Cordior, Lyon Médical

2. Leegard, On poliornyclit ined demonslralioii af niikr. prep. ; d’après l’analyse du ’Seuroloy. CenlmlblaU. 1890, ji. 700.

7t. Medin, Epideifiisk optraeden af infanlil l’aralysc. Ihjgica, .Septcnibrc 1890.

G, Colrner, American Journal of medical Sciences, 1845.

■ifî l'AKALYSIK IiXFANTILI'.

(jues milles et ou 5 ou 4 mois, il y aurait eu 8 à 10 auli-es enfants frappés par la même an’ection.

Quant aux 5 cas observes par M. Ilriegleb' à la Clinique de lena du mois de juin au mois de juillet, il convient de faire i-emarqueique, provenant de localités éloignées de 1 ou 2 heures de cbemiu de fer les unes des autres, ils ne semblent pas, au point do vue épidémique, être aussi directement démonstratifs que les précédents.

D’après ces documents, la jiaturo épidémique de la paralysie infantile, du moins dans certaines circonstances, me parait donc établie d’une façon indiscutable, et dans la procbaine Leçon nous verrons do quelle façon elle peut être comprise.

Tels sont les arguments que j’avais à faire valoir quant à l’origine infectieuse de cette espèce moi-bide. Je ne veux pas terminer ce qui a trait à l’étiologie sans vous rappeler que pour la majorité des auteurs I7ie?'édilé jouerait ici un très grand imle. Je n’éprouve pomma part, ainsi que je vous l’ai déjà dit, aucune difficulté à supposer que la tendance névropathique, communiquée par transmission à l’organisme d’un enfant, puisse mettre les centres nerveux de celuici dans un état de moindre résistance vis-à-vis des causes pathogènes; mais, quant à assigner à l’Hérédité le rôle d’une cause efficiente, directe, de la paralysie infantile, cela m’est absolument impossible.

L’âffe auquel survient en général cette affection est, comme je vous l’ai dit, le premier âgr ; pour la majorité des cas elle se montre dans les deux premières années, surtout entre I an et 18 mois; cependant on l’a vue apparaître plus tardivement, dans la 5“ etinême dans la 4*’ année. — Nous aurons d’ailleurs l’occasion d’étudier une forme de poliomyélite de l’adulte tellement voisine de celle des enfants, qu’à proprement parler on ne peut fixer entre ces deux affections aucune limite d’âge précise, et qu’elles semblent se continuer sans démarcation de l’enfance à l’adolescence et plus tardivement encore. Cependant, au point de vue clinique, la paralysie infantile mérite d’occuper une place à part, à cause de sa fréquence toute particulière dans le premier âge, et de l’aspect singulier que prennent les membres ainsi atteints en pleine période de développement.

Quant au sexe, il ne semble pas qu’il y ait rien de spécial à signaler, l’un et l’autre sexe seraient également fi-appés.

1. E. Brieglcl), Ueber die Frage dci- inCeclioscn Natur dcr aculen Poliomyelitis Inaugur. Dissert, lena, 1890. •

TRENTE-SIXIÈME LEÇON

PARALYSIE INFANTILE (Suite)

Axatouie pathologique. — Historique de In découverte de l’altération des cornes antérieures : Yulpian et Prévost (18G3), I.ockliart Clarke, Charcot et Jolfroy, Parrot et Joflroy, Roger et Damaschino. — A. Aspect des lésions quand il s’agit d’un foyer ancien : lésions de la corne antérieure, caractères de ces lésions, les foyers sont souvent multiples, rarement d’une symétrie parfaite; atrophie de la moitié de la moelle correspondant au membre paralysé, et peut-être aussi de l’hémisphère cérébral du même côté (Rumpf, Colella, Fornario); lésions peu marquées dans les racines antérieures et dans les troncs des nerfs ?ni.rlcs, explication de MM. Jolfroy et Achard; altérations des «iHsc/es .- altérations des os, diminution du diamètre des systèmes de llavers; altérations des vaisseaux sanguins. — R. Aspect des lésions quand il s’agit d'un foyei’ récent : on constate alors toutes les apparences d’un véritable foyer inflammatoire, ce foyer de myélite aiguë peut empiéter sur la substance blanche voisine; la raison de ce fait doit être recherchée dans la distribution des vaisseaux dans cette région. — A'otioss d’.Vsatomie .normale sur l’irrigation sanguine de la corne antérieure : .SvsTÈME spixAL AXTÉRiECR : — artère spinale antérieure; artère du sillon antérieur; artères radiculaires antérieures; l’une ou l'autre de ces artères peut être le siège de la lésion vasculaire intramédullaire qui constitue la paralysie infantile. — Identité de la paralysie spinale infantile et -de l’hémiplégie cérébrale infantile; mon désaccord avecM. Vizioli et M. Strünipell. — Observation do M. P. -J. Mobius. ■ — Cette manière d’envisager les choses permettrait d’expliquer les « reprises » tardives dont il a été question à propos de la marche clinique de la paralysie spinale infantile. — TuérapEUTiQCE : — Électricité, Massage, Hydrothérapie, Appai-eils Orthopédiques.

L’Anatomie Pathologique de la paralysie infanlile mérite de nous retenir quelque temps, tant pour elle-même que pour les documents qu’elle nous fournit sur la nature de cette affection. .\insi que vous le verrez, ceux-ci corroborent ceux que nous avions déjà acquis pur l’étude de l’étiologie.

Le temps est loin oit, avec Rilliet et Bartiiez, on croyait qu’il s’agissait d’une maladie sine inaLeria, d’une « paralysie essentielle de l’enfance ».

PARALYSIE IIS’ !• AN T ILE

Une (les premières autopsies faites par i\IM. Cornil et Lahonle signalait des altérations très marquées des cordons antérienrs et latéraux ; j’aurai tout à l’heure l’occasion d’insister sur l’importance de ce genre d’altérations.

Le travail de MM. Prévost et Vnipian date de 18G5; pour la première fois ces auteurs constatèrent l’atrophie de la coime antérieure, la disparition d’un certain nombre des cellules de celle-ci, la diminution de volume des cordons blancs de ce côte de la moelle et la limitation des lésions à une certaine hauteur seulement. — En Angleterre, la même année, Lockhart Clarke constatait la désintégration granuleuse de la corne antérieure.

C’est en 1870 que ces notions anatomo-pathologiques furent définitivement mises en valeur, grâce à la découverte de MM. Charcot et Joffroy touchant les relations de l’amyotrophie avec les lésions des cellules des cornes antérieures, car c’est à ces auteurs que revient tout l’honneur d’avoir vu et indiqué nettement ces relations qui sont une des bases de la Pathologie médullaire.

En 1871 puis en 1881 MM. Roger et Damaschino entreprirent de démontrer que la lésion des cornes antérieures est de nature franchement inflammatoire et consiste le plus souvent dans un foyer de ramollissement. C’est que ces auteurs, placés dans un hôpital d’enfants, observaient dans des conditions toutes différentes de celles dans lesquelles se trouvent d’ordinaire les Neurologistes; ils pouvaient, en effet, étudier la maladie dans ses premières périodes, tandis que ces derniers ne sont guère en présence que de malades paralysés depuis de nombreuses années.

L’aspect des lésions est fort différent suivant qu’on les examine par exemple un mois après l’invasion de la maladie ou seulement 5, 10, 20 ans plus tard.

A. Prenons le cas le plus fréquent, celui où Viuilopsie n’a eu lieu qu’au boiiL d’un certain nombre d’années.

Il faudra évidemment tenir compte de ce fait qu’on est en présence d’une cicatrice ancienne, et que de plus la lésion a porté sur un organe en plein développement; cela permettra de comprendre le degré parfois considérable de rétraction et d’atrophie que montrent les régions spinales où siègent les altérations primitives.

Dans la moelle on constate, à l’œil nu, sur les préparations dûment colorées, une translucidité plus marquée au niveau des points

ÏUENTE-SIXIÈME LEÇON.

altcrôs (]uc dans les autres parties de la substance grise. Dans ces points l’examen à l’aide d’un grossissement moyen montre que le tissu de la substance grise ne présente i)lus le môme aspect, les grandes cellules nerveuses de la corne antérieure altérée ont disparu, c’est tout au plus si par-ci par-là on trouve quelques blocs protoplasmiques l'ortement colorés, sans p)'olongemcnts,à contours

Fig. 228.

Moelle lombaire dans un cas de paralysie infantile. — A, foyer ancien siégeant dans la partie anléro-externe de la corne antérieure gauche; on remarquera que toute la moitié gauche de la moelle a un volume moindre que la moitié droite.

arrondis ou obtus, qui peut-être sont des vestiges de ces cellules. Dans toute la région altérée s’étend un tissu fibrillaire de nature névroglique à mailles plus ou moins serrées; on rencontre en outre à ce niveau quelques-unes des cellules dites de Dcilers. Les fibres nerveuses qui normalement sillonnent en tous sens la substance grise des cornes antérieures sont ici ou complètement détruites dans l’épaisseur des points lésés, ou du moins très raréfiées. Les vaisseaux sont généralement épaissis, parfois comme dilatés, dans quelques cas leur nombre paraît beaucoup plus grand que normalement par suite même de la rétraction du tissu malade qui fait qu’ils sont contenus dans un moindre espace.

Ces altérations n’occupent d’ailleurs pas toute la hauteur des cornes antérieures ; loin de là, elles sont généralement unilatérales, et, dans les cas rares où elles siègent des deux côtés, les territoires atteints ne sont jamais complètement symétriques. Ordinairement ces altérations se montrent plutôt sous forme de foyers, occupant en hauteur un à plusieurs centimètres, quelquefois davantage. Très souvent le foyer n’est pas unique; il en existe deux, trois, (}uatre ou davantage, et ceux-ci peuvent être disséminés des deux

MALADIES UK LA MOELLE

PARALYSIE INFANTILE

■ioO

côlés, ce qni fait que, comme vous l’avez vu, le bras gauche par <■

exemple et la jamb(; droite seront paralysés chez un même sujet; V

ou si les cellules des muscles du bras et de la jambe sont englobées f

dans ces foyers, on voit la paralysie infantile prendre la forme hérni- !

plégique; on observerait aussi ces foyers non seulement dans la moelle, mais dans le bulbe et dans la protubérance. Ces faits sont plus rares, ou du moins le tableau morbideauquel ils donnent naissauce n’est pas en général rangé dans le cadre de la paralysie infantile vulgaire.

Voilà, pour les lésions de la substance grise des cornes antél'ieures, quels senties principaux points à signaler; reste la question | do savoir si les altérations sont entièrement limitées à la substance grise, ou si elles s’étendent aussi à la substance blanche. Cette ’

question est très diflicile à résoudre dans les cas dont nous nous »

occupons actuellement, c’est-à-dire dans ceux chez lesquels l’aflèc- ‘

lion remonte à un grand nombre d’années, car, par suite du travail f

de rétraction qui a pu s’opérer, les limites de la substance grise et '•

de la substance blanche ne sont pas toujours des plus nettes ; î

l’étude des lésions récentes nous donnera des renseignements plus intéressants; nous aurons donc à revenir sur ce point.

Au coniraire, l’examen des faits anciens nous permettra d’acquérir des notions fort exactes sur la nature et la localisation des dégénérations consécutives aux altérations de la substance grise des cornes antérieures.

Si on considère à l’œil nu une coupe de moelle de paralysie infantile au niveau d’un des foyers dont il a été question, on constate aisément que la moitié correspondante est notablement moins large que la moitié saine; cette différence de volume porte non seulement sur les cordons antéro-latéraux, mais aussi et d’une façon très marquée sur les cordons postérieurs-, la corne postérieure est également moins développée que celle du coté sain, et un certain nombre d’observateurs (Parrot et Joffroy, Charcot, Scbultze, Roger et Damaschino, etc., etc....) ont constaté une atrophie des colonnes de Clarke du coté malade. Celle diniinulion, en bloc, du volume des différentes parties dans une moitié de la moelle lient très probablement à des causes multiples. D’une part à l’arrêt ' de développement déterminé dans ces parties par la destruction d’un certain nombre de cellules et de fibres nerveuses; d’autre part, à une dégénération ou à une atrophie ascendante analogue à

TREMTE-SIXIÈ ME LEÇON.

celle cjuo nous nvons cUulicc en dclail dans la Leçon consacice anx altécalions du système nerveux consécutives aux amputations des membres.

C’est encore de ce dernier processus qu’il convient de rapprocher

Coupe de la moelle dans un cas ae paralysie infanlile ancienne. (D’après M Charcot.) — On remarquera combien sont atrophiées la substance grise et la substance blanche du côté droit, siège de la lésion.

les faits publiés par certains auteurs (Rumpf, Colella(‘), Fornariof) qui ont vu dans le cerveau les circonvolutions motrices correspondant aux membres paralysés subir également un certain degré d’atrophie, toujours comme dans les cas d’amputations des membres(?). Théoriquement la chose n’a rien d’invraisemblable; mais si jamais, Messieurs, vous êtes à môme de faire des recherches de ce genre, vous vous apercevrez bien vite de l’extrême difficulté qu’il y a à évaluer de telles diflérences entre les deux hémisphères.

Les Racines antérieures se montrent à l’œil nu nettement diminuées de volume, et cependant au microscope elles ne présentent, d’après MM. Joffroy et Achard presque pas de lésions, notamment pas d’ilots de sclérose comme on serait tenté de le supposer. Les auteurs que je viens de vous citer pensent que ce phénomène serait dû à ce que les lésions des cornes antérieures ayant eu lieu pendant la période de développement, les fibres qui avaient été

I. Cülclla, l.a paralisi spinale atrofica infanlile in rajiporto con i centri corlicali, etc. f.a l'tichialria, anno VU.

2 Kornario, La paralisi infantile atrofica in rapporlo aile vie sensitive del mi- (Jollo, etc. Giornule di yeuroimlolof/ia, mai-juin 18Ü0, p. 151.

5. JülTroy et .IctiarrJ, Archive» de Médecine Expérimcnlale, 1891.

PARALYSIK INFANTILE.

allcintcs par la dégéncralioii secondaire ont disparu et les fd)res saines voisines ont pris leur place, il n’y a donc pas eu de vides à combler par du tissu de sclérose. — Un assez grand nombre d’auteurs ont, d’autre part, consigné dans les racines antérieures l’existence d’altérations bien caractérisées.

Pour les Troncs des nerfs mixtes je n’ai. Messieurs, qu’à vous répéter à peu près exactement ce que je viens de vous dire pour les racines antérieures : même remarque et môme explication delà part de MM. JolTroy et Acbard, môme divergence d’opinions de la part d’autres auteurs.

Du côté des Muscles on constate, comme bien vous pensez, des altérations très prononcées, ceux-ci sont atropliiés et môme, dans certains cas, il y a disparition complète de tout ou presque tout un muscle; ou bien il n’y a qu’un certain nombre de fibres qui aient disparu, les autres fdmes sont restées saines; fréquemment il arrive que les fibres absentes sont remplacées par une abondante lipomatose interstitielle, qui est sans doute proche parente de la lipomatose sous-cutanée dont j’ai eu, dans une des précédentes Leçons, l’occasion de vous parler, d’après la description qu’en a donnée M. Landouzy.

Quant à l’hypertrophie de certaines fibres des muscles atteints, sur laquelle M. Dejerine a appelé l’attention, elle serait due pour quelques auteurs à une hyperactivité compensatrice; pour M. Erb, elle indiquerait une première phase du processus morbide qui doit se terminer par l’atrophie; enfin, pour MM. Joffroy et Achard, ce serait là une altération dégénérative ayant peut-être des relations avec la lésion incomplète d’un certain nombre de cellules des cornes antérieures.

11 n’est pas, vous le savez, jusqu’aux Os, qui n’éprouvent des

Fig. 250.

Coupes des deux humérus dans un cas de paralysie infantile. — A, coupe de l’humérus du côté sain; B, coupe de l'humérus du bras atteint par la paralysie infantile; les dimensions de celui-ci sont beaucoup moindres, son aspect plus arrondi. (Collection Bamaschino.)

troubles trophiques dans les membres frappés par la paralysie infantile. On constate à première vue que le contour de ces os, au

TRENTE-SIXIKME LEÇON.

lieu de présenter, comme à l’état normal, des arêtes et des dépressions, est irrégulièrement arrondi, l’os manque de modelé. En outre, l’épaisseur dn tissu compact est beaucoup plus uniforme que normalement sur les différents points du contour d’une coupe transversale d’un os long (.loffroy et Acliard).

Par l’examen microscopique on observe, toujours d’après ces auteurs, que d’une façon générale les syslèmes de llavers ont un diamètre moindre qu’à l’état normal; cette diminution de diamètre serait d’ailleurs plus accusée dans les couches profondes, et à ce niveau les systèmes de llavers pourraient n’atteindre que la moitié du diamètre normal.

Enfin il me reste à vous signaler les altérations des Vaisseaux sanguins dans les membres paralysés : leur calibre est diminué parfois d’une façon assez considérable; en outre leurs parois sont très amincies, ils subissent donc également une véritable atrophie, ou du moins un vice de développement très accentué, sous l’influence des troubles de l’action trophique médullaire. 11 se peut que d’autre part cette atrophie du système vasculaire dans un membre paralysé exerce une action sur l’accroissement de tout ce membre et que ce soit à elle qu’il faille en partie rapporter l’exiguïté du membre tout entier.

Telles sont, Messieurs, les différentes altérations que l’on constate dans les cas où la mort n’est survenue que de longues années après le début de l’affection. Quelque intéressantes qu’elles soient, je vous ai dit qu’elles ne pouvaient être que d’un faible secours pour se faire une idée de la nature de la paralysie infantile, tandis que l’étude des lésions récentes nous fournirait de précieux documents; c’est à celle-ci que nous allons maintenant nous livrer.

B. L’aiitopsio a heu au bout, de quelques Jours ou de cinq ou six semaines au plus :

Dans ces cas on n’est pas en présence d’un tissu plus ou moins induré, plus ou moins sclérosé, d’une cicatrice en un mot; ce que l’on trouve c’est, au contraire, un véritable foyer de ramollissement injlammaloire (Roger et Darnaschino) au sein de la corne antérieure. Ce foyer est caractérisé à un faible grossissement par l’aspect trouble de cette portion de la substance gi'ise, dans laquelle on constate la présence de nombreux corps granuleux, soit libres dans des espaces on le tissu a été comme dissocié par une sorte d’épanchement inflammatoire, soit enclavés dans les mailles dn

PARALYSIK LNFANTIU:.

lissu nerveux, soit encore cngloliés dans les gaines lyini)lialiqnes pcrivascnlaires.

An niveau de ces foyers, les cellules nerveuses ont coinplèlcmenl disparu ou bien se nionlrcnl en voie d’ati'opliie granulo-graisseusc, ou encore d’atrophie simple avec tendance à la disparition des prolongements, de façon à revôlir plus lard cette forme de blocs plus ou moins arrondis que je vous ai signalés dans les cas de lésions anciennes. — Les fibres nerveuses sont bien entendu altérées, elles aussi, et un certain nombre d’entre elles présentent l’aspect granuleux caractéristique.

Quant aux vaisseaux sanguins, leurs altérations sont des plus manifestes; dans les points de la substance grise où siègent les altérations, on les trouve dilatés. Parfois même, dans les cas tout à fait récents, on pourrait constater leur oblitération par thrombose. Les noyaux de leurs parois sont en voie de prolifération et ces parois

l'ig;. 251.

Moitié gauche de la moelle lombaire dans un cas de paralysie infantile. Dans la corne antérieure gauche, en A lésion en foyer au niveau de laquelle s’est fait un développement considérable de vaisseaux. (Moelle recueillie dans le service de M. Archambault. — Collection Damaschino.)

elles-mêmes se montrent épaissies. En tout cas ces altérations vasculaires sont très nettement marquées.

Nous sommes donc ici en présence d'un processus d’inflammation franche, d’une véritable myélite aiguë survenant, je vous l’ai dit, par foyers. Si au point de vue de la localisation en hauteur de ces foyers, nous avons peu de remarques à faire, puisqu’ils ont des degrés d’extension tout à fait variables, il n’en est pas de même pour ce qui concerne leur localisation dans le sens antéro-postérieur et dans le sens transversal.

Pans le sens antéro-postérieur ces foyers siègent très nettement

TR i: N T i: -SI XI KM E KKÇON.

dans, la forne antérieure, ils ne dépassent ordinairement pas en arrière le col de celle-ci.

Dans le sens transversal, ils semblent avoir une cci taine prédilection pour les régions antéro-cxlerne et anléro-inlcrne de la corne antérieure: mais par cela même qu’ils ont une tendance à se porter en dehors, ils empiètent assez souvent sur la partie du cordon antéro-latéral qui avoisine la partie externe de la corne antérieure. Ces loyers de ramollissement inllammatoire aigu ne sont donc pas, comme le disent la plupart des auteurs, essentiellement limités à la substance grise, ils peuvent aussi porter sur la substance blanche.

Voici donc une lésion qui n’est pas en réalité aussi systématique qu’elle pourrait à première vue le paraître, puisqu’elle outrepasse les confins de la substance grise. — Quelle est la raison de cette disposition pseudo-systématique? — A mon avis, Messieurs, cette raison, c’est dans le mode de distribution des vaisseaux sanguins à l’intérieur de la moelle qu’il nous faut la chercher. J’espère vous montrer que la connaissance de ce mode de distribution nous expliquera aisément toutes les singularités que nous avons constatées dans la localisation des lésions de la paralysie infantile.

Déjà, à propos des scléroses combinées, j’ai eu l’occasion de vous donner un aperçu de la circulation sanguine intra-médullaire, mais j’avais surtout en vue alors lés artères du système postérieur. Aujourd’hui c’est du système spinal antérieur ^que je veux vous entretenir.

Ce système se compose, comme vous savez, d’une artère spinale antérieure provenant de la réunion, au niveau de la moelle cervicale supérieure, des deux rameaux descendants fournis par les vertébrales : cette artère spinale antérieure se place en avant du sillon longitudinal antérieur et peut être suivie jusqu’au conus terminalis ; sur son trajet elle reçoit un certain nombre de branches des artères spinales latérales.

L’artère spinale antérieure donne à angle droit une série de branches assez fortes qui se portent d’avant eu arrière dans le sillon antérieur et constituent les artères du sillon antérieur.

Chacune de ces artères du sillon antérieur se jette dans la corne antérieure d’un des côtés de la moelle et assure sa nulrilion; par cela même, si cette artère est le siège d’une lésion grave, celle-ci

PARALYSIE INFANTILE

retentira forcement sur la corne antérieure correspondante. Remarquez bien, Messieurs, que Tarière du sillon antérieur va de Tarière spinale antérieure jusqu’au fond du sillon anléiâeiir se jeter, ainsi que Ta montré M. Kadyi, soit à droite soit à gauche du sillon antérieur, dans Vune des cornes antérieures, et non par une bifurcation simultanément dans les deux cornes antérieures; ce fait vous expliquera que les lésions de la paralysie infantile soient presque toujours nnilalérales. En outre, Textension de ces

Fig. 252.

Schéma destiné à montrer |e mécanisme de production dans la paralysie infantile des lésions de la corne antérieure. — A, artère spinale antérieure; B, artère du sillon; C, artère sulcocommissurale; D, D', D”, artères radiculaires antérieuies; E, artère latérale antérieure; F, artère latérale moyenne. — Deux foyers de paralysie infantile ont été figurés ici, ayant chacun une origine différente : l’un M est dû à une lésion primordiale de la branche de l’artère sulco-commissurale qui se distribue à la corne antérieure; il est tout entier compris dans cette corne; — l’autre L est dû à une lésion primordiale siégeant dans une des artères radiculaires antérieures, il empiète sur la substance blanche du cordon antéro-latéral.

lésions au cordon antéro-latéral se comprend aisément quand on sait que plusieurs ramuscules de cette artériole du sillon antérieur se perdent dans la substance blanche voisine de la corne antérieure.

On peut aussi admettre que c’est non pas par l’intermédiaire de Tartère du sillon antérieur, mais par Tune des artères rndiadaires antérieures, que se fait le foyer de polio-myélite aiguë qui constitue la lésion primordiale de la paralysie infantile. La disposition de ces artères permet également d’expliquer la participation du cordon antéro-latéral et l’asymétrie des lésions. — 11 est possible que Tune ou l’autre des deux artères que je viens de vous signaler soient

THENTE-SIXII'ME LEÇON.

mdifleremment le siège de la lésion vasculaire (|ui nous occupe ici, et peut-être colle diversilé de siège nous cxpli(|ucrait-cllo certaines variations dans les syiuplùnies.

Mais celte lésion d’origine vasculaire, quelle sera sa nature? — Ici, Messieurs, c’est l’étiologie qui va nous répondre. Vous n’avez certainement pas oublié tous les faits qui plaident en faveur de la nature infectieuse de la paralysie infantile : début aigu, inanifeslations fébriles, caractère épidémique ; de l’examcii de ces faits nous avions, au poitit de vue purement clinique, conclu qu’il s’agissait bien là d’une maladie infectieuse. D’après ce que nous enseignent l’Anatomie normale et l’Anatomie pathologique, nous pouvons maintenant pousser plus loin nos conclusions, et dire que c’est par l’intermédiaire du système vasculaire que cette maladie infectieuse atteint la moelle. Quant au mécanisme exact par lequel se fait la lésion, il est plus diflicile de le surprendre sur le fait; cependant il me semble que suivant toute probabilité ce mécanisme consiste soit dans une embolie infectieuse, soit dans une thrombose se produisant dans une ou plusieurs des artères du sillon antérieur.

11 vous semblera peut-être singulier que ces artères soient tout particulièrement le siège d’un tel processus morbide dans un nombre de cas relativement aussi fréquent. Le fait est singulier, j’en conviens, mais comme j’ai déjà eu l’occasion de vous le dire à propos des scléroses combinées, il est loin d’être unique, et l’on en peut citer d’autres exemples. Est-il d’ailleurs l)ien certain que ces localisations du processus morbide à l’artère du sillon antérieur ou aux artères radiculaires antérieures soient les seules qu’on observe? — Je crois, pour ma part, qu’un certain nombre d’accidents nerveux aigus de l’enfance, dont la plupart classés sous le nom tout à fait impropre de « méningite », ne sont autre chose que des aidérites ou des embolies infectieuses se produisant en différents points du système nerveux.

Et à ce sujet je dois vous parler de l’analogie, j’irai même jusqu’à dire rie l’identité, qui existe, au point de vue de la pathologie générale, entre la Paralysie Spinale Infantile et l’Hémiplégie Cérébrale Infantile. Celte identité, ce n’csl pas d’aujourd’hui que je la proclame : je n’ai cessé de le faire depuis 1883, et je ne désespère pas, .Messieurs, de vous convaincre que celte opinion est conforme à la réalité des faits. J’ai, dans cette manière de voir, été précédé, je le reconnais volontiers, par deux neurologistes éminents, M. Vi-

a:>ü rARALYsii': infantile.

ziolicl iM. Slrümpcll qui lous deux se sont prononcés Corl ricUemenl en faveur d’une inlinic analogie entre les deux maladies de l’enfancc que je viens de vous citer. Mais, cliosc singulière, à paî t celte notion d’analogie, nous sommes, lous trois, d’avis fort diHérenls sur la nature de ces deux maladies'.

Contrairement à M. Vizioli, j’admets cpie l’iinc cl l’antre de ces aftèctions sont de nature infectieuse; d’autre part, il m’est impossible, pour des raisons que je vous ai précédemment exposées, de les considérer, avec M. Strümpell, comme des maladies systématiques de la substance grise. — Quoi qu’il en soit de ces opinions, le fait de l’identité des deux alfeclions me semble indéniable, et si vous en doutiez, il me suffirait de vous rappeler une observation de M, Mübius, que j’ai déjà maintes fois citée; on y voit le frère et la sœur âgés le premier de trois ans, la seconde de un an et demi, après avoir présenté tous deux des symptômes généraux (fièvre, état gastrique, etc.) pendant quelques jours, être presque simultanément atteints, la sœur de paralysie atropbiqne spinale, le frère . d’hémiplégie spasmodique infantile. — Je vais plus loin. Messieurs : j’ai la conviction que grâce à un hasard favorable, on verra quelque jour l’iiémiplégie cérébrale infantile et la paralysie spinale infantile coïncider chez le même sujet, et j’attends avec confiance la publication de cette observation typique qui démontrera d’une façon irrefu table l’identilé des deux affections.

Reste encore une autre question : quel est l’agent infectieux qui détermine le processus morbide intra-médullairc? — Ici, Messieurs, nous sommes en pleine hypothèse : s’agit-il des microbes propres aux différentes maladies exanthématiques ou autres, au cours

1. M. Vizioli se borne à invoquer les similitudes dans la marche des deux aHeclions et dans l’évolution de leurs symptômes; il ne fait intervenir dans son argumentation ni les données de la pathologie générale ni celles de l’anatomie pathologique, et meme au point de vue clinique, prend soin de distinguer la paralysie spinale ini'aiitile « des autres formes de paralysie qui peuvent survenir à cet âge (par maladies infectieuses et autres causes) ». — Emiplegia cerehrale spastica. Il Morgagni, 1880. — Cette indication bibliographique avait jusqu’ici échappé aux auteurs qui s’étaient occupés de celle ([uestion; elle est tirée du remarquable travail de MM. Sigm. Freud et Ose. Rie, sur l’Hémiplégie infantile. Vienne, 1891.

M. Strümpell, dont le Mémoire sur ce sujet date de 1884, part de ce principe que l’hémiplégie cérébrale infantile est, au même titre que la paralysie spinale infantile, une alfection essentiellement systématique, localisée dans la substance grise des circonvolutions, d’où le nom de polioaiicéplialile qu’il applique à riiémiplégie cérébrale infantile par analogie avec celui de poliomyélite adopté pour la paralysie spinale infantile. Pour M. Strümpell , l’une et l’autre alfection sont d’ailleurs de nature infectieuse.

TRENTE-SIXIIÎMI^ LEÇON.

desquelles nous avons vu se produire la paralysie infanlile? — S’agil-il au contraire de microbes surajoutés, d’infections combinées en un mot? — et dans ce cas le microbe pathogène est-il un microbe spécial on un microbe banal? — autant de questions qui doivent pour le moment rester sans réponse; mais c’est déjà, ce me semble, un progrès que do pouvoir les poser.

L’examen des divers éléments de ce problème nous conduit à envisager an point de vue spécial qui nous occupe, un autre ordre de laits. Nous avons vu. Messieurs, que parfois au l)out de dix, quinze, vingt ans, le processus amylrophique, qui semblait complè tement éteint, reprenait d’une façon inopinée et se généralisait. A quoi est due cette reprise"! — On pourrait être tenté de se demander si CCS faits ne seraient pas une nouvelle preuve de la nature microbienne de l’affection? — Les microorganismes déposés au niveau des foyers cicatriciels reprenant une nouvelle vigueur sous une influence encore inconnue, et trouvant dans la substance grise des cornes antérieures un terrain de culture favorable, détermineraient par leur pullulation cette amyotrophie à marche progressive. 11 est indéniable que nous connaissons, notamment dans certains cas d’ostéomyélite ou de furonculose, des exemples de ces longs silences suivis d’un brusque et énergique réveil des microbes contenus dans les os ou dans la peau, mais cela suffit-il à motiver une pareille affirmation. Ici encore. Messieurs, la parole est à l’avenir.

Je veux, restant sur le terrain plus stable de la Clinique, à propos de ces faits de « reprise » du processus amyotrophique, appeler votre attention sur une nouvelle analogie entre la Paralysie Spinale Infanlile et l’Hémiplégie Cérébrale Infantile. En effet, dans cette dernière affection, il est fréquent de voir cinq, huit, dix ans après l’apparition de l’hémiplégie et alors que les lésions semblaient être depuis longtemps passées purement et simplement à l’état de cicatrices, il est fréquent, dis-je, de voir survenir des attaques iï Epilepsie et souvent aussi, en même temps que celles-ci, une reprise des phénomènes de paralysie absolument comme dans les cas de paralysie infanlile auxquels je fais allusion. Cette dernière analogie entre les deux affections me paraît valoir la peine d’élre signalée, car elle montre bien qu’on n’a pas affaire là à un fait foi'luil, mais à un processus qui est dans l’essence même de ces allée, lions.

l'AHALYSIE INFANTILE.

Le Traitement à appliquer à la paralysie spinale infantile est, hélas! bien loin de répondre à ce qu’on attend de lui.

Pendant la période d’invasion, vous aurez recours à une médication dirigée surtout contre la fièvre, et en réalité contre la maladie infectieuse dont celle-ci n’est que l’indice : sulfate de quinine et autres agents de l’antisepsie interne; parfois aussi, quand l’hyperlliermie l’indiquera, emploi des bains froids.

Un peu plus tard, vous appliquerez sur le rachis des agents révulsifs divers, teinture d’iode, huile de crolon mitigée, etc.

Enfin, quand la période de régression se sera nettement établie, mais pas avant celle-ci, de crainte de soumettre à des excitations intempestives une moelle en plein état d’inflammation, vous pourrez instituer un traitement électrothérapique. Procédez doucement, .Messieurs, très doucement, sous peine de rendre à votre malade un fort mauvais service ; que vous vous serviez de la galvanisation ou de la faradisation, souvenez-vous que vous ne devez chercher à produire qu’une légère contraction du muscle, toute secousse trop forte doit être soigneusement évitée.

Dans cette même période de régression, le massage, la gymnastique, l’hydrothérapie (douches, bains salés, bains sulfureux), sont d’utiles adjuvants.

Vous devrez en outre veiller avec soin, si des déformations menaçaient de se produire, à les combattre par l’application d’appareils orthopédiques bien conditionnés. — Évitez cependant. Messieurs, sous prétexte d’empêcher la déformation d’un membre paralysé et pour toujours inutile, de laisser barder ces enfants d’une lourde armure de fer; vous les mettriez dans l’impossibilité de prendre un exercice nécessaire à leur développement et à leur bonne santé générale et vous iriez ainsi contre le but que vous devez vous proposer.

TRENTE-SEPTIÈME LEÇON

SCLÉROSE latérale AM VOT ROPHIOU E

IlisTOBiQUE : — Maladie de Charcot. — Symptômes ; A. Phénomènes spasmodiques : exagération des réflexes tendineux aux membres inférieurs et aux membres supérieurs, clonus du pied, tendance des membres à se mettre en contracture ou tout au moins à présenter un état de raideur spasmodique. — B. Phénomènes paralytiques. — G. Atrophie musculaire, sa localisation, présence de contractions übrillaires ; réactions électriques. — D. Phénomènes bulbaires; paralysie et atropliie des muscles des lèvres, de la langue, du voile du palais; gène de la mastication; perte des mouvements de diduction de la mâchoire inférieure; troubles dans l’action du cœur; recherche du réflexe tendineux du masséter : recherche du réflexe pharyngien. — Absence de troubles des sphincters et de troubles trophiques. Fréquemment diminution de l’activité intellectuelle, exagération de l’émoiivité; apparition d’une neurasthénie symptomatique. — M.\ncHE de la maladie ; modes dilférents de début : A, par l’atrophie des membres supérieurs ; B, par des phénomènes bulbaires ; G, par une paraplégie spasmodique. — Durée de la maladie. — Terminaison fatalement mortelle.

Messieurs,

On pourrait dire de la Sclérose Latérale Amyotrophique que, comme certaine déesse de l’antiquité, elle est sortie toute armée du cerveau de son créateur; l’ilistorique de cette maladie se résumerait aisément en ces trois mots : Maladie de Charcot. Dès 1865 notre éminent Maître remarquait qu’à l’autopsie de quelques malades atteints d’amyotrophie progressive il existait une sclérose des faisceaux latéraux; en 1809 avec M. Joffroy, en 1871 avec M. Gornhault, il observait de nouveaux faits du môme genre; enfin en 187*2 et 1874, dans scs mémorables Leçons, M. Charcot établissait le type de cette affection et la distinguait nettement d’avec l’atrophie musculaire progressive à forme vulgaire. — En 1877 parait la thèse de M. Gornhault, en 1879 le travail de MM. Dehove et

m SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPIIIQEE.

Gombaiill. La sclérose lalcralc ainyoti'opliiquc était dès lors une 1 entité morbide j)arraiternenl détinie, tant au point de vue anatoniopatbologique, qu’au point do vue clinique. —Cliemin faisant, je vous signalerai les principaux travaux dont elle a fait l’objet dej)uis cette époque.

Les sym[)tômes de cotte affection peuvent se déduire directement de sou nom, c’est dire que celui-ci a été composé d’une façon parfaitement logique. — ' « Sclérose latérale », cela signifie non seulement, paralysie, mais encore paralysie spasmodique; ajoutez avec l’cpitliètc « aniyolrophique » la notion d’une atrophie musculaire progressive, et vous aurez l’exposé succinct mais exact du tableau clinique que présente la Maladie de Charcot.

Cette affection est, en effet, une des rares amyotrophies qui s’accompagnent de Phénomènes Spasmodiques. Si vous le voulez bien, nous commencerons par l’étude do ceux-ci, et cela d’autant plus, qu’en général, ce sont ces phénomènes spasmodiques qui ouvrent la scène morbide.

Les réflexes tendineux sont exagérés et non pas seulement au niveau des extrémités inférieures ou supérieures, mais sur tous les tendons, aussi bien au talon qu’au genou, au poignet qu’au coude, et môme, comme je vous le dirai tout à l’heure, le réllexe du •

masséter peut se montrer considérablement augmenté. Cette exa- y

gération des réllexes tendineux est telle que presque toujours on •

constate la coexistence des phénomènes connexes tels que réflexes *.

périoUicpies (surtout à l’avant-bras, déterminant des mouvements de flexion et de pronation) et phénomène du pied, ce dernier peut être très accentué.

Mais, comme vous le savez, la connaissance des réflexes tendineux est relativement récente, et cependant, avant la découverte de Erb- Westpbal, M. Charcot avait fort nettement indiqué le caractère spasmodique de la sclérose latérale amyotrophique; il se basait < pour cela sur l’existence signalée par lui de contractures plus ou moins marquées dans les membres, notamment dans les membres , inférieurs. Quelques adversaires de l’autonomie de la sclérose latérale amyotrophique ont prétendu n’avoir pas trouvé ces contractures. 11 convient de s’entendre à ce sujet; certes, si l’on s’attend ^ à rencontrer des contractures aussi prononcées que celles de l'bé- i miplégie ou du tabes dorsal spasmodique, on sera souvent déçu; î

mais si l’on prend la peine de chercher avec soin un certain état !

aiséinenl dans la majorité des cas.

Celle tendance spasmodique exerce sur Valliliide des malades une action très réelle; c’esl ainsi (jiie, pour les membres inférieurs, vous les verrez son vent, lorsque le malade est confiné an lit, étendus et rigides, avec rotation plus ou moins accentuée du bord interne des pieds en dedans; lorsque le malade marche encore, ces mem-

Femme atteinte de sclérose latérale amyotrophique. — Cette ligure montre l’atrophie des mains et l’attitude ordinaire dans laquelle les plaçait la malade; les jambes, dont l’atrophie est beaucoup moins marquée, sont rapprochées, les pieds ont éprouvé une légère rotation interne, bref on obsene les caractères d’une rigidité spasmodique modérée des membres inférieurs. (Collection de M. Charcot.)

bres pourront présenter l’aspect que j’ai eu l’occasion de vous décrire comme caractéristique de la démarche spasmodique.

Les membres supérieurs ont en général la position décrite par M. Charcot : « Le bras est appliqué le long du corps, et les muscles de l’épaule résistent quand on veut l’en éloigner.

« L’avant-bras est demi-fléclii et dans la pronation, il n’est pas possible de l’amener dans la supination sans employer une grande force et sans provoquer de la douleur.

Il en est de même du poignet qui lui aussi est souvent demifléchi, tandis que les doigts sont recroquevillés vers la paume delà main. »

Fig. 253.

SCLIÎROSE LATÉRALE AM YOTROIMIKJUE.

Comme annexe aux phénomènes Sj)asmocliques, on a dans quelques cas signalé un Ircmblcmcnl des membres survenant à l’occasion des mouvements volontaires (?) et qui serait comme une réduction du tremblement spasmodique de la slérosc en plaques.

En terminant ce qui a trait à ces phénomènes spasmodiques, je tiens, Messieurs, à bien insister sur les extrêmes dilTércnccs d’intensité (|u’ils peuvent présenter; tantôt ils s’offriront à vous sous forme de contracture, tantôt sous forme de simple raideur des membres, tantôt enfin vous ne constaterez rien de tout cela ; mais ce que vous trouverez toujours c’est V exagération des réflexes tendineiixawssi bien aux membres supérieurs qu’aux membres inférieurs.

A côté de cet état spasmodique, il convient de mentionner un certain degré de paralysie, souvent initial, dû à la lésion des cordons latéraux, ce qui fait que les mouvements des membres, notamment des membres inférieurs, sont en général bien plus difficiles que ne permettrait de le supposer le peu d’intensité de l’atrophie présentée par leurs masses musculaires.

Cette atrophie musculaire qui constitue le second terme du tableau symptomatique de la sclérose latérale amyotrophique offre un certain nombre de caractères spéciaux :

Elle se fait giaducllcment muscle par muscle, faisceau par faisceau, et pour ainsi dire fibre par fibre.

Au point de vue de la localisation, elle occupe les membres supérieurs, surtout les mains ; c’est au niveau de celles-ci qu’elle débute. En général on la constate tout d’abord sur les éminences tbénar et bypotbénar; les interosseux sont également atteints d’une façon précoce. La conséquence de ces altérations musculaires est de donner à la main une attitude « en griffe », en « patte de singe » des plus caractérisées, la paume de la main étant aplatie et la première phalange étendue tandis que les deux autres sont fléchies. — Les avant-bras se prennent à leur tour et alors, comme le ditM. Charcot, les extrémités supérieures restent dans la proiiation. — Quant aux bras, ils ne sont atteints que plus tardivement et en général à un moindre degré.

Les muscles du cou participent eux aussi à l’atrophie, et à la paralysie et alors la tête s’incline en avant sur le sternum, parfois, surtout au début, il existe une certaine rigidité dans cette attitude.

Dans les membres inférieurs l’atrophie ne se montre en général

TUENTE-SEl'TIK.ME LEÇOiX. Ki')

que très larclivcinoiit, elle est précédée pendant un laps de temps souvent fort long par la paralysie spasmodique.

En résumé. Messieurs, pour comprendre les diHérentes déformationset attitudesdes membres dans la sclérose latérale amyotropliiqueil convient do faii’O la part de tous les éléments suivants : paralysie, ronlraclure. atrophie-, h cette triade, il faut encore ajouter les rétraclions tendineuses. En effet il peut se faire que la conti acture ,

Fig. 254.

Homme atteint de sclérose latérale amyotrophique chez lequel il existait une rigidité spasmodique extrême de tous les muscles du corps. Cet état spasmodique se révèle dans la figure par l’attitude du malade qui, bien que les muscles de ses jambes fussent en bon état, ne pouvait garder son équilibre si on ne l’y aidait. — Remarquer aussi l’atrophie des muscles des mains. (Collection de M. Charcot.)

disparaisse, quand l’atrophie musculaire est assez avancée pour avoir détruit la plus grande partie du muscle, et que cependant la déformation ainsi produite persiste; cela lient aux rétractions tibrotendineuses qui se sont formées pendant l’évolution de ces différents processus.

L’atrophie musculaire de la sclérose latérale amyotrophique est une atrophie à contractions phrillaires extrêmement marquées ; il arrive même souvent tju’on constate celles-ci sur des muscles qui au premier abord ne semblaient présenter aucune trace d’atrophie ; c’est là un signe important et que je vous conseille de rechercher

MAL.UdKS DP. I.A MOEU.E.