ATROPHIE MUSCULAIRE DES HÉMIPLÉGIQUES

mécanisme que nous devrons étudier en détail dans une occasion prochaine (1).

Il importe pour la théorie de remarquer que dans le cas de M. Pitres, comme dans ceux qui l’ont précédé, la dégénération descendante du faisceau pyramidal ne présentait aucune anomalie dans sa disposition au voisinage de la corne altérée. L’îlot de dégénération était, comme toujours, séparé de la substance grise par un tractus blanc ; en d’autres termes, on ne trouvait nulle part d’extension directe de la lésion du faisceau latéral à la corne antérieure correspondante.

Cette observation vient donc à l’appui de l’idée que la propagation se fait non par l’intermédiaire du tissu conjonctif, mais bien suivant le trajet et par la voie des flbres nerveuses qui, partant du faisceau pyramidal, gagnent les cornes antérieures de substance grise. L’anatomie indique que cette relation s’établit à l’aide de petits faisceaux de fibres nerveuses, qui, de distance en distance, se détachent du faisceau pyramidal. Une étude attentive permettra peutêtre, dans les cas de dégénération descendante où ces fibres sont altérées, de les distinguer au milieu des fibres restées saines de la région des processus réticulaires. Cette constatation, d’ailleurs fort difficile, n’a pas encore été faite.

Messieurs, nous venons d’entrer dans des détails qui vous paraîtront peut-être bien minutieux. Mais assurément vous n’aurez pas à les regretter, car nous venons, passez-moi l’expression, de mettre la main sur une donnée de premier ordre et que nous aurons à utiliser bientôt pour l’interprétation physiologique des amyotropbies relevant d’une cause spinale.

(,l) Depuis ({ue cette leçou a été faite ('21 avril 1879), de nouveaux cas d’atrophie musculaire consécutive à des dégénérations secondaires de cause encéphalique, ont été observés dans le service de M. Charcot. L’étude complète de ces observations a été publiée récemment dans la Revue mensuelle de médecine et de chirurgie, n'améro d’août 1879. E. B.

SEPTIEME LEÇON

Dégénérations secondaires de cause spinale . — Dé générations ascendantes du faisceau cérébelleux et descendantes du faisceau pyramidal.

Sommaire. — Dégénérations secondaires de cause spinale. — Leur fréquence. — Le cas vulgaire par cxcelience est celui de la compression de la moelle dans le mal de Pott. — Pachyméningite caséo-tuberculeuse. — Lésion Irausverse totale. — Il faut que celte lésion soit destructive pour qu’il s’eu suive une dégéuération.

Division des dégénéralions consécutives à la lésion transverse totale. — Dégénérations descendantes. — Dégénéralions ascendantes. — Celles-ci portent sur les faisceaux latéraux et sur les faisceaux postérieurs. — Faisceau cérdhelleux de Flechsig.

Dégénérations dans le ‘cas de lésion transvorse partielle. — Elles n’ont lieu que quand la lésion destructive porte sur les faisceaux blancs. — Cas de riiémiparaplégie spinale avec anesthésie croisée.

Lésion unilatérale de la moelle épi-.iière déterminant, à la loncrue, une altération dégénérative des deux cordons latéraux. — Ce fait constitue une exception des plus rares. — Observations de Millier. — Déductions anatomiques qu’il est permis de tirer de cette observation. — Double entiecroise.r.ent de certaines libres du faisceau pyramidal.

Messieurs,

Jusqu’à présent, nous nous sommes exclusivement occupés du faisceau pyramidal, et nous n’avons envisagé cet appareil qu’au point de vue de l’anatomie normale et de l’anatomie patliologique. La symptomatologie ne présente pas un intérêt moindre et nous nous y arrêterons également. Mais, auparavant, je crois utile de vous tracer un exposé d’ensemble des dégénérations médullaires de cause

244 PACHTMÉNINGITE CASÉO-TUBERCULEUSE.

spinale, tout en conservant pour principal objectif le faisceau pyramidal dont l’iiistoire doit nous occuper particulièrement cette année. Cette voie, un peu détournée en apparence, doit cependant nous ramener aux symptômes, et vous serez alors plus aptes à apprécier leur valeur dans la séméiologie des affections spinales.

Nous allons donc nous occuper, Messieurs, de ces lésions systématiques dont je vous ai déjà entretenus, lésions fasciculées, tant ascendantes que descendantes, qui se produisent dans certaines régions de la moelle comme conséquence de la formation d’une lésion destructive en foyer.

Ces dégénérations secondaires de cause spinale sont très vulgaires, car, en raison des dimensions relativement étroites de la moelle épinière, il ne peut guère s’établir une lésion destructive de ce cordon nerveux, sans que la dégénération secondaire, à un degré ou sous une forme quelconque, en soit la conséquence.

Considérant d’abord la lésion en foyer, cause de tous les accidents, nous envisagerons un cas fort simple, et en même temps, dans l’espèce, fort vulgaire.il s’agira, si vous le voulez, de la compression lente de la moelle épinière, telle qu’on l’observe si communément dans le mal de Pott. On connaît très bien, depuis les recherches de Michaud, le mécanisme ordinaire de ce genre de compression (1). L’agent de la compression, en pareil cas, est la dure-mère épaissie. Sur la face externe, au contact des dépôts caséo-tuberculeux issus du corps des vertèbres et ayant amené la des-

(l) Sut la nieniuyite et la myéSte dans le mal verti%ral, 1871.

LÉSION TRANSVERSE TOTALE.

truction du ligament vertébral postérieur, il s’est produit une inflammation également caséo-tuberculeuse {pacJiyméningiie externe caséo-tuberculeuse). Par le fait de cet épaississement de la dure-mère, la moelle se trouve refoulée et par conséquent comprimée, dans une étendue qui varie selon la hauteur de la néoformation caséeuse, généralement sur une longueur de deux ou trois centimètres. Quelquefois elle est, sur ce point seulement, repoussée d’avant en arrière; d’autres fois, elle est comme enserrée de toutes parts, en quelque sorte étranglée (1).

Mais il ne s’agit pas là d’un phénomène purement mécanique. En effet, il se produit bientôt dans l’organe, au lieu comprimé, une réaction d’ordre inflammatoire; en d’autres termes, une myélite partielle est la conséquence à peu près obligatoire de la compression spinale. Quoi qu’il en soit, il se développe en cet endroit une lésion destructive qui, dans la région lésée, porte indistinctement sur la substance grise et sur tous les faisceaux blancs tant antérieurs que postérieurs ; c’est ce qu’on peut appeler une lésion iransverse totale.

Il est bien entendu que cette même altération se produira, en dehors du mal de Pott, avec les mêmes caractères et les mêmes effets pour ce qui concerne les dégénérations secondaires, quelle que soit la cause de la compression. Ainsi, les tumeurs cancéreuses, sarcomateuses, les psammomes nés primitivement en dehors de la moelle épinière, pourront, en prenant de l’accroissement, déterminer la myélite transverse par compression, avec toutes ses conséquences.

Et d’ailleurs. Messieurs, la compression proprement dite n’est pas un fait nécessaire. Les tumeurs intra-spinales, gliomes, syphilomes, tubercules solitaires, les myélites sy-

(l) Voy. Leçons sur les maladies du système nerveux faites à la Salpétrière, t. 11, p. 8L

DÉGÉAÉKATIOMS CONSÉCUTIVES.

]ihilitique, traumatique ou autres, seront suivies des mêmes eflets que la myélite par compression, pourvu que soit rem.plie la condition expresse de la destruction des éléments nerveux.

Ainsi, dès l’instant que la lésion totale et i'rausvcrsc agit comme un processus destructeur, quel que soit le point de départ de ce processus, le résultat sera toujours le même. Les seules variétés sont en rapport avec le siège : ainsi, les dégénérations présentent certaines particularités, suivant que la lésion initiale occupe telle ou telle région de la moelle épinière ; il en est de même dans les cas où la lésion transverse est partielle, c’est-à-dire quand elle ne porte que sur une partie de l’étendue transversale de l'organe. Mais, ainsi que vous le reconnaitrez, la loi générale qui préside au développement des dégénérations secondaires de cause spinale ne se trouve point par là sensiblement modifiée.

Pour plus de simplicité, nous envisagerons d’abord le cas d’une lésion transverse totale ; et nous supposerons que celle-ci siège dans la région dorsale supérieure.

Il y a à considérer, vous le savez, les lésions dégénératives descendantes, c’est-à-dire irradiées au-dessous de la lésion, et les ascendantes qui irradient au-dessus.

1® Décjénérations seco^idaires descendantes, a) Immédiatement au-dessous du foyer, dans l’étendue de un ou deux centimètres au plus, toute l’aire des faisceaux antérolatéraux est altérée ; seuls les faisceaux postérieurs restent indemnes.

DÉGÉNÉRATIONS ASCENDANTES.

h) Plus bas, voici ce que l'on observe : deux bandelettes de sclérose dans les faisceaux antéro-latéraux représentent la lésion dégénérative ; ces deux bandelettes ne sont autre chose que les cordons de Türck.

Dans la portion latérale proprement dite des faisceaux antéro-latéraux, la dégénération n’occupe que les deux faisceaux pyramidaux croisés. Mais les cordons de Türck disparaissent rapidement, à moins d’anomalie, et les faisceaux pyramidaux seuls conservent les caractères de la dégénération descendante. Ici, de même que dans les dégénérations de cause cérébrale, à moins de complications, la substance grise et les racines antérieures restent indemnes.

2“ ions «sccndan/eN. - Les dégénérations ascen-

dantes portent sur deux points : a) les faisceaux latéraux ; 6) les faisceaux postérieurs.

a) La lésion des faisceaux antéro-latéraux n’a rien de commun avec la lésion descendante. Les faisceaux pyi’amidaux sontici absolument indemnes. Ils ne sont pas capables de dégénération par en haut, de môme que les faisceaux postérieurs ne sont pas capables de dégénération par en bas.

La lésion se présente sur la coupe, sous la forme d’une bandelette mince qui commence au niveau de l’extrémité postérieure de la corne grise postérieure correspondante, et s’étend en avant, jusqu’au voisinage d’une ligne transverse qui passerait par l’extrémité antérieure des cornes antérieures et quelquefois même au-delà.

C’est une bandelette très mince qui , par son bord externe, reste partout en contact avec la pie-mère. Cette lésion, déjà connue de Türck, peut être suivie jusque dans les régions les plus supérieures de la moelle. On la retrouve dans les corps restiformes et jusqu’au niveau du cervelet.

Le faisceau qui subit cette dégénération ascendante ne semble pas être également développé chez tous les sujets.

248 DÉGÉNÉRATIONS ASCENDANTES.

Les fibres qui le composent paraissent prendre leur origine dans les régions les plus supérieures de la moelle dorsale. En conséquence, leur dégénération ne se produirait pas si la lésion en foyer siégeait dans les parties inférieures de la moelle dorsale ou au-dessous. Le faisceau en question, que M. Flechsig désigne sous le nom de faisceau cérébelleux direct, augmente sensiblement d’épaisseur de bas en haut. M. Flechsig suppose que ses fibres naissent de la colonne vésiculaire de Clarke ; mais ses connexions anatomiques

Fig. 63. — A, Coupe de la moelle épinière (région dorsale supérieure). — B, Région cervicale. — Fc, Faisceau cérébelleux dégénéré au dessus de la lésion spinale. — GC, Cordon de Goll.

sont, quant à présent, fort obscures. Je n’ai rien de plus à vous dire sur ce faisceau dont la lésion ascendante, que l’on sache, ne se traduit par aucun symptôme particulier.

b) La lésion ascendante des faisceaux postérieurs offre plus d’intérêt.

A. Immédiatement au-dessus du foyer, dans l’étendue de deux ou trois centimètres au plus, le faisceau postérieur est lésé dans toute son étendue.

B. Mais, plus haut, la lésion semble s’effiler et n’occupe bientôt plus que la partie médiane, qui, dans les régions supérieures de la moelle épinière (renflement cervico-bra-

LÉSION TRANSVERSE PARTIELLE.

chiai), correspond au faisceau de Goll. (Voy. fig. 63, GC.) La dégénération peut, d’ailleurs, comme le faisceau luimême, être suivie par en haut dans les pyramides postérieures du bulbe, jusqu’au niveau du quatrième ventricule, tandis que la lésion du reste du faisceau ne remonte pas au-dessus du foyer d’origine à une distance dépassant deux ou trois origines nerveuses.

D’ailleurs, Messieurs, j’entrerai plus tard dans quelques développements relativement à cette altération des faisceaux postérieurs, que nous rencontrons pour la première fois, et que nous devrons étudier avec plus de détails encore, à une époque où nous aurons à revenir sur l’ataxie locomotrice.

Actuellement, il me reste à indiquer brièvement quelques modifications que présente le type qui vient d’être décrit, lorsque la lésion, au lieu d’être transverse totale, est transverse partielle.

A. 1® D’abord il importe de faire ressortir que les dégénérations, tant ascendantes que descendantes, n’ont lieu que quand la lésion destructive porte sur les faisceaux blancs. Ainsi, les altérations même profondes de la moelle épinière, quand elles sont limitées à la substance grise, ainsi que cela se voit, soit sous une forme aiguë comme dans la paralysie infantile, soit sous une forme chronique comme dans l’amyotrophie spinale protopathique, ne sont jamais suivies de dégénérations descendantes, à moins de propagation accidentelle aux faisceaux blancs.

2® Dans les faisceaux blancs, au contraire, la lésion con-

HÉMIPARAPLÉGIE SPINALE.

sécutive est en quelque sorte obligatoire ; si la lésion primitive est du domaine du cordon antéro -latéral et si elle respecte le faisceau pyramidal, cette dégénération sera peu étendue, car l’altération ne porte en pareil cas que sur des fibres commissurales très courtes. Nous verrons tout à l’heure ce qui advient, lorsque la lésion en foyer intéresse uniquement les fibres des faisceaux postérieurs.

B. A présent, il nous faut un instant considérer une combinaison qui se rencontre assez fréquemment dans la pratique, à savoir une lésion transverse et unilatérale de la moelle épinière. Il est rare que la lésion soit mathématiquement unilatérale, c’est-à-dire qu’elle ne déborde pas un

Fig. 64. — 1, Coupe transversale de la moelle épinière au niveau de la quatrième vertèbre dorsale. Toute la moitié droite de la moelle et toute l’étendue des cordons postérieurs sont détruites. — 2, Coupe de la moelle au niveau de la troisième vertèbre dorsale ("sclérose des deux cordons postérieurs et des deux faisceaux cérébelleux). — 3, Au dessus, la dégénération n’occupe plus que les deux cordons de Goll. — 4, Moelle au niveau de la sixième dorsale (dégénération de tout le cordon antéro-latéral) . — 5, Plus bas, à la hauteur de la 7' ou 8® vertèbre dorsale, la dégénération du faisceau latéral droit est accompagnée d’une dégénération du faisceau pyramidal gauche.

peu Taxe antéro-postérieur ; mais, au lieu de rester dans les généralités, prenons un exemple concret.

Il s’agit d’une lésion syphilitique de la moelle qui se traduit par les symptômes de l’hémiparaplégie spinale (d’un côté, paralysie et hyperesthésie ; de l’autre côté, absence de paralysie motrice, mais anesthésie) (1). L’autopsie démontre

(l) Voy. Leçons sur les maladies du système nerveux. T. II, p. 119-

DOUBLE ENTRECKOISEMENT DES FIBRES PYRAMIDALES. 2c 1

que la lésion destructive intéressait la totalité du faisceau antéro-latéral gauche et la totalité des faisceaux postérieurs. Au-dessus de ce foyer, circonscrit nettement dans les régions que nous venons d’indiquer, on constate une dégénération secondaire des deux faisceaux de Goll ; et au-dessous on distingue, dans l'aire du cordon antéro-latéral, le triangle de dégénération du faisceau pyramidal gauche. C’est ainsi, remarquez-le bien, que les choses se passent en général pour ce qui concerne le faisceau pyramidal.

Mais, voici une exception à la règle, qu’il n’est pas inutile de considérer, parce qu’elle vous rendra compte peut-être de quelques symptômes dont l’explication serait autrement assez difficile. J’ai vu parfois les deux faisceaux latéraux affectés par une lésion unilatérale. L’altération, il est vrai, n’était pas symétrique et égale ; celle du côté primitivement atteint était plus développée que l’autre. Cette disposition s’est trouvée réalisée de la façon la plus remarquable dans un cas de section traumatique de la moelle épinière, observé par W. Millier.

Il s’agit d’un homme de vingt-un ans, qui reçut un coup de couteau au niveau de la quatrième vertèbre dorsale. La moelle épinière, à ce niveau, fut interrompue dans le trajet de tout le cordon antéro-latéral droit et des cordons postérieurs.(Voy. fig. 64.) Cet homme présenta les symptômes suivants : à gauche anesthésie et conservation des mouvements ; à droite, hyperesthésie et paralysie du membre inférieur. La mort eut lieu au bout de quarante-troisjours, et, à l’autopsie, on constata que la dégénération descendante occupait, non seulement le cordon antéro-latéral droit dans sa totalité, mais aussi le faisceau pyramidal gauche.

J’ai observé des faits du même genre ; M. Hallopeau en a signalé également dans certains cas de dégénération secondaire de cause cérébrale. Cette propagation d’une altération primitivement unilatérale au côté opposé peut s’expliquer, Messieurs, par l’hypothèse que je présentais

2o2 DOUBLE ENTRECROISEMENT DES FIBRES PYRAMIDALES.

dans la dernière séance, à propos du mode de terminaison des fibres du faisceau pyramidal dans la substance grise. Je disais que la plupart de ces fibres s’arrêtent dans les cornes antérieures, où elles se mettent en rapport avec les cellules motrices. Mais il est possible que quelques-unes d’entre elles passent dans la commissure antérieure, surtout dans la région dorsale et gagnent le faisceau latéral du côté opposé, pour descendre avec lui dans la région lombaire. Il existerait donc pour ces fibres un double entrecroisement, l’un dans le bulbe (pyramide antérieure), et l’autre dans divers points disséminés sur toute la hauteur de la région dorsale ; si j’insiste sur cette particularité, c’est que peut-être on peut expliquer ainsi les paraplégies plus ou moins complètes et les paralysies des deux membres inférieurs, qui se produisent parfois dans des cas de lésion unilatérale spinale ou de lésions cérébrales en foyer.'

HUITIÈME LEÇON

Dégénérations ascendantes de cause spinale; faisceaux de Goll et faisceau de Burdach. — Dégénérations spinales de cause périphérique.

Sommaire. — Dégénérations secondaires des cordons postérieurs. — Ces cordons sont décomposables, chacun en deux sj'stèmes anatomiques distincts.— L’autonomie de ces deux systèmes repose sur des considérations relatives au développement, à 1 anatomie de structure et à l'anatomie pathologique.

Développement des cordons postérieurs. — Travaux de Pierret, de Kôlliker. — Apparition indépendante des faisceaux de Goll et du faisceau de Burdach. — Division ultérieure des deux appareils par les sillons postérieurs tntermt'diaires, Sappey.

Structure des faisceaux de Goll. — Noyaux de ces faisceaux sur le plancher du quatrième ventricule. — Structure des faisceaux de Burdach.

Lésions systématiques isolées, soit dans le faisceau de Goll, soit dans le faisceau de Burdach. — Les lésions du faisceau de Goll ne donnent pas Heu aux symptômes de l’ataxie locomotrice. — Compression de la moelle épinière produisant la dégénération totale du faisceau de Goll et la dégénération partielle du faisceau de Burdach.

Dégénérations de cause périphérique. — Il n’en existe encore que trois ou quatre observations. — Théorie probable de ces dégénérations.

Messieurs,

Ainsi que je vous l’ai annoncé dans notre dernière réunion, nous allons revenir aujourd’hui sur certains faits importants, relatifs aux dégénérations ascendantes de cause spinale : je veux parler surtout de la lésion des faisceaux postérieurs. Mais, auparavant, vous devez être renseignés sur quelques particularités de l’anatomie normale de ces faisceaux.

Toi DÉVELOPPEMENT DES FAISCEAUX SPINAUX.

Il s’agit d’abord de reconnaître rxue, dans toute la hauteur de la moelle épinière, les faisceauxpostérieurs décrits en anatomie descriptive ne constituent pas un seul et même système. Au contraire, ils doivent être décomposés en deux faisceaux secondaires représentant, en quelque sorte, deux systèmes, deux organes parfaitement distincts anatomiquement et qui fonctionnent isolément, aussi bien dans l’état normal que dans l’état pathologique.

Fig, 6ü, — Coupe transversale de la moelle cervicale d'un embryon humain de six semaines. (Grossiss. 50 ) — C, Canal central. — K, Revêtement épithélial fie ce canal. — G, Substance grise antérieure avec un noyau sombre d'où émane la racine antérieure. — G, Substance grise postérieure. — V, Cordon antérieur. — H, Cordon postérieur. — CA, Commissure antérieure. — M, Racine antérieure. — S, Racine postérieure. — V, Partie postérieure du cordon antérieur (ou cordon latéral). — E, Portion amincie de substance nerveuse fermant en arrière le canal central (d’après Kôlltker).

Or, cette autonomie des deux systèmes constitutifs des faisceaux postérieurs est fondée sur des considérations empruntées : 1° les unes à l’anatomie de développement; 2“ d’autres à l’anatomie de structure ; 3® d’autres enfin, à l’anatomie pathologique. Nous passerons successivement en revue les trois ordres de faits sur lesquels est fondée la distinction dont il s’agit.

Je m’emxjresse de vous rappeler que les développements qui vont suivre ne seront, pour une grande partie, que l’exposé de recherches très importantes publiées par