assez de force ; mais la force de résistance est plus grande que la force volontaire.
Le malade se lève; mais ne peut encore marcher seul. 11 se plaint toujours de douleurs dans Tépaule et l'articulation coxofémorale gauches.
Le 19 mars. — L'amélioration s'accentue.
Le malade peut marcher seul et peut traverser sa chambre sans canne.
II peut mieux mouvoir son membre supérieur gauche; il lui est possible d'élever le bras et de le maintenir dans cette position, ce qu'il ne faisait pas.
11 peut fléchir et étendre avec une certaine force l'avantbras sur le bras. Quelques mouvements de flexion de la main sur Tavant-bras sont esquissés ; mais les mouvements d'extension de la main et les mouvements des doigts sont nuls.
La paralysie faciale ne s'est pas encore très sensiblement modifiée.
Les réflexes rotuliens sont exagérés des deux côtés, mais plus à gauche.
DANS LES Maladies DRs centres nerveux 621'
Le réflexe plantaire est normal à droite. Le réflexe de Babinski n*est pas très net à gauche.
Les réflexes des membres supérieurs sont normaux à droite, exagérés à gauche. Le réflexe massétérin est normal.
■ Le 4 avril, — Le malade marche bien , facilement, sans canne. H sent encore sa jambe gauche faible, il la traîne un peu et surtout se fatigue vite.
Dans Tépaule gauche, les mouvements sont plus étendus, se font mieux ; ils reviennent plus complets dans Tavant-bras et la main qu'il peut facilement fléchir et étendre. 11 peut bien fléchir les doigts de la main et depuis plusieurs jours il commence à les étendre.
Le 10 avril. — Les mouvements sont bien revenus dans les différents segments du membre supérieur.
La flexion et l'extension des doigts sur la main, de la main sur l'avant-bras, de Tavanl-bras sur le bras, du bras sur le tronc, se font avec force.
Le malade résiste bien aux mouvements imprimés.
La force au dynamomètre est de 20 à gauche, 48 à droite.
Le membre inférieur gauche a une molililé normale.
Le malade marche bien.
La paralysie faciale s'est très améliorée. Depuis trois jours, le malade peut fermer les deux yeux séparément; mais, si on lui fait fermer l'œil gauche seul plusieurs fois de suite, il se fatigue et ne peut répéter ce mouvement.
Il siffle bien, grimace des deux côtés, ne se mord plus la joue et ne perd plus les liquides en mangeant et buvant.
La langue n'est pas déviée.
Il n'y a pas de dysarthrie.
Les réflexes conservent leur même exagération plus marquée à gauche ; mais sans clonus du pied ni danse de la rotule.
628 tRAITEMENT SPÉCIFIQUE
La sensibilité est toujours normale au tact, à la douleur, à la température.
La fonction kinesthésique n'est plus troublée. Le malade porte directement sa main droite à sa main gauche déplacée.
L'abolition du sens stéréognostique persiste toujours. Le malade ne peut définir la forme, la nature des objets qu'on lui place dans la main gauche.
Le 30 avril, — Le malade est guéri de sa paralysie.
11 persiste simplement un peu de faiblesse du membre supérieur gauche et un peu de fatigue à la marche.
11 éprouve aussi quelques douleurs dans les articulations scapulohumérale et coxofémorale gauches.
On conseille une cure à Lamalou et on supprime le traitement antisyphilitique.
Juillet. — Nous avons pu revoir notre malade à son retour de Lamalou. 11 est tout à fait bien portant.
La guérison est complète.
Voilà un bel exemple d' hémiplégie progressive.
Début : 12 février. — Maximum de l'hémiplégie: 5 mars ; 22 jours d'ascension. — Traitement commencé le 2 mars. — Amélioration commence le 7 mars. — Guéri fin avril.
L'histoire de l'hémiplégie progressive n'est ni très ancienne, ni très chargée.
En 1846, Fletcher (1) décrit l'apoplexie progressive {ingravescent apoplexy) et en 1859, William GuU en publie plusieurs cas. Abercrombie et Thomas Watson en précisent la description.
En 1876, Broadbent publie 5 observations : ce sont toujours des cas rapidement mortels, dans lesquels on trouve une vaste hémorragie sur le côté externe du corps strié extraventriculaire, entre le ganglion et la capsule externe.
(1) Voir, pour cet histor., le travail cité plus loin de Bosc et Vedel.
En décembre 1887, notre collègue Puech (1) présente au concours entre internes et publie ensuite dans le Piogrès médical un Mémoire sur cette question ; il publie un fait nouveau (service du professeur Hamelin) et confirme les conclusions de Broadbent.
En i889, notre collègue Mossé (2) présente à la So' ciélé de médecine et de chirurgie pratiques de notre ville un nouveau cas du même genre, et en 1899 nos collègues Bosc et Vedel (3) publient deux observations nouvelles, dont Tune prise dans mon service.
Toutes ces publications ont trait à l'apoplexie progressive, plus exactement à V hémiplégie progressive par hémorragie; la durée est variable, a été jusqu'à 25 jours dans un cas de Broadbent. La terminaison a toujours été mortelle.
A côté de ces faits, il faut placer une autre série d'Aemiplégie progressive par ramollissement
Au Congrès d'Angers (1898), Brissaud et de Massary (4) ont étudié l'hémiplégie progressive plus lente, par ramollissement. Ils citent l'observation d'un homme de 47 ans, qui vit son hémiplégie s'installer sans secousse, sans fracas, sans ictus, lentement, sourdement. Cette hémiplégie fut complète en un mois et le malade mourut dans le coma.
Trenel (5) a présenté à la Société anatomique de Paris (1899) un cas analogue : 3 mois 1/2. — Autopsie: ramollissement.
Enfin, Touche (6) en a communiqué un autre semblable à la Société de Neurologie de Paris (6 décembre 1900). Un mois de durée. Toujours autopsie.
fl) p. Puech ; Progrès médical, 1889, p. 309.
(2) Mossé; Gaz, hebdom, des se. médie, de Montpellier, 1889.
(3) Bosc et Vedel ; Arch. de neuroL, 1899, N« 45.
(4) Brissaud et de Massary ; Revue neuroL, 1898, 579.
(5) Trenel; Revue neuroL, 1900, 1042.
(6) Touche ; Revue neuroL, 1900, 1126.
Voilà une série de cas plus ou moins analogues au nôtre, soit par hémorragie, soit par ramollissement.
De celle bibliographie hâtive, il ne faudrait pas conclure que 100 p. 100 des hémiplégies progressives se terminent par la mort.
Evidemment, on ne publie que les cas suivis de mort à cause de l'intérêt anatomopathologique de Tautopsie, mais enfin ces faits établissent tout de même que c'est là une maladie très grave.
En fait, dans notre cas, on pouvait poser le pronostic le plus sévère : tous les membres du côté gauche avaient été successivement pris en entier, les nerfs crâniens avaient suivi et participaient... On pouvait prévoir soit la mort prochaine, soit au moins une infirmité absolue.
Nous avons eu une guérison extraordinaire, alors que tout espoir semblait perdu ; et cela par le traitement spécifique, alors qu'il n'y avait aucun signe ni aucune probabilité de syphilis antérieure.
Voici maintenant un deuxième cas, plus ancien, de paralysie ascendante bilatérale guérie par le traitement spécifique, quoiqu'il n'y eût pas de syphilis dans les antécédents.
Je résume l'observation prise par le D' Sacaze, alors mon chef de clinique.
X...,38 ans, voyageur de commerce en mercerie et bonneterie (donc sans intoxication professionnelle).
Entre à la Clinique le 23 juin 1893, salle Fouquet, 34.
Rien à noter dans sa famille.
Lui-même s'est toujours bien porté. Plusieurs biennorrhagies et habitudes alcooliques non douteuses. N^a jamais eu la syphilis.
Début de la maladie le 3 juin 1893: il éprouve des fourmillements dans le petit orteil des deux pieds et sous les malléoles externes.
4 juin. — Les fourmillements apparaissent au niveau
des mollets ; le même jour, commence la parésie. — ^ De plus, quelques picotements au niveau des doigts des mains.
5. — Jambes raides; le malade ne peut pas plier le genou et pour marcher doit se faire aider.
6. — Obligé de garder le lit ; avec peine, il arrive à se soutenir sur les coudes pour boire, manger...
