FAITS CLINIQUES

et nous savons que cette lésion dégénérative est due à l'interruption du cours des fibres du faisceau pyramidal.

2® Déjà, Messieurs, j'ai eu Toccasion de vous signaler un fait qui a été observé dans plusieurs cas, à savoir, que la sclérose descendante n'est pas toujours limitée au côté correspondant, et qu'elle s'étend quelquefois au côté opposé, comme dans le cas de M. Mûller dont je vous ai dit les principaux détails.

Pour expliquer ce fait, en apparence singulier, j'ai émis l'hypothèse que quelques-unes des fibres de chacun des faisceaux pyramidaux, déjà entrecroisées à la partie inférieure du bulbe, subissent dans la moelle une seconde décussation, au moins chez certains sujets; et il est nécessaire d'admettre dans mon hypothèse que les fibres, entrecroisées deux fois, ne sont pas interrompues dans leurs cours par la présence d'une cellule ganglionnaire, et que venant i du faisceau pyramidal du côté droit, elles vont faire partie du faisceau pyramidal du côté gauche.

La théorie dont il s'agit est principalement fondée quant , à présent sur le fait anatomo-pathologique en question; il ne sera donc pas sans intérêt de rechercher si elle ne j compte pas en sa faveur quelques données de l'anatomie ' normale. î

Bon nombre d'auteurs, Kôlliker, Gerlach, Krause, décrivent dans la commissure antérieure un entrecroisement ' auquel prennent part des fibres de provenances diverses. Mais tous s'accordent à reconnaître que ces fibres, venues d'une des cornes de la substance grise, franchissent la ligne médiane et vont faire partie du faisceau antérieur du côté opposé. Dans ces descriptions, il n'est pas question de fibres mettant en communication directe le faisceau pyramidal d'un côté, avec le faisceau pyramidal du côté opposé. Cependant, à l'aide de préparations faites avec le chlorure d'or, M. Schiefferdecker, qui a étudié ce sujet avec beaucoup

de soin, prétend avoir reconnu des fibres nerveuses qui, parties du faisceau latéral droit, se porteraient directement à la commissure antérieure,et qui, arrivées en avant du canal central, pourraient être suivies jusqu'à une certaine distance de Tautre côté de la ligne médiane.

Ces fibres pénètrent-elles dans les faisceaux antérieurs ou s'arrôtent-elles dans la substance grise? Passent-elles au contraire dans le cordon latéral opposé ? Cela n'est pas démontré ; toutefois cela n'est pas impossible. Je doute que l'anatomie normale, réduite à ses propres ressources, puisse décider la question ; mais il n'est pas invraisemblable que dans les cas pathologiques on arrive à suivre le trajet des faisceaux dégénérés; et si la disposition supposée existe réellement, elle expliquera non seulement le fait parfaitement établi d'une sclérose descendante des deux faisceaux pyramidaux dans le cas de lésion unilatérale, mais encore ce fait déjà reconnu en physiologie expérimentale, qu'une lésion transverse hémilatérale produit une paralysie motrice aussi bien dans le membre opposé que dans le membre correspondant à la section.

A ce propos, je vous rappellerai encore que les expériences de M. Schiff et de M. Vulpian ont eu pour résultat de modifier, sous ce rapport, l'enseignement traditionnel qui remonte jusqu'à Galien. On croyait que la transmission des incitations volontaires par les faisceaux blancs était exclusivement directe. On sait aujourd'hui que, si elle est surtout directe, elle est cependant en partie croisée. En d'autres termes, la section d'une moitié latérale de la moelle épinière, chez un cochon d'Inde par exemple, produit une paralysie des deux côtés, paralysie à la vérité beaucoup plus accentuée du côté de la lésion qu'elle ne l'est du côté opposé.

2^ C'est ainsi que les choses se passent à peu de chose près chez l'homme, au moins chez un certain nombre d'indivi-

358 GUÉRISON INCOHPLÂTE.

dus. La paralysie du côté de la lésion n'est jamafis aussi complète qu'on aurait pu le supposer, si la transmission des incitations volontaires était directe ; et, d'autre part, il est rare que le membre du côté opposé à la lésion ne présente pas, lui aussi, un certain degré de paralysie. Cette disposition hypothétique offre donc certains avantages puisqu'elle permet encore la marche, alors môme que la lésion hémilatérale est très profonde, en répartissant en quelque sorte la paralysie des deux côtés. Du reste, dans le cours ultérieur des événements, les réflexes cutanés, tendineux ou autres, la rigidité et la contracture doivent apparaître en pareil cas, absolument comme s'il s'agissait d'une myélite transverse totale. Seulement il est très rare que ces phénomènes y soient fort accentués; et, toutes choses égales d'ailleurs, ils sont toujours beaucoup plus prononcés du côté correspondant à la lésion.

J'en reviens après cette digression à la myâite transverse totale- Nous nous sommes arrêtés, vous le savez, à étudier les divers modes de terminaison que peut présenter la paralysie en semblable occurrence, alors que déjà la contracture permanente s'est établie. Je vous ai fait remarquer qu'à côté des cas de guérison totale, complète, il y a à signaler des cas de guérison imparfaite : les mouvements reparaissent dans les membres inférieurs, grâce à l'amendemient de la rigidité musculaire ; mais cette rigidité persiste cependant à un certain degré, et bien que le malade puisse peut-être soilir du lit et marcher, il ne progresse qu'à pas lents et pénibles. Veuillez remarquer la situation dans laquelle se trouve le malade supposé. Ainsi

DESCRiratM D'OLUTUB ^d'aKSKSS)- 351

que je toos le disais dans la précédente séance, lorsqa*il est au lit, la rigidité est cansidérablement diminuée ; mais elle existe encore à an certain degré ; d'ailleurs les réflexes tendineox sont beaocoap idns intmoncés qu'à l'état normal, et la trépidatitHi spinale soirient à l'occasioa du miùndre

Fis. *».

mouv^nent TOlootaire. Lorsqu'il s'assied sur on siège nn peu élevé, les jambes ont de la tendance à rester horizoï^ taies; en tout cas les pieds ne toacbent pas à terre. Enfin le malade se dresse et se tient debout. Par ce seul fait les deux membres se raidissent et se collent l'on à l'autre, animés en même temps de trépidation épileptoïde. D'abord, en quelque sorte âxé au sol, il parvient non sans efforts à détacher ses pieds et il commence à progresser. C'est ici qu'il convient. Messieurs, de vous présenter le tableau remarquablement âdèle, tracé par OUivier (d'Angers).

m Chaque pied, dit-il, se détache avec peine du sol et dans l'efiiyrt que fait alors le malade pour le soulever entièrement et le porter en avant, le tronc ae redresse et se

360 DâMARGHB SPASMODIQUB.

renverse en arrière comme pour contrebalancer le poids du membre inférieur, qu'un tremblement involontaireagite avant qu'il soit appuyé de nouveau sur le sol.

» Dans ces mouvements de progression, tantôt la pointe du pied est abaissée et traîne plus ou moins sur la terre avant de s'en détacher, tantôt elle est relevée brusquement, en môme temps que le pied est rejeté en dehors. J'ai vu quelques malades qui ne pouvaient marcher au pas, quoique appuyés sur une canne, qu'en se renversant le tronc et la tête en arrière, de telle sorte que leur attitude avait quelque analogie avec celle que détermine le tétanos. » '

Tout cela, Messieurs, est exact, quoique peut-être un peu forcé, comme l'est nécessairement la description d'un type. Ce type présente en outre une variante. Le malade qui, en pareil cas, se sert généralement de deux béquilles ou de deux cannes, marche littéralement sur la pointe des pieds, par suite de la contraction exagérée des gastrocnémiens. Son corps s'incline en avant et figure un plan incliné, de telle sorte qu'il est à chaque instant menacé de tomber la face contre terre. Cette variété décrite par Erb serait plus commune que le type d'Ollivier (d'Angers).

Il est très remarquable de voir que cette description, d'ailleurs très vivante, d'Ollivier et qui ne s'applique pas à des cas exceptionnels, soit restée en quelque sorte lettre morte jusque dans ces derniers temps ; elle n'a pas été remarquée môme à l'époque où Duchenne signalait avec tant de soin les caractères de la démarche des ataxiques; si bien que cela a été comme une révélation quand M. Seguin (de New-York) d'abord en 1873, puis plus tard M. Erb (d'Heidelberg) en 1874 appelèrent de nouveau l'attention sur la démarche particulière que présentent certains paralytiques et qu'ils proposèrent de désigner, l'un sous le nom de teianoïd paraplegia, l'autre sous le nom de démarche spasmodique {spastischer Oang).

PARAPLÉaiE SPASMODIQUB DANS LA MYÉLITE. 361

Vous comprenez, Messieurs, que, malgré Tintérôt qui s'attache à ce fait de la démarche spasmodique, on ne saurait voir là le caractère d'une maladie particulière, contrairement à ce qui a lieu pour la démarche des ataxiques, qui est en quelque sorte pathognomonique. C'est un symptôme commun à plusieurs maladies spinales et pour arriver au diagnostic nosographique, il faut nécessairement invoquer les symptômes concomitants.

Nous avons supposé jusqu'ici des cas de myélite transverse à début aigu ou subaigu, où les accidents arrivent rapidement à leur plus haut degré pour rétrograder ensuite. Mais il ne faut pas ignorer qu'il existe des cas dans lesquels l'affection revêt, dès l'origine, les allures d'une maladie chronique primitive. La lésion est ici encore transverse, mais elle est incomplète et son évolution est lente. Le malade, par exemple, n'a jamais été confiné au lit; c'est un paraplégique chez lequel les symptômes parétiques ont pu passer plus ou moins longtemps inaperçus. Mais la démarche a le caractère spasmodique dès l'origine, et, si lente que doive être l'évolution du mal, on doit s'attendre dans la règle à voir la paraplégie s'accompagner des autres . symptômes nécessaires pour caractériser nosographiquement le genre de l'affection.

Cependant, Messieurs, il existe et il n'est pas rare de

36!2 THÉORIE DIE SlOI.

rencontrer dans la climqae tm certain, nombre (fe cas où les symptômes de la paralysie spaSQK)diqae, déyeloppéa primitiyement comme dans le cas qui précède, se montrent en quelque sorte isolés de tout autre symptôme, depuis Torigine jusqu'à la terminaison du mal, sans altération de la sensibilité, sans troubles dans les fonctions du rectum, de la vessie, etc., sans douleurs pseudonéTralgiques, sans accidents céphaliques concomitants. L'affection se caractérise particulièrement aussi par une évolution lente et par une tendance marquée à Tenvahissement progressif des membres supérieurs.

Ce genre de paraplégie spasmodique a paru assez spécial à quelques médecins — et je suis du nombre, — pour qu'ils aient été amenés à penser qu'il ne s'agit pas là de cas vulgaires de myélite transverse (par compression, syphilitique ou autre), accidentellement dépourvus de leurs attributs ordinaires et se présentant, comme on dit, sous la forme fruste; mais qu'il s'agit d'une affection particulière, d'une maladie autonome, se rattachant vraisemblablement à une lésion de localisation spéciale.

M. Eirb estentré le premier dans cette voie en 1875. Je l'y ai bientôt suivi, ainsi qu'en témoignent mes leçons de 1876. M. Erb a désigné cette affection prétendue spéciale sous le nom de paralysie spinale spasmodique. J'ai proposé, puisqu'il s'agissait d'un état morbide particulier, le nom de tabès dorsal spasmodique^ le terme de « paralysie spasmodique » ne pouvant représenter qu'un syndrome commun à plusieurs maladies spinales. La description donnée par M. Erb ne diffère d'ailleurs par aucun trait essentiel de celle quej'ai donnée après lui. Je ne me suis écarté de M. Erb que sur un point. M. Erb a afflrmé, ou peu s'en faut, que la lésion à laquelle les symptômes doivent être rattachés est actuellement connue : elle ne serait autre que la sclérose symétrique et systématique des faisceaux latéraux. En ce qui me concerne, tout en reG(»iB»ssa&tla loca-

ST3CPTÔH1ES BU TABES SFASBTOmQUS. 36S

lisatron proposée par M. Erb comme très vraisemblable, j'id tenu à rester sur la réserve ; j'ai fait remarquer que toutes les observations de sclérose symétrique san^ participa tioH des cornes grises antérieures sont de date ancienne. « Ce sont, disais-je, de vieux souvenirs un peu effacés et qu' il faudrait raviver. H faut attendre pour se prononcer à cet égard, le contrôle d'observations nouvelles. »

A l'heure qu'il est, Messieurs, ainsi que je- le montrerai tout à l'heure, Tobservation anatomo-patfeologique n'a encore fourni aucune preuve, et, de ce côté, la solution du problème reste en suspens. Toujours est-il qu'en attendant, la description clinique mérite de subsister par elie-méme.

Mais avant d'en arriver là, je vondrafe,. me conformant à ce que je vous annonçais dans la leçon dernière, vous dire quelques mots d'une maladie cérébro-spinale assez bien déterminée aujourd'hui, anatomiquement et cfiniquement, et qui, dans quelques-unes de ses formes frustes, peut se traduire presque exclusivement par la paraplégie spasmodîque, dételle sorte que sous cette apparence l'afection dont il s'agit pourrait être et a été en effet confondue avec celle que j'ai appelée le tabès dorsed speLsmoûiqm. Je veux parler de la sclérose en plccqmes disséminées.

Je me bornerai à rappeler que les foyers scléreux fisposés sans ordre dans les diverses parties du névraxe, dominent généralement dans la modle, où elles occupent de préTérence les faisceaux antéro-latéraux. Il y a lieu de signaler Ici un point îraporfant dont }e vons ai déjà dit un mot. CTest que ces plaques scléreuses, une fois développées, re»teroflt isolées dans les faisceaux de tel mœite, sans donner

364 SYMPTÔMES SIMILAIRES DE LA SCLéROSB EN PLAQUES.

lieu à la dégénération secondaire ; il y a là une exception flagrante à la loi wallérienne. Peu importe, d'ailleurs; qu*il nous suffise, pour le moment, de considérer Taffection exclusivement par le côté clinique.

D'abord, nous devons relever, ainsi qu'on devait s'y attendre, d'après la multiplicité des lésions et la variabilité de leur siège, que les symptômes de la maladie en question sont eux-mêmes variés et nombreux : troubles céphaliques, tels que nystagmus, amaurose^ embarras de la parole, troubles intellectuels, vertiges; troubles spinaux, parmi lesquels, le plus habituellement il y a lieu de mentionner surtout un tremblement particulier des membres supérieurs, quelquefois remplacé par de la contracture, une paraplégie spasmodique, etc.; je laisse de côté l'atrophie musculaire qui s'observe également dans les cas où la substance grise est atteinte, et les symptômes tabétiques quand il existe des lésions des faisceaux postérieurs ; tels sont, en résumé, les signes qui permettent, lorsqu'ils se trouvent tous réunis, de diagnostiquer facilement la maladie.

Mais il se peut que tout cet appareil se décompose en quelque sorte pièce à pièce et que bon nombre de symptômes fassent défaut. Ainsi, dans telle forme, on n'observera que des troubles céphaliques, vertiges, nystagmus, etc. Dans telle autre, au contraire, il n'existera que des symptômes de paraplégie spasmodique presque isolés: je dis presque isolés, car, en y regardant d'un peu près, on discerne l'existence actuelle ou passée de quelques-uns de ces phénomènes concomitants qui se présentent en si grand nombre dans les cas types. Ainsi, en présence d'une paraplégie spasmodique, il faut se remettre en mémoire la série des accidents qui peuvent se trouver réunis dans un cas complet de sclérose multiloculaire. Il doit être fort exceptionnel que deux ou trois d'entre eux ne se montrent pas associés, à une certaine époque de la maladie, avec la paralysie spasmodique, si celle-ci relève d'une sclérose en

RIGIDITÉ ET EXAGÉRATION DBS RÉFLEXES TENDINEUX. 365

plaques ; et c'est surtout d'après ce principe que le diagnostic peut être établi.

Maintenant, Messieurs, je vais, en deux mots, présenter une esquisse de l'état morbide que M. Erb et moi nous croyons devoir, jusqu'à plus ample informé, considérer comme une maladie particulière, le tàbes dorsal spasmodique.

l^ La description clinique peut être tracée d'ailleurs en quelques mots. La maladie se développe chez des sujets âgés de trente à cinquante ans, particulièrement chez des hommes, en l'absence de toute cause occasionnelle appréciable. Il n'y a point de trouble de la sensibilité ; le mal se produit lentement, progressivement, se révélant d'abord par une simple lourdeur des jambes, puis par une parésie véritable accompagnée de raideur ; enfin la démarche prend le caractère spasmodique, et le malade est souvent obligé de s'aliter, mais seulement quelquefois après de longues années. Il va de soi que les réflexes tendineux sont très exagérés, tandis que les réflexes cutanés conservent leurs caractères normaux.

2® La maladie, telle qu'elle se déclare dans le premier âge, mérite une mention spéciale (Erb, Seeligmùller, Stromeyer). La rigidité commence souvent à se produire peu après la naissance, sans accompagnement d'accidents cérébraux. La nourrice s'aperçoit que les membres sont rigides et qu'il devient dès lors plus difficile d'habiller l'enfant ; quelquefois le tronc lui-môme est raide. Arrive l'âge de marcher, et l'on constate que la station debout et la marche sont impossibles; il faut attendre que l'enfantait

3n SATUBE DU TA^ES SPASKaOJQIlB.

ti>oi9.oa -castre ans panr le Toir se drBaser p6iiibleaHii&«) s'appuyant aux. meuiles. La manière dont les eaÉuitebAe ce

lige, soutenue sous les bras, progressent tant bien ^e mal, eattrës caractéristique. Les hanches sont légèrement fléchies, les genoux sont dans l'adduction, collés l'un à l'aide axec tant de force que les jambes et les pieds s'embars'^trecroiaant. Enûn, la flexion plantaire des

NATUBB PU TABJBS SPASA&OmQUË. 367

deux pieds qm reposent sur les orteils détermine une inclinaison du corps en avant qui met encore obstacle à la marche.

D'aiUesarB, ks réflexes tendineux fiont exaltés ; il n'y a pas d'atro{dûe musculaire ; les muscles ont conservé leur excitabilité normale ; il existe dcmc un contraste bien tranché, sous tous les rapports, entre cette affection et la paralysie spinale infantile, et ainsi nous voyons qa'k côté des paralysies spinales infantiles il existe une paralysie spasmodique infantile, bien distincte et nettement séparable de celle-ci.

A leur tour, les extrémités supérieures sont affectées : Tavant-bras se raidit, demi-fléchi, dans la pronation, les doigts repliés dans la paume de la main. Jamais, je le répète, on n'a constaté d'accidents céphaliques et la colonne vertébrale ne présente rien d'anormal. La pathogénie de l'affection est par conséquent extrêmement vague. M. Seeligmùller invoque l'accouchement prématuré, à sept ou huit mois, la consanguinité. Mais ce sont là des prétextes plutôt que des raisons. Somme toute, les autopsies manquent. On ne peut cependant s'empêcher de songer qu'à l't^poque où la maladie débute, le faisceau latéral est en pleine voie de développement, et que cette condition, sous de certaines influences, peut ne pas être défavorable à la production d'une lésion inflammatoire.

3*^ Chez l'adulte, une lésion du même genre, également limitée au système des faisceaux latéraux, rendrait compte de tout l'ensemble des phénomènes. Mais, encore une fois, à l'heure qu'il est, l'hypothèse n'a pas reçu de vérification. Il y a donc là un problème intéressant d'anatomie pathologique à résoudre, et je ne saurais trop vous engager à y appliquer toute votre attention, s'il vous arrivait de vous trouver en présence d'un cas de ce genro*