TUMEURS CONGÉNITALES

Des globes oculaires. Persistance de l'artère hyaloïde chez le même malade

Messieurs,

La malade que je vous présente, grande, pâle, d'apparence un peu lymphatique, est âgée de vingt-huit ans; elle exerce la profession de couturière ; sa santé générale a toujours été bonne. Ses parents, ses frères et sœurs, au nombre de six, ne présentent aucun vice de conformation.

Les tumeurs dont je vais vous entretenir, n'ont jamais causé de souffrance proprement dite, mais seulement une certaine gêne des mouvements du globe oculaire et des paupières. Dans les dernières années et surtout en été, cette gêne était assez prononcée pour empêcher la malade de se livrer à son travail de couture.

L'existence de ces tumeurs a été constatée sur les deux yeux, vn moment de la naissance; elles se réduisaient alors à de petites taches opaques, à cheval sur la cornée et la sclérotique, au côté interne de l'œil. Peu à peu, ces taches se sont étendues, sont devenues plus saillantes et ont fini par

(i) Communication à la Société d'anatomie et de phyiiologie de Bordeaux (séance du 28 juin 1831^.

constituer surtout à gauche, de véritables tumeurs surajoutées au globe oculaire. Leur développement a été régulier et progressif jusqu'à l'âge de quinze ans, époque à laquelle les règles sont apparues ; depuis lors, état absolument stationnaire. La vision de l'œil gauche a toujours été mauvaise.

Vers l'âge de dix ans, un chirurgien a tenté de détruire ces tumeurs, par des cautérisations au nitrate d'argent. Cette tentative a échoué.

La malade est entrée à la Clinique le 4 juin. Voici quel était à ce moment l'état des yeux.

Œil droit. — A la partie interne du diamètre tranverse, à cheval sur la cornée et la sclérotique, se voit une sorte de petite vei-rue d'un blanc opaque, ayant à peine le diamètre d'une lentille. L'aspect est celui des petites tumeurs dermoïdes de la conjonctive, dont la description se trouve dans tous les auteurs classiques.

Cette production est circonscrite dans sa moitié externe, par un croissant blanchâtre situé dans la cornée, et comparable à un petit arc sénile; un pont de tissu sain, de 1 millimètre environ, sépare les deux taches.

Du même côté et au-dessus, se voit une seconde tumeur indépendante de la première, d'aspect bien différent, et qui occupe en largeur tout le quart supéro-interne du globe. Elle se présente sous la forme d'une voussure régulière à surface lisse, qui commence à 1 centimètre en arrière de la cornée et s'élève en pente douce, de manière à faire une saillie d'environ 3 millimètres, vers l'équateur de l'œil ; cette voussure se continue dans l'orbite, sans qu'il soit possible de dire où elle s'arrête. L'aspect est absolument celui des tumeurs dites lipomateuses de la conjonctive, bien qu'en réalité, la muqueuse ne prenne aucune part à la constitution dS ces tumeurs, qui semblent être plutôt une émanation du tissu graisseux rétrobulbaire.

La consistance est celle des lipomes ; la conjonctive à ce niveau est mobile, parfaitement lisse, et ne diffère de celle des parties voisines que par une vascularisation plus pro-

noncée. La tumeur évidemment sous-conjonctivale, semble faire corps avec la sclérotique.

L'examen ophtalmoscopique ne montre rien de particulier dans le fond de l'œil. La réfraction est à peu près normale ; mais bien que la malade trouve sa vision bonne, de ce côté, ontrou\o que l'acuité visuelle est réduite à 1/2. Il est probable qu'elle n'a jamais été meilleure. Champ visuel normal.

OEil gauche. — Les trois taches ou tumeurs présentées par l'œil droit, se retrouvent à gauche, et dans une situation à peu près symétrique; mais leur développement, surtout pour les tumeurs dermoïdes, est beaucoup plus considérable. La plus petite de ces productions se trouve à l'extrémité interne du diamètre transverse, à cheval sur la cornée et la sclérotique; son diamètre est celui d'une grosse lentille; sa hauteur, de 3 millimètres environ; sa surface, gris-jaunâtre, est rugueuse et vascularisée.

Un peu au-dessus, est implantée une seconde tumeur très nettement circonscrite, également à cheval sur la cornée et la sclérotique ; son volume est celui d'une noisette. Elle fait une saillie de 8 millimètres environ, et soulève fortement la paupière supérieure dont elle gène les mouvements. La conjonctive, mobile à sa surface est finement vascularisée; elle présente çà et là un piqueté rougeàtre et un grand nombre de petites sinuosités. En saisissant la tumeur entre les doigts, on constate nettement qu'elle adhère au tissu scléro-cornéen.

Enfin, au-dessus de cette tumeur, s'en trouve une troisième en forme de voussure bulbaire absolument semblable par son aspect et sa direction, à la tumeur lipomateuse de l'autre œil, mais beaucoup plus saillante ; sa proéminence est de 6 millimètres environ vers la région équatoriale ; elle va également se perdre dans l'orbite. La conjonctive, saine d'ailleurs, est beaucoup plus vascularisée que sur les parties voisines; elle présente sa laxité habituelle.

Cet œil présente encore certaines particularités intéressantes. La pupille, notablement rétrécie, est atirée en haut [ectopie) ; son bord supérieur est caché par la plus grosse des tumeurs dermoïdes.

Pour peu que la malade porte la tête en arrière, on constate l'existence, à la partie supérieure du champ pupillaire d'une bandelette transversale, d'un blanc nacré, de 1 à 2 millimètres de hauteur, qui ne peut être qu'un prolongement de la tumeur à l'intérieur du globe, entre l'iris et le cristallin. La pupille se dilate peu sous l'influence de l'atropine, et l'éclairage oblique n'apprend rien de plus que l'examen direct.

L'éclairage ophtalmoscopique, aussi loin que la vue peut s'étendre vers. la région antérieure et supérieure de l'œil, ne montre aucun prolongement de la tumeur dans le corps vitré ; la rétine et la choroïde ont partout leur aspect normal. En résumé, seule, la tumeur dermoïde la plus volumineuse envoie un prolongement dans l'intérieur du globe, entre l'iris et le cristallin ; la tumeur lipomateuse paraît être simplement sus-scléroticale.

Mais, à défaut de tumeur, le corps vitré présente une anomalie extrêmement curieuse, en raison surtout de sa coexistence avec les autres malformations que je viens de signaler. Du centre même de la papille optique, dont l'aspect général ne présente rien de particulier, part un cordon opaque qui traverse le corps vitré en droite ligne, d'arrière en avant, pour aboutir au pôle postérieur du cristallin en s'évasant légèrement. Pour bien voir ce cordon dans toute son étendue, il est nécessaire d'examiner l'œil un peu obliquement ; si au contraire la malade fixe l'oreille gauche de l'observateur, de manière à présenter directement la papille, le cordon, vu de face, apparaît comme une tache noire dans le corps vitré. Pendant les mouvements imprimés à l'œil, ce tractus reste immobile.

On est évidemment en présence d'une artère hyaloïde persistante. L'aspect est à très peu de chose près celui de l'artère hyaloïde figurée dans le Traité des maladies des yeux de Wecker (2"'« édition, tome II, p. 290, fig. 49).

Comme dans le cas de M. de Wecker, l'artère, chez notre malade, semble augmenter légèrement de volume en avançant vers le cristallin ; mais c'est là certainement une illusien d'optique tenant à ce que le grossissement ophtalmos-

copique est d'autant plus considérable que l'on se rapproche davantage du système dioptrique.

L'acuité visuelle de cet œil est fort affaiblie; elle est seulement de 1/ 15. La réfraction et l'accommodation sont normales. Le champ visuel, mesuré à l'aide de mon périmètre, se trouve notablement rétréci en haut et en dedans, comme le montrent les chiiï'res suivants :

Directement en haut. . .

En haut et en dedans . .

En dedans

En dedans et en bas. . .

2!i" au lieu de SO sur Fautro œil.

ilj" — GO —

4bo — 60 —

La forme de ce rétrécissement montre qu'il reconnaît pour cause la présence des tumeurs dermoïdes qui empiètent sur le bord supérieur et intei'ne dé la cornée, arrêtant par là même au passage les rayons lumineux.

La malade habite l'île de Ré ; elle est venue à Bordeaux uniquement pour s'y faire opérer et nous a prié instamment de la débarrasser tout au moins de la plus volumineuse des tumeurs. Indépendamment de ce que cette sorte d'excroissance a de disgracieux, elle entrave les mouvements des paupières et détermine parfois une gêne pénible, surtout en été, à tel point que tout travail de couture devient impossible pendant un certain temps.

Avant d'enlever la tumeur principale, j'ai cru agir prudemment en opérant d'abord la petite verrue située au-dessous, de manière à me renseigner sur la façon dont l'œil supporterait le traumatisme. On a publié, eu eifet, des observations de tumeurs analogues dont l'excision a été suivie de la perte de l'œil opéré et même de la perte de l'autre œil, par suite d'ophtalmie sympathique.

Cette première opération n'a présenté rien de particulier. La malade, très nerveuse, fort impressionnable, a voulu absolument être chloroformée. La petite tumeur, saisie avec des pinces à griifes, a été sectionnée au ras de la cornée et de la sclérotique avec lesquelles elle faisait corps. Les tissus divisés étaient denses, résistants, d'apparence fibreuse. Pau-

sèment ouaté ; aucun accident consécutif ; la plaie suppure à peine, se recouvre bientôt de petits bourgeons charnus et marche rapidement vers la guérison.

Huit jours après, j'ai enlevé la tumeur principale. Après l'avoir circonscrite à sa base par une section circulaire intéressant toute l'épaisseur de la conjonctive, et pendant qu'un aide attirait à lui la tumeur à l'aide d'une érigne, je l'ai détachée de sa base d'implantation à petits coups de ciseaux, en m'efforçant de ménager le plus possible la cornée et la sclérotique, et d'éviter une perforation de la coque oculaire.

L'opération a pu être menée à bonne fin sans autre incident qu'une hémorrhagie assez abondante fournie par une artériole de la région ciliaire ; un tamponnement de quelques minutes n'ayant pas suffi, j'ai dû pratiquer une ligature.

Comme pour la première tumeur, la section a porté sur un tissu extrêmement dense, de consistance presque cartilagineuse. La surface de la plaie offrait un aspect grisâtre, tendineux.

La partie supérieure de cette tumeur se continuait, comme je l'ai dit, avec la masse lipomateuse qui s'enfonce dans l'orbite et dont vous pouvez constater l'existence en priant la malade de regarder en bas. J'ai dû forcément respecter cette dernière tumeur ; il sera intéressant, sur les coupes examinées au microscope, d'observer quelle est la structure histologique de la partie excisée, au point de transition.

Cette opéi'ation, pas plus que la première, n'a été suivie d'aucun accident, bien que la cornée et la sclérotique aient été intéressées dans une assez grande étendue. Pansement simple; instillation, matin et soir, d'une goutte de collyre d'atropine à 5 centigr. pour 10 grammes.

Dès le premier jour, la malade dit se trouver soulagée, en ce sens que les mouvements des paupières sont devenus parfaitement libres.

Une légère suppuration s'établit à la surface de la plaie qui ne tarde pas à se revêtir de bourgeons charnus. A partir du sixième jour , ces bourgeons, qui semblent prendre un certain développement, sont touchés de temps à autre avec

le crayon de nitrate d'argent. Aujourd'hui, dix jours après l'opération, tout semble être rentré dans l'ordre; la surface de la plaie est à peu près de niveau avec les parties voisines de la cornée et de la sclérotique, et il semble peu probable, en raison surtout de la nature congénitale des tumeurs, qu'une récidive soit à craindre.

Aucune opération n'a été pratiquée sur l'œil droit, en raison du très petit volume de la tumeur dermoïde et de son état absolument stationnaire depuis dix ans.

Je n'ai pas jugé à propos de toucher aux tumeurs lipomateuses; elles ne causent aucune gène et ne deviennent apparentes que lorsque la malade regarde fortement en bas. D'ailleurs, il eût été impossible d'en poursuivre rablation jusque dans l'orbite.

Une remarque à propos de ces lipomes. Au lieu d'avoir pour siège l'espace compris entre les muscles droit supérieur et droit externe, comme dans les cas relevés par de Grœfe, les tumeurs occupent, chez notre'malade, l'espace compris entre le droit supérieur et le droit interne.

Quelle est la nature de ces diverses productions ? Me basant sur leurs caractères macroscopiques, j'ai qualifié les unes de tumeurs dermoïdes, les autres de tumeurs lipomnteuses. Je n'oserais cependant pas être trop afflrmatif; avant de conclure, il est indispensable de procéder à l'examen histologique des parties excisées, ce qui sera fait dans quelques jours.

Mais la malade va bientôt quitter Bordeaux et j'ai tenu à vous la présenter.

Les cas de ce genre sont extrêmement rares. Peut-être même est-ce un fait unique dans la science, que la coexistence, chez le même sujet et sur le même œil, de tumeurs congénitales les unes dermoïdes, les autres lipomateuses, avec ectopie pupillaire et persistance de la membrane hyaloïde.

Il est inutile d'insister sur l'importance de cette observation au point de vue de l'embryogénie de l'œil et de l'histoire des vices de conformation de cet organe.

CONGRÈS NATIONAL DE Pour l'amélioration du sort des

BORDEAUX Sourds-Muets