C. Au point de vue' clinique

Etiologie.

1» Diagnostic.

2° Pronostic.

Traitement dej modification.

3U Traitement.

DU SARCOME - DÉFINITION

Sarcome. — Nous passerons successivement en revue la définition et l’historique de la question, nous envisagerons ensuite le sarcome au point de vue de l’anatomie, de la pathologie et de la clinique.

Définition et historique. — Le sarcome est une tumeur qui peut être définie, comme le carcinome, par l’indication aussi précise que possible de sa constitution élémentaire. En acceptant cette donnée, il nous semble logique d’admettre la définition de Corail et Ranvier. Pour ces auteurs, le sarcome est une tumeur constituée essentiellement par du tissu embryonnaire pur ou subissant une des premières modifications qui lui sont nécessaires pour devenir un tissu adulte. Or, le tissu embryonnaire devenant surtout du tissu conjonctif, on peut dire, en définitive, que le sarcome est une tumeur dans laquelle prédominent les éléments du tissu conjonctif, une tumeur à cellules conjonctives. Pour Lancereaux, les productions pathologiques qui correspondent au tissu conjonctif portent le nom de fibromes; tantôt le fibrome est embryonnaire, c’est le néoplasme qui représente le tissu conjonctif dans sa première période d’évolution ; tantôt le fibrome est dit adulte et reproduit alors le tissu conjonctif dans ses autres phases d’évolution. Pour cet auteur par conséquent, le fibrome embryonnaire constitue le sarcome tel que nous venons de le définir. Il ne faudrait pas cependant regarder comme semblable toute tumeur dans la composition de laquelle vous constateriez la présence des éléments conjonctifs. Nous avons dit, en effet, qu’il existe dans une tumeur des éléments principaux et des éléments accessoires: or, pour qu’un néoplasme puisse être considéré comme sarcomateux, il faut que les éléments conjonctifs embryonnaires en soient les éléments principaux.

Il y a une certaine analogie entre le sarcome et le tissu résultant de l’infiammation. Les bourgeons charnus développés aux dépens du tissu conjonctif représentent, en effet, assez bien le tissu sarcomateux. Rindileisch l’a indiqué en faisant

observer que cette néoplasie ressemble à un tissu provenant de ce que l’on pourrait appeler l’hétéroplasie inflammatoire. Cette ressemblance n’est pas cependant complète, car les éléments du sarcome sont plus volumineux que les éléments embryonnaires inflammatoires ; mais c’est surtout au point de vue de l’évolution que la différence est plus accentuée : le tissu inflammatoire est destiné à disparaître par résorption, le tissu sarcomateux croît, au contraire, indéfiniment.

Les tumeurs sarcomateuses ont dû évidemment exister de tout temps ; mais, à une époque où l’anatomie micrographique n’avait pas encore révélé les caractères élémentaires de nos tissus, le plus grand nombre des productions pathologiques 'étaient nécessairement confondues sous une même appellation; ainsi, pour Galien le mot de sarcome (aap;, chair) désignait des tumeurs d’apparence charnue, et plus particulièrement polypeuses. « Sarcoma est incrément uni, carnis naiuræ modum excedens.Polypus quoque sarcoma quoddam est, differt sarcoma a polypo magnitudine et structura. » La connaissance de cette néoplasie date seulement de 1845, et malgré quelques descriptions de Grashuis, en 1741, d’Abernethy et de Boyer, aux environs de 1800, ce ne fut réellement qu’en 1845 que Lebert définit et décrivit complètement le sarcome sous le nom de tumeurs fibro -plastiques . Depuis lors, des travaux importants de Broca, Verneuil, Robin, Paget, Virchow ont fixé la science sur cette étude. Muller a décrit les sarcomes sous le nom de tumeurs fibreuses albuminoïdes . Robin les étudie sous le titre de tumeurs embr y opl astiques, tumeurs à médullocelles, à myeloplaxes. Vous trouverez le sarcome désigné dans l’ouvrage de Follin sous le nom d e plasmome; Paget lui a donné le titre de recurring fbroïd tumours, myéloïd tumours.

Examinons actuellement ce néoplasme aux points de vue anatomique, pathologique et clinique :

Anatomie pathologique. — Gomme structure, le sarcome se compose: 1° d’une matière amorphe; 2Ü d’éléments cellulaires.

Matière amorphe. — Elle constitue une masse homogène, quelquefois granuleuse, d’autres fois un peu fibrillaire; elle contient de l’albumine, de la mucine et de la matière caséeuse.

Fig. 17. — Tissu inflammatoire.

a, c, cellules embryonnaires occupant l;l)place de cellules’ adipeuses dont Tune présente en b une| gouttelette e graisse ; cl. e , tissu embryonnaire; i\ vaisseau dont la paroi foimée par des cellules embryonnaires elles-mêmes.

Muller avait distingué trois espèces de sarcomes en rapport avec cette composition: sarcomes albumineux, muqueux, caséeux.

2U Des cellules fusiformes, cellules irrégulières avec des prolongements multiples, souvent anastomosées et possédant un ou plusieurs noyaux ovoïdes, cellules étoilées, cellules à prolongements ramifiés de Cornil (V. fig. 18).

Eléments, cellulaires. — Les éléments cellulaires comprennent :

1° Les noyaux ôbro -plastiques, petites cellules rondes analogues aux leucocytes, globules fibro-plastiques de Lebert, cellules embryonnaires, éléments embryo -‘plastiques de Ilobin (V. fig. 17).

Fi". 19. — Cellules mères, cellules rondes et fusiformes provenant d’un sarcome myéloïde des os. (Fig. empruntée ù Ordonez.)’

3° Quelquefois de grandes cellules, cellules mères de Muller, myéloplaxes de Paget, cellules à noyaux multiples de Robin, cellules gigantesquesmultinucléaires de Virchow, cellules multinucléaires de Paget (V. fig. 19).

En outre, vous trouverez signalés quelquefois de petits globules granuleux : pour les uns, ce sont les premiers linéaments des noyaux fdjro- plastiques ; pour les autres, au contraire, ce sont des noyaux fibro-plastiques en voie de destruction.

Les éléments cellulaires que nous venons de vous indiquer sont faciles à reconnaître, toujours excessivement nombreux, placés les uns à côté des autres, séparés seulement par la matière amorphe ; ils n’offrent pas la disposition que nous avons décrite pour le carcinome, cette distribution spéciale dans des alvéoles. Parmi toutes les tumeurs, on peut dire que le sarcome est peut-être la seule production pathologique qui présente une structure aussi simple, une véritable organisation embryonnaire. Nous devons signaler encore la présence de quelques fibrilles, elles proviennent des anastomoses des cellules fusiformes.

Vaisseaux. — Des vaisseaux sanguins existent toujours en grand nombre dans les tumeurs sarcomateuses; ces vaisseaux sont, le plus souvent, en rapport direct avec les cellules; quelquefois, surtout quand ils sont volumineux, ils sont entourés d’un tissu conjonctif fasciculé. Leur disposition n’est, du reste, jamais très régulière, mais rappelle un peu celle que les vaisseaux présentent dans le tissu inflammatoire.

Les parois vasculaires sont habituellement composées de simples éléments embryonnaires fusionnés avec les tissus voisins. 11 en résulte qu’elles ont très peu de solidité. Ce fait explique la facilité des ruptures vasculaires qui se produisent dans le parenchyme des sarcomes, et la fréquence des épanchements sanguins et des kystes que l’on rencontre si souvent dans les parties centrales de ces tumeurs. On constate, en outre, très fréquemment des culs-de-sac glandulaires, des nerfs et

d’autres vaisseaux; mais ces parties dépendent alors des divers tissus qui entrent dans la composition des organes au milieu desquels le néoplasme se développe.

Ainsi constitués au point de vue élémentaire, les sarcomes se présentent sous forme de tumeurs ovoïdes, globulaires, très rarement aplaties ; ils ne se rencontrent jamais sous forme de néoplasmes étalés en cuirasse, comme nous l’avons signalé pour le carcinome squirrheux. La tumeur est ordinairement dure, bien que sa consistance soit variable, suivant la constitution histologique, et elle présente des différences que nous indiquerons dans un instant, suivant les diverses variétés que l’on peut admettre.

Variétés du sarcome. — Les variétés peuvent s’établir à divers points de vue : au point de vue, par exemple, des différences des cellules, de la matière amorphe, des vaisseaux, de la forme de la tumeur et des modifications des cellules.

Ainsi, suivant que la tumeur sarcomateuse contient telle ou telle espèce des cellules que nous avons décrites, le sarcome peut être dit: sarcome à cellules rondes (S. globo- cellulaire), sarcome à cellules fusiformes (S. fuso-cellulaire), tumeur fibroplastique, sarcome à cellules géantes (S. giganto-cellulaire, de Virchow).

Si la matière amorphe est homogène, granuleuse, albumineuse, muqueuse, le sarcome présentera quelques différences faciles à indiquer; il peut être dur, mou, contenir peu ou beaucoup de vaisseaux, présenter telle ou telle forme, être comme polypeux, quelquefois pédiculé. Les éléments cellulaires peuvent, en outre, subir diverses modifications, dégénérescence graisseuse, transformation calcaire, dégénérescence calcaire, dégénérescence mélanique.

En prenant en considération ces diverses appréciations, Corail etRanvieront établi la classification suivante :

Six variétés sont distinguées au point de vue des caractères histologiques que la tumeur peut présenter :

'VARIÉTÉS DU SARCOME

/ Sarcome encéphaloïde, l Sarcome fasciculaire,

' Sarcome myéloïde,

] Sarcome ossifiant, f Sarcome névroglique,

[ Sarcome angiolithique.

Trois autres variétés sont indiquées au point de vue des modifications pathologiques que l’on peut voir se réaliser au niveau des éléments de la tumeur :

I Sarcome muqueux.

Sarcome lipomateux,

Sarcome mélanique.

Sans vouloir entrer dans des détails trop complets au sujet de ces diverses variétés, il nous semble cependant naturel de vous donner quelques indications.

Sarcome encéphaloïde . — Le sarcome encéphaloïde, tumeur à cellules embrvoplastiques de Robin, est constitué essentiellement par du tissu embryonnaire. On dit que la tumeur est encéphaloïde, parce qu’elle ressemble, comme le carcinome encéphaloïde, à la substance cérébrale ramollie. Les cellules sont, en général, petites, rondes, ne présentant pas du tout la forme des cellules du carcinome ; la substance fondamentale est très molle. Au moment où la tumeur est enlevée, elle ne contient qu’un suc transparent que l’on peut faire apparaître par le raclage ; mais vingt-quatre ou quarante huit heures après l’ablation, les cellules embryonnaires deviennent libres par suite de la liquéfaction cadavérique de la substance fondamentale, et l’on peut alors obtenir par le raclage un suc blanchâtre exactement semblable au suc du véritable carcinome.

Le siège en est variable: à la peau, au niveau des os, du sein, du testicule. La généralisation des tumeurs de cette variété se fait surtout du côté des poumons. Parmi tous les sarcomes, cette espèce est la plus grave, c’est celle qui récidive le plus facilement, et se généralise le plus communément.

Sarcome fasciculé. — C’est la tumeur fibro-plastique de Lebert. Le sarcome de cette espèce a subi un commencement d’organisation et d’évolution plus complète dans le sens du tissu conjonctif. La tumeur est légèrement translucide, elle offre un aspect fasciculé, ressemblant à une masse de chair musculaire, la chair du lapin, ainsi que l’ont dit quelques auteurs ; c’est de là qu’est venu le mot de sarcome, et cette dénomination a été appliquée ensuite à toutes les variétés. Les cellules sont habituellement fusiformes. Rindfleisch en a établi deux variétés : dans l’une, les cellules fusiformes sont très grandes; dans l’autre, elles sont, au contraire, très petites.

La délimitation de ces tumeurs est ordinairement plus précise que celle du sarcome encéphaloïde. On aperçoit à la coupe des tractus longitudinaux qui rappellent un peu le fibrome- Le volume est moins considérable; néanmoins, au niveau du périoste, on observe parfois des tumeurs de cette espèce, d’un volume égal à celui de la tête d’un adulte. C’est au périoste, au sein, au testicule, que l’on rencontre le plus fréquemment cette variété. Au sein, le sarcome est mélangé tout naturellement < avec un nombre plus ou moins grand de culs-de sac glandulaires. Billroth a cru, dans ces conditions, devoir décrire cette production pathologique sous le nom d’adénosarcome.

Sarcome myélo'ide. — Nous vous ferons à ce sujet les quatre observations suivantes :

a) Le tissu de cette variété ressemble à la moelle des os.

b) Ce sarcome siège habituellement au niveau des os; il est presque toujours limité à un seul os, qui, dans ce cas, est détruit complètement et se trouve converti en une bouillie rougeâtre.

c) Cette variété constitue les tumeurs à médullocelles et à myéloplaxes de Robin.

d) Les tumeurs appelées autrefois anévrismes des os correspondent à cette forme de sarcome. Les vaisseaux présentent tout d’abord des dilatations et se déchirent ensuite.

Sarcome ossifiant. — C’est le sarcome dont le tissu a de

VARIÉTÉS DU SARCOME

la tendance à s’ossifier ; nous disons tendance seulement, car il est bien rare que les lamelles osseuses et que les canaux de Havers soient aussi bien formés que dans un os normal. Les tumeurs des arcades dentaires que l’on appelle des épulis sont le plus souvent des sarcomes myéloïdes. Les exostoses sousunguéales peuvent être aussi considérées comme appartenant à cette variété sarcomateuse. Les sarcomes ossifiants siègent de préférence au niveau des os courts, spongieux, et lorsque les os longs en sont atteints, ce sont les extrémités épiphysaires qui présentent l’altération.

Sarcome névroglique. — Le tissu ressemble au tissu cérébral, c’est le sarcome que Virchow a décrit sous le nom de glyome. Cette variété intéresse, du reste, assez peu le chirurgien, car elle se rencontre surtout au niveau des centres nerveux, au cerveau ou à la moelle. Virchow en a rapporté cependant quelques observations au niveau de la rétine et au niveau de la substance corticale des reins.

Sarcome angiolithiqae. — Le tissu, dans cette variété ressemble aux plexus choroïdes.

Sarcome muqueux. — Dans la variéré muqueuse, les cellules subissent la transformation muqueuse. Cette transformation, unie souvent à la dégénérescence graisseuse, aboutit, à un moment donné, à la destruction de ces cellules et à la formation de cavités plus ou moins vastes, dans lesquelles on trouve de la matière gélatiniforme. Ces cavités offrent un volume très variable; souvent elles sont assez spacieuses pour contenir un œuf ou même le poing. La tumeur porte alors le nom de kysto-sar corne.

Sarcome lipomateux. — Il se rapproche beaucoup de la forme précédente. Les cellules sont surchargées de vésicules graisseuses, mais sans être détruites. Lorsque la tumeur sarcomateuse est en voie de dégénérescence graisseuse, les éléments cellulaires sont alors directement détruits et remplacés par des éléments graisseux.

Sarcome mélanique. — Les cellules de la tumeur mélanique sont imprégnées de granulations pigmentaires. Cette modification survient ordinairement dans les sarcomes fasciculés. Les granulations pigmentaires qui se forment dans les cellules doivent être distinguées des granulations résultant des modifications que subissent les petits foyers hémorragiques que Ton rencontre parfois dans la tumeur. Le diagnostic différentiel de la granulation pigmentaire et de ce que l’on peut appeler la granulation hématique est, du reste, assez facile à établir. La granulation pigmentaire est noire immédiatement, c’est-à-dire dès le moment de son apparition. La granulation hématique présente, au contraire, successivement diverses teintes. Ainsi, elle est tout d’abord d’une coloration rouge, qui devient ensuite rougeâtre, puis noire. L’ammoniaque et l’acide sulfurique attaquent la granulation hématique, tandis que ces substances n’ont pas d’action sur la granulation pigmentaire.

Chez l’homme, les sarcomes mélaniques s’observent surtout à la peau, à l’œil, dans les ganglions lymphatiques, en somme, dans des tissus où l’on constate habituellement de la matière pigmentaire. Chez le cheval, les tumeurs mélaniques se rencontrent surtout chez ceux qui sont blancs ou tachés de blanc. Il semble, dans ces cas, que la coloration des tumeurs soit la conséquence de la non -production du pigment noir, dans les parties où cet élément existe normalement, dans les poils, par exemple.

Cette question des variétés du sarcome a été étudiée d’une façon assez complète par les divers auteurs ; nous ne voulons pas passer en revue toutes les opinions qui ont été émises à ce sujet, nous tenons cependant à vous indiquer encore quelques classifications; ainsi Rindfleisch a distingué les variétés suivantes : globo-cellulaire, globo- cellulaire lymphadénoïde, globocellulaire alvéolaire, fuso-cellulaire à grandes cellules, pigmenté, fibroïde et caverneux.

Vous trouverez dans Virchow la distinction suivante:

Sarcomes fibreux, muqueux, glieux, mélanotique, cartilagineux, ostéoïde ou encore fibro-sarcome, myxo-sarcome, gliosarcome, inélano -sarcome, chondro -sarcome, ostéo-sarcome.

Liicke a établi une classification, au point de vue seulement des éléments cellulaires qui entrent dans la composition de la tumeur :

Sarcomes à cellules rondes, à cellules fusiformes, à noyaux multiples.

Altérations pathologiques du sarcome . — Indépendamment des variétés assez nombreuses que nous venons de décrire, nous devons vous en mentionner encore quelques autres plus en rapport avec les altérations pathologiques qui peuvent survenir au niveau du tissu de la tumeur. Corail et Ranvier ont admis, à ce point de vue, le sarcome muqueux, le sarcome lipomateux, et le sarcome mélanique ; mais d’autres distinctions doivent encore être indiquées Ainsi :

1° Vous observerez souvent la production d’infarctus dans le sarcome; on voit alors, dans les parties centrales de la tumeur, des niasses blanchâtres, opaques, masses caséeuses plus ou moins irrégulières.

2° Le sarcome peut subir parfois la dégénérescence graisseuse que vous ne confondrez pas avec la variété lipomateuse que nous vous avons signalée. Dans ce cas, les cellules s’infiltrent de granulations graisseuses et se détruisent. C’est ordinairement dans la partie centrale de la tumeur que cette modification se réalise.

3° Quelquefois on constate la transformation calcaire ; elle se montre souvent sous forme d’aiguilles calcaires, irrégulièrement disposées. Lorsque cette transformation se réalise, il y a une immobilisation des actes nutritifs dans la partie de la tumeur où ce travail s’opère, et il est naturel de penser que si unetumeur sarcomateuse tout entière pouvait, à un moment donné, subir cette altération, le mouvement d’évolution progressive serait enrayé.

GINOü AN TE-Cl N Q U I KM E LEÇON

4° Il se forme souvent, clans les parties plus ou moins centrales du sarcome, des cavités kystiques. Le mécanisme de celte formation est facile à comprendre ; nous en avons déjà parlé à propos de la structure des vaisseaux. Les vaisseaux de la tumeur sont presque toujours d’une ténuité extrême et se déchirent facilement : du sang s’échappe, et un foyer hémorragique se constitue ; c’est surtout dans les variétés molles que cette’modification survient.

5° Des phénomènes inflammatoires s’observent aussi au niveau des tumeurs sarcomateuses. En raison de leur structure embryonnaire; elles sont, en effet, plus disposées que tout autre tissu à s’enflammer, et même à suppurer. Les sarcomes enflammés ont une grande tendance à végéter; on voit alors apparaître des bourgeons charnus considérables, c’est ce que l’on appelle le sarcome villeux , encore dit papillaire. Lorsque la tumeur siège au niveau d’une surface tégumentaire ou muqueuse, elle revêt souvent cette forme. Dans les cas où l’inflammation survient au niveau d’un sarcome ossifiant, Gornil et Ranvier ont démontré que, sous l’influence du processus inflammatoire, le tissu osseux revient à l’état embryonnaire et tend à disparaître; ce fait est en rapport avec les principes généraux que nous vous avons exposés antérieurement à propos de l’inflammation.

Nous venons de vous décrire la partie anatomique de la question, examinons actuellement la partie pathologique et clinique.

Partie pathologique. — Nous nous occuperons du développement du sarcome, du siège qu’il occupe, de son évolution et de son étiologie.

Développement . — Le développement du sarcome, comme celui du carcinome, est un problème difficile à résoudre. La lésion dépend-elle d’une première modification perçue par une cellule conjonctive, ou par une cellule épithéliale? Est -ce un leucocyte échappé des vaisseaux par diapédèse qui devient l’origine de