I. — Moelle

A. AlLôrnlions de la Siihslanco Grise des cornes antérieures, a) La principale de ces alléralions, on du moins la pins saillante

Fis- 258.

Corne antérieure normale avec ses cellules ganglionnaires et le lacis inexlricable des libres nerveuses qui par la coloration à l’iiéinatoxyline de AVeigert donne à cette corne une teinte l'oncéc ' (1/2 schématique).

à nos yeux, consiste dans V atrophie des grandes cellules ganglionnaires des cornes antérieures. — Ces cellules diminuent de volume, perdent leurs prolongements, et bientôt il ne resle plus que des « moignons » de cellules; en certains poinls même celles-ci disparaissent entièrement.

Tous les groupes ganglio-cellulaires de la corne antérieure semblent, du moins dans la région cervicale, susceptibles d’être à peu près également atteints par ce processus atrophique, aussi bien le groupe antéro-interne que celui de la corne latérale. l*ent-être par l’étude de cas tout à fait récents parviendrait-on cependant à recon-

TREMTE-HlllTlKMI': LEÇON. i75

iiaitre quels sont, parmi ces groupes, les premiers alleiiils. Dans la région lombaire il est de règle qu’uu nombre de cellules beaucoup plus considérable soient conservées que dans la région cervicale.

b) Ce serait une erreur de croire que les grandes cellules gan- ‘dionnaires des cornes antérieures soient seules atteintes à l’exclu-

sion des parties environnantes. La vérité est que la Subslance Grise elle-même est profondément altérée dans toute l’étendue des cornes

Fig. 259.

Corne anlcrieure dans un cas de sclérose latérale amyotro])hiquc. On remarquera l'absence de la plupart des cellules nerveuses, l’atrophie de quelques autres; par suite de la disparition d’une grande partie des libres nerveuses de cette région, la coloration à riicinatoxyline de Weigert ne donne plus à la corne antérieure une teinte aussi foncée que normalement (voir lig. 258); l»ar contre cette teinte foncée se retrouve dans la corne postérieure (1/2 schématique).

antérieures, on peut même suivre cette altération jusqu’à la base des cornes postérieures, et peut-être même dans l’intérieur de celles-ci. — Cette altération de la substance grise se caractérise par une augmentation du nombre des noyaux, une prolifération du tissu interstitiel et une disparition très marquée des libres nerveuses qui à l’état normal forment dans cette région un lacis abondant. Ces lésions de la substance grise paraissent plus prononcées d’ailleurs an milieu de la corne aniérienre qu’à la périphérie de celle-ci.

MG sclérosf: latérale amyotrophique.

La commissure •postérieure scnihlo. dans les cas très accciilués. jireiuli'o line ceiTaine ])aiT au inocessns morbide qui affecte la subslancc grise anléricnre. — Les Colonnes de Clarke sont indemnes tant an point de vue de leurs cellules qu’à celui de leur réticulum.

B. Allôrn/ious do J;i siibsUiuco bhuicho. — a) Celui des faisceaux blancs dont la lésion est de beaucoup la plus saillante est le faisceau pyramidal; les deux portions dont il se conqiosc : faisceau pyramidal direct et faisceau pyramidal croisé, sont l’ime et l’autre atteintes par le processus dégénératif de la sclérose latérale amyotrophique. A leur niveau, on constate une sclérose extrême-

Fig. 24Ü.

Coupe de la moelle (région lombaire) dans un cas de sclérose latérale amyotrophique. Le territoire sclérosé semble siéger à iieu près exclusivement dans le faisceau pyramidal croisé, il est représenté par le triangle clair qui se trouve dans le cordon latéral.

ment pi ononcée, et telle qu’en réalité, à l’œil nu et après un court séjour dans les bichromates, celte lésion est celle qui apparaît tout d’abord, et permet à elle seule de vérifier, sans l’emploi du microscope, le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique porté sur le vivant.

b) En outre de la dégénération des faisceaux pyramidaux direct et croisé, la Masse des faisceaux antéro-latéraux présente des lésions manifestes.

Vous vous souvenez, Messieurs, que, lorsque nous avons étudié les dégénérations secondaires descendantes de la moelle, je vous ai fait remarquer combien, dans les cas où la dégénération était due à une lésion transversc, l’étendue de la sclérose dans le territoire du faisceau pyramidal croisé était plus grande que lorsqu’il

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s’agissait (l’ime lésion siégeant dans nn héniisplière cérébral. — Dans la sclérose latérale amyotrophique il en est de même, la zone de sclérose qui occupe le territoire du laiscean pyramidal ci'oisé dépasse de beaucoup les limites de ce faisceau.

En réalité, de môme que dans les dégénérations descendantes consécutives aux lésions transverses de la moelle, il existe dans la sclérose latérale amyotrophique des altérations qui s’étendent à la portion extra-pyramidale des cordons antéro-latéranx. J’ajon-

Coupe de la moelle (région dorsale) dans un cas de sclérose latérale amyotrophique. Les parties sclérosées sont d'autant plus blanches qu'elles sont plus sclérosées. — D, sclérose dans le domaine du faisceau pyramidal croisé; D, sclérose dans les régions intermédiaires du faisceau antéro-latéral ; C, sclérose dans le domaine du faisceau pyramidal direct; A, sclérose légère dans le domaine des cordons de Coll. — L, zone do Lissauer, quoique sur ce dessin elle ait une coloration grisâtre, elle ne présentait aucune altération.

terai que la localisation de ces altéiations est parfois assez analogue dans l’un et l’autre cas.

C’est vous dire, Messieurs, que les lésions de la Masse des cordons antéro-latéraux siègent surtout dans la portion de ceux-ci, intermédiaire entre la substance grise des cornes antérieures et la périphérie de la moelle. La sclérose qui en est la conséquence semble d’une part moins prononcée, et d’autre part plus diffuse que dans les cas de dégénération par lésion Iransverse anxtjiiels je viens de faire allusion; pour tontes ces raisons, il est dillicile de tracer les limites de ces territoires avec l’cxaclitiide qui

47S SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROIMIIQUE.

sérail désirable. Dans certains cas même, on voit celte sclérose ne pas SC localiser à la l'égion dn cordon antéro-latéral intermédiaire entre la périphérie de la moelle et la corne antérieure, et se rapprocher ])lns on moins de la corne antérieure, au point de l’envelopper à peu près complètement, mais en conservant toujours un maximum très maiajué au niveau du cordon laléral proprement dit.

La zone limitante latérale {Seitliclie Grenzsclticltl de Flechsig) ne semble pas se comporter toujours de la même façon ; sur deux cas de sclérose latérale amyotrophique dans lesquels j’ai prêté une attention spèciale à son aspect, je l’ai vue une fois à peu près indemne, tandis que dans l’autre moelle elle paraissait atteinte par le processus scléreux. La commissure antérieure serait aussi un peu affectée dans certains cas.

C) 11 convient de mentionner d’une façon toute particulière l’état des cordons de Goll. Ceux-ci sont le siège d’une sclérose manifeste, aisément constatable, soit par leur teinte plus foncée dans la coloration au carmin, soit par leur teinte jaune brun dans la coloration avec l’hématoxyline de Weigert. — On trouve la mention de cet aspect des cordons de Goll, dans un bon nombre d’observations,

Fig. 242.

Coupe de la moelle (région cervicale) dans un cas de sclérose latérale amyotrophique. Les parties sclérosées sont d'autant plus blanches qu’elles sont plus sclérosées. — lî, sclérose dans le faisceau latéral dépassant de beaucoup les limites du faisceau pyramidal croisé, au-dessus se trouve une bande transversale (plus noire) do tissu sain, puis, entre celle-ci et le faisceau pyramidal direct C, très altéré, tout le cordon antéro-latéral présente une sclérose légère; — A, sclérose d’intensité modérée dans le domaine des cordons de Coll.

et, dès 1885, M. Charcot et moi l’avions tout particulièrement signalé à propos de deux autopsies, dans lesquelles elle existait de

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la laçoii la plus nette. — Je u’ignore pas, Messieurs, que, dans les moelles normales, les cordons de Goll se distiiignent souvent du reste des cordons postérieurs i>ar une teinte spéciale, mais alors on n’y constate aucune apparcmee scléreuse, tandis qu’au contraire celle-ci est manilésle dans la sclérose latérale amyotrophique. J'ajoute qu’ici cette altération du cordon de Goll ne s’accompagne nullement d’une production de corps granuleux.