‹ Leçons sur la syphilis [electronic resource]Chapitre 104 sur 149 · SYPHILIS HÉRÉDITAIRE. EXOSTOSES DU CRANE · texte numérisé non relu

SYPHILIS HÉRÉDITAIRE. EXOSTOSES DU CRANE

en ce sens qu'elles montrent très-souvent, sinon toujours, un état fibreux du contenu des espaces médullaires comparable à ce qui a lieu dans les ostéophytes syphilitiques des os longs.

La figure 2 de la planche VIII représente, à un grossissement de 100 diamètres, des lamelles osseuses situées sous le périoste et faisant partie d'une de ces exostoses. Le lissu osseux est parcouru par des fibres de Scharpey ou fibres de tissu conjonctif, d, s, s, qui se continuent d'une lamelle osseuse à une lamelle voisine, en traversant les espaces médullaires. Ainsi les deux faisceaux de fibres s, s, traversent complètement la cavité médullaire b. En la traversant, ils envoient des prolongements fibrillaires qui s'anastomosent avec les fibrilles qui remplissent la cavité médullaire. Ces fibrilles s'insèrent sur la lamelle osseuse et se continuent, dans l'intérieur de l'os, dans les petites fentes représentées en c. Le canal médullaire b ne contient, sur la préparation que j'ai dessinée, aucune cellule libre, si ce n'est trois petites cellules rondes. Les faisceaux de fibres présentent seulement entre eux quelques cellules allongées et atrophiques m. Les corpuscules osseux sont assez réguliers dans leur forme.

La figure 2 de la planche VIII représente le degré le plus intense de l'état fibreux de la moelle osseuse. Là, il y a très-peu de vaisseaux sanguins. Mais entre cet état et la moelle normale, on peut observer tous les intermédiaires.

Les exostoses syphilitiques du crâne des enfants nouveaunés sont très-riches en fibres de Scharpey et en tissu fibreux. Les lamelles osseuses nouvelles en sont parcourues dans tous les sens et, le plus souvent, sans ordre régulier. Cela tient à ce que l'ossification des exostoses se fait toujours aux dépens du périoste, aussi bien dans les os longs

des membres que dans les os plats du crâne, et que, de plus, l'inflammation plus ou moins intense, interrompue et reprise, qui précède l'ossification, n'est pas de nature à s'accompagner d'une ostéogénèse régulière.

Pour montrer cette irrégularité de la direction des lamelles osseuses et des fibres de Scharpey, j'ai dessiné une partie de la lame osseuse interne du diploé au niveau d'une exostose du crâne du malade de M. Th. Anger, dans la figure 8 de la planche VII.

Dans cette figure, on voit de grands espaces médullaires a, a, remplis de moelle embryonnaire. La lame interne du diploe, étendue de h à l, présente partout des trousseaux de fibres de Scharpey qui sont, les unes parallèles entre elles, les autres entrecroisées ; elles se réunissent, s'écartent, forment des tourbillons, etc. Leur direction détermine la disposition des corpuscules osseux o. Dans la partie de la lame qui confine à la dure-mère, de s en l, les fibres de Scharpey sont très- volumineuses et très-apparentes. Cette portion de l'os est vraisemblablement de nouvelle formation, car les fibres y sont toutes du même âge et elles diffèrent comme aspect des fibres du reste de la lame. Dans cette portion de l'os comme dans toute l'exostose, des vaisseaux v et des capillaires t nés du périoste et de la duremère pénètrent dans les canaux médullaires après avoir parcouru le tissu osseux.

De plus, et c'est là un fait important, la moelle osseuse, contenue dans les grandes lacunes médullaires, était embryonnaire, composée de médullocelles. En même temps que cet état inflammatoire de la moelle, on remarquait le long des canaux, des échancrures m (fig. 8), des encoches remplies de cellules et au niveau desquelles les lamelles osseuses étaient coupées, ce qui indiquait une inflammation

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partielle de l'cxostose, une ostéite raréfiante, par places, dans le tissu même de l'exostose.

D'après les détails d'histologie que je vous ai donnés au sujet des quelques faits d'exostoses syphilitiques d'enfants nouveau-nés que j'ai pu observer, il ne faudrait pas croire, Messieurs, que vous connaissiez toute l'histoire du développement de ces exostoses. Nous pouvons cependant la supposer avec une certaine vraisemblable en nous fondant sur ce que nous savons touchant l'ossification physiologique. Nous pouvons penser que ces exostoses se développent aux dépens du périoste des os longs et des os plats comme l'os normal, mais nous n'avons pas suivi complètement ce développement. Pour ce qui est delà fin, dumode de terminaison et de guérison des exostoses chez ces enfants lorsqu'ils arrivent à l'âge adulte, nous sommes encore bien moins avancés. Il est probable qu'après un certain nombre de poussées inflammatoires caractérisées par l'état embryonnaire de la moelle contenue dans les canaux osseux et par une résorption partielle des lamelles, le processus se termine par une ossification définitive et un état normal de la moelle, mais je ne connais pas d'observations probantes sur ce point.

Ce qui précède s'applique uniquement aux cas de syphilis congénitale, c'est-à-dire à ceux où la vérole évolue et se localise du côté des os, en même temps que se fait l'ossification physiologique-. Il va sans dire que, plus tard, lorsque l'ossification est achevée, la syphilis héréditaire qui peut se manifester tardivement, comme on le sait se conduira vis-à-vis des os comme la syphilis acquise de l'adulte. Nous en avons une preuve dans l'observation de M. Bouchard. (Voyez page 332 et suivantes.)

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Les symptômes des exosloses crâniennes syphilitiques des enfants nouveau-nés ont été décrits récemment pour la première fois, par M. Parrot qui les regarde comme une preuve incontestable de la syphilis. Nous ne pouvons mieux faire que de citer textuellement son excellente descrintion (1). 1

« En promenant la main sur la tête de l'enfant, l'on y sent des inégalités, dont un examen plus attentif permet de reconnaître la configuration et la place. Ce sont des mamelons aplatis, comme étalés, d'une saillie et d'une étendue variables, peu larges au début, et d'un contour parfaitement circulaire, pouvant s'accroître sans changer de forme, mais qui, le plus souvent, s'allongent dans une ou deux directions, presque toujours les mêmes. Ils sont durs, et n'était leur saillie, l'on croirait toucher les parties saines du crâne. Ce n'est que dans quelques cas rares, lorsque la pression que l'on exerce à leur niveau est considérable, qu'ils paraissent doués d'une certaine élasticité.

» Ils ont quatre sièges de prédilection, les seuls qui nous intéressent au point de vue de la clinique ; à savoir : les deux frontaux et les deux pariétaux, au voisinage du bregma. D'ordinaire, ils sont symétriquement disposés par rapport aux sutures métopique et sagittale, mais parfois ils n'existent qu'en avant ou en arrière de la suture coronale, et sont très-inégalement développés à droite et à gauche.

» Ces différences, d'ailleurs, n'enlèvent pas leur impor-

(1) Leçons sur les maladies du premier âge. Progrès médical, n° du 6 juillet 1878.

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tance aux mamelons ; il suffit que l'on en constate un, avec les caractères que je viens de vous faire connaître, pour que l'on puisse affirmer son origine syphilitique. L'altération peut atteindre tous les os péri-bregmatiques, ou seulement quelques-uns d'entre eux.

» Dans le premier cas, les quatre mamelons sont séparés les uns des autres, par des rigoles d'autant plus profondes, qu'ils sont plus saillants. Elles correspondent aux sutures sagittale et médio-frontale et à la suture coronale. Habituellement, quand le sujet est suffisamment âgé, la place de la membrane bregmatique, complètement ossifiée, est marquée par une cinquième saillie dure et losangique, pour ainsi dire enchâssée, entre les quatre autres, et circonscrite par des sillons qui semblent résulter du dédoublement en ce point, des deux rigoles inter-fronto-pariétales.

» Dans quelques cas, les mamelons postérieurs sont très-étendus, très-saillants, séparés par une rigole profonde, et donnent à la région qu'ils occupent, une certaine ressemblance avec les organes qualifiés de nates par les Latins, c'est pour cela, que j'ai appelé natiformes les crânes altérés de la sorte.

» Pour peu que les lésions que je viens de vous faire connaître soient accentuées, il suffit d'appliquer la main à la surface du crâne, pour les reconnaître ; et souvent elles frappent la vue, même à distance.

Altérations des tendons et des synoviales dans la syphilis. — Les tendons peuvent être le siège de gommes diffuses ou circonscrites: ce sont surtout les gros tendons, le tendon d'Achille, le tendon rolulien, l'attache tendineuse du muscle sterno-cléido-mastoïdien, les tendons des

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fléchisseurs et des extenseurs des doigts, etc. , qui peuvent être atteints de gommes ou d'un épaississement fibreux de nature syphilitique.

Les bourses séreuses synoviales et en particulier la bourse prérotulienne, plus rarement celles du demi-tendineux, de la lubérosité du tibia, de l'olécrâne, etc., sont atteintes de la même façon (Vernouil, Keyes). La paroi de la bourse séreuse est le siège d'une inflammation chronique qui porte sur le tissu fibreux et qui l'épaissit; il peut même y avoir des gommes situées dans le tissu conjonctif périphérique. En même temps on observe un épanchement plus ou moins abondant dans la cavité séreuse. Cette lésion débute et progresse lentement, sourdement, le plus souvent à la suite de contusions. Elle n'est généralement pas grave, à moins qu'une gomme du tissu cellulaire ne se fasse jour à la peau et n'occasionne un ulcère qui communique profondément avec la bourse synoviale.

Les articulations sont quelquefois atteintes d'une arthrite chronique de nature syphilitique sur laquelle M. Richet a appelé l'attention dans son beau mémoire sur les tumeurs blanches. L'arthrite n'est généralement pas alors primitive, mais elle succède à des altérations syphilitiques des tendons ou des ligaments, ou des os, ou du tissu cellulaire qui double la synoviale. Nous avons eu l'occasion de voir plusieurs spécimens de ces arthropathies, mais nous n'avons jamais eu l'occasion d'examiner en quoi elles consistent anatomiquement. Les autopsies du reste en sont peu communes car il n'y en a pas de relatées dans le mémoire de M. Richet, non plus que dans la thèse de M. Voisin sur le même sujet ; je n'en connais pour mon compte qu'une seule, c'est l'autopsie très-importante rapportée par M. Lancereaux. Il existait dans le genou droit

ARTHRITE SYPHILITIQUE dla

une masse jaune-grisâtre, élastique, de nature gommeuse, ayant jusqu'à 4 centimètres d'épaisseur, occupant une partie du tendon rotulien, le peloton graisseux situé en arrière de la bourse synoviale et tous les tissus fibreux insérés au pourtour du tibia. Une lésion de même nature, mais moins étendue, se montrait dans le même siège au genou gauche. En outre de ces productions gommeuses caractéristiques, il y avait un épanchement synovial, un épaississement inflammatoire de la synoviale et une érosion des cartilages. Il est difficile de dire quelles sont les altérations anatomiques de la jointure dans les cas qui se terminent par la guérison. Mais comme la palpation de l'articulation du genou qui est le siège le plus fréquent de cette arthrite fait sentir des masses molles, élastiques ou des plaques indurées, ou même des corps durs sur les côtés des ligaments rotuliens ou dans les replis synoviaux* on peut penser que la synoviale est doublée en pareil cas par des néoplasmes fibreux ou gommeux plus ou moins considérables.

Après le genou qui est le siège le plus habituel de l'arthrite syphilitique, viennent les jointures du coude, de la hanche, du coude-pied, de l'épaule, du poignet, de la mâchoire inférieure. L'arthrite est habituellement fixée sur une seule jointure ; cependant elle peut se montrer à la fois aux deux genoux.

Les symptômes consistent dans la tuméfaction de l'article par suite d'un épanchement inflammatoire dans la synoviale. Ainsi, par exemple, le gensu est tuméfié et on constate une assez grande quantité de liquide. La palpation donne la sensation d'un empâtement élastique, moins liquide que dans l'hydarthrose et se rapprochant de la sensation qu'on éprouve en palpant une tumeur blanche.

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