QUATRIÈME LEÇON

1<> Attaque de sommeil hystérique ;

2^ Amyotrophie par lésion articulaire;

3^ Deux cas de paralysie faciale périphérique avec hérédité

nerveuse. Casn^ 1 : père aliéné, grand-père irrégulier, etc.

Cas n^ 2 : plusieurs cas de bégaiement et un épileptique

dans la famille ; 4^ Vertige de Ménière; forme chronique et vertiges par accès.

1" Malade.

M. Gharcot : La malade qui vient d'être placée sous vos yeux est suivant le langage usité dans cet hospice, ce qu'on appelle une « do7*meme >. En effet, cette malade dort — si cela peut toutefois s'appeler dormir — depuis le !•' novembre dernier, c'est-à-dire depuis douze jours. En réalité, elle n'a pas depuis ce temps-là cessé de dormir, à sa manière bien entendu, nuit et jour, sans se réveiller jamais et il y a quelque bonne raison de croire qu'elle ne se réveillera pas de sitôt (1).

Dans le service où elle vit depuis bien longtemps on laisse aller les choses comme elles veulent aller, sans chercher à provoquer le réveil, sachant par expérience que dans ce cas cela serait inutile quels que fussent les moyens que l'on mettrait en œuvre ; et éclairé par ce qui s'est passé déjà antérieurement dans nombre de crises semblables^ on assiste sans anxiété, sans émotion à ce

1. L*atlaque de sommeil s'est terminée le 29 novembre. — La malade a donc « dormi » pendant vingt-neuf jours.

spectacle singulier avec lequel on s'est depuis longtemps familiarisé, vivant dans la conviction bien arrêtée qu'un beau jour,t6tau tard, tout rentrera dans Tordre spontanément.

Ce n'est pas à la Salpétrière qu'on en est encore à s'exclamer à la vue de pareils faits. Ils y sont trop fréquemment rencontrés ;'et au contact de l'observation régulière ils y ont depuis longtemps perdu ce caractère de men^eilleux qu'on leur prête bien souvent encore parmi les laïques «t dans les feuilles publiques.

Vous avez compris par ce qui précède que notre « dormeuse » a déjà son histoire ; j'ajouterai qu'elle a une longue et fort intéressante histoire. Au fond c'est une hystérique de la grande espèce et c'est généralement parmi ces hystériques-là du reste que s'observent les attaques de sommeil.

Elle est rentrée à la Salpétrière en 1862, il y a vingt-six ans de cela, elle avait alors 27 ans elle en a maintenant 53. Vous trouverez tout ce qu'il vous est intéressant de savoir sur son compte, dans l'ancienne Icono^ graphie de la Salpétrière rédigée par MM. Regnard et Boumeville (t.III^ 1879-1880, obs. Xi, p. 118). Là vous apprendrez qu'Eudoxie H... est née d'une mère épileptique (?) et d'un père alcoolique, qu'elle a commencé à avoir des attaques vulgaires de grande hystérie à l'âge de 18 ans ; que vers cette époque, à Tûge de 20 ans, elle a été atteinte de paraplégie hystérique complète absolue qui jamais n'a guéri, et dont actuellement on peut reconnaître les reliquats ; les membres inférieurs, en effet, vous le constatez aujourd'hui, sont rigides, atrophiés et les muscles très certainement y ont subi des modifications organiques, depuis longtemps irréparables ; aussi la malheureuse estelle depuis trente-trois ans absolument confmée au lit, n'ayant jamais quitté la division autrefois dirigée par M. Delasiauve, plus tard par Legrand du Saule et, en ce moment, par mon excellent collègue Jules Voisin à l'obligeance duquel je dois de pouvoir vous la montrer aujourd'hui. — C'est dans cet hospice même, en 1875, c'est-à-dire il y a treize ans, que les attaques hystéro-épileptiques jusque-là classiques, ont subi en quelque sorte une transformation et se sont changées, — j'insiste sur les termes que j'emploie, — se sont changées, dis-je, en attaques de sommeil. La première fois que la malade a c dormi », son attaque de sommeil a duré quarante jours, et depuis cette époque-là elle n'a pas cessé de dormir chaque année une ou deux fois, pendant des périodes de un ou deux, quelque fois trois mois, rappelant ainsi, en petit toutefois, l'histoire de la « Belle au bois dormant » qui en somme, entre nous soit dit, n'est que l'histoire embellie par Tart, d'une hystérique recherchée par un prince jeune et quelque peu écervelé.

J'ed déjà eu plusieurs fois l'occasion d'entretenir mes auditeurs de cette

malade, plus particulièrement en décembre 1883 ; les leçons que j'ai faites

alors à son sujet ont été publiées en italien par le regretté D' Miliotti de Milan

Lezionicliniche dell anno scolastlco 1883-84. Milano 1885. Voir p. 24, Attaco

di sormo, et 38 ancora dell attaco di sonno). La malade, lorsque je Tai présentée dans cette occasion à la clinique, dormait déjà depuis sept jours ; elle a continué à dormir par la suite pendant plusieurs semaines encore. J*ai fait allusion, une fois de plus, à ce cas, dans une leçon publiée par le iTu/iea'n médical^ le 2 décembre 1887. J'engage ceux d'entre vous qui s'intéresseraient spécialement aux attaques de sommeil à consulter les documents que je viens d'indiquer ; et j'en arrive à l'étude clinique régulière des phénomènes qui s'offrent en ce moment à notre observation.

Notre malade dort donc depuis douze jours; elle a dormi plusieurs fois, je l'ai déjà dit, pendant quarante jours et plus ; c'est donc un grand cas dans l'espèce. Il y a mieux que cela cependant, car le sommeil de ce genre peut durer non seulement pendant des mois, mais encore pendant des années, ainsi que vous le verrez par la lecture d'un très intéressant travail publié dans les Archivet de Neurologie pour 1888 par M. Gilles de la Tourette (n*"* 43 et 44) ; mais les petits cas, ceux dans lesquels les attaques de prétendu sommeil durent seulement trois, quatre, huit, dix, douze jours, sont infiniment moins rares ; c'est ainsi que, dans le service, nous n'avons pas observé moins de cinq cas de cette catégorie dans le courant de ces deux dernières années. Vous voyez qu'en ces matières nous ne sommes pas pris tout à fait au dépourvu et que nous y possédons une certaine expérience ; d'autant mieux que tous les cas du groupe se rapprochent étroitement les uns des autres aussi bien dans Tensemble que dans les détails, si bien que ce que Ton dit de .l'un, on peut l'appliquera l'autre, non pas toutefois sans tenir compte de quelques variations individuelles qu'on doit s'att.endre. à rencontrer toujours, alors même qu'il s'agit d'un groupe morbide des plus homogènes.

Je vous ferai remarquer en premier lieu que notre malade, qui parait dormir si profondément, présente cependant une rigidité marquée dans les membres supérieurs qu'elle tient demi-fléchi^ sur la poitrine. Cette rigidité déjà contraste nécessairement avec la résolution qui caractérise au contraire Fattitude des membres dans le .sommeil physiologique ; mais ne vous attendez pas à trouver cette rigidité chez; toutes les « dormeuses ». Il en est et des plus légitimes, chez lesquelles les membres restent parfaitement mous et flexibles ; ce cas, même,parait être le plus commun. Un caractère plus important et qui se trouve parfaitement accentué chez la malade d*aujourd'hui^ c'est la vibration,les palpitations permanentes que présentent les paupières et qui se montrent d^autant plus prononcées que vous faites plus d'efforts pour découvrir l'œil. Evidemment cela n'appartient nullement au sommeil naturel ; non plus que l'absence très remarquable de toute espèce de ronflement dans ime circonstance où le sommeil — ou ce qu'on appelle de ce nom — est tellement profond que ni le bruit du tam-tam, ni l'inspiration d'ammoniaque^ ni la faradisation intense de la peau ou des muscles, des troncs nerveux euxmêmes, ne sont capables de produire le réveil : vous le constatez, toutes ces

expériences-là»quiseraient absolument décisives s'il s'agissait du vrai sommeil, ne provoquent ici aucun changement, pas même un soubresaut, pas même une modification, quelque légère qu'elle soit, de la physionomie. Evidemment, d'après tout cela, vous l'avez compris, il ne saurait être question dans notre cas, de sommeil naturel et il y a lieu par conséquent de faire ici un premier départ.

Je viens de vous présenter notre € dormeuse» comme parfaitement impassible devant tous les moyens vulgaires d'excitation même douloureuse, qui seraient très certainement efficaces à unhaut degré dansle cas de sommeilnaturel. Ainsi sont les choses en réalité dans tous les cas d'attaques de sommeil que j'ai observés jusqu'ici. Mais il y a excitants et excitants, je dois vous en prévenir; et justement, il arrive que chez certaines hystériques- dormeuses, les points hystérogènes dont l'excitation djans l'intervalle des périodes de sommeil est capable de faire éclater les accès convulsifs vulgaires, ou ceux-ci une fois développés d'en arrêter l'évolution, il arrive, dis-je, que chez ces sujets les points en question peuvent être utilisés soit pour provoquer le sommeil luimême, soit au contraire pour provoquer le réveil. Les choses étaient ainsi en particulier chez la dormeuse dont j'cd raconté l'histoire dans le i?ui/edn médical du 2 décembre 1887. Chez elle on pouvait produire le sommeil ou au contraire y mettre un terme à volonté, le plus facilement du monde. Ce n'est pas tout à fait le cas qui se présente chez notre malade d'aujourd'hui : cependant vous voyez comment la compression de l'abdomen dans la région du tlanc produi chez elle un tressautement accompagné d'une] exclamation : Ahl ahl Mws à proprement parler il n'y a pas de réveil.

En somme, vous le reconnaissez, les palpitations, les vibrations despaupières, l'absence du ronflement qui devrait accompagner un sommeil en apparence aussi profond, l'impossibilité de produire le réveil même par l'application des plus fortes excitations, la rigidité des membres enfin, phénomène que vous ne devez pas toutefois vous attendre à retrouver dans tous les cas du même genre, tout cela concourt à établir que nous ne sommes pas en présence d'un sommeil physiologique. Et si nous y regardons encore de plus près, bien d'autres indices encore, comme par exemple le fait d'uriner au lit, fait à peu près général chez les € dormeuses », viendront, je pense, justifier à vos yeux, l'opinion que je professe depuis longtemps relativement aux cas de ce genre. C'est à savoir que le prétendu sommeil n'est autre chose qu'une attaque hystérique modifiée ou transformée, conme vous voudrez le dire.

Voici l'indication de quelques-unes des preuves que l'on peut invoquer à l'appui de cette manière de voir. En premier lieu l'attaque de sommeil est,dans bon nombre de cas,précédée et suivie des phénomènes ordinaires de l'attaque convulsive ou de ses prodromes. C'est ce qui a lieu dans la règle chez notre malade d'aujourd'hui: au moment où elle va entrer dans son « sommeil > elle est agitée, rit et pleure sans motif, elle a des hallucinations terrifiantes,

en tout semblables à celles qu*elle présentait autrefois lorsqu'elle était sous le régime des attaques eonvulsives hystéro-épileptiques normales : les mêmes phénomènes plus accentués encore, et marqués par des spasmes toniques et des mouvements de salutation indiquent la fin de la crise ; ainsi senties choses chez notre malade et chez beaucoup d'autres du même groupe ; il ne faudrait pas croire cependant que cette apparition de phénomènes d'hystérie convulsive àla fin et au début des crises de sommeil soit un fait général. Non, certainement cela n'est pas, et il peut arriver qu'on voie ces malades s'affaisser tout â coup et tomber lourdement à terre comme si elles venaient d'être frappées d'apoplexie foudroyante. Le sommeil a commencé aussitôt et il se prolonge désormais avec les caractères spéciaux que nous lui avons reconnus tout à Theure.

Combien de fois nous avons vu nos « dormeuses » entrer tout à coup dans leur « sommeil » et se laisser choir soudain lourdement^ sur le sol des cours, pendant une promenade, au beau milieu d'une conversation.

Mais j'en reviens aux caractères qui doivent noua conduire à admettre que le € sommeil hystérique > est en quelque sorte l'équivalent d'une série plus ou moins prolongée d'attaques régulières. J'indiquais tout à l'heure les phénomènes convulsifs ou psychiques qui souvent sont le prodrome de l'attaque de sommeil et marquent sa terminaison. Eh bien, les mêmes phénomènes se présentent fréquemment, en manière d'épisodes, pendant la durée même de Tattaque de sommeil à plusieurs reprises.

C'est ainsi que vous avez vu, par intervalle, la dormeuse que vous avez sous les yeux, se dresser tout à coup sur son séant, étendre les bras en avant, puis retomber sur son lit, pour recommencer ensuite, une fois encore ou deux, ce même mouvement, de façon à rappeler ce que, dans l'attaque hystéro-épileptique normale nous désignons sous le nom de salutations , et vous n'avez pas oublié sans doute qu'un peu avant chacune de ces salutations on voit chez la malade de l'écume sortir de la bouche comme pour marquer la place de la phase épileptoïde.

La dormeuse dont je vous ai entretenu le 2 décembre 1887, s'écriait quelquefois, sans se réveiller: « Emile, je t'aime ! » et deux fois nous l'avons vue, toujours sans se réveiller, se dresser tout à coup, se jeter à bas du lit et courir dans la salle en prenant des attitudes et en prononçant des paroles très significatives (période des attitudes passionnelles). Ainsi l'on peut dire que pendant Vattaque de sommeil^ les phénomènes de l'attaque convulsive se manifestent souvent comme par lambeaux.

Enfin je ferai valoir ceci encore en faveur de la thèse que je défends : ainsi que cela se voit fort bienpar l'histoire d'Eudoxie H..., les attaques de sommeil sont souvent pendant des années précédées par des attaques d'hystérie convulsive auxquelles elles tendent à se substituer et que définitivement, à un moment donné, elles remplacent.

Mais, me direz-vous peut-être, comment expliquer, s'il est vrai comme vous le prétendez que Tattaque de sommeil soit l'équivalent d'une série d'attaques convulsives hystériques, d'un état de mal hystérique en un mot, comment expliquer que Tattaque de sommeil puisse se prolonger pendant des jours et des mois même, sans interruption ? Eh bien, messieurs, si vous voulez vous reporter à ce que je vous ai dit dans le temps à propos de la très longue durée de certaines séries d^attaques hystéro-épileptiques, vous reconnaîtrez que Tétatde mal dans les cas de ce genre, peut se prolonger pendant une et parfois même pendant plusieurs semaines, de telle sorte qu'en somme, entre ces cas d'état de mal hystérique, à la vérité exceptionnels, et les cas d'attaques de sommeil, l'écart, du moins en ce qui concerne la durée, n'est pas aussi considérable qu'on serait tenté de le croire au premier abord. Sur ce sujet vous consulterez peut-êtreavec intérêtuneleçonsurl'ié'/a^ de mal hysténque épilepii" forme que j'ai donnée le 9 janvier 1885 et qui a été publiée par M'" Bl. Edwards, alors mon externe, dans la Tribune médicale (16* volume, année 1885, p. 159.)

Consultez également sur cette même question les < Lezione cliniche » publiées par le D' Miliotti en 1885 {Dello stato di malo istero-épilettico et staio dimalo épiletticOfpA^d). Vous trouverez là l'histoire très authentique d'attaques hystériques en série, qui ont duré quinze jours (8.000 accès) et vingt-six jours (avec 21.708 accès). Une malade de mon service, la nommée Habill... est sujette à entrer de temps à autre dans ce genre d'état de mal. En décembre 1885 (Voy. Bl. Edwards, loc. cit.) elle a eu deux séries d'accès : la première qui a duré treize jours et où l'on a compté 4.506 accès, l'autre qui a duré quatorze jours et où l'on a compté 17.083 accès. Cette même observa* tion recueillie par MM. Marie et Souza-Leite a été publiée dans le Progrè$ médical (sept. 1885). Il est fort remarquable qu'ainsi que je l'ai démontré, la température centrale ne s'élève pas notablement dans ces séries interminables d'attaques convulsives qui presque sans cesse et sans trêve se reproduisent en nombre presque prodigieux jour et nuit pendant un aussi long espace de temps. — Sous ce rapport il y a encore un rapprochement à faire entre V attaque de sommeil et Vétat de mal hystérique, car dans celle-là comme dans celle-ci la température reste au taux normal ou à peu près : ainsi, chez notre malade d'aujourd'hui, elle est de 37** 2 avec un pouls de 72,80; en même temps que la peau reste fraîche.

Vous le voyez par ce qui précède, la théorie que je soutiens trouve sa vérification alors même que l'on considérera la durée des attaques et il est rendu ainsi au moins fort vraisemblable, pour ne pas dire plus,que l'attaque de sommeil représente une attaque ou plus exactement une série d'attaques hystériques « transformées ».

Il y a cependant, entre celles-ci et celles-là, une différence que je ne voudrais pas passer sous silence^c'est que le € sommeil » une fois constitué s'établit pour un temps, à l'état de permanence, sans qu'il y ait de réveil, tandis

que dans l'étal de mal hystéro-épileptique, il y a de temps à autre des moments de répit, comme des entr'actes, pendant lesquels les convulsions et le délire s'interrompent momentanément. Mais je ne saurais voir là un motif de distinction vraiment essentielle, et je crois que sans forcer les faits nous pouvons rapprocher Tun de l'autre les deux états et les considérer comme deux modes équivalents d'une même perturbation fonctionnelle.

n ne me reste plus grand'cbose à vous dire concernant le cas d'attaque de « ftommeil » que vous avez sous les yeux et les € attaques » de sommeil considérées en général. Voici cependant l'énoncé de quelques faits sur lesquels j'aurais le regret de ne pas insister un instant.

En premier lieu j'irai au-devant d'une question que certainement vous vou& êtes tous posée pendant que je procédais à mon exposé : Comment notre malade peut-elle se nourrir pendant cette longue durée d'un sommeil profond ?

On pourrait invoquer ici, messieurs, pour certains cas, cette condition spéciale de la nutrition que présentent certaines hystériques, comparables sous ce rapport aux animaux en hibernation, et qui leur permettent de vivre pendant une période de temps relativement longue sans s'alimenter, du moins sans s'alimenter sérieusement. Mais cette condition d'après les recherches laites dans ces derniers temps dans mon service de la Salpétriëre par MM. Gilles de la Tourette et Cathelineau serait beaucoup plus rare qu'on ne Ta supposé et d'ailleurs nous n'avons pas à l'invoquer dans la circonstance actuelle : en effet notre malade se nourrit chaque jour ou pour mieux dire on la nourrit comme on va le faire devant vous.

Entre les dents légèrement serrées, on introduit, vous le voyez, à l'aide d'une cuiller, du lait ou tout autre aliment liquide ou semi-liquide qui, après avoir séjourné un instant dans la bouche, est bientôt automatiquement dégluti par la malade. Ainsi l'alimentation se fait chez elle tant bien que mal. Je dis tant bien que mal, parce que évidemment en temps ordinaire, cette alimentation serait relativement insuffisante.

MM. Gilles de la Tourette et Cathelineau ont en effet démontré par l'étude méthodique de six cas de sommeil hystérique — six cas, vous le remarquerez en passant, c'est un chiffre imposant dans l'espèce — que pendant la durée de l'attaque le poids du corps diminue rapidement en même temps que l'on constate par l'analyse des urines une constante diminution qualitative et quantitative de tous les éléments: volume, urée, phosphates, etc., etc. Il est au moins fort vraisemblable que chez H..., les choses se passent comme elles se sont passées sur les six cas étudiés par MM. Gilles de la Tourette et Cathelineau, chez lesquels l'alimentation se faisait absolument dans les mêmes conditions.

D'autres points à relever sont relatifs au diagnostic. J'ai déjà montré les différences assez considérables qui séparent le « sommeil » de nos dormeuses du sommeil naturel. Il serait trop long à l'heure qu'il est de poursuivre la com-

paraison avec tous les autres états qui de près ou de loin ressemblent plus ou moins au sommeil physiologique. Je me bornerai à vous montrer en quoi Tattaque du sommeil hystérique, diffère « des sommeils » propres à certaines formes de la névrose hypnotique ; je fais allusion ici, à ce que j'appelle le grand hypnotisme des hystériques, seul cas dans lequel les symptômes cérébraux particuliers qui marquent les trois états s'accompagnent de phénomènes somatiques correspondants. Seule, la période dite léthargique de ce genre d*hypnotisme caractérisée par l'apparence d'un sommeil profond avec résolution des membres pourrait être confondue avec l'attaque de sommeil hystérique ; laquelle attaque d'ailleurs peut être provoquée parfois chez quelques sujets, par les mêmes manœuvres (pression des globes oculaires, fixation du regard), qui chez la majorité des autres déterminent Tapparition du grand hypnotisme.

Mais la différence qui existe entre les deux étals peut être facilement mise en relief, cliniquement, par la mise en jeu du phénomène de Thyperexcilabilité névro-musculaire qui appartient exclusivement à la léthargie hypnotique. La pression sur les muscles, sur les trajets nerveux, ne détermine pas la contracture des muscles correspondants dans l'attaque de sommeil hystérique, tandis que, dans la léthargie hypnotique, ce phénomène ne manque jamais de se montrer au moins à un certain degré. 11 est clair que lorsque les membres seront naturellement rigides, comme dans le cas que nous avons actuellement sous les yeux, le diagnostic se pourra faire du premier coup, car la résolution complète, absolue des membres, antérieurement bien entendu à la pression exercée sur les muscles ou sur les troncs nerveux^ est un caractère inhérent à la léthargie hypnotique, et à ce propos je ferai remarquer chez notre malade d'aujourd'hui un fait qui m'a été signalé par mon collègue, M. Jules Voisin, et qui dans l'espèce, me parait constituer une anomalie ; ce fait du moins je ne l'ai pas rencontré encore dans les autres cas assez nombreux de sommeil hystérique que j'ai observés jusqu'à ce jour. Vous voyez que lorsqu'on soulève les membres supérieurs de la malade, ceuxci ne retombent pas et conservent au contraire la position qu'on leur a imprimée.

Ceci rappelle jusqu'à un certain point ce que Ton voit dans la période cataleptique de l'hypnotisme. Mais entre les deux cas la différence qu'on peut relever tout au moins chez notre sujet d'aujourd'hui c'est que, contrairement à ce qui a lieu dans la catalepsie bien formulée, les attitudes expressives imprimées aux membres supérieurs de manière à figurer ce qui se voit soit dans l'acte d'envoyer un baiser,soit au contraire dans l'acte de menacer du poing, n'ont pas pour effet d'affecterles traits de la physionomie d'une façon correspondante. Les traits restent immobiles,impassibics comme vous le voyez chez notre malade et j'ajouterai que chez elle aussi les yeux un instant maintenus ouverts par l'élévation des paupières ne tardent pas à se fermer de nouveau d'eux-mêmes^

tandis que dans la vraie catalepsie du grand hypnotisme, cela n'aurait point lieu.Quoi qu'il en soit il est difficile de méconnaître qu'il existe dans notre cas certains caractères, certains traits qui jusqu'à un certain point rappellent ce qu'on voit dans la catalepsie hypnotique et c'est là une circonstance quiméritait certainement d'être relevée ; il est possible en effet qu'elle se retrouve dans d'autres cas de sommeil hystérique lorsqu'on prendra le soin de l'y rechercher et alors ce serait un trait d'union de plus à signaler entre la névrose hystérique et le grand hypnotisme.

Vous savez comment dans ces derniers temps M. Debove et son élève M.Achard ont publié d'excellents travaux sur ce qu'ils appellent « Tapoplexie hystérique >. C'est à mon avis un grand service qu'ils ont rendu aux cliniciens en faisant bien connaître ces cas restés jusqu'à eux méconnus ou mal connus, dans lesquels l'attaque d'hémiplégie hystérique se développe brusquement, au milieu de symptômes qui rappellent ceux de l'apoplexie avec hémiplégie de cause organique. Je n'entreprendrai pas de séparer cliniquement cette apoplexie h]rstérique de l'attaque de sommeil, par la simple raison qu'à mon avis il s'agit là d'un seul et même état morbide. La seule différence à ce qu'il me semble, serait que dans les cas signalés par MM. Debove et Achard l'attaque de sommeil à début brusque est suivie d'hémiplégie, tandis que celle-ci fait défaut dans les autres, et à ce propos je pourrais citer comme éminemment propre à bien établir la relation sur laquelle j'insiste actuellement, le cas d'un hystérique ( le fameux dormeur de Londres [i], que j'ai eu longtemps dans mon service et chez lequel les attaques de sommeil marquées par tous les caractères décrits plus haut, et dont la durée était en moyenne de six à huit jours, était dans certains cas accompagnée d'hémiplégie gauche^ tandis que dans d'autres cas c'était le mutisme qui occupait la scène.

Hais en voilà assez pour aujourd'hui sur le sommeil hystérique : c'est un sujet sur lequel j'aurai certainement l'occasion de revenir quelque jour. Notre malade, toujours dormant, va être reconduite dans son service qui est situé peut-être à un demi-kilomètre d'ici. Elle aura donc à traverser de longues cours et il n'est guère vraisemblable que, pendant son trajet, elle se réveille. Il est même assez vraisemblable que je pourrai mardi prochain vous la présenter à nouveau telle que vous l'avez vue aujourd'hui, et ayant, par conséquent, pendant huit nouveaux jours, sans cesse et sans trêve, dormi du sommeil particulier dont nous venons de la voir dormir.

I. Le nommé Ch...ffat, dont rhistoirt est rapportée dans le 3« volume des Leçons sur les maladies du système neigeux, — Voir V Appendice,

2* Malade.

Je vais maintenant, conformément à nos habitudes, étudier avec vous quelques-uns des malades qui se sont présentés ce matin même à la consultation.

Le premier est une de nos anciennes connaissances. Nous l'avons traité, il y a environ deux ans, pendant plusieurs mois dans nos salles. 11 est venu nous retrouver ces jours-ci et nous l'avons engagé à paraître devant nous, une fois de plus^ ce matin. Ce n*est pas d*hystérie qu'il est question cette fois, mais bien d'une afiection d*un ordre tout différent.

Il s'agit, vous le reconnaissez aux reliefs que font les muscles, d'un homme d'une vigueur peu commune, d'une sorte d'athlète.

Il est âgé de trente et un an.

Il ne procède pas de gens nerveux et jamais il n'avait été malade avant un accident dont je parlerai dans un instant. Il a servi dans l'artillerie pendant cinq ans sans jamais être arrêté par le moindre malaise ; ce n'est pas un alcoolique et jamais il n'a eu la syphilis. Il exerce la profession de gardien de le paix et c'est justement dans l'exercice de sa profession ingrate qu'il a contracté l'affection dont aujourd'hui encore il porte les traces.

Voici dans quelles conditions la maladie s^est produite :1e 19 novembrei886, vers 7 heures du soir, alors qu'il courait après im voleur, il fît une chute sur le genou gauche. Au moment de sa chute il ne ressentit pas grande douleur, et il put même continuer à faire son service, un peu gêné dans la marche toutefois, pendant près de trois quarts d*heure encore.

Examinons maintenant de près l'état actuel du malade; nous compléterons dans un instant l'histoire des incidents qui se sont produits à la suite de cette chute.

M. Charcot [au malade) : Veuillez mettre à nu vos jambes et vos cuisses, dépouillez-vous de votre pantalon.

Veuillez considérer. Messieurs, les choses d'un peu près : au membre inférieur droit, vous le voyez (fig.lS) la musculature de la cuisse et de la jambe est bien celle d'un athlète, comme je vous le disais tout à l'heure et les reliefs musculaires déjà si accusés à Tétat de repos, s'exagèrent encore lorsqu'on dit au malade de raidir ses membres autant que possible. Alors l'action des muscles extenseurs de la jambe devient tellement puissante qu'il se produit

entre celle-ci et la cuisse, un angle obtus, ouvert en avant de façon à rappeler la déformation connue sous le nom de genu recurvatum. Pareille chose ne se-

Fig. 18. — Les membres inférieurs vus de profil. La ligne imuginaire A, B, -C^ montre l*angle obtus ouvert en avant que font la cuisse et la jambe droites. A' ,B', C montre au contraire Tangle ouvert en arrière que font la cuisse et la jambe gaucbes, ainsi que la tumôfaction apparente da genou de ce même côté.

Fig.;i9. — Les membres inférieurs vus de profil.

(Môme signification des lettres que dans le cas précédent.)

(Croquis d'aptes nature, J. M. C.)

voit à Tétat normal que chez les gens exceptionnellement vigoureux. Examinons maintenant Tétat du membre inférieur gauche. Le contraste est vrai*

w«onf tr^.« frannani En eflet, ce membre dans toute son étendue, cuisse, fesse SjaX Sffmanifïïteme^^ amaigri (fig.18.19,20,21); l'amaigrissement

Fig. 20. — Atrophie totale du membre

inférieur gauche.

A, Fesse . — B, Cuisse. — G, Jambe.

Fig» 21. — Le muscle tenseur du fasda lata (A) est relativement conservé (1).

portant toutefois tout particulièrement sur les muscles antérieurs de la cuisse

1. Les croquis des fig. 18, 19, .20, 21 ont été recueillis en janvier 1887. Atgourd'hul, 13 novembre 1888, les choses, quant à ce qui est de Fatrophie, sont restées à peu prèa telles quelles ; seulement celle-ci est un peu moins prononcée.

extenseurs de la jambe. Partout les reliefs musculaires sont relativement peu accusés, alors môme que le malade fait tous ses efforts pour produire d'énergiques contractions.

Remarquez que, quoi qu'il fasse, ce membre reste demi-fléchi au niveau du genou (fig. 19 B.), en même temps que la rotule se montre très mobile latéralement, tandis qu'à droite elle est fortement fixée contre les surfaces osseuses articulaires, dans ces mêmes conditions d'extension forcée. Voilà, je le répète, un contraste bien remarquable dont il s'agira de faire ressortir la signification.

Mais auparavant, je veux compléter notre description par quelques détails. Vous voyez que le genou gauche est comme arrondi, il semble un peu tuméfié, flasque au toucher ; on pourrait croire que la synoviale contient du liquide ; nous nous assurons, par une palpation méthodique, qu'il n'en est rien absolument. Cette apparence tient évidemment, du moins cela nous paraît être, au défaut d'action des muscles tenseurs de la rotule et de la capsule articulaire.

Veuillez remarquer encore une fois la maigreur de la fesse gauche comparée à la fesse droite (fig. 20), celle de la cuisse gauche surtout prononcée, je le répète encore une fois, sur les muscles de Textension (fig. 19 et 20).

La différence entre les deux cuisses, après deux ans, est encore de deux centimètres et demi. La différence de volume entre les deux mollets est un peu moins prononcée, mais elle est, cependant, encore très sensible (fig. 20).

Eh bien. Messieurs, après tous les détails dans lesquels nous venons d'entrer et étant donné la connaissance de l'accident du 19 novembre 1886, on peut en quelque sorte reconstituer, tant les phénomènes relevés sont caractéristiques, l'histoire tout entière de la maladie. J'insisterai particulièrement sur les traits suivants : atrophie musculaire d'un membre tout entier, mais manifestement prédominante sur les muscles extenseurs de l'articulation sur laquelle, lors de la chute, le choc a porté, — absence de troubles de la sensibilité. J'ajouterai, comme détails complémentaires, l'absence, reconnue ces jours-ci mais aussi dans les premiers temps du mal, de la réaction de dégénération et enfin l'exagération du réflexe rotulien du côté malade, beaucoup moins accentué aujourd'hui toutefois qu'elle ne l'était autrefois.

Voilà, je le répète, Ténumération de faits qui, dans leur ensemble, constituent un syndrome vraiment caractéristique. Il révèle, quand tous ces caiactères se trouvent réunis, l'existence d'une atrophie musculaire de cause articulaire,aLXxivemeni dit d'une amyotrophie consécutive à la lésion d'une jointure.

Je ne m'étendrai pas, Messieurs, sur l'histoire générale de ces amyotrophies articulaires. C'est un sujet d'ailleurs que j'ai traité dans maintes circonstances, en particulier dans les Leçons sur les maladies du système nerveux (l. 111, 1887, p. 27 et suivantes), et plus récemment dans les Leçons du mardi de la précédente année scolaire (p. 331). Je renvoie à ces leçons ceux qui vou-

(iraient approfondir la matière et je me contenterai aujourd'hui de quelques remarques qui s appliquent plus spécialement au malade que nous avons sous les yeux.

L'histoire de l'affection articulaire qui^ chez notre homme, a été la cause de tout le mal, est fort intéressante en ce sens qu'elle montre qu^une arthrite même légère, peut chez certains sujets avoir pour effet de déterminer très rapidement la production d'une amyotrophie très prononcée et qui longtemps privera le malade de Tusage de ce membre. Ainsi que je le faisais remarquer tout à l'heure, R... a pu, après sa chute, continuer, le soir,son service pendant plus de trois quarts d'heure. Il n'y avait pas de plaie, pas traces de contusion^ et la nuit il souffrit à peine. Mais le lendemain matin le genou était rouge, tuméfié, et il y avait de la fièvre. Il fallut donc garder le lit. Les choses allèrent ainsi pendant trois jours. — Vers le quatrième jour, la fièvre ayant cessée et la tuméfaction ainsi que la douleur s'étantconsidérablementamendées dans le genou, le malade commença à pouvoir quitter le lit et à faire quelques pas dans la chambre, fort gêné toutefois dans l'usage de son membre inférieur gauche qui était < très faible ». Au bout de quinze jours, il pouvait sortir de chez lui et se rendre à l'hôpital de la Pitié, près duquel il demeure, pour y prendre des consultations.

Le genou dans ce temps-là était encore un peu gonflé mais non douloureux,, assure-t-il, et la gêne qu'il éprouvait pour marcher, il l'attribuait non à la douleur mais à la faiblesse du membre.

C'est six semaines après l'accident qu'il se présenta pour la première fois à la Salpétrière où il fut admis : à cette époque, l'arthrite avait complètement disparu, sans laisser de traces; mais l'atrophie du membre tout entier, prédominant toutefois, comme c'est la règle en pareil cas, sur la région antérieure de la cuisse, était poussée déjà au plus haut degré. Toute trace de douleur était disparue dans le genou et cependant l'impuissance motrice dans le membre gauche tout entier, surtout en ce qui concerne les mouvements d'extension de la jambe, était fort prononcée.

C'est évidemment d'une paralysie amyotrophique qu'il s'agissait ici et cette amyotrophie développée en conséquence de l'affection articulaire s'était accusée bien rapidement, puisque au bout de six semaines elle était considérable. Il est clair qu'au milieu d'un pareil concours de circonstances, la théorie qui voudrait rattacher les amyotrophies de ce genre à l'influence de l'inaction prolongée des muscles ne mérite même pas d'êire discutée, puisqu'en somme l'inaction totale n'apas duré plus de quatre ou cinq jours.Demême,onne saurait admettre que ceç amyotrophies soient la conséquence d'une propagation aux muscles d'un processus inflammatoire, car dans notre cas l'arthrite, en somme, a été fort peu de chose ; d'ailleurs, il serait bien difficile d'expliquer une extension aussi rapide d'un processus inflammatoire à toute l'étendue d*un membre et sa prédominance très marquée sur les muscles antérieures de 1&

cuisse. Seule, la théorie imaginée par Yulpian, que j'ai depuis longtemps adoptée et soutenue, me paraît applicable à interprétation de toute la série de faits que nous venons d'exposer. Elle consiste,vous le savez, à admettre que sous rinfluence de Taffection de la jointure, les nerfs articulaires centripètes, irrités à leurs extrémités périphériques, transmettent l'irritation jusqu'à la substance grise spinale, et plus précisément aux grandes cellules nerveuses des cornes antérieures : d'où l'amyotrophie consécutive (Voir LeçonsduMardi, 1887-1888,p.335).Pour avoir soutenu cette théorie un confrère allemand m'accusait ces jours-ci de € mysticisme >. Voilà une accusation faite pour me rendre rêveur, car je ne vois pas bien ce qu'il peut y avoir de « mystique » dans une théorie fondée sur des analogies anatomiques et physiologiques. D'ailleurs, quoi qu'il en puisse être, la théorie en question parait être aujourd'hui fondée autrement que sur des analogies et sur des vraisemblances puisque, ainsi que M. Klippel Ta fait voir (Société anatomique, novembre 1887 et janvier 1888) la lésion supposée des cellules des cornes antérieures a pu se trouver réalisée et démontrée dans un cas par un examen nécroscopique attentif.

Il est d'autres enseignements encore fournis par notre cas. Voyez comment les amyotrophies de cause articulaire sont tenaces et durables,alors même que la cause provocative a été vraiment minime. Voilà deux ans que Ja maladie a commencé et chez notre homme elle laisse subsister des traces profondes ; Tatrophie est, vous l'avez vu, considérable encore et les mouvements du membre sont, à r heure qu'il est, toujours fort gênés; c'est au point qu'il est impossible au malade de courir. Voilà qui est fait pour surprendre, lorsque l'on songe que, dans la règle, ce genre d'atrophie musculaire ne s'accompagne pas de la réaction de dégénération; là, en général, toutes les réactions persistent, elles sont seulement affaiblies parallèlement. Eh bien, malgré tout cela, je le répète, les amyotrophies en question sont fort rebelles. Je puis en parler en connaissance de cause car j'ai sur ce sujet quelque expérience et je puis citer en particulier le cas d'un employé de télégraphe qui a fait l'objet d'une de mes leçons cliniques (T. III, 2* leçon). Chez ce malade qui,lui aussi, avait été frappé d'une amyotrophie d'un membre inférieur en conséquence d'un léger traumatisme du genou, la guérison, définitive depuis,n'a pu être obtenue qu'au bout de plusieurs années.Et n'allez pas croire que la longue persistance de Famyotrophie et de la faiblesse du membre, soit chez notre sergent de ville la conséquence de quelque négligence dans le traitement. Ce serait une erreur profonde; le traitement électrique méthodique a été, chez lui, commencé dès son entrée à la Salpétriére, il y a deux ans, c'est-à-dire de bonne heure, et il n'a pas cessé d'être continué depuis lors, régulièrement, sans grands intervalles, le malade, depuis sa sortie de l'hospice ayant continé de se rendre à peu près tous les deux jours au service électro-lhérapique annexé à la clinique.

La situation, sans doute, s'améliore peu à peu, progressivement; mais

combien il reste à faire encore, pour obtenir, si toutefois elle est possible, une restitution absolument complète.

La morale de tout ceci, Messieurs, c'est que nous ne devons pas, en présence d'une amyotrophie articulaire, alors même qu'elle a été déterminée par une lésion banale, porter un pronostic trop favorable.

La maladie sera longue, à peu près nécessairement quoi qu'on fasse, et il n'est pas certain qu'on doive toujour3 la voir disparaître complètement sans laisser de traces.

3* ET 4® Malades

On introduit une petite fille âgée de douze ans accompagnée de sa mère ; elle est atteinte d'une paralysie faciale complète du côté gauche (paralysie périphérique); Tceil gauche ne peut pas se fermer complètement. Cette paralysie date de'tiix-huit jours, on s'en est aperçu un soir que l'enfant revenait de Técole. En même temps que la distorsion des traits de la face il y avait au début quelques douleurs derrière l'oreille gauche (i).

M. Charcot : Vous connaissez nos idées relativement à la paralysie faciale dite a frigore. Souvent l'impression du froid, quand elle a réellement existé, ne peut être considérée que comme une cause occasionnelle.

Il ne faut jamais négliger, quand il s'agit de paralysie faciale dite rhumatismale,ainsi que M.NeumannTabien montré,— si Ton veut se rendre vraiment compte de la situation, — de rechercher s'il n'existe pas quelque tare nerveuse dans la famille.

Or, voici quels sont chez cette jeune fille les antécédents de famille révélés par sa mère.

Son père a été il y a trois ans renfermé comme aliéné, à l'asile de Vaucluse où il est resté deux ans et demi. Son grand-père paternel qui a mené une vie

\ . L'oxamcD électrique a doimé les réâultats suivants le 10 novembre 1888 : forme légère de la réaction de dégénérescence. — Pronostic, quant à la durée, un mois environ. — « R.Vigourouz. »

«très iiTégulière, est mort paralysé d'un cùté du corps. — Sa mère est nerveuse, très impressionnable ; la grand'mère maternelle a été paralysée du côté droit du corps et, parait-il, aphasique à Tâge de 46 ans. — Un oncle maternel s. été paralysé (?) à Tàge de 9 ans ; il est mort de la poitrine à Tâge de 30 ans. Voilà les antécédents qui certainement viennent plaider fortement en faveur •de la thèse soutenue par M. Neumann (i).

M. Charcot : ... G*en est assez sur ce cas. Voici qu'on nous amène un second •exemple de paralysie faciale périphérique, autant que j'en puis juger par un •examen très superficiel. — Mais voyez, on ne saurait s'y tromper! la commissure labiale est tombante vers la droite et Tœil droit ne se ferme point.

Au moindre jeu de physionomie, on remarque que du côté droit les traits du •visage restent absolument immobiles.

{Au malade) : Quel âge avez- vous ?

Le malade {en bégayant fortement) : Vingt-huit ans.

M. Charcot : Depuis quand avez-vous cette paralysie ?

Le malade : Depuis onze jours.

M. Charcot : Avez-vous ressenti un peu avant une impression de froid ?

Le malade : Je ne m'en suis pas aperçu, mais j'ai été consulter un médecin <iui m'a dit que ce devait être l'effet d'un courant d'air.

M. Charcot : Eh bien, vous le voyez, Messieurs, voilà une étiologie imposée par le médecin !

(Au malade) : Avez-vous souffert du côté de l'oreille ou de la face, ces jours-ci ?

Le malade : Non, monsieur, absolument pas ; je n'ai rien senti du tout. Je me suis aperçu que j'avais la face tournée en me réveillant le matin. J'avais •dormi comme de coutume.

M. Charcot : Le pronostic de la paralysie, comme durée, ne pourra être fourni, vous le savez, que par un examen électrique que nous aurons à pratiquer.

{Au malade) : Vous avez toujours bégayé comme vous le faites ?

Le malade : Oui, monsieur, c'est chez nous une maladie de famille. Mon père «st bègue, mon grand-père paternel Tétait également.

M. Charcot : Voilà, remarquez-le bien, Messieurs^une révélation inattendue, fort intéressante.

Le bégaiement en effet ligure dans la famille neuropathologique et y occupe tin rang distingué.

1. Voir, à ce sujet, dans un nouveau travail de M. Neumann : De la prédUposition nerveuse •dans Vétiologie de la paralysie faeiaU dite ^ à frigore » [Union médicale^ 15 novembre et |«r décembre 1888). Voir aussi Leçons du mardi 1887-88. La table.

Voilà donc un cas qui, comme le précédent, vient confirmer nos idées relatives à Tétiologie de la paralysie faciale dite à frigore. Mais pénétrons plus, avant et peut-être aurons-nous à relever encore dans la famille quelque chose d'important.

(Au malade) : Y a-t-il dans votre famille quelque cas de maladie nerveuse îiulre (pie le bégaiement? le bégaiement en somme est plutôt une infirmité qu'une maladie.

J E MALADE : J'ai eu un frère, mort maintenant, (pii a été traité à Bieêtre dans le service de M. Bourneville. C'était un enfant arriéré et il avait des attaques convulsives.

M. Charcot [aux auditeurs) : Eh bien, Messieurs, qu'en pensez-vous ? Voilà deux cas de paralysie faciale périphériciue pris au hasard ; ne sont-ils pas au point de vue de l'hérédité nerveuse suffisamment significatifs ?

5*^ Malade.

On introduit dans la salle un homme de 5i ans exerçant la profession de* forgeron.

M. CeARa>T (au malade) : Pourquoi venez-vous nous consulter ?

Le malade : C'est que je me sens souvent menacé de tomber du côté gauche^

M. Cuarcot : Avez- vous des bourdonnements d'oreille, et de quel côté?

Le malade : Oui, monsieur, du côté gauche et de ce côté-là je n'entends pas très bien. — (On constate en effet, sommairement, à l'aide d'une montre, que l'ouïe, du côté de l'oreille gauche, est fortement obnubilée.)

M. GuARCOT : Avez-vous remarqué (jue les bourdonnements de votre oreilla soient plus forts au moment où vous êtes menacé de tomber à gauche ?

Le malade : Oui, quand j'ai le vertige, cela me prend par un mal de cœur et par un bourdonnement dans les oreilles.

M. Gharcot : Êtes-vous jamais tombé par le fait de votre vertige?

Le malade : Non, je ne suis jamais tombé; j'ai toujours pu me retenir.

M. Chaucot : Mais vous êtes sérieusement menacé de tomber?

Le malade : Si je n'avais pas une canne, je serais exposé à tomber à gauche.

M. Charcot : Je vois que vous avez non seulement une canne, mais encore un parapluie. Il vous faut donc un double appui pour marcher dans les rues?

Le malade : Ohl monsieur, je ne puis pas marcher dans les rues : je suis toujours comme si j*étais pris de boisson, je titube; je n'ose pas sortir seul.

M. Charcot : Votre étourdissement est donc permanent, incessant?

Le malade : Oui, monsieur,à peu près, seulement par moment j ai des étourdissements plus forts, avec crainte d'être précipité du côté gauche, et c'est alors que j ai des envies de vomir.

M. Charcot : Vomissez-vous alors quelquefois?

Le malade : Non, je ne vomis pas, mais j'ai bien mal au cœur.

M. Charcot : A quoi ressemble le bruit que vous avez dans les oreilles?

Le malade : C'est une espèce de bourdonnement ; on dirait un oiseau qui vole, cela augmente quand je tourne brusquement le tête, soit à gauche, soit à droite, cela augmente aussi quand je vais avoir un grand vertige.

M. Charcot : Et la nuit, quand vous êtes au lit, qu'est-ce qui vous arrive?

Le malade : J'ai souvent des vertiges, il me semble que je suis en mer, et quelquefois les croisées me paraissent monter au plafond.

M. Charcot : Avez-vous donc été en mer par un gros temps?

Le malade : Oui, monsieur, j'ai fait la campagne de Crimée.

M. Charcot : Vous n'avez jamais perdu connaissance au moment de ces vertiges?

Le malade : Non, monsieur, jamais; j ai toujours dans ces moments-là la tête à moi.

M. Charcot : Avez-vous eu des douleurs d'oreille, des écoulements?

Le malade : Non, monsieur, jamais.

M. Charcot : Depuis quand avez-vous ces vertiges?

Le malade : Depuis six semaines seulement. J'oubliais de vous dire, monsieur, qu'au commencement de ma maladie, la première fois que j'ai eu le vertige^ j'étais en chemin de fer et alors j'ai vomi.

M. Charcot : Avez-vous été traité déjà?

Le mal.\db : Oui, monsieur, on m'a dit que j'étais atteint d'anémie cérébrale et Ton m'a fait prendre beaucoup d'iodure et de bromure. Ça ne m'a rien fait du tout.

H. Charcot : Je le crois bien. J'ai tenu. Messieurs, à faire parler ce malade devant vous, longuement, parce qu'il explique parfaitement son affaire.

Le diagnostic, certes, après ce colloque, ne vous paraîtra pas difficile. Il s'agit du vertige a6 a^ire lœsa se présentant non seulement sous la forme d'accès séparés, mais encore sous celle du vertige permanent sur laquelle j'ai appelé l'attention»

Il reste cependant encore, avant de fixer complètement ce diagnostic ert de procéder au traitement, à rechercher s'il ne s'agit pas ici, comme cela a lieu dans certains cas, d'une accumulation eérumineuse dans le conduit externe.

refoulant la membrane du tympan. Si cela était, il suffirait probablement d'enlever le bouchon pour mettre un terme aux accidents nerveux. Si, au contraire, le point de départ des accidents est soit dans l'oreille moyenne, soit dans Toreille interne, peu importe en ce qui concerne les phénomènes vertigineux, le traitement sera toujours le même : le malade prendra pendant deux ou trois séries de quinze jours ou trois semaines, séparées par des intervalles de huit ou dix jours, le sulfate de quinine à la dose de 0,60, 0,80 à i gramme par jour. La cessation des sensations vertigineuses à la suite de ce traitement sera, si j'en juge d'après une expérience déjà longue, un résultat sur lequel vous pouvez compter presque nécessairement. Je vous ferai remarquer seulement que le vertige chronique résiste en général beaucoup plus à l'action de la médication que ne le fait le vertige par accès.

J'ai eu bien des fois l'occasion Tan passé de vous parler du vertige de Ménière et de son traitement par le sulfate de quinine. Si je reviens sur ce siyet fréquemment et avec insistance, c'est que je suis amené à constater à chaque instant, que les notions qui s'y rattachent n'ont pas encore pénétre suffisamment dans la clinique. J'ai eu, en effet. Messieurs, plusieurs fois l'occasion de vous faire remarquer qu'aujourd'hui encore des praticiens même distingués rapportent souvent soit à la congestion ou à l'anémie cérébrale, soit encore au vertige gastrique, ce qui appartient réellement au vertige ab aure lœsa.

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Policlinique du Mardi 20 Novembre 1888