II. — LÉSIONS ANATOMIQUES

Névrites, atrophie des nerfs optiques 17 cas.

Rétinites pigmentaires 17 .•!>

Choroïdites, trouble du corps vitré 8 »

Cataractes 3 »

Iritis chroniques 2 »

Taies de la cornée 7 »

Btépharites chroniques 3 »

Maladies des voies lacrymales 3 »

Total 104 cas.

En réalité, iln'ya guère que 75 enfautschezlesquelslavision soit défectueuse ; mais un certain nombre d'entre elles figurent dans cette statistique pour des affections diverses ; par exemple, plusieurs myopes sont comptées deux fois, parcequ'elles sont en même temps atteintes de choroïdite ; nombre d'hypermétropes sont en même temps strabiques, etc.

Sur ces 75 enfants, les deux tiers environ ont les deux yeux plus ou moins mauvais, ce qui, sur un chiffre total de 200, donne la proportion énorme de 25 p. 100. Comme on le verra par la suite, la plupart de ces cas se rapportent à des affections anciennes de la rétine ou du nerf optique, ou bien à ce vice de conformation du globe oculaire, connu sous le nom d'astigmatisme.

Je crains d'entrer dans des considérations techniques qui pourraient sembler à MM. les Membres du Congrès, un peu trop spéciales; je dois dire cependant ([uolques mots de chacune des affections mentionnées dans ma statistique, sans quoi ce travail manquerait absolument de clarté.

Anomalies fonctionnelles. — h'hijpermétropie, la plus fréquente de ces anomalies, consiste dans une insuffisance du pouvoir réfringent de l'œil, ou, plus exactement, dans une disproportion entre les dimensions du globe oculaire, et la puissance de l'appareil optique. Les personnes qui présentent ce vice de conformation, ont beaucoup plus de peine que les autres à obtenir sur la rétine une image nette des objets extérieurs et, par suite, à voir distinctement, surtout pendant la vision de près. Elles sont obligées de faire des efforts (ï accommodation d'autant plus considérables que l'hypermétropie est plus élevée ; de là une fatigue particulière de la vue connue sous le nom à'asthc'nnpic accommodative, qui se manifeste surtout pendant la lecture, ou lorsque les yeux s'appliquent à des travaux relativement délicats, comme la broderie, la couture, etc.

L'hypermétropie est généralement considérée dans le public et même par les opticiens, comme une presbytie précoce ou exagérée ; cela estd'ailleurs sans grand inconvénient, puis, que les mêmes verres sont applicables, avec cette différence

toutefois, que les verres donnés aux hypermétropes doivent être plus forts que ceux donnés aux presbytes, de manière à compenser à la fois le déficit de la réfraction et la perte du pouvoir d'accommodation, ou presbytie, qui résulte des progrès de l'âge.

En général, pendant l'enfance, les hypermétropes peuvent se passer de lunettes; ils arrivent à corriger dans une certaine mesure, par un effort d'accommodation, ce que leur vue a de défectueux; mais si l'anomalie atteint un degré élevé, la compensation ne peut se faire, ou ne se soutient que péniblement, et le port des lunettes devient absolument nécessaire, sinon pour la vision au loin, du moins pour le travail de près.

L'hypermétropie dans ses degrés élevés, peut être considérée comme le résultat d'un arrêt de développement du globe oculaire. Aussi, en pareil cas, la vue laisse-t-elle le plus souvent à désirer. Je n'ai pas compris, dans ma statistique, les cas légers ne nécessitant pas l'emploi des lunettes, et ne s'accompagnant pas d'une diminution notable de l'acuité visuelle.

La m?/o/??(J est juste l'inverse de l'hypermétropie : excès de pouvoir réfringent, ou, plus exactement, disproportion entre la puissance de l'appareil optique et les dimensions du globe devenu trop volumineux. Aussi, beaucoup de myopes ont-ils les yeux saillants et à fleur de tête, contrairement aux hypermétropes, dont les yeux paraissent petits et enfoncés dans l'orbite.

De même que l'hypermétropie, la myopie est un état souvent héréditaire. Il présente ce côté fâcheux, qu'au lieu de rester stationnaire, il tend le plus souvent à progresser, surtout pendant la période des études scolaires; le nombre de ceux qui voient, avec le temps, diminuer leur myopie est assez rare, quoi qu'on en dise, encore cette diminution estelle plus apparente que réelle. Trop souvent, c'est le contraire qui se produit; la myopie prend la forme dite progressive et l'on voit survenir des désordres du fond de l'œil assez graves pour amener la cécité. Dans un travail récemment publié et basé sur un grand nombre d'observations,

j'ai établi que sur cent aveugles, six l'étaient par suite de moypie (1).

Je n'ai constaté une myopie très élevée et des désordres sérieux que sur un petit nombre d'enfants. Le chiffre des myopes est, du reste, peu élevé : 15 sur 200, ce qui donne une proportion do 8 p. 100 environ, relativement faible, eu égard à ce que l'on ol)serve dans la plupart des établissements scolaires. Cêla tient en partie, à ce que nos sourdesmuettes se trouvent placées, au point de vue de l'éclairage, dans des conditions bien meilleures que les élèves de la plupart des écoles ; cela tient encore, vraisemblablement, à la nature de l'enseignement, qui, pour une bonne partie, se fait au tableau, c'est-à-dire à une distance relativement grande. Or, tous les auteurs sont unanimes à reconnaître que le développement de la myopie est surtout le fait des efforts de visions prolongés, à courte distance et à un mauvais éclairage ; aussi n'est-il presque pas de bibliothécaire qui ne soit myope.

En somme, la myopie et l'hypermétropie, à un degré assez prononcé pour amener un affaiblissement notable de la vision, malgré l'emploi des lunettes, ne paraissent pas plus fréquentes chez nos pensionnaires, que chez le commun des enfants du même âge ; mais elles présentent cela de particulier qu'elles se compliquent, dans une proportion exceptionnelle, de cette autre anomalie connue sous le nom d'astiçjmatisme, et qui consiste dans une déformationparticulière, une véritable asymétrie du globe de l'œil, qu'accompagne le plus souvent une asymétrie correspondante de la face et du crâne, par suite de phénomènes pathologiques de la vie intrautérine ou de la première enfance, ayant déterminé un nrrôt de développement d'une moitié du cerveau.

Au lieu d'être à peu près sphérique, comme l'œil à l'état normal, l'œil astigmate présente une surface ellipsoïdale plus ou moins régulière, de telle sorte que le globe semble

(d) Clinique ophtalmologique de la Faculté de médecine de Bordeaux, p. 10.

légèrement aplati suivant un de ses diamèti'es : il en résulte que les rayons lumineux qui arrivent à l'œil, au lieu d'être réfractés régulièrement, comme à travers les lentilles de nos cabinets de physique, sont déviés d'une façon différente, suivant les diiférents points de la cornée par lesquels ils pénètrent. Il se peut, par exemple, qu'un œil soit myope suivant son méridien vertical, et hypermétrope suivant le méridien horizontal. Les images qui vont se former sur la rétine sont donc toujours plus ou moins diffuses, et la vision défectueuse.

Les verres correcteurs ordinaires, à surfaces sphériques, sont impuissants à corriger cette anomalie. Les verres dits cylindriques^ c'est-à-dire dont la courbure appartient à une surface de cylindre, peuvent seuls rendre la vision nette, encore faut-il pour cela que l'œil affecte une forme ellipsoïdale régulière. Si l'astigmatisme est irrégulier aucun verre n'améliore la vision.

La mesure de l'astigmatisme est une opération délicate et qui, chez les adultes intelligents, demande^un temps parfois considérable. Chez les jeunes enfants, les illettrés, et les personnes dont l'intelligence est par trop au-dessous de la moyenne, il faut absolument renoncer à ce genre de recherches.

A l'Institution des Sourdes-Muettes, j'ai rencontré des obstacles à peu près insurmontables. La difficulté de bien faire comprendre à ces enfants ce dont il s'agit et ce que l'on attend d'elles, l'impossibilité presque absolue, pour les plus jeunes, de traduire leurs sensations, ne m'auraient pas permis d'établir cette année une statistique tant soit peu sérieuse. Je ne désespère pas cependant, à mesure que les élèves avanceront en âge, de pouvoir faire à l'avenir, un certain nombre de déterminations précises qui me permettront d'étudier avec soin un vice de conformation d'autant plus intéressant chez les sourds-muets, qu'il paraît, pour beaucoup d'entre eux, avoir une origine commune avec la surdité.

Pour le moment, j'ai dû me borner à constater simplement l'existence de l'astigmatisme ; j'en ai compté 22 cas coq-

fondus dans ma statistique avec la myopie, ou avec l'hypermétropie, suivant qu'il y avait prédominance de l'un ou de 'autre de ces états. Je ne parle bien entendu, que des cas d'astigmatisme assez élevés pour amener une diminution notable de l'acuité visuelle, car on sait que, d'une façon absolue, l'œil n'est pas parfaitement sphérique, et que l'astigmatisme à un degré léger, est presque la règle.

Nos astigmates sourdes-muettes présentent au plus haut degré, pour la plupart, cette déformation, cette asymétrie de la face et du crâne, sur laquelle j'ai appelé votre attention. Les nommées L..., P..., M..., pourraient vous être présentées comme types.

Les cas d'anisométropie, c'est-à-dire de différence de réfraction entre les deux yeux, par exemple un œil normal et l'autre myope, n'ont offert ni dans leur manière d'être, ni dans leur fréquence, rien de particulier qui méritât d'être signalé.

Je puis en dire autant des cas de strabisme.

IL — Lésions anatomtques. — Elles peuvent être divisées en deux groupes bien distincts, suivant qu'il s'agit de lésions vulgaires, comme on peut en observer chez tout le monde, ou, au contraire, suivant que je me suis trouvé en présence d'états morbides, paraissant avoir, au point de vue étiologique, quelque lien de parenté avec la surdité.

Dans le premier groupe, je rangerai les taies,\es affections des paupières et des voies lacrymales, quelques cataractes, suite d'opthalmies anciennes. Le nombre en est, d'ailleurs, peu considérable.

Je n'ai pas noté un seul cas de cataracte congénitale.

Les affections du fond de l'œil, au contraire, sont extrêmement fréquentes : traces de névrites anciennes, atrophie plus ou moins avancée des nerfs optiques, rétinites pigmentaires, sont au nombre de 23, ce qui donne la proportion élevée de 22 p. 100 sur l'ensemble des affections oculaires, alors que dans mon service d'hôpital, ces mêmes lésions atteignent à peine la proportion de 2 à

3 p. 100, encore faut-il ajouter qu'elles sont infiniment rares chez les enfants et s'observent surtout chez les vieillards.

Cette fréquence extrême des affections profondes du globe chez les sourds-muets, trouve son explication naturelle dans lés rapports qui unissent l'œil aux centres nerveux, rapports si intimes qu'on peut, à la rigueur, considérer le nerf optique et la rétine comme un prolongement du cerveau. Il n'y a donc rien de surprenant à ce que les maladies de la substance cérébrale ou de ses enveloppes, et en particulier les méningites, si fréquemment constatées dans les antécédents pathologiques des sourds-muets, aient leur retentissement sur l'appareil de la vision.

Pour m'édifier à ce sujet, j'ai prié M. le Directeur de l'Institution de vouloir Ition me donner connaissance des notes qu'il possède sur chaque pensionnaire, et je dois à son extrême obligeance de pouvoir appuyer sur des chiffres, certains faits qui me paraissent du plus haut intérêt.

Les 22 cas dont il vient d'être question se décomposent ainsi : névrites ou atrophie des nerfs optiques, 16 cas; rétinites pigmentaires, 7 cas.

Au point de vue étiologique, les deux groupes présentent des différences radicales; c'est ainsi que, pour les lésions du nerf optique, je trouve indiqué dans les renseignements fournis par l'Administration, comme cause de la surdité :

Dans 8 cas, des fièvres typhoïdes (de 18 mois à 4 ans) ; Dans 3 cas, des convulsions fde 18 mois à 2 ans); Dans 3 cas, des méningites (de 13 mois à 2 ans 1/2); Dans 1 cas, un refroidissement (20 mois) ; Dans 1 cas, la dentition (16 mois).

Il est extrêmement probable que l'inflammation et l'atrophie du nerf optique datent de la même époque que la surdité. Maisje ferai remarquer que les dénominations dont je viens de me servir et que j'ai reproduites textuellement, d'après les données administratives, sont cei^tainement impropres ou tout au moins incomplètes.

Tous les médecins savent que la fièvre typhoïde est excessivement rare pendant la première enfance; d'autre part,

il est parfois extrêmement difficile, chez les jeunes enfants, d'établir le diagnostic différentiel d'une méningite et d'une fièvre typhoïde. Pour moi, il n'est pas douteux, qu'en réalité, on a eu affaire constamment, ou à peu près, à des méningites ou à des méningo-encéphalites. On peut en dire autant des accidents classés sous la rubrique : convulsions, dentition, refroidissement.

Tout autre est l'étiologie des rétin^tes pigmentaires. Chaque cas mérite une mention spéciale.

N" 1. — Sourde de naissance. Pas de consanguinité chez les parents ; pigmentation très accusée ; acuité visuelle réduite à 1/6.

N° 2. — Sourde de naissance. Pas de consanguinité chez les parents ; pigmentation caractéristique , acuité visuelle réduite à 1/2.

N" 3. — Sourde de naissance. Pas de consanguinité chez les parents ; signes fonctionnels de la rétinite pigmentaire ; pigmentation douteuse ; acuité visuelle réduite à 1/6.

N" 4. — Sourde de naissance. Parents cousins germains ; pigmentation très fine ; acuité visuelle réduite à 1/4.

N° 5. — Sourde de naissance. Pas de consanguinité chez les parents ; pigmentation encore peu accusée ; acuité visuelle réduite à 1/3. Déformation de la colonne vertébrale.

N° 6, — Sourde de naissance. Père et mère cousins germains, ainsi que les aïeuls, bisaïeuls et bisaïeules paternels. Cas douteux au point de vue de la pigmentation. Acuité visuelle réduite à 1/10. Strabisme extenie.

N° 7. — Sourde de naissance. — Parents cousins germains; pigmentation caractéristique; acuité visuelle réduite à 1/10. Strabisme interne.

Dans aucun cas, chose singulière, on ne note de maladies pendant la première enfance, contrairement à ce qui a lieu pour les névrites ou atrophies proprement dites. Autre caractère différentiel non moins important : dans la rétinite pigmentaire : surdité de naissance, constamment ; dans les lésions du nerf optique seul, la surdité au conti'aire, n'est apparue qn'après la naissance.

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On remarquera de plus, la fréquence relative de la consanguinité, chez les malades atteintes de rétinite : 3 fois sur 7. La proportion est d'autant plus élevée que sur les 200 élèves de l'Institution, ou compte seulement 14 cas de ce genre.

Ces chiffres sont trop peu nombreux pour permettre de formuler des conclusions, sans quoi on pourrait dire que « sur cinq sourds-muets issus de mariages consanguins, on en compte un atteint de rétinite pigmentaire. »

Ces faits méritent çle fixer l'attention ; ils tendraient à confirmer l'opinion émise par des ophtalmologistes distingués, mais combattue par d'autres, que la rétinite pigmentaire reconnaît fréquemment pour cause la consanguinité des parents. Mais je dois dire que cette influence me semble foi't contestable ailleurs que chez les sourds-muets. Chez le plus grand nombre des malades qui se présentent à ma consultation, à l'hôpital ou dans mon cabinet, le père et la mère n'ont aucun lieu de parenté.

Je me suis arrêté un peu longuement sur une affection de l'œil, en somme assez rare, et dont le nom même est peu connu. Quelques-uns de mes auditeurs se demandent peutêtre quelle est cette maladie, et quel intérêt exceptionnel justifie les détails dans lesquels je viens d'entrer. Permettez-moi de vous résumer l'histoire si singulière de la rétinite •pigmentaire. C'est par là que je terminerai.

Chacun sait que le nerf optique, dès son entrée dans l'œil, s'épanouit en une membrane transparente qui tapisse la cavité oculaire. Cette membrane nerveuse est l'écran sensible sur lequel va se peindre l'image des objets extérieurs. Dès que la rétine est altérée dans sa structure si délicate, on voit survenir des troubles de la vision. Les inflammations de cette membrane ont reçu le nom générique de rétinites; il en existe de nombreuses variétés dont la plus curieuse est certainement la rétinite pigmentaire; c'est aussi, malheureusement, la plus redoutable.

La maladie débute d'une façon insidieuse et attire rarement l'attention avant l'âge de dix à douze ans; elle progresse fatalement, sans que rien puisse s'opposer à sa marche, et se termine généralement par la cécité, vers l'âge de quarante-cinq à cinquante ans.

Les symptômes fonctionnels sont des plus caractéristiques. En même temps que la vision directe s'affaiblit, le champ visuel, c'est-à-dire la portion de l'espace que nous pouvons embrasser du regard, se rétrécit peu à peu d'une façon concentrique, et, chose bizarre, on constate à une certaine période de l'aff'ection, que des malades pouvant encore déchiff"rer de très petits caractères, ne voient presque rien en dehors du point de fixation ; aussi sont-ils extrêmement gênés pour s'orienter dans la rue, ne voyant à peu près rien de ce qui se passe à leurs côtés.

Il est un autre symptôme, plus frappant peut-être, dont se plaignent vivement ces malades, et qui, le plus souvent, attire tout d'abord leur attention. A partir du moment où le jour baisse, et généralement au coucher du soleil, la vision devient si mauvaise, qu'ils ne peuvent plus se conduire seuls, et l'on voit des ouvriers, par exemple, encore en état d'exercer leur profession, être obligés de se faire reconduire le soir à leur domicile. Cet état a reçu le nom ûliemeralopie.

Les caractères anatomiques de la rétinite pigmentaire, ne sont pas moins singuliers. La membrane nerveuse se couvre d'une multitude de petites taches noires, de forme étoilée, s'anastomosant les unes avec les autres par des prolongements déliés, et se groupant de préférence au voisinage des artères et des veines. Ces taches apparaissent d'abord dans la région équatoriale du globe oculaire, où elles passent longtemps inaperçues, et gagnent peu à peu la région centrale de la rétine, rétrécissant sans cesse le champ visuel. Ces taches pigmentaires peuvent faù'e défaut pendant les premières années de la vie, alors que déjà les signes fonctionnels de la rétinite ne laissent plus le moindre doute sur la nature de , la maladie.

Peu à peu les éléments nerveux de la rétine, comprimés par la prolifération du tissu conjonctif, s'atrophient, de même que le nerf optique, et la vue s'affaiblit progressivement, sans aucune souffrance pour le malade, jusqu'à ce qu'enfin la cécité soit complète.