DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

4<» Je viens de dire que le tabès spasmodique n'a encore d'existence qu'en clinique et que si, en réalité, comme je le crois, il s'agit bien là d'une espèce morbide, celle-ci manque encore tout à fait de substratum anatomique. Néanmoins, dans ces derniers temps, un certain nombre d'auteurs se sont appliqués à démontrer que la maladie en question n'est qu'une construction nosographique artificielle, et que les lésions d'une myélite quelconque, spontanée, compressive, syphilitique ou autre, peuvent donner lieu à cet ensemble, qui ne représenterait plus dès lors une affection spéciale.

A l'appui de cette théorie, on a publié quelques observations où l'on a cru reconnaître les caractères assignés par M. Erb et par moi à ce que j'appelle tabès dorsal spasmodique, et où, à Tautopsie, on avait rencontré les lésions spinales les plus variables. J'ai examiné ces observations avec grand soin, et je ne crois pas qu'aucune d'elles possède réellement la signification qui leur a été donnée.

Par le côté clinique, ce sont des cas de myélite vulgaire par compression, syphilitiques en effet, anormaux à quelques égards, mais où l'on retrouve toujours plus ou moins accentués les troubles de la sensibilité, des fonctions de la vessie et du rectum, si caractéristiques dans cette forme de myélite ; à l'autopsie existaient des lésions diverses, et présentant toutefois ce trait commun, essentiel dans l'espèce : c'est que les altérations dont il s'agit avaient entraîné avec elles une sclérose latérale. Cela montre seulement — ce qu'on savait du reste — que la démarche spasmodique, ou, si vous voulez, la paralysie spasmodique peut se manifester sous les formes de myélite les plus diverses. Mais dans l'espèce morbide, la démarche n'est pas tout; elle n'est qu'un des éléments de la maladie.

Cela démontre aussi que le diagnostic est difficile et qu'avant de se décider il faut y regarder d'un peu près. Je m'y suis trompé moi-même au moins une fois, ainsi que je

VALEUR SéMÉIOLOGIQUE DB LA CONTRACTURE. 369

me suis plu à le reconnaître hautement, à l'occasion d'un cas présenté à ma clinique comme un exemple de tabès spasmodique. L'autopsie démontra qu'il n'en était pas ainsi, et qu'il s'agissait d'une sclérose en plaques. Mais, en relisant l'observation, nous nous aperçûmes que la malade avait accusé des vertiges, qu'elle avait éprouvé du tremblement des extrémités, symptômes de valeur qui auraient pu mettre sur la voie du diagnostic véritable. Depuis cette époque, j'ai également rapporté à leur origine légitime pendant la vie des cas qui eussent pu être rattachés au tabès spasmodique ; cette fois l'autopsie est venue confirmer mon diagnostic.

Ainsi les choses restent ce qu'elles étaient avant la publication des observations adverses auxquelles je viens de faire allusion ; et, en résumé, si, faute d^observations anatomiques suffisantes, l'existence nosographique autonome du tabès dorsal spasmodique n'est pas encore solidement établie, on peut dire d'un autre côté, que, malgré les critiques, elle n'est pas encore sérieusement ébranlée. C'est d'ailleurs une question dont la solution ne peut manquer d'être donnée un jour prochain.

Vous voyez donc, Messieurs, par l'exposé qui précède, que la contracture permanente est un symptôme commun aux afiiBctions organiques spinales — et elles sont nombreuses — où il existe une lésion des faisceaux latéraux. Il importe toutefois de ne pas oublier que la contracture permanente n'est pas l'indice certain d'une lésion organique de la moelle épinière, car il existe nombre de cas où les faisceaux latéraux sont afi*ectés peut-être fonction nellement, mais à coup sûr sans lésion matérielle. Sous ce rapport le cas de l'hystérie, auquel j'ai fait souvent allusion," est un exemple des plus démonstratifs.

Chargot 24

DIX-SEPTJÈMEr LEÇON'

Des amyotrophies spinale» et des localisations dans la substance grrise de la moelle épinière.

ftfrmiftinn — LésbBS aystëmatiqiiestdivs 1« mo^ épinidit* -^ V.ibtè» de ces lésions doit précéder celle des lésions non systématisées, -r- Rôle physiologique de la substance grise. — Transmission des impressions sensitivos et des impulaioBS motrices»

Les lésions systématiques de la substance- grise paicaissent cantonnéii dans la région des cornes antérieures. — Biles sont presque toutes de nalnre irritative ou inflaounatoire. — Polyom.yéUke8 aAtérienres sy^làmatlques. — Elles sont aigu^, subaigués ou chroniques. — Caractères fondamentaux de ces affections. — Troubles de la motilité. — Trodbles trophiques. — Intégrité des fonotioiw. dft. U.. vessie et du r^ant — Ajbolition des réflexes.

Délimitation du groupe des polyomyéHtes systématiques. — Amjfo* trephies pcotopathiques et deutéoopathiqy^Ok,

Formes aiguôs : paralysie spinale infantile, paralysie spinale de Tadulte. — Forme subaiguë : paralysie générale spinale antérieure subtigu6 de Duchenne (de Boulogne). — ;- Forme objnoaiquf : atropjii» op»a^ laire progressive de Duchenne et Aran,

Polyomyélites non systématisées. — Myélites centrales, sclérose épendymajre, sclérose en plaques, soléro^o Utéri^U ai^yotrophique.

Du. système neuro-muscola^e en génial.

Messieurs,

yousn>*aye2 certainement pas perdu de vue ce taUeau, ou, pour mieux dire, ce plan topographique que je vous ai présenté déjà dans la séance qui a inauguré le cours de cette année, et que depuis lors j*ai eu maii^tes fois roccasion de placer à nouveau sous vos yeux. Il est destiné, vous ne Tavez pas oublié, à faire embrasser d'un coup d'œil les diverses régions de la moelle épinière dans lesquelles, par une sorte

LÉSIONS STSréMATIQtJES. 37i

de sélection, se cantonnent celles des lésions spinales qu'on appelle aujourd'hui lésions systématiques.

Cette dénomination de lésions systématiques, que j'ai empruntée à l'enseignement de M. Vulpian, est, ainsi que je vous rai fait remarquer bien des fois déjà, parfaitement appropriée. En eflBèt, ces départements, ces régions que la maladie peut affecter isolément, sans participation des régions limitrophes, représentent autant de systèmes dis* tincts anatomiquement et fonctionnellement; ce sont, en quelque sorte, autant d'organes destinés chacun, à un rôle physiologique particulier ; et, conséquenuoent^ ainsi le veut la logique des choses, l'affection de chacun de ces organes doit, dans les conditions pathologiques, se traduire par une symptomatologie propre. De telle isorte que, les symptômes étant connus, il sera permis au clinicien de remonter jus* qu'à la lésion et d'en déterminer le siège.

On est tout naturellement conduit par ce qui précède à considérer les maladies systématiques, dans le domaine de la moelle épinière, comme autant d'aflfections élémentaires, dont la connaissance approfondie devra être appliquée au débrouillement des affections plus complexes, non systématisées, ou, autrement dit, distribuées dans le cordon nerveux, d'une façon diffuse et inégale; c'est-à-dire, qu'enbonne méthode, l'étude des lésions systématiques spinales doit nécessairement précéder celle des lésions spinales non systématisées.

J'ose espérer. Messieurs, que les développements dans lesquels nous sommes entrés à propos des lésions du système des faisceaux pyramidaux ont justifié, pour une part, ces propositions que j'ai plusieurs fois émises devant voua. Ds vous ont mis à môme tout au moins, si je ne m'abuse, de reconnaître la signification de ce syndrome désigné sous le nom de paralysie spasmodique et qui, ainsi que vous l'avez vu, joue un rôle si prédominant dans la pathologie spinale.

372 DE LA SUBSTÂ.NCB GRISB.

Aujourd'hui, Messieurs, je voudrais diriger toute votre attention sur une région que nous avons déjà rencontrée plusieurs fois, incidemment, dans le cours de nos études, mais qui n'a pas encore été de notre part l'objet d'une exploration régulière. Je veux parler de Taxe gris spinal, ou, comme on dit encore plus brièvement, de la substance grise.

Inutile de faire ressortir à vos yeux que, bien qu'elle occupe dans la moelle épinière un espace relativement restreint, la substance grise est cependant, au point de vue physiologique, la partie la plus importante du centre spinal. Il suffira de rappeler qu'elle est le lieu de passage obligé pour la transmission des impressions sensitives et des impulsions motrices volontaires ou réflexes. De telle sorte que, si cette voie venait à être coupée, l'accomplissement de toutes ces fonctions serait du même coup rendue impossible.

Mais en outre, il semble aujourd'hui péremptoirement démontré que toutes les parties de la substance grise ne sont pas indistinctement affectées à l'exécution de ces diverses fonctions. Dans cet espace si limité, il y a lieu en effet d'établir physiologiquement plusieurs régions bien distinctes. Ainsi, à ce point de vue, la substance grise centrale doit être distinguée des cornes ou colonnes de substance grise. Là première seule, avec les cornes postérieures pour une certaine part, joue un rôle dans la transmission des impressions sensitives, tandis que les cornes antérieures paraissent destinées exclusivement à la transmission des impulsions motrices et n'ont aucun rapport avec la sensibilité.

POLTOMYÉLITES SYSTÉMATIQUES. 373

Ces résultats, fondés sur rexpérimentation, ont trouvé leur confirmation dans le domaine pathologique. La maladie en efiet, mieux encore que ne le peut faire le plus habile physiologiste, produit des altérations qui affectent isolément certains départements de la substance grise.

A. Or, Messieurs, ici se présente un fait capital dans rhistoire de ces lésions systématiques de la substance grise. C'est que les seules, méritant véritablement ce nom, que l'on connaisse aujourd'hui, afiectent de se cantonner dans une région toujours la même, et cette région est celle des cornes antérieures.

Les affections dont il s'agit ont donc, vous le voyez, pour caractère anatomique univoque non seulement de se circonscrire dans les colonnes antérieures, mais encore de constituer une lésion exclusive, systématique dans l'acception rigoureuse du mot, c'est-à-dire emprisonnée dans la région, sans participation, sinon accidentelle, des régions voisines.

Les lésions qui reconnaissent cette localisation étroite sont presque toutes de nature irritative ou inflammatoire. On a proposé, dans ces derniers temps, de les distinguer par une dénomination qui tend à indiquer du môme coup la natare du processus et le genre de la localisation : on les a appelées polyomyélUes antérieures systématiques; systématiques, car la substance grise antérieure peut être affectée incidemment, secondairement, dans des cas d'affections spinales d'un autre ordre. Il faut ajouter encore le qualificatif

374 CARACTÈRES GLÏNIQUSS DliS POLTOMYÉLITES.

aigitë ou chronique, suivant que Taffection évolue selon l'un ou l'autre de ces deux modes.

En raison mônie de cette localisation, et aussi en raison de la spécificité physiologique de la région intéressée, les affections de ce groupe, ainsi qu'on pouvait le prévoir, se présentent dans la clinique avec un certain nombre de traits communs et propres à les distinguer de toutes les affections spinales occupant dans le cordon TnéduUaire un siège différent.

B. En quelques mots, voici les caractères fondamentaux du groupe :

1® Les muscles sont frappés d'impuissance motrice. La paralysie est plus ou moins complète ; mais — et ceci est le fait fondamental, — les muscles des parties affectées sont en outre le siège de lésions trophiques plus ou moins profondes, se révélant en particulier par des réactions électriques spéciales. C'est là un fait qui distingue du premier coup ces paralysies de celles qui résultent d'une lésion des faisceaux blancs et spécialement des faisceaux latéraux, cas dans lesquels la nutrition des muscles n'est nullement affectée.

2** Les muscles de la vie animale seront seuls intéressés, ou tout au moins les muscles de la vessie et du fectum resteront indemnes. Le caractère que je vous signale actuellement, Messieurs, est assez singulier pour que vous en preniez acte avec soin ; quant à présent, il n'est pas facile d'en donner la raison physiologique.

3« 11 n'existera dans ces affections aucune modiflcation, sinon accidentelle et transitoire, de la sensibilité. Ce trait distingue les affections systématiques de celles qui occupent d'une façon diffuse la substance grise ; et ces dernières,

^^mAte 9es troubles âe la sensibilité, afiëctent une tm*dàncelââr<|uée au-K trôuMes l^ophiquefs cutanés, auxes'<iket^ fed, ^t6., tendance qai ne i^^nontre jamais dans le oasiâte lésions systématiques.

A"* Dans la plupai^t des cas, surtout i^uand il s*agit àm fdmes aigu^ ou dubaiguës, les divers réflexes sont ou dî^ mmués ou coitiplèt^mont abolis. Vous ayez prévu que Tépi^ lopsie spinale non plus q«ie la contracture n'appartienn^iit pas aux affections de ce groupe, seulement, en raison de la distribution souvent inégale des lésions musculaires trophitfli^B, VOUS rencontrez en i^ai^eille eiikX)nstâii^ des déviations ou déformations paralytkpies.