CHAPITRE m

Nous comprenons sous ce nom les hernies qui se font à travers l'ouverture ombilicale, ou à travers un orifice accidentel placé dans le voisinage de ce dernier. Nous verrons, en efiPet, plus loin, qu'un certain nombre de hernies sont péri-ombilicales plutôt qu'ombihcales. Les unes et les autres ont été désignées aussi sous le nom d'exomphales.

Cette hernie peut se rencontrer à tous les âges ; on l'observe aussi au moment de la naissance. Nous allons donc avoir à étudier successivement :

La hernie ombilicale congénitale.

La hernie ombilicale de la seconde enfance,

La hernie ombilicale des adultes et des vieillards,

ARTICLE PREMIER

Les enfants viennent quelquefois au monde avec une tumeur placée au niveau de la jonction du cordon avec l'ombilic, et comprise en quelque sorte dans la base du premier. Comme elle est constituée par une portion du canal digestif, on l'appelle hernie ombilicale congénitale. Dans bien des cas, cependant, ce n'est point une \ hernie, car il n'y a pas eu sortie des viscères, attendu

que ceux-ci n'ont jamais été contenus clans le ventre. La maladie est alors plutôt un vice de conformation qu'une hernie proprement dite. Mais comme i! y a aussi à cet âge des hernies véritables, c'est-à-dire des tumeurs formées par l'intestin sorti du ventre où il avait été contenu d'abord, et comme le praticien n'a pas absolument besoin et serait d'ailleurs dans l'impossibilité de distinguer ces faits de ceux où il s'agit d'un vice de conformation, nous sommes bien forcé de les comprendre les uns et les autres sous la dénomination de hernies ombilicales ou exomphales congénitales.

Ce genre de lésion est extrêmement rare. Je n'en ai vu que deux exemples, c'était à la consultation de rhôpilal; je n'ai pu les suivre, et je ne sais pas ce qui est advenu pour chacun d'eux. Bien peu de chirurgiens seraient en état de tracer l'histoire de la hernie ombilicale congénitale avec les faits de leur propre pratique. Ce sujet est donc un de ceux sur lesquels on est heureux de trouver des collections d'observations recueillies de divers côtés. Nous félicitons M. Debout de s'être livré à ce travail. Son mémoire sur les Hernies ombilicales congénitales (Bruxelles, 18G0, et Méinoires de r Académie royale de médecine de Belgique^ t. V), nous donne la relation de seize cas, dont la lecture me permet d'exposer l'état actuel de la chirurgie sur ce sujet.

§ 1^'. — Variétés anatomiques.

Elles se rapportent à trois types principaux.

1° La tumeur est arrondie, transparente, placée tan-

IIEKNiE OMBILICALE CONGÉNITALE. 42 <

tôt au centre du cordon, dont les trois vaisseaux s'écartent uniformément pour la coiffer, tantôt sur une des parties latérales de ce cordon, dont les vaisseaux alors ne se dissocient pas et suivent leur trajet habituel vers la cavité abdominale. La tumeur est très-petite, comme une bille ou une noix, par exemple, ou un peu plus volumineuse, comme une grosse noix, une pomme d'api ; son principal caractère est d'être réductible. Elle est formée par une ou plusieurs anses d'intestin grêle, quelquefois par l'estomac, et ces viscères sont parfois mais non toujours accompagnés d'une petite portion du foie. Les enveloppes de la tumeur sont constituées : l'par le péritoine, dont la face interne est sans adhérence avec les viscères, et dont la face externe est recouverte par la seconde enveloppe; 2° par la gaîne amniotique du cordon, membrane assez résistante, mince et transparente. Entre les membranes péritonéale et amniotique se trouve souvent un peu de gélatine de Warthon. La minceur et la transparence de ces enveloppes donnent à cette espèce de hernie son caractère clinique le plus spécial^ la transparence. A sa base cependant, et au niveau de la jonction du cordon ombilical avec l'ouverture de ce nom, la tumeur est revêtue par la peau. On comprend d'ailleurs que l'orifice par où s'échappe la hernie est l'anneau ombilical, d'autant plus large que le volume de la tumeur est plus considérable.

2° La tumeur est encore arrondie, transparente, modérément volumineuse, placée au centre ou sur un des côtés du cordon ombilical. Elle renferme l'intestin seul ou l'intestin avec le foie, ou bien encore elle ne

422 HEBiMES EiN PARTICULIER.

renferme que le foie, ce f[iîi l'a fait appeler hépatocèle ou hépatomphale. Son caractère principal est d'être irréductible, et elle le doit sans doute à ce que des adhérences se sont établies, par suite d'une péritonite intrautérinCj entre la surface interne du sac et les viscères contenus.

o° La tumeur est très-volumineuse, renferme tout le foie et la partie la plus considérable de l'intestin grêle. En pareil cas la paroi abdominale manque entièrement; on appelle cette variété éventration plutôt que hernie^ et comme la vie n'est pas possible avec un pareil vice de conformation, la chirurgie n'a pas du tout à s'en occuper.

Notre description ultérieure s'appliquera donc surtout aux deux premières variétés, celles dans lesquelles le volume de la tumeur n'étant pas énorme, la cavité abdominale existe avec sa paroi antérieure bien constituée presque partout, excepté dans le point où l'anneau ombilical se trouve, notablement plus grand qu'à l'état naturel.

Quelquefois la hernie n'est accompagnée d'aucun autre vice de conformation, mais souvent l'enfant porte en même temps une imperforation de l'anus, un spinabifida, un pied-bot.

§ 2. — Étîologle,

Trois opinions se sont produites sur les causes et le mode de formation de l'exomphale congénitale : 1° La première est celle de l'arrêt de développe-

ment. Pendant la période embryonnaire, l'intestin se forme à la base du cordon, puis il se trouve peu à peu renfermé dans la cavité abdominale, à mesure que la paroi s'est développée. Or, il peut arriver que par des causes inconnues la paroi abdominale n'achève pas son développement, et qu'elle manque dans une étendue limitée par un orifice ombilical très-large au niveau duquel les viscères ne sont pas entrés dans le ventre, ou bien que, la paroi abdominale s'achevant à peu près, l'intestin reste dans la base du cordon, à la suite d'adhérences laissées par une péritonite développée pendant la période embryonnaire, comme l'a admis M. J.-Y. Simpson, cité par P. Bérard [Article ombilic du Dictionnaire de médecine Qu 30 vol., 1840.) L'arrêt de développement dans ce dernier cas serait consécutif à une maladie, tandis que dans l'autre cas il serait primitif.

Cette opinion de l'arrêt de développement, après avoir été rejetée par M. Gruveilhier, qui disait n'avoir vu, à aucune période de la vie embryonnaire ou fœtale, l'intestin placé hors de l'abdomen, a été remise en bonheur par M. Coste, qui a démontré cette situation primitive du tube digestif et, comme conséquence, la possibilité d'un arrêt dans le développement, donnant lieu à l'exomphale congénitale.

2° La deuxième opinion est celle de M. Jules Guérin {Gazette médicale.^ 1862), qui considère la persistance, avec grandes dimensions, de l'ouverture ombilicale, comme le résultat d'une rétraction musculaire intrautérine, analogue à celle qui, pour le même auteur, produit le pied-bot et le torticolis, c'est-à-dire consé-

424 IIEILNIES KN PARTICULIER.

cutive à une maladie du système nerveux se traduisant par des convulsions et ensuite des contractures du côté du système musculaire.

3° La troisième théorie, soutenue surtout par M. Cruveilhier, explique mécaniquement la hernie congénitale, par une pression à laquelle le ventre du fœtus aurait été soumis pendant la vie intra-utérine à la suite d'une chute de la mère, d'un coup reçu par elle sur l'abdomen, ou de tout autre accident.

Les théories de MM. J. Guéri n et Cruveilhier supposent à peu près formées la cavité et la paroi de l'abdomen : elles pourraient expliquer les hernies qui surviendraient après cette époque de la vie intra-utérine pendant laquelle l'intestin, en voie de développement, n'est pas renfermé encore dans la cavité abdominale, c'est-à-dire du deuxième au neuvième mois. La théorie de l'arrêt de développement est appHcable, au contraire, aux cas dans lesquels la hernie s'est formée plus tôt, c'est-à-dire pendant les sept ou huit premières semaines.

Bérard, dans l'article déjà cité, et M. Debout, dans son mémoire, ont bien établi cette distinction entre les hernies qui datent de la période embryonnaire et celles qui se forment pendant la période fœtale proprement dite. Je suis obligé d'accepter cette distinction, et les théories qui s'adaptent à chacune des périodes. Mais je ne saurais dire si la hernie de la période embryonnaire est plus commune ou plus rare que l'autre, si consé(iuemment la théorie du simple arrêt de développement doit être invoquée plus souvent que la

IIEIINIE OMB!L!C\LE CONGÉNITALE. iîo

théorie physiologico-pathologique de M. J. Guérin, ou la théorie mécanique de M. Cruveilhier.

§ 3. — Symptômes et diagnoatlc.

1® Lorsque la tumeur est sensiblement grosse, que son volume, par exemple, dépasse celui d'une noix, on la reconnaît aisément aux caractères que j'ai indiqués tout à l'heure, savoir : sa surface arrondie, sillonnée et quelquefois lobée par les vaisseaux ombilicaux, si la tumeur s'est développée au centre du cordon ; sa situation sur un des côtés de ce dernier, dans les autres cas ; sa transparence, la transition brusque vers sa base entre une paroi transparente et une paroi cutanée. Le médecin qui assiste la mère au moment de l'accouchement, constate ces phénomènes immédiatement après la sortie de l'enfant; ils sont tout aussi appréciables lorsqu'on nous présente ce dernier deux ou trois jours après la naissance. Pendant les cris la tumeur se tend et augmente de volume.

Pour compléter le diagnostic , il faut chercher si la tumeur est réductible . Dans ce but on la presse doucement entre les doigts, et on essaye de repousser vers la cavité abdominale les parties herniées. Si l'on réussit complètement la question est jugée. Si l'on ne réussit pas, ou si l'on réussit imparfaitement, on a le droit de croire à une hernie irréductible. Quant à savoir si l'impossibilité de réduire tient à des adhérences entre l'intestin et le sac, ou à la présence d'une portion non adhérente du foie, qui ne peut pas rentrer parce que la

426 HERNIES EN PARTiCLiLlER.

cavité abdominale est trop peu spacieuse, cette partie du diagnostic est assez difficile. On peut cependant adopter la première opinion (celle d'une enlérocèle adhérente) lorsque l'on trouve de la sonorité, ou lorsque, saisissant entre deux doigts la partie transparente de la tumeur, on peut la plisser et adosser ses parois à elles-mêmes. On doit, au contraire, croire à la présence du foie, lorsque cette manœuvre est suivie de l'interposition, entre les deux feuillets qu'on cherche à rapprocher, d'une portion plus ou moins considérable de substance sohde qui ne s'affaisse pas.

2° Si la hernie est plus petite que je ne l'ai supposé, si elle est grosse comme une bille ou une noisette, par exemple, elle se reconnaît à l'aide des mêmes symptômes que tout à l'heure. Mais il peut arriver que la réduction étant opérée au moment où l'enfant est examiné, il n'y ait pas de tumeur appréciable. Plus souvent encore la hernie n'est pas réduite, mais elle est trop peu volu- ' mineuse pour sauter aux yeux, et l'accoucheur n'a aucune raison pour la chercher, son attention étant détournée par la rareté de cette maladie. C'est pourquoi on a quelquefois compris la tumeur dans la ligature du cordon qu'on avait placée trop près de l'ombilic. M. le docteur Barret (thèses de Paris, 1853, n*^ 162) assure que cette faute a été constatée trois fois par Sabatier, et sept à huit fois par Dupuytren, et M. le docteur Brun, de son côté (thèses de Paris, 1834, if 238), rapporte trois des faits qu'aurait vus Dupuytren. Mais je crois qu'il y a eu là quelque erreur d'interprétation, car nos recueils périodiques n'ont plus, à ma con-

HERNIK OMBILICALE CONGÉNITALE. 427

naissance du moins, signalé de nouveaux exemples de ce gtfnre.

Pour établir le djagnoslic en pareil cas, il faudrait saisir entre deux doigts la base du cordon, puis, exerçant une pression légère, chercher si on refoule quelque chose dans le ventre, enfin attendre un cri de l'enfant pour voir si la petite tumeur, en se reproduisant, vient soulever les doigts.

â° Il est bien entendu, d'ailleurs, que du moment où l'on a constaté l'existence d'une exomphale congénitale, on doit rechercher de tous les côtés s'il y a quelque autre vice de conformation.

§ ^. — MarcSae, îermîasaisous.

A. Jusque dans ces derniers temps nous ne savions guère de la marche et des terminaisons spontanées de l'exomphale congénitale que ce qu'en avait dit P. Bérard dans Tailicle cité plus haut. Or, il avait mis en évidence, avec sa netteté habituelle, l'une des terminaisons, la plus fréquente et la plus grave, sans contredit, et il ne paraissait pas croire beaucoup à l'existence d'une autre terminaison, celle par la guérison. Il disait qu'au moment où avait heu la chute du cordon et de la membrane amniotique, le péritoine s'ouvrait, s'enflammait et suppurait, et que l'enfant succombait dès lors inévitablement du septième au douzième jour après sa naissance. Sans prétendre que le péritoine fût toujours compris dans la gangrène de la base du cordon, il croyait au moins que c'était le cas le plus ordinaire, et qu'en

428 HERNIES EiN l'ARTICULIEH.

conséquence les viscères et la cavité abdominale étaient mis en communication avec l'air extérieur, ce qui était cause d'une péritonite mortelle. Pour les cas rares où le péritoine n'était pas ouvert, il croyait encore au développement de la péritonite par propagation à la séreuse, de l'inflammation née dans son voisinage à l'occasion de l'expulsion du cordon ombilical.

Bérard ne niait pas les guérisons spontanées, mais il les croyait si rares qu'il n'en a pas cité d'exemple, et que son article a laissé à tous les lecteurs l'idée d'une affection toujours incurable.

M. le docteur Debout a le mérite d'avoir modifié à cet égard les idées des praticiens, en nous donnant la description de dix exemples, dont un observé par luimême, de guérisons spontanées. On voit dans ces relations et surtout dans l'observation si complète et si exacte, due à M. le professeur Stoltz (de Strasbourg), que le cordon peut tomber seul, sans entraîner le péritoine herniaire, et qu'après sa chute la surface externe du sac peut se présenter couverte de bourgeons charnus. Cette surface granuleuse, après avoir suppuré trente ou soixante jours, finit par se dessécher et former une cicatrice qui, au lieu d'être déprimée et anfractueuse, comme la cicatrice ombilicale, est un peu saillante et uniforme à sa surface.

Nous devons donc admettre aujourd'hui que la hernie ombilicale congéniale n'est pas par elle-même une cause de non viabilité, et que si les autres vices de con- i formation et le reste de son organisme permettent à l'enfant de vivre, cette lésion peut se terminer de deux

HEPiME OMBILICALE CONGÉNITALE. 429

façons : ou par des accidents mortels à la suite de la chute du cordon, ou par laguérison avec formation et persistance d'une cicatrice. Cependant, nous n'avons pas un assez grand nombre de faits consignés dans les annales delà science, pour que nous puissions savoir au juste le chiffre proportionnel des morts et des guérisons spontanées.

B. Je viens de supposer, pour étudier la marche et les terminaisons, les cas où la hernie n'a pas été comprise par mégarde dans la ligature du cordon. Je dois examiner maintenant ceux où, par hasard, cette ligature aurait eu lieu. Il semble que l'étranglement de l'intestin devrait ajouter de la gravité à la maladie. Cependant il paraît n'en avoir pas été ainsi dans tous les cas; soit qu'une petite partie seulement du viscère ait été comprise dans la ligature, soit qu'une portion plus considérable ayant été liée, Tenfant ait présenté une résistance toute spéciale, voici ce qui est arrivé quelquefois : après la chute du cordon on a vu sortir, par un pertuis deVombiliC; des matières jaunâtres, mélangées de gaz, sur la provenance intestinale desquelles on n'a pas eu de doutes. Autour de cet orifice, des bourgeons charnus ont formé une petite tumeur vermeille ; les choses sont restées dans cet état pendant plusieurs mois, au bout desquels la cicatrisation et laguérison ont eu lieu. M. le docteur Brun a très-bien décrit ce mode de terminaison sous le titre de : Fistules stercoraîes de V ombilic, (Loc. cit.) Cependant je dois prévenir que les trois observations citées par cet honorable médecin m'ont laissé quelques doutes. Je vois bien la mention d'une

430 HERNIES EN PARTÎCULIEn.

tumeur rouge et vermeille avec un orifice central ; mais la mention d'une hernie n'est faite nulle part, le caractère des matières supposées intestinales n'est pas indiqué avec précision, on ne parle pas de l'issue des gaz, et, en somme, je me demande si on n'a pas eu affaire tout simplement à un de ces bourgeons charnus avec suppuration plus ou moins abondante et plus ou moins liquide, tels que nous les voyons assez souvent à l'ombilic des nouveau-nés après la chute du cordon. Ce qui me confirme dans cette idée, c'est que la guérison a été très-facilement obtenue dans les trois cas cités par M. Brun, avec une simple ligature. Or, une nouvelle ligature sur un intestin (car M. Brun n'hésite pas à penser que la tumeur rougeâtre, grosse comme une cerise, qu'il a observée, était formée par l'intestin renversé) aurait dû déterminer quelques phénomènes d'étranglement ei de péritonite qui n'ont eu lieu dans aucun cas. Une dernière raison confirme mes doutes, c'est que, depuis 1834, on a vu fréquemment de ces petites tumeurs bourgeonnantes de l'ombihc ; j'en ai vu moi-même un certain nombre, et je ne sache pas que personne y ait démontré positivement l'existence d'une fistule intestinale. Je suis certain, pour ma part, que dans les faits dont j'ai été témoin, il n'y avait pas de communication avec l'intestin, car je n'en ai vu sortir ni matières intestinales, ni gaz. Il est vrai que je n'ai pas introduit de stylet, mais c'est parce que je craignais de le conduire dans la cavité péritonéale, et de provoquer une péritonite.

En supposant, d'ailleurs, qu'une hernie ait été com-

prise par riiégarcle dans la ligature du cordon, il est probable que le mode de guérison dont j'ai parlé n'aurait pas toujours lieu, et que cet étranglement serait quelquefois suivi de mort. Mais on n'en a pas cité assez d'exemples pour que je puisse encore ici indiquer la proportion entre les morts et les guérisons.

§ 5. — - Pronostic.

L'exomphale congénitale est toujours grave. Volumineuse et à l'état d'éventration, elle échapperait difficilement aux conséquences de la chute du cordon, si. d'autre part, la vie n'était pas souvent compromise par d'autres vices de conformation, tels que l'imperforation de l'anus, la persistance du trou de Botal, l'anencéphalie, etc.

Lorsque la hernie est de petit ou de moyen volume, si surtout elle est en même temps réductible, elle est encore grave ; mais nous savons qu'il ne faut pas la considérer comme incurable. On aurait tort, en conséquence, de renoncer, à cause d'elle, au traitement d'un vice de conformation concomitant, si ce traitement pouvait offrir quelques chances de succès. M. Debout a vu refuser deux fois des tentatives chirurgicales pour une imperforation du rectum, parce que l'enfant portait en même temps une exomphale congénitale peu volumineuse, que l'on supposait incompatible avec la vie. Aujourd'hui, il ne serait plus permis de porter un pareil jugement.

432 HERNIES EN PARTICULIEH.