ONZIÈME LECON
4% Cas.— Goutte articulaire, puis otite goutteuse; invasion soudaine du vertige ab aure læsa : diplopie, paralysie faciale transitoire. Le vertige s'établit à l’état permanent. — Traitement par le sulfate de quinine à hautes doses longtemps prolongées.
2e, 3°, 4e, 5e et 6° Cas. — Exemples de maladies de Basedow présentant certaines particularités intéressantes : tremblement, fièvre, paraplégie spéciale dans la maladie de Basedow. Combinaison de ia maladie de Basedow avec l’hystérie, l’ataxie locomotrice progressive.
4er MaLape
M. Cxarcor. — Messieurs, le malade dont nous allons nous occuper en premier lieu est déjà connu de plusieurs d’entre vous. Je vous l’ai présenté en effet,une fois déjà, cette année même, à la clinique (Lecon du mardi 43 novembre 1888); mais alors, nous nous sommes bornés à tracer de son histoire une légère esquisse ; le cas est assez intéressant cependant, je crois, pour mériter d’être l’objet d’une étude plus attentive que nous allons entreprendre actuellement.
C’est un homme fort vigoureux, âgé de 55 ans environ, et qui exerce, ou plutôt exerçait il y a quelques mois encore, la profession non pas de forgeron, comme on l’a dit dans la leçon citée plus haut,mais bien de maréchal ferrant, ce qui du reste, à notre point de vue, revient à peu près au même.
Nous n’avons pu recueillir auprès de lui aucun renseignement précis con-
cernant les antécédents héréditaires. Il a servi autrefois comme maréchal dans un régiment de cavalerie et il a fait de nombreuses campagnes. Jamais il n'avait été malade lorsque, il y a dix ans, il a commencé à souffrir de douleurs dans les jointures dont la description ne laisse subsister aucun doutesur la nature de l'affection.
Ces douleurs articulaires en effet, ont eu pour caractère de se reproduire de temps à autre, sous forme d'accès, pendant lesquels une oudeux jointures seulement à la fois devenaient douloureuses etgonflées. C’est au gros orteil du côté gauche que la douleur s’est localisée, lors du premier accès, puis ça a été le tour de l'articulation métatarso-phalangienne du gros orteil du côté droit ; les genoux, les articulations des mains, des poignets, des coudes sont devenus plus tard le siège du mal. Le malade insiste sur ce fait, que les douleurs, pendant les accès, se montraïent intenses tout particulièrement la nuit, et s'apaisaient notablement le jour. Les accès, en général, ne le retenaient pas plus de huit jours au lit. Il porte au niveau du coude gauche une petite tumeur dure, paraissant occuper l'épaisseur de la peau, mobile, qui nous paraît être constituée par un tofus, bien que l’on ne voie pas la substance d’un blanc crayeux transpäraître à travers le tégument externe. Cette tumeur s’est développée à la suite des accès qui siègent dans les membres supérieurs. Pas de sucre dans les urines. Il a eu, à plusieurs reprises, des crises douloureuses dans la région lombaire et dans l'abdomen, lesquelles répondent certainement à la description de la colique néphrétique,bien qu'il n’y aït jamais eu, paraît-il, expulsion de calculs.
Quoi qu’il en soit, voilà un ensemble de phénomènes suffisamment caractérisé pour que vous ayez Compris, à les entendre énumérer, que c’est la goutte qui estici en jeu. Notre malade est donc un sujet arthritique au premier chef; cela étant, nous pouvons nous attendre à voir survenir chez lui un certain nombre d'épisodes qui sont, en quelque sorte, dans la logique de la diathèse en question.
C’est dans ce sens, et non pas à titre d'événement purement accidentel, qu'il faut interpréter, croyons-nous, l'apparition, il y a deux ans, — époque depuis. laquelle les fluxions articulaires n'ont plus reparu, — d'une affection de l'oreille gauche, peu douloureuse il est vrai,mais accompagnée de bourdonnements d oreille et de surdité, rapidement survenue.
Il est intéressant de relever que cette otite goutteuse, — car c’est bien cer= tainement de cela qu'il s’agit, — s’est accompagnée d’une paralysie du nerf facial gauche, offrant tous les caractères de la paralysie périphérique classique. dite rhumatismale ; cette paralysie a cédé d’elle-même au bout d’une huitaine de jours.
Vous n'avez pas oublié, certainement, comment à plusieurs reprises, dans ces derniers temps, j'ai insisté sut la notion nouvellement introduite dans’ la science par M, Neumann, notion d'après laquelle la paralysie de ce genre
est souvent une maladie d’hérédité nerveuse, Mais je n'ai jamais été jusqu’à prétendre, bien entendu, ni M. Neumann non plus je pense, que la paralysie faciale périphérique n'est jamais une affection toute locale, ne relevant d’aucune tare nerveuse, produite de toutes pièces en un mot par l'application plus ou moins directe du froid humide. J'ai émis seulement l'opinion que ces cas sont beaucoup plus rares qu’on ne l’avait cru jusque dans ces derniers temps ; en tout cas, personne n'ignore que, dans un groupe de faits assez nombreux, la paralysie faciale périphérique est, purement et simplement, la conséquence d’une otite, non pas seulement d’une otite grave avec lésions osseuses, mais encore d’une simple otite catarrhale; c’est à un point que depuis longtemps Deleau, Roche (Académie de médecine 1857-1858), Wilde, Trôltsch, et plus récemment Tilmann (Facialislähmung bei Ohrenkrankheiten, Diss. Halle, 4869), ont bien mis en lumière.
Il n'est pas difficile de comprendre anatomiquement la production d’une paralysie faciale en conséquence d'une otite moyenne : on sait, en effet, que, dans la caisse, immédiatement en arrière et au-dessus de la fenêtre ovale est un relief osseux, l’aqueduc de Fallope, dans lequel se trouve contenu le nerf facial. Ce nerf n’est séparé de la cavité de la caisse que par une mince lamelle osseuse parfois criblée de trous, et, partiellement, par du tissu fibreux. Le nerf facial envoie d’ailleurs dans l'oreille moyenne deux branches et il recoit la même artère nourricière que celle-ci. On imagine aisément, d’après cela, comment une inflammation même superficielle, ayant pris origine dans la caisse, peut se communiquer au contenu du canal de Fallope... (Tillaux, Anatomie topographique, p.120; Erb, ÆArank. der Nervensystem, t. I, p. 448).
Inutile de dire que telle a été, suivant nous, la raison de l’apparition d’une paralysie faciale transitoire chez notre homme dans les circonstances que nous venons d'indiquer. Cette même paryalsie faciale devait reparaître, une fois de plus, dans des circonstances au moins fort analogues; c’est ce que nous allons dire dans un instant. Un certain degré de surdité de l'oreille gauche et des bourdonnements presque constants ont survécu à la paralysie faciale qui du reste, ainsi que nous l’avons fait remarquer, avait disparu spontanément au bout de quelques jours seulement. Les choses en étaient là et F... se considérait comme très bien portant, lorsqu'il y a quatre mois environ, le 1° octobre 1888, la date est précise vous le voyez, se trouvant en wagon pour se rendre de Dijon à Paris, il fut pris inopinément des accidents que voici: tout à coupse produisent dans l’oreillegauche, des sifflements épouvantables par leur acuité et leur intensité; en même temps survient un vertige caractérisé surtout par une tendance à être projeté vers la gauche, côté de l’oreille malade.
Cette sensation de translation violente était d'autant plus pénible qu'elle était, pour ainsi dire, continue et qu’elle s’accompagnait de nausées : il. y eut même quelques vomissements glaireux. Malgré tout, — cela est parfaite-
ment établi dans le souvenir du malade, — il n’y eut pas un instant perte de connaissance; il a assisté à tous ces phénomènes parfaitement conscient, mais non sans en éprouver, on le conçoit, un indicible malaise. Il était 8 heures du matin lorsque l'accès a été inauguré tout à coup par le sifflement d'oreille ; à 11 heures,époque de l’arrivée du train à Paris il n’était pas, tant s'en faut, terminé. Il fallut porter le patient pour le descendre de wagon et le placer sur une civière pour le transporter de la gare de Lyon à la rue du Faubourg- Saint-Antoine où il habite.
Là, les phénomènes vertigineux persistant tels quels ; on dut le mettre au lit. Ils durèrent encore du reste, presque sans atténuation, pendant une quinzaine de jours. Pendant cette longue période, le pauvre homme n’a pas cessé, pour ainsi dire, jour et nuit de sentir à chaque instant son lit verser tout à coup vers la gauche avec la crainte d'être entrainé dans sa chute; parfois il lui semblait que son lit se soulevait par le pied, tandis que sa tête tombait en arrière. Les sifflements aigus dans l'oreille gauche les nausées,non suivies cependant de vomissements, pendant cette terrible quinzaine le tourmentèrent en quelque sorte sans relhche et sans trêve.
Il y a lieu de relever encore, pendant cette longue période de bre permanent, la présence d’une diplopie revenant par moments laquelle n’a pas reparu depuis, et aussi l’existence d’une paralysie faciale en tout semblable à celle qui s'était produite il ÿ a deux ans, lors de l'apparition des premiers sifflements d'oreille et des premiers symptômes d'obnubilation auditive. Cette fois encore, la paralysie a été absolument transitoire ; sa durée n’a pas dépassé dix jours, bien qu'aucune thérapeutique spéciale n'ait été dirigée contre elle.
Vous avez reconnu facilement dans ce qui précède, la description pour ainsi dire classique du syndrome vertigo ab aure læsa, vertige de Ménière comme on dit encore. Rien n’y manque: sentiment de translation soudaine entrainant le malade dans une direction toujours à peu près la même pour chaque individu, et survenant à la suite d’un sifflement aigu ressenti dans une oreille où l’ouïe est obnubilée; nausées, vomissements, pas de perte de connaissance même dans les cas où le vertige est le plus intense : tout cela, je le répète appartient au type. |
Bien qu’elles y soient exceptionnelles, et qu’elles ne lui appartiennent pas en propre, la diplopie à répétition et la paralysie faciale transitoire signalées tout à l'heure, ne sont cependant pas déplacées dans le tableau. La première, en effet, s’y observerait peut-être plus souvent qu'on ne l'a fait jusqu'ici,si l'at-
tention était fixée sur la possibilité de son existence en pareil cas.On sait, en
effet, que quelques auteurs, en particulier Hughlings Jackson (Brain, 1879) ; Robertson (Wind 1878) ; Schwalbach (Zeitsch. fur prakt Medicin 1878) ont signalé des oscillations du globe oculaire survenant pendant la durée du vertige auriculaire. J’ai assisté, pour mon compte, à plusieurs accès d'un vertige de ce genre marquées chaque fois par la concomitance d’un
strabisme temporaire accompagné de diplopie. Cest peut-être ici le cas de rappeler que Cyon (Aecher ches expérimentales sur les fonctions des canaux demi-circulaires. Thèse de Paris 14878, p. 63) a provoqué expérimentalement, chez l'animal, des oscillations en sens variés du globe oculaire par l’excitation des divers canaux demi-circulaires. Il ne serait pas impossible d’ailleurs qu'un certain degré d'oscillation des yeux fût dans l'espèce un PHP fréquent, constant peut-être, non encore suffisamment remarqué.
Pour ce qui est de la paralysie faciale, nous avons dit plus haut quel a dû être le mécanisme de son développement il y a deux ans, et nous ne voyons aucune raison d'en invoquer un autre pour expliquer la récidive d'aujourd'hui. Il est on ne peut plus vraisemblable qu’une recrudescence survenue peut-être sous l'influence d’un courant d’air, de l’otite moyenne déjà existante, avec extension au labyrinthe, a déterminé la brusque apparition du vertige et de la diplopie, tandis qu’en se propageant au canal de Fallope liflammation a déterminé la paralysie. La coexistence, d’ailleurs, d’une paralysie faciale périphérique avec une otite accompagnée de vertige de Ménière, n’est pas un fait inattendu. Il a été observé plusieurs fois, en particulier par M. Léo qui, dans sa thèse inaugurale (Th. de Paris 4876, obs. IIT et IV, v. P- 26, 47 et 48), cite deux exemples du genre.
Cest ici le moment, sans doute, de ire conaltie le ie d’un examen otoscopique régulier pratiqué chez notre malade par M. Gellé, quelques semaines après l'accès qui vient d’être décrit. « Otites périostiques chroniques rhumatismales ; — lisez goutteuses.—L'oreille gauche offre deslésionstrèsnettes d’otite chronique sèche; déformation et enfoncure extrême du tympan gauche. Obstruction des deux trompes, étriers mobiles. Réflexes auriculaires : l'épreuve binauriculaire réussit par les pressions sur la droite, non par pression à gauche. Le diapason au vertex est perçu comme son à droite, et l'occlusion du méat gauche ne le mobilise pas. Le vertige et la paralysie faciale reconnaissent la même cause, à savoir l’otite rhumatismale. »
Voici donc ce grand accès vertigineux de quinze jours de dance enfin terminé. Le malade pourra déonnais: quitter le lit, se tenir debout même, s’alimenter enfin; pendant toute la durée de l'accès, il était resté, à cause des nausées permanentes,complètement privé de nourriture. Il dort par moments une bonne partie de la nuit. Tout cela pour lui est un grand soulagement. N’allez pas croire, cependant, que la sensation vertigineuse ait disparu ; elle s'est atténuée sans doute, elle laisse du répit du moins en tant que sensation très pénible: mais désormais, la voilà pour de longs mois établie en permanence pour ainsi dire, à poste fixe, toujours présente à un certain degré. Elle subit, de temps à autre, la nuit comme le jour, sous l'influence de causes banales, telles, par exemple,qu’un mouvement brusque de la tête ou du corps,un bruit imprévu, quelquefois sans cause apparente, une exacerbation soudaine, dans laquelle on voit se reproduire, à part la diplopie et la paralysie faciale, tous
les phénomènes signalés, lors du grand accès, à savoir: sifflements d'oreille sentiment de chute brusque vers la gauche, nausées etc., ete, C’est ainsi Messieurs, que dans un certain nombre de cas de vertige de Ménière, — et ces cas sont évidemment les plus graves —, au lieu d'apparaître sous forme de crises distinctes, de courte durée, séparées par des intervalles de calme absolu, pendant lesquels Les symptômes de la maladie locale d’où ils dérivent persistant, les accès tendent à se rapprocher, à se confondre, de manière à constituer un état vertigineux pour ainsi dire permanent où se dessinent des paroxysmes plus ou moins fréquents reproduisant tous les phénomènes des crises distinctes. Il y a longtemps que j'ai appelé l'attention sur la nécessité de bien distinguer en clinique le vertige ab aure læsa, à crises distinctes, de celui qui se montre à l’état permanent avec exacerbation survenant de temps à autre (1). Evidemment, ces deux ordres de faits ne sont pas foncièrement de nature différente et l’on peut dire qu'ils se fondent l’un dans l’autre par des cas de transition, mais très certainement il n’est pas inutile de relever que le pronostic est fort différent suivant qu'il s’agit de l’un ou de l’autre; c'est un point sur lequel j'aurai d’ailleurs à insister particulièrement dans un instant. :
Vous pouvez reconnaître, Messieurs, qu'aujourd'hui encore, quatre mois environ après le début solennel que nous avons signalé tout à l'heure, l’état vertigineux habituel persiste à un assez haut degré.
Voyez comment le malade, lorsqu'on le prie de faire quelques pas dans la salle, procède en titubant, supporté par deux cannes, s’efforçant de maintenir la tête et le tronc tout d’une pièce et fixant constamment ses pieds du regard.
La raison de cette attitude raide et de ce regard toujours dirigé droit vers la terre, le malade nous la donne en disant « qu'il est toujours en éveil parce que le moindre mouvement imprévu de la tête sur letrone, pendant la marche, aurait pour effet d’exaspérer le vertige, et d’un autre côté il lui fautincessamment tenir ses yeux fixés sur le sol dans le but de s'adapter aux oscillations imaginaires que celui-ci lui paraît subir à chaque instant. »
Ainsi, l’attitude du malade en marche traduit jusqu’à un certain point la lutte à laquelle il ne cesse de se livrer contre l’ennemi toujours présent. Lorsqu'il est assis, il se sent beaucoup plus calme, et les vertiges ne surviennent guère alors qu’à la suite d’un bruit soudain, imprévu, ou encore d'un mouvement qui serait imprimé, à l'improviste, au siège qui le porte.
L'état actuel est, vous le voyez, fort pénible. Si cependant, vous le comparez à ce qui existait à la date du 13 novembre dernier, époque à laquelle le malade vous a été présenté pour la première fois, vous constaterez qu'il
4. Leçons sur les maladies du système nerveux, t. II, p. 348.
s’est produit dans sa situation un amendement très notable. Sans doute, le vertige existe en quelque sorte, toujours en puissance: il est imminent, prêt à paraître sous l'influence des causes occasionnelles ; mais lorsque le malade est bien calme, bien tranquille, assis ou couché surtout, la vie est relativement supportable. En effet, les accès provoqués sont devenus beaucoup moins intenses, beaucoup moins pénibles maintenant qu'autrefois et, pour ce qui est des grands vertiges spontanés, marqués principalement par ces terribles sensations de chute soudaine ou de tournoïiement autour de l’axe vertical, que le malade dépeignait avec des couleurs si vives, ils ont complètement disparu.
Cette amélioration, encore fort imparfaite, sans doute, mais qui a déjà bien son prix, s’est effectuée, pensons-nous, sous l'influence du traitement prescrit le 43 novembre et suivi depuis cette époque avec persistance.
Du 13 au 28 novembre, le malade a pris chaque jour, 0,75 centigrammes de sulfate de quinine. Au bout de 2 ou 3 jours, ainsi que cela était prévu, il s’est produit, sous l'influence du médicament, une exaspération très marquée des bruits d'oreilles et des vertiges : ceux-ci se sont montrés si intenses et si fréquemment répétés que le malade a dû se confiner chez lui où il est resté presque constamment couché ou assis. Vous devez vous attendre, Messieurs, à voir survenir de semblables aggravations de tous les symptômes dans les premiers temps du traitement du syndrome de Ménière par le sulfate de quinine à dose élevée; il est pour ainsi dire de règle que les choses soient ainsi, et de cela, vous le comprenez, il est absolument nécessaire que le malade soit prévenu dès l’origine ; sans quoi, il ne manquerait pas de se soustraire du premier coup à toute discipline. Prévenez-le, avec autorité, qu’il ne doit pas céder à ses premières impressions, et qu'il lui faudra passer outre ; en général, il se soumettra.
La cessation de l'administration du médicament, au bout de la quinzaine, eut pour effet d'amener bientôt un répit; les symptômes, pendant les deux semaines de repos qui furent prescrites au malade, revinrent au niveau où ils étaient, antérieurement à l'époque où le traitement avait été commencé. Il ne s'était produit aucune amélioration sensible pendant cette première période.
On recommença l'emploi du sulfate de quinine à la même dose que par le passé le 13 décembre, avec prescription de le continuer sans arrêt pendant toute la durée de la quinzaine suivante. Les premiers jours ont été marqués, cette fois encore, par une exacerbation des bruits d'oreilles et des vertiges, en tout semblable à celle qui s’était produite lors de la première période du traitement. Mais cela ne dura point; à partir du 20 décembre, les grands vertiges par accès, après s'être considérablement atténués d’abord, ont ensuite cessé de se produire. Jusqu’à aujourd’hui, 22 janvier, ils n’ont pas reparu.
Le résultat obtenu nous paraît satisfaisant et conforme à nos prévisions. Sans doute, nous restons bien éloignés de ce que l'on pourra appeler la gué-
rison. Mais il ne faut pas oublier que nous nous trouvons en présence d’un cas de vertige de Ménière permanent, et que ces cas se montrent bien plus tenaces, bien plus rebelles à la médication quinique que ne Le sont ceux où les crises, quelque intenses qu’elles puissent être d’ailleurs, se montrent séparées pas des intervalles libres.
Autant il est aisé, en général, pourrait-on dire, de triompher du mal dans les cas du dernier genre, autant cela est difficile, au contraire, lorsqu'il s'agit des premiers. Ainsi, chez notre malade, si j'en juge par une expérience déjà longue dans la matière, il nous faudra pour en finir avec les sensations vertigineuses dont il souffre, revenir peut-être à trois ou quatre reprises encore, à l'administration du sulfate de quinine, par quinzaines séparées par des intervalles de six ou quinze jours; peut-être même nous faudra-t-il élever les doses et les porter à un gramme et plus par jour. Mais notre malade est confiant, résolu, et je compte beaucoup sur lui pour arriver au résultat désiré.
Je puis affirmer que j'ai à peu près constamment atteint le but chez les malades auxquels je suis parvenu à faire partager ma confiance dans la médication et qui, en conséquence, loin de se décourager en présence de la durée nécessairement longue du traitement, quand c’est la forme permanente du vertige qui est en cause, ont au contraire secondé nos efforts. Dans le cas où il s'agirait d’un vertige à crises distinctes, la tâche serait, d’ailleurs, je le répête, beaucoup moins ardue : trois ou quatre quinzaines de médication suffiront le plus souvent pour amener la cessation des accidents vertigineux. Il est yrai que les récidives sont à prévoir, mais elles sont, en général, plus facilement combattues que les premières atteintes, et d’ailleurs, leur apparition n’est nullement fatale. La guérison peut, dès la première action thérapeutique, s'établir d’une façon définitive et persister à tout jamais.
Je saisirai, en terminant, l’occasion qui se présente de vous faire part de certaines critiques dont le traitement du vertige auriculaire par l'emploi prolongé du sulfate de quinine à doses élevées, a été plusieurs fois l’objet. On a émis, entre autres, l'opinion que cette pratique ne devait pas être exempte de dangers, puisque le sulfate de quinine — il en est de même du salicylate de soude — administré à haute dose chez le lapin, a pour effet de déterminer un état congestif hémorragique dans le labyrinthe et dans la caisse (1). A M cela, je puis répondre que chez l'homme, je n’ai jamais vu se produire rien … de semblable, bien que le traitement en question ait été inauguré il y a plus dé 15 ans et que, depuis lors, j'aie eu l'occasion très fréquente de l'appliquer, aussi bien dans les cas de vertige permanent que dans les cas de crises séparées. J'ajouterai pour répondre à une autre critique (2), que l'administration
4. Kirchner, (Berl. Klin. Woch. 14881, no 49.) Orne green. (Boston. Il. 8 mars 1883.) 2. Lucae, (Real Encyclopedie Bd. 13, p. 30.)
prolongée de hautes doses de sulfate de quinine, suivant ma méthode, n'entraîne pas nécessairement, tant s'en faut, avec elle, la surdité complète de l'oreille affectée. Je pourrais citer entre autres, à titre d'exemple, un cas de vertige permanent d'une persistance rare, qu'il a fallu combattre pendant plus d'un an, par l'administration répétée par quinzaine, au moins six ou huit fois, de sulfate de quinine à des doses qui ont dépassé un gramme en 24 heures. Eh bien, après la guérison, l’ouïe est restée dans l'oreille malade ce qu’elle était au moment où le traitement a été institué.
2e 3e 4e 5e Er 6° MaLapes.
Les circonstances nous ont permis de réunir, pour vous être présentés actuellement, cinq sujels atteints de la maladie de Basedow, et qui, tous offrent un certain intérêt. Ils nous fourniront l’occasion d’appeler votre attention sur quelques points, peu connus ou même non encore signalés, concernant la maladie dont il s’agit.
I. Voici d’abord un homme âgé de 43 ans, exerçant la profession d’employé de commerce, chez lequel le phénomène le plus saïllant est un tremblement d’un genre particulier dont l’examen attentif fournirait déjà à lui seul un élément fort important pour le diagnostic. Ce tremblement occupe, non seulement les membres supérieurs, les mains en particulier, mais aussi les membres inférieurs dont les oscillations se communiquent au corps tout entier, ainsi qu'on peut s’en assurer lorsque le sujet étant debout, on place la main sur une de ses épaules ou sur le sommet de sa tête. Vous reconnaissez même, le malade s'étant dépouillé de ses vêtements, que la plupart des muscles du trone sont, chez lui, en proie à des secousses rythmées. En même temps il existe un bruit laryngé saccadé, pouvant s'entendre à une certaine distance, et prouvant que les muscles respiratoires, eux aussi, participent aux trépidations.
Si l'on examine les choses de plus près, on reconnaît ce qui suit : le tremblement en question, étudié aux mains, avec le secours de la méthode graphique,paraît constitué par une série d’oscillations,de trépidations menues, brèves, se succédant l’une l’autre avec une grande rapidité. De tous les
tremblements méthodiquement étudiés jusqu’à ce jour, c'est, on peut le dire, avec le tremblement alcoolique et celui de la paralysie générale progressive, un de ceux dont les oscillations sont les plus nombreuses dans un temps donné, et c'est déjà là une marque qui contribue à le caractériser. Ainsi, chez notre homme, qui représente le type à cet égard, ce tremblement donne de huit à neuf oscillations par seconde, tandis que le tremblement mercuriel qui s’en rapproche beaucoup en donne seulement 5, 6 ou 7, la paralysie agitante en donnant, elle, de 3 à 6 seulement dans le même espace de temps.
Ce sont là, Messieurs, des données aujourd’hui devenues vulgaires, depuis la publication de la thèse de M. Marie et je ne m'y arréterais pas en ce moment, si tout récemment, dans une société savante, on n’avait entendu un des membres de cette société particulièrement voué aux études neuropathologiques, laisser paraître, à l'égard du diagnostic des « maladies à tremblement », des hésitations qui certes ne sont plus de mise aujourd’hui (1).
J'ai fait placer sous vos yeux un tableau où sont inscrits les tracés obtenus
par l'application de la méthode graphique, d’abord chez un sujet atteint de «
tremblement mercuriel, puis chez notre homme, qui représente ici le type parfait du tremblement de la maladie de Basedow : c’est bien entendu du tremblement des mains qu’il s’agit. Les deux ordres.de tracés ne diffèrent pas seulement, vous le voyez, par le nombre des oscillations produites dansun temps « donné ; ils diffèrent encore par les caractères suivants. Dans le temps de repos, les secousses du tremblement mercuriel cessent par moments de se pro-
duire, pour reparaitre ensuite sans cause connue, et s'arrêter à nouveau. Le
tremblement de la maladie de Basedow au contraire, est absolument continu. En outre qu’il reconnaît un rythme beaucoup plus régulier que l’autre, lors de l’exécution d'un mouvement voulu la différence qui existe entre les deux espèces de tremblement devient plus frappante encore ; en effet, dans le cas de tremblement mercuriel, l'acte de porter à la bouche un verre, une cuiller, par exemple, est modifié par de grandes oscillations qui rappellent exactement ce qui se voit dans la sclérose en plaques et qui font le plus souvent « manquer le but; tandis que, dans le même acte, les oscillations du tremblement de la maladie de Basedow n’augmentent pas notablement d'étendue et permettent à peu près toujours l’accomplissement à peu près régulier de l'acte.
Ajoutons que vis-à-vis du tremblement alcoolique et de celui de la paralysie générale progressive, le tremblement de la maladie de Basedow se distingue par cette circonstance que dans ce dernier les doigts ne tremblent pas individuellement, contrairement à ce qui a lieu pour les deux autres (2).
4, Société médicale des hôpitaux, mars et avril 1881. 2. Leçons du mardi,1887-88, p. 3178.
Ces traits cliniques qui caractérisent le tremblement de la maladie de Base-
5 secondes 5 secondes 5 secondes 5 secondes
ana AAA APT /} a A mA Aa nr AAA PR MA ES,
4° Tremblement mercuriel au repos (de 5 à 6 oscillations par seconde).
2° Tremblement mercuriel pendant l'exécution d'un mouvement. Le mouvement commence en À. Le tremblement devient bien plus accusé et plus irrégulier (de 9 à 7 oscillations par seconde).
42 eo]
k - F ï ALAN PARA A ANA RAR PAR RAA ANA A AAA AA AN nn A ANA AAA AA ANA AA MA PA A aa pa av
3° Tremblement de la maladie de Basedow (Marquat). Oscillations rapides, brèves, régu-
lières (de 8 à 9 oscillations par seconde). Leur étendue n'augmente pas pendant l’accomplissement d’un acte intentionnel,
dow ont été parfaitement mis en lumière dans le travail de M, Marie. Associé à latachycardie et à quelque autré phénomène de la série, tel que «les crises diarrhéiques », par exemple, un tremblement qui présenterait,bien accusés,ces caractères-là, permetirait d'affirmer l'existence de la maladie en question, alors même que l’exophthalmie et le goitre y feraient absolument défaut. Je n 1gn0re pas que cette notion des formes frustes de la meladie de Basedow
que nous nous sommes depuis longtemps efforcé de vulgariser, n’a pas encore pénétré partout; ainsi, tout récemment, M. Fraenkel présentait à la Société de médecine de Berlin un cas qu'il considérait comme appartenant à la maladie de Basedow en l'absence de goitre et d’exophthalmie.La communication paraît avoir été accueillie avec quelque scepticisme et M. Virchow, en particulier, faisait ressortir à ce propos que sans aucun doute Basedow se fût refusé à reconnaître chez ce malade l'affection qu'il a le premier décrite. L’argument ne me parait pas d’une valeur absolue: il est fort à présumer, en effet, que si Basedow eût continué à vivre il n'aurait pas manqué de se tenir au courant de la science ; certainement il aurait appris à connaître les dégradations que peut subir le type clinique qu'il a découvert,et il se serait placé en mesure de diagnostiquer les formes frustes à l’aide des caractères qui sont maintenant entre nos mains. En réalité, l'histoire clinique de la maladie de Basedow devait subir la même évolution que celle de l’ataxie locomotrice et de la sclérose en plaques par exemple, où l’on a vu les types primitivement créés, s’effacer en quelque sorte dans la pratique devant le nombre, toujours croissant — à mesure que l’œil du clinicien apprend à les reconnaître — des formes rudimentaires, des formes'frustes, comme vous voudrez les appeler.
Notre cas d'aujourd'hui n'appartient pas aux formes frustes, car en outre à du tremblement spécial et de la tachycardie, nous constatons chez le sujetune exophthalmie très manifeste et une tuméfaction de la thyroïde portant à
peu près exclusivement sur le lobe droit. Il s'agirait donc là, en somme, d’un exemple vulgaire et peu digne de nous arrêter si nous ne devions pas y rencontrer, en l'examinant d’un peu près, quelques faits qui Hé os, d'être signalés.
En ce qui concerne les circonstances étiologiques, rien qui sorte du can classique : on ignore s’il y a des antécédents héréditaires, une partie de la famille est inconnue ; par contre les causes occasionnelles ne font pas défaut. Notre malade est père de quatre enfants; il a récemment fait,en juinet en juillet 1888,des pertes d'argent fort graves pour lui, et il a dû, en outre, abandonner la place qui le faisait vivre. C’est sous le coup des émotions pénibles qui se sont produites en conséquence qu’il a commencé à ressentir les premiers symptômes de la maladie. Le tremblement s’est montré, le premier; tout à coup, un jour du commencement de septembre, étant à son bureau, ses mains se sont mises à trembler si fortement qu'il lui est devenu impossible de continuer à écrire. L'exophthalmie n’a été remarquée qu’en novembre et c’est vers la même époque que le goître a paru. Les palpitations de cœur, revenant par accès, sont de date plus récente. Pendant le cours des trois derniers mois, se sont produites plusieurs de ces crises diarrhéiques qui appartiennent au tableau régulier de la maladie de Basedow et dont je vous ai, du reste, entretenu plusieurs fois.
Après le tremblement dont nous avons indiqué déjà les caractères, l'exoph-
thalmie, le goitre, la tachycardie enfin, marquée par un chiffre qui varie de 95 à 412 pulsations par seconde, l'étude de l’état présent fait reconnaître ce qui suit : amaigrissement très prononcé ; le malade assure qu’il aurait perdu 40 livres depuis trois mois. Il présente à un degré très marqué le phénomène de la «thermophobie », ilatoujours trop chaud, la nuitilse découvre à chaque instant ; souvent le tronc est couvert de sueurs profuses. Cependant, la température, notée à plusieurs reprises a donné les chiffres suivants : le soir 37,4, 37,2; le matin 37, 36,8. Donc, ainsi que cela est la règle, — nous dirons plus loin si elle ne comporte pas des exceptions, — il n’y a chez notre homme, malgré l’accélération à peu près permanente du pouls, la thermophobie, les sueurs profuses, ni fièvre ni fébricule. L'examen des mouvements des globes oculaires, fait reconnaître l'existence d’un certain degré de paralysie de la convergence accompagné de diplopie, symptôme déjà relevé plusieurs fois en pareille circonstance par M. Môbius.
Jusqu'ici, vous le voyez, il n'y a rien dans notre cas qui ne soit à peu près de connaissance vulgaire. Mais voici une série de phénomènes qui, si je ne me trompe, n’ont pas encore été signalés dans la maladie de Basedow et qui ne doivent pas cependant y être tout à fait exceptionnels, car nous les retrouverons à des degrés divers dans trois des cas qui vont suivre. Notre malade nous a fait remarquer que souvent, pendant la station debout et dans la marche, sans qu'il éprouve la moindre sensation vertigineuse, les jambes fléchissent sous lui tout à coup. Deux fois même, de ce fait, il est tombé dans la rue, en avant, sur les genoux. Cela rappelle, vous le voyez, le dérobement des membres inférieurs dont j'ai eu souvent l’occasion de vous parler à propos de l’ataxie locomotrice. Mais le tabes ataxique n’est chez notre malade nullement en jeu : à la vérité les réflexes rotuliens font défaut chez lui, mais il n’a jamais rien ressenti qui ressemble à des douleurs fulgurantes; la vessie fonctionne normalement ; pas de signe de Romberg, etc. etc. Enfin, il est facile de méconnaître qu'ilexiste une véritable parésie paraplégique ; les divers segments des membres inférieurs en effet, étendus ou fléchis volontairement par le malade, résistent fort peu aux mouvements de sens contraire qu'on leur imprime. S'agirait-1l là d'un symptôme particulier lié à la maladie de Basedow? C’est une question qui se présentera de nouveau un peu plus loin.
II. Lesecondsujet du groupeest cette femme âgée de 26 ans nommée Duf...che que je viens de faire placer devant vous, et dont la maigreur extrême n’a pas manqué de frapper vos yeux du premier coup. Cette maigreur, jointe aux quelques autres symptômes que nous vous dirons tout à l’heure, et plus particulièrement à une petite toux sèche qu’elle vient de vous faire entendre, lui donne volontiers l'apparence d’un sujet atteint de tuberculose pulmonaire à évolution rapide. Nous verrons dans un instant si cette première impres-
sion sera justiliée par l'étude du cas. Actuellement, j'en viens à l'exposé des principaux traits de l’histoire de notre malade.
Les antécédents de famille sont ici tout à fait favorables à la thèse d’après laquelle dans l'histoire de la maladie de Basedow, l'hérédité nerveuse tient une large place.La grand’mère maternelle de notre malade a été aliénée : sa mère a des hallucinations de l’ouïe et de la vue, elle se croit persécutée, elle est actuellement enfermée en Suisse dans un asile du canton de Vaux. C’est donc l'hérédité de transformation qui est en cause. Son père a été à deux reprises frappé d'hémiplégie, mais nous n’insisterons pas sur ce dernier point, notre avis étant que les lésions cérébrales en foyer, hémorragie ou ramollissement, ne doivent pas, sans plus ample informé, figurer parmi les membres de la famille neuropathologique. Voilà pour la prédisposition héréditaire.
Les premières palpitations du cœur ont paru chez Duf...che quelques semaines avant la célébration de son mariage qui a eu lieu le 28 avril 1888, c'està-dire il y a environ dix mois. Elle avait eu quelques raisons de craindre que son futur mari ne fûtun mauvais sujet, un ivrogne, et, sous l'influence de ces soupçons, elle était déjà devenue agitée, anxieuse. Ses prévisions devaient malheureusement se réaliser : presque immédiatement après la consécration de l'union, son mari qui, pendant les fiançailles, s’était contenu, donna immédiatement libre cours à tous ses mauvais instincts. Il se montra querelleur, méchant; il buvait parfois jusqu’à vingt absinthes par jour; c’étaient des scènes continuelles dans lesquelles la malheureuse a été plusieurs fois battue et même menacée du couteau. Elle dut quitter la place et s’enfuir au bout de trois mois de ménage. Sous l'influence de ces violentes émotions, dont l’action provocatrice puissante ne saurait êtreméconnue, les divers symptômes de la maladie se sont accumulés dans un court espace de temps ; déjà huit jours aprèsle mariage,les palpitations étaient devenues presque incessantes, peu après se sont manifestés successivement : le gonflement dela thyroïde, une diarrhée d'un caractère spécial que vous connaissez par nos lecons de l'an passé, le tremblement, la thermophobie, l’amaigrissement enfin. L’exophthalmie a été remarquée tardivement. Quoi qu’il en soit, au bout de trois mois, la maladie était définitivement constituée, telle à peu près que nous la voyons aujourd’hui.
Voici l'indication sommaire des phénomènes de l’état actuel. En outre de l’exophthalmie, de l’amaigrissement, du goitre, de la toux sèche qu'il suffira de rappeler, il existe un tremblement surtout marqué aux mains, où l’on compte à l’aide de l'appareil enregistreur de 7 à 8 oscillations par seconde; ce tremblement est beaucoup moins accentué que dans le cas précédent. La malade est presque incessamment sous le coup d’une diarrhée particulière déjà signalée plus haut : c'est une diarrhée séreuse qui se produit à peu près régulièrement tous les deux jours et qui survient généralement après le déjeuner : il y a parfois jusqu’à 45 ou même 18 selles en 24 heures. L'appétit
cependant, n’est pas notablement troublé. Sentiment de chaleur pénible (thermophobie), surtout la nuit, où il y a souvent des sueurs profuses répandues principalement sur le tronc. La peau parait chaude, le pouls varie
de 400 à 150.
(La malade est priée de se retirer.) C’est ici le lieu d’en revenir à l'impression produite par la coexistence chez
notre sujet, d'un certain nombre de symptômes qui viennent d'être énumérés : amaigrissement rapide et considérable, toux sèche, diarrhée, fréquence du pouls, peau chaude, sueurs profuses, etc., etc., voilà certes un complexus symptomatique d'une fâcheuse apparence et que le clinicien n'aime guère à rencontrer. Nous ne pouvons pas oublier toutefois que tous ces symptômes peuvent se présenter dans la maladie de Basedow en dehors de toute complication et que la fièvre entre autres, est simulée dans l'ensemble de tous ses caractères, sauf toutefois l'élévation de la chaleur centrale qui fait défaut, du moins dans la règle. Néanmoins, dans le but de dissiper toute inquiétude, nous devions nous livrer à un examen attentif de l’état des viscères et à une étude, poursuivie pendant quelques jours, de la température centrale. Sur le premier point les résultats ont été rassurants ; il n'existe aucun signe d’une lésion viscérale quelconque; les poumons en particulier, paraissent parfaitement libres. Il n'en a pas été tout à fait de même pour ce qui concerne le second point. Voici, en effet, ce qu'a donné l'exploration thermométrique rectale poursuivie pendant ces neuf derniers jours.
Température rectale Matin Soir Le 12 janvier 38° 38°,6 Le 13 » 48 38, 4 Le 14 » 38 Le 16 » » 39,2 Le 17 » 39 »
(Pouls 150) Le 18 » 38,80 39 Le 19 » 38,6 38,6 Le 20 » 38,2 38,6 Le 21 » 38,4
Ainsi, la fièvre existe chez notre malade, sans qu’elle puisse être expliquée par l'intervention de quelque cause banale ; elle existe non pas en apparence cette fois, mais en réalité, conformément à la définition de Galien : « calor præter naturam ». (Quelle est la raison de cette fièvre ? existe-t-il quelque lésion viscérale qui aurait échappé à notre examen cependant attentif? La tuberculisation, malgré tout, n’est-elle pas en jeu ? Telles étaient les inquiétudes qui nous hantaïent lorsque nous avons rencontré dans un travail ré-
: cemment paru, un certain nombre d'observations qui nous ont semblé propres {1 à les dissiper, du moins eu grande partie. Il s’agit d'une thèse intitulée :
« Etude Clinique sur le goitre exophtalmique », soutenue à la Faculté de Lyon en 1888, par M. Bertoye et inspirée par M. le Prof, J. Renault. L'auteur montre qu'il peut se présenter dans la maladie de Basedow un état fébrile plus ou moins intense, plus ou moins durable, relevant de la névrose elle-même et non d'une complication viscérale accidentelle. Une des observations de M. Bertoye, celle qui porte le n° 1, nous a paru surtout intéressante : elle est relative à une femme de 36 ans, atteinte de maladie de Basedow à la suite d'émotions pénibles et qui a été tenue en observation pendant près de 22 mois. Tout a été classique dans ce cas, à part l'existence de la fièvre; celle-ci s’est montrée maintes fois pendant cette longue période, par séries de 15, 20 jours et plus, marquée par des températures de 38°5, 39° et même, bien que rarement, 40°. Dans les intervalles de ces accès, qui se produisaient principalement à l’époque menstruelle, les chiffres étaient ceux de l’état normal, 375, 37°2. Lorsque cette malade est sortie de l'hôpital, tous les symptômes de la maladie de Basedow persistaient à un certain degré; mais l'état général ne laissait pas grand’chose à désirer. Un fait signalé par M. Bertoye dans cette observation nous paraît mériter d'être relevé parce que nous le trouvons reproduit dans notre cas, à savoir que, malgré l'élévation de la température centrale, la proportion des déchets urinaires n’a pas subi d'augmentation. Dans notre cas, en particulier, six analyses d’urine faites avec soin par MM. Cathelineau et G. de la Tourette ont donné les résultats suivants: urines claires, sans dépôt. Le résidu fixe, l’urée, les phosphates, sont au taux normal. L’urobiline n’est pas décelée par le simple examen chimique ; il a fallu recourir à l'emploi du spectroscope qui a donné, mais très faiblement, la bande d’absorption caractéristique (1). Ce fait, s’il venait à se confirmer dans de nouvelles recherches, donnerail un caractère très. singulier à l’état fébrile lié à la maladie de Basedow. Quoi qu'il en soit, nous pouvons dès à présent conclure de ce qui précède que la fièvre, indépendante de toute complication viscérale, peut, dans la maladie de Basedow, s’établir même pendant de longues périodes sans conduire à mal et nous voilà quelque peu rassuré sur l'avenir de notre malade.
Nous ne devons pas négliger de faire remarquer, cependant, que toutes les observations de maladie de Basedow avec fièvre, sans complication viscérale, recueillies pas M. Bertoye, n’ont pas eu une issue aussi favorable que celle que nous avons tout à l'heure prise pour exemple. Dans quelques-unes d’entre elles, en effet, on voit la température s’élever tout à coup à 39°5, 40° et audessus, en même temps qu'apparaît tout un cortège de symptômes cérébraux graves aboutissant rapidement à la terminaison fatale. L'autopsie, dans ces
4. Voicile tableau des moyennes des six analyses faites du 13 au 19 janvier : Volume — 4.400 ce. Résidu fixe — 44 gr. 47 ; urée — 18 gr. 73, acide phosphorique, gr. 98. Dans le cas de M. Bertoye, la proportion des déchets urinaires aurait même été diminuée.
cas-là a été négative ; ils méritent donc, à tous égards, d'être rapprochés de ces faits de chorée et d’épilepsie avec état de mal rapidement terminés par la mort, dont je vous ai entretenus dans une précédente leçon (1).
Mais écartons les sombres pronostics, ils ne semblent pas applicables au cas présent ; nous espérons qu'ici l’évolution du mal pourra être entravée grâce au concours des divers moyens que nous comptons mettre en œuyre (2).
Encore un mot, avant d’en finir avec ce cas. Comme dans celui qui précède, il existe aux membres inférieurs un certain degré de parésie, sans troubles concomitants de la sensibilité, sans parésie vesicale, ete,, ete, et les réflexes rotuliens sont très faibles. Plusieurs fois, 1l y a eu dérobement des jambes; ces mêmes particularités, nous allons les retrouver chez la malade qui va
suivre.
III. Il s’agit, cette fois, d'une jeune fille âgée de 18 ans, nommée Mon... rier, * que je vous ai présentée déjà l’an passé(3),et dont je me bornerai, par conséquent, à vous rappeler l'histoire en abrégé.Les antécédents héréditaires sont ici très instructifs : père alcoolique ; il a bien des fois rendu les enfants témoins descènes violentes, une tante paternelle a les doigts des mains déformés par le rhumatisme articulaire chronique; une cousine germaine, toujours du côté paternel, a été atteinte de chorée. Plusieurs frères de la malade sont morts de convulsions en bas âge ; une de ses sœurs a été sujette à des crises d’hystérie.
Elle a été somnambule dans l'enfance et, vers quinze ans, elle a eu des attaques de nerfs qui, pendant un an, se sont reproduites à peu près tous les mois. La maladie de Basedow a commencé à paraître chez elle, ily a 2 ans, peu de jours après une scène terrible dans laquelle son père, sous le coup d’un accès de delirium tremens, l'avait menacée de la jeter par la fenêtre. Le tremblement, l'exophthalmie, le goitre se sont succédé rapidement et en même temps, les crises hystériques ont cessé de paraître. La tachycardie a été très