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Defait, dansun cas de l'affection dontil s’agit, setrouvent réalisées en quelque sorte les conditions d’une expérience instituée sur le vivant dans le but d'éclairer certains problèmes, autrement bien difficiles à résoudre, de la physiologie pathologique spinale.

Il s’agit, je suppose, de déterminer les effets que produisent les lésions destructives limitées étroitement aux cornes antérieures de la substance grise centrale de la moelle; il serait bien difficile, pour ne pasdire plus, il faut l'avouer, d'aller détruire chezles animaux, ces seules cornes antérieures, sans

Fig. 32.— Croupe de la moelle faite dans la région lombaire. — A. Corne antérieure gauche saine, — a, noyau ganglionnaire sain. — B. Corne antérieure droite, — b, noyau ganglionnaire médian dont les cellules sont détruites et qui est representé par un petit foyer de sclérôse. (Extrait des Maladies du système nerveux, t. II. Œuvres complètes de J. M. Charcot).

intéresser sérieusement la reste de l'organe (1). C’est un problème devant lequel reculerait sans doute l’expérimentateur le plus habile, s'il lui fallait le prendre au pied de la lettre. Eh bien, ce problème-là, la maladie nous

tu expériences de M, Provost de Genève répondent cependant en grande partie à cet idéal,

permet dele résoudre. Dans nombre de cas, les lésions qu’on rencontre dans la moelle épinière, chez les sujets qui ont été atteints de paralysie infantile spinale peuvent se montrer étroitement limitées non seulement à la substance grise centrale, mais encore plus explicitement, aux seules cornes antérieures de substance grise, tantôt aux deux, tantôt seulement à l’une d’entre elles ; j'ajouterai, que même dans les cornes antérieures, ainsi que cela se voit bien lorsqu'il s’agit de la région lombaire, la lésion peut ne pas se montrer uniformément répandue sur toute l'étendue de la corne, et affecter au contraire exclusivement, tantôt l'un tantôt l'autre des trois groupes ou amas cellulaires de la région.

On peut même supposer, — quelle que soit la théorie adoptée, — qu'à l'origine tout au moins, le processus morbide concentre son action dans le voisinage des cellules motrices des cornes antérieures et peut-être primitivement dans ces cellules elles-mêmes, et de là se répand par diffusion, non seulement dans les diverses parties de la substance grise centrale, mais encore quelquefois dans la substance blanche, avec ou sans participation des méninges. Cest là évidemment au point de vue de la physiologie pathologique le nœud de la situation. Voici en effet dans une des cornes antérieures de substance grise un ou plusieurs groupes de cellules motrices qui ont été détruits. La conséquence nécessaire de cette destruction sera l'absorption, plus ou moins rapide, du cylindre axile d'un nombre plus ou moins considérable de nerfs moteurs correspondants, par suite l’atrophie consécutive des museles ou partie de muscle auxquels ces nerfs moteurs se rendent.

Mais il ne s'agitpas ici seulement de modifications anatomiques plus ou moins profondes ou étendues, il y a lieu de relever les modifications fonetionnelles qui répondent à ces altérations, etse développent en quelque facon

parallèlement à elles, car précisément ce sont ces troubles fonctionnels qui

constituent à proprement parler la symptomatologie de la paralysie infantile spinale.

Au processus morbide qui rapidement, au milieu d’un appareil fébrile plus ou moins accentué, envahit la région des cellules nerveuses motrices des cornes antérieures eten détruit un certain nombre, répond une paralysie motrice plus ou moins complète du membre ou des membres rattachés anatomiquement et physiologiquement au foyer spinal; cette paralysie est souvent dès l’origine absolue, complète, marquée par une flaccidité considérable des parties; en effet, par suite de la destruction des centres del’are diastaltique, tous les réflexes spinaux, y compris celui qui détermine le tonus musculaire, et y compris aussi les réflexes tendineux, cessent rapidement d’exister. Cependant il n’y a pas à observer, — à moins d'anomalies méritant une étude à part, — de troubles de la sensibilité soit objectifs soit subjectifs dans les membres affectés ; la seule lésion des cornes antérieures ne les comportant pas: fait du reste déjà reconnu depuis longtemps expérimentalement par les expériences

de Brown-Sequard et autres, et confirmé par l’histoire même de la paralysie infantile. Pas de troubles vésicaux, du moins dans la règle, de troubles trophiques cutanés ou sous-cutanés pouvant Survenir comme conséquence de la pression exercée sur les parties, et, en particulier, pas d’escarres à la région sacrée.

Conformément, à peu de chose près, à ce qui se voit dans les cas de section expérimentale des nerfs moteurs, d'importantes modifications des réactions électriques se font reconnaître dès le quatrième ou cinquième jour sur les muscles le plus profondément affectés et l’on peut en suivre alors les progrès jour par jour. Dès Les premiers jours le mal est fait: bientôt survient une période de réparation pendant laquelle les éléments nerveux et musculaires qui n’ont été que molestés, sans être décidément compromis, reviennent progressivement à l’état normal. Sur les membres qui ontété frappés de paralysie il en est un ou deux qui se dégagent en grande partie ; si un seul membre a été affecté, un ou plusieurs muscles où groupes de muscles reviendront sur ce membre à l’état normal. En général, cette période de réparation, de reconstitution évolue en trois ou quatre mois ; au bout de six mois, et à plus forte raison au bout d’un an, il n’y a presque plus rien à attendre du traitement le mieux conduit, le plus méthodique, quelques exceptions à cette règle pourraient cependant être citées. Il est éminemment rare en tout cas, que survienne une guérison absolument complète ; même dans les exemples les plus légers, dans ceux où l’altération spinale est le plus limitée en même temps et le moins profonde, quelques muscles ou groupes de mus- cles resteront en général définitivement, à tout jamais condamnés. De ce côté encore, toulefois, il y a le chapitre des exceptions et l’on peut citer dans ce groupe les observations de Kennedy, celle de Frey comme des exemples fort rares du reste, d’une paralysieinfantile spinale terminée par une vraie guérison. J'ai eu l’occasion, pour mon compte, d'observer dans le temps un fait de ce genre, dans lequel la paralysie absolue, complète de l’un des membres inférieurs, subitement développée au milieu d’un appareil fébrile à la vérité modéré, chez un enfant de # ans, — et reproduisant d’ailleurs toute la symptomatologie de la téphro-myélite antérieure aiguë, — a disparu au bout de quatre ou cinq jours sans laisser de traces. N’allez donc pas constamment, en présence d’un cas de paralysie spinale infantile annoncer la perte totale et nécessaire de quelques-unes, au moins, des fonctions motrices des membres affectés; attendez, avant de rien décréter, que quelques jours se soient écoulés et que le moment soit venu où l'électro-diagnostic qui, dans l'espèce, pourrait être dit électro-pronostic; vous met en mesure de prononcer en dernier ressort. |

Au bout de quatre ou cinq mois, le processus morbide agressif est depuis longtemps éteint, et le processus de rétrocession s’est lui-même arrêté. C'est alors qu'est constituée la période des infirmités. Le membre affecté, considé-

rablement atrophié, amaigri, s'il s’agit d’un enfant, s'arrête dans son développement. La peau y devient habituellement froide, violacée, couverte d'une sueur gluante;ils’y produit des vrétractions par prédominance d'action des muscles les moins altérés lesquelles conduisent aux membresinférieurs, à la production des pieds-bots (pieds bots paralytiques) etc. Les récidives ne sont pas à craindre, cependant il ne faut jamais oublier qu’à la paralysie infantile de date ancienne correspond nécessairement une lésion scléreuse et cicatricielle de la substance grise spinale, lésion indélébile désormais, toujours présente et que nous avons plusieurs fois retrouvée de la façon la plus réelle chez des sujets, qui frappés à l’âge d’° élection, avaient atteint par la suite un âge très avancé. C’est là sans doute la raison qui fait que quelquefois chez des sujets devenus infirmes par le fait de la paralysie infantile, on voit plus ou moins tardivement se développer à titre de complications, ou mieux d’affections secondaires, diverses lésions médullaires et en particulier une forme d’ amyotrophie spinale progressive: mais c’est là un sujet dont je me réserve de vous entretenir dans une autre occasion.

Dans l’esquisse qui précède destinée seulement à vous rappeler les grands traits de l’évolution normale, si vous voulez, de la paralysie infantile considérée dans son type vulgaire, j'en ai dit assez, je pense, pour que nous soyons actuellement mis en mesure de faire ressortir convenablement les particularités intéressantes des deux cas qui vont passer sous vos yeux.

Mais avant d’en arriver là je voudrais, en passant,saisir l’occasion de toucher à un point fort peu discuté encore, relatif à l’étiologie de l’affection qui nous occupe. J’ai été conduit par l'étude des antécédents héréditaires des sujets frappés de paralysie infantile, à penser que la maladie dont il s’agit, représente un des membres de la grande famille neuropathologique; quelques-uns des documents sur lesquels s'appuie mon opinion ont été consignés dans la thèse fort intéressante de M. le D’ Déjerine (1). Je me bornerai ici à relever quelques tableaux de famille qui me paraissent significatifs.

Voici d’abord l’histoire de la descendance d’un paralytique général (Voir le tableau ci-dessous) :

GRAND-PÈRE PATERNEL Paralysie générale progressive om — RE

PÈRE MÈRE Sain Saine