C LÉ ROSI'] LATÉRAL!'] AM VOIR OR IJ IQ UE

toujours avec grand soin, car il vous désignera les muscles qui seront alleinls dans le cours de la maladie.

V exciLabüüé électrique donne des résultats variables qui, vraisemblablement, tiennent surtout à ce que, comme je vous l’ai dit, les lésions frappent le muscle faisceau par faisceau ; le plus souvent il y a diminution de l’excitabilité électrique. La réaction de dégénération s’observe dans certains cas, mais en général sur peu de muscles à la fois et elle n’est pas toujours très nette.

Jusqu’à présent, Messieurs, nous avons envisagé l’atrophie mus-

Fig. 255.

Malade alteinte de sclérose latérale amyotrophique avec troubles bulbaires très prononcés. — Les lèvres ne fonctionnaient presque plus et restaient souvent écartées; remarquer l’accentuation des sillons naso-labiaux, les plis de la l égion frontale, l’air étonné de la physionomie. On voit très nettement sur cette ligure que les mains sont à la fois atrophiées et rigides. (Collection de M. Charcot.)

Ciliaire surtout au niveau des membres; il nous faut la poursuivre plus haut, dans le domaine des nerfs bulbaires.

Phénomènes Bulbaires présentent en effet, dans la maladie qui nous occupe, un intérêt tout particulier, car ce sont eux qui en font toute la gravité.

Les muscles des lèvres (orbictilaire, carré et triangulaire des lèvres, muscle de la houppe du menton) sont atteints parfois d’une façon précoce; les mouvements fibrillaires sont assez marqués à leur niveau pour déceler leur altération, cela notamment pour le menton qui présente alors une série de dépressions et d’élevures

TRENTE-SEPTIÈME LEÇON. 407

plus OU moins mobiles, lui doimaul cxaclemenl l’aspect qii il a chez un jeune enlaut qui va pleurer.

Quand les altérations de ces muscles sont plus avancées, sous rinllueucc de la paralysie et de ratropliic dont ils sont le siège, on observe les symplùmes suivants :

La bouche est béanle: la lèvre inférieure lombante et comme projetée en avant, mais nullement retournée; la lèvre supérieure de son côté remonte un peu et découvre les incisives supérieures; toute la figure prend un aspect pleurard dû en partie au creusc-

Fig. 25G.

Femme atteinte de sclérose latérale amyotrophique. — Remarquer l’aspect de la bouche et du menton, et l’accentuation du sillon naso-labial. (Collection de M. Charcot.)

ment dessillons naso-labiaux qui enlrainent en bas le coin des lèvres; la salive s’écoule constamment de la bouche, les malades « bavent ». Lorsqu’ils se mettent à rire, leurs lèvres restent parfois écartées l’une de l’autre, de telle façon qu’ils sont obligés de les rapprocher avec les doigts. Enfin, par suite de la paralysie et de fatropliie des lèvres, il y a impossibilité de souffler, de siffler, de faire la moue et de prononcer les voyelles e et i.

La lan(jue, alors même qu’elle a encore conservé son volume, présente cependant, dès qu’elle est atteinte, des mouvements fibrillaires qui ri’écbapperit pas à un œil exercé. — Quand l’alrophic

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

est 1res prononcée, ccl orgnric a un aspect vallonné, il piésenle une série d’éminences et de dépressions contournées (jni Ibnl penser à des circonvolutions cérébrales aplaties. Enfin, an degré le plus accentué de la pliase paralytique, la langue reste aiïaissée et aplatie derrière les arcades dentaires, sans pouvoir exécuteiaucun mouvement. C’est vous dire que non seulement la prononciation devient très difficile pour les labiales i, r, s, l, k, q, ch, t, d, 71, mais encore qu’à certain moment la parole est tout à fait indistincte.

Le voile du palais est, dans les cas où les phénomènes bulbaires

Fier. 257.

Face de la malade alleinte de sclérose latérale amyotrophique qui fait l’objet de la ligure 253. — Remarquer l’aspect de la bouche qui est tirée en travers, la profondeur des sillons nasolabiau.v, les plis de la région frontale et l’aspect étonné de la physionomie. (Collection de M. Charcot.)

sont très marqués , tombant et flasque , souvent recouvert de mucosités filantes; la paralysie de cet organe entraîne, outre l’impossibilité de soufllcr et de sifller, certains troubles de la phonation. C’est ainsi que les malades prononcent très difficilement le b et le p ; en outre, pour la même raison, leur timbre de voix se trouve très notablement modifié. Dans leur « débit » môme, on constate une modification qui consiste en ce que leurs phrases sont courtes, comme hachées; ils ont perdu la faculté de régler suffisamment le caurant d'air expiratoire pour faire les frais d’une phrase un peu longue. — A celte paralysie du voile du palais, il

faut encore rapporter une partie des troubles de la dcglutilion, notainineiit celui qui consiste dans le retour des aliments ])ar le nez. D’autres éléments, tels ([ne la paralysie des muscles du pharynx et de l’a'sopliage, interviennent aussi pour accroître encoie les troubles de la déglutition.

A une période pins avancée surviennent une dilficultéde la maslication et la perle du mouvement de diduclion de la mâchoire inférieure, annonçant comme l’a montré Duchenne (de Boulogne) que le noyau moteur du trijumeau est atteint et par conséquent que la lésion remonte assez haut dans le bulbe.

A ce moment surviennent des désordi'cs de l’action du pneumogastrique, consistant en troubles respiratoires (accès d’ctouffements, gène respiratoire) et en troubles circulatoires (accélération des battements du cœur, irrégularités cardiaques, syncopes, mort subite). Peut-être aussi est-ce à une altération dans le fonctionnement du pneumogastrique qu’il faut rapporter la pénétration dans les voies respiratoires de particules alimentaires et la pneumonie de déglutition qui en est la conséquence.

Nous avons vu. Messieurs, quelle était dans cette affection l’importance de la recherche des réflexes tendineux au niveau des memhres et quels renseignements précieux celle-ci nous donnait sur l’état des segments correspondants de la moelle. — Quant aux bulbes, des renseignements du même ordre nous sont fournis par l’examen du réflexe tendineux du masséler.

Pour ceux d’entre vous qui ne connaissent qu’imparfaitement ce l'éflexe et la façon de le rechercher je crois devoir entrer dans quelques détails, au point de vue pratique, car au point de vue théorique je n’aurais rien de plus à vous dire que pour le réflexe rotulien. — Ce réflexe s’obtient en excitant le tendon du muscle rnasséter; pour y arriver, deux procédés sont en usage. L’un consiste à recommander au malade de tenir ses mâchoires entr’ouvertes sans raideur, tandis qu’avec un marteau à percussion, on donne de petits coups sur l’insertion tendineuse du masséler, au niveau de la partie postérieure de la branche horizontale du maxillaire supérieur; — dans l’autre procédé décrit par MM. de Waltevillo et Beevor, on fait encore entr’ouvrir les mâchoires du malade, mais, sur les dents de la rnâchou-e inférieure, le médecin applique avec la main gauche une des extrémités d’un coupe-papier tenu hoiizontalernent, tandis que de la main droite, avec un marteau à

SCLÉUOSK LATÉHALE AMYOTHOl'lIlOL'i:.

percussion, il frappe le coupe-papier ciiti'e la main gauche et les (leiils (lu malade. Ouel (jiie soit le proccchî employé, le résullal qu’on obtient est une coulracliori du masseter, c’est-à-dire ou mouvement de rapprocliement des mâchoires. — Avec un peu d’habitude il est facile de juger si celte contraction se fait avec plus ou moins d’énergie et si par conséquent le rcllexe du masseter est ou non augmenté. Dans les cas de sclérose lahirale amyotropbique, surtout dans ceux où le bulbe est en train de se prendre, ce réflexe est très notablement exagéré.

Un autre réllexe (|u’il est intéressant de recbercher dans les cas oii la sclérose latérale amyotrophique se complique de phénomènes bulbaires très marqués est le réflexe pharyngien. Ce réflexe est, comme vous le savez, le mouvement de régurgitation qu’on obtient en chatouillant le fond do la gorge, soit avec le doigt, soit mieux encore avec un tortillon de papier. Dans les cas de sclérose latérale amyotrophique dans lesquels les phénomènes bulljaires n’existent pas ou sont encore peu prononcés, ce réflexe a une intensité normale; dans les cas où les troubles bulbaires sont notablement accentués, il peut paraître un peu diminué, mais, quoi qu'on en ait dit, s’il disparaît, ce n’est qu’à la période véritablement ultime, quand les muscles du voile du palais et du pharynx sont, pour ainsi dire, entièrement détruits.

Les sphincters restent intacts pendant la plus grande durée de l’affection.

La sensibilité cutanée est parfaitement conservée ainsi que les sens spéciaux. — Comme troubles dans la sphère sensitive, c’est tout au plus si l’on peut citer dans quelques cas l’existence de douleurs très légères d’ailleurs et assez fugitives; le plus souvent il n’y a que de simples fourmillements.

Il n’existe pas de troubles trophiques notables.

Les fonctions psychiques sont-elles altérées au cours de la sclérose latérale amyotrophique? La plupart des auteurs disent non; je ne saurais être de leur avis, j’aurais môme une tendance à considérer ces troubles non seulement comme très fréquents dans cette affection mais encore comme constituant un des symptcimes ordinaires de celle-ci. — A proprement parler, cette altération des fonctions psychiques ne se manifeste pas par des désordres très bruyants, qui s’imposent à l’observateur; mais si l’on se donne la jieine de les chercher, on trouvera d’une façon à peu près certaine

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T W E ÎS T ! •: - S E P T 1 È M ! •: L E Ç 0 N .

une propension à lire cl surtonl à pleurer sans motif valable, réMuolivilé se montrera extrêmement exagérée, en outre tout riiabitus inlelleetuel et moral tlu malade aura pris un aspect enfantin: sa crédulité, sa niaiserie seront parfois tout à fait singulières. — Kiifin vous constaterez quelquefois, surtout à la jiériode initiale, des phénomènes de Neimisthénie. — Méfiez-vous bien. Messieurs, des Neurasthénies profondes qui se montrent d’une fa(,‘on brusque et inopinée; quand elles ne sont dues ni à des chagrins réels, ni à des pertes d’argent, ni à un travail intellectuel excessif, il est bien rare qu’elles ne soient pas l’indice redoutable d'une maladie grave qui a touché l’organisme dans ses œuvres vives. Étudiez alors soigneusement la façon dont se fait la nutrition, examinez les urines au point de vue du diabète, cherchez du côté des différents organes sans en excepter les centres nerveux. C’est ainsi que vous verrez quelquefois la sclérose latérale amyotrophique être accompagnée et pour ainsi dire précédée par des phénomènes neurasthéniques.

La marche de la maladie et de ses différents symptômes est fort variable, tant par rapport à la durée que par rapport au mode de début.

Il faut en effet distinguer trois modes de début bien différents les uns des autres :

A. Les premiers phénomènes se montrent du côté des membres supérieurs-, ils consistent en une atrophie musculaire localisée tout d’abord sur les petits muscles des mains, et tout à fait analogue aux autres amyotrophies qui siègent à ce niveau.

B. Les symptômes initiaux sont d’ordre bulbaire, mouvements lîbrillaires et gène dans le fonctionnement des lèvres, légers troubles de la déglutition, etc., ce n’est que plus tard que les membres présentent tels ou tels troubles de l’appareil musculaire.

C. Les premières manifestations consistent dans l’apparition d’une paralysie spasmodique, l’atrophie musculaire n’existe pas ou est si peu marquée qu’au point de vue purement objectif elle est négligeable.

Voilà, .Messieurs, vous l’avouerez, trois modes de début tellement différents qu’un observateur non prévenu ne pourrait se garder de penser qu'il est en présence de trois maladies distinctes.

Ces variétés dans le mode de début inlluent-olles sur la marche de la maladie? — Oui jusqu’à un certain point ; c’est ainsi par

SCUÎUOSI': LATÉRALE AM YOTROI'Il IQUE.

exemple que, le plus souvenl, les cas ([ui oui préludé (variété Cl par la paraplégie spasmodicpie ne présentent pas dans la suite une amyotrophie aussi prononcée que ceux des autres variétés. Mais cela n’a rien d’absolu. — Les malades chez lesquels le début s’est lait par des troubles bulbaires meurent-ils plus rapidement (juc les autres? — Oui, en général, mais cette règle csl loin d’être sans exceptions, et l’on risquerait Tort de sc tromper, si l’on voulait d’après le mode de début fixer le laps du temps qui reste à vivre aux individus atteints de sclérose latérale amyotrophique.

La durée de celle-ci est d’ailleurs, comme je vous l’ai dit. assez variable; dans les formes ordinaires, on peut la fixer à 18 mois ou 2 ans. Dans quelques cas à marche particulièrement lente on l’aurait vu atteindre et même dépasser 5 ou 4 ans; assez souvent enfin les événements se précipitent, et en 6 mois, en 5 mois, la maladie a accompli son œuvre de destruction.

La mort peut d’ailleurs survenir par différents mécanismes. Tantôt c’est par \' iippnreil respiratoire que sucromberont les malades : la dyspnée devient extrême, et malgré leur intense besoin de respirer, il leur est impossible de faire pénétrer dans leur poumon la quantité d’air nécessaire, probablement par suite d’un désordre dans l’action du pneumogastrique. — Tantôt la terminaison fatale est amenée par des troubles du côté du cœur : une ou plusieurs syncopes ont lieu auxquelles le malade échappe, puis une dernière survient dont il ne se relève pas. — Enfin assez souvent aussi la mort est due à une maladie inlcrciirrenlc, soit indépendante de la sclérose latérale amyotrophique, soit plus souvent déterminée par celle-ci. Il en est ainsi, par exemple, pour les ])neumonies d’origine alimentaire; celles-ci, comme j'ai en l’occasion de vous le dire, se produisent par suite des troubles de la déglutition, et sont dues a ce que, grâce à ces troubles, certaines parcelles alimentaires pénétrent dans les bronches et même jusqu’au niveau du parenchyme pulmonaire. — Quel que soit le mécanisme par lequel elle survienne, c’est, vous le voyez. Messieurs, la mort, toujours la mort; la seule terminaison de la sclérose latérale amyotrophique traitée ou non traitée, est une terminaison fatale.

TUENTE-IIUITIÈME LEÇON

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE {Suilc).

Asatomie Pathologique. — I. Moelle. — A. Altérations de la Substance Grise des cornes antérieures : atrophie des grandes cellules ganglionnaires, inflammalion de toute la corne antérieure. — B. Altérations de la Substance Blanche : a) lésions du Faisceau Pyramidal (direct et croisé) ; — b) lésions de la Masse des Faisceaux Aniéro-Latérau.v, tantôt celles-ci semblent siéger dans la portion de ces faisceaux intermédiaire à la corne antérieure et à la périphérie de la moelle, tantôt elles occupent plutôt les alentours de la corne antérieure ; — c) lésions dans le territoire des Cordons de Goll.

II. — Bulbe. — A. Altérations de la Substance Grise dans les noyaux de l’hypoglosse, du trijumeau, du facial, etc. — B. Altérations de la Substance Blanche : Pyramides, Faisceau longitudinal postérieur, Buban de Reil (Jluratof).