SCLÉRÈME DES NOUVEAU-NÉS

Sclereme des nouveau-nes (Chaussier) , algidité progressive (Hervieux), induratio telae cellularis rieonatorum, induration du tissu cellulaire des nouveau-nés de beaucoups d’auteurs.

Cette affection atteint les enfants dès les premiers mois de la vie, rarement dans la première et la seconde année, et débute par le refroidissement, l’œdème, l’induration des pieds et des jambes ; la peau y est tendue, luisante, rouge ou blanche, parfois jaunâtre, dure, mais se déprimant sous la pression du doigt (œdème). En quelques heures, en un ou deux jours, l’altération se propage à l’abdomen, au tronc, aux extrémités supérieures,

(1) Le traitement de la sclérodermie ne peut pas être formulé en bloc; les indications varieront selon l’espèce ou la variété du genre, et selon les conditions individuelles ; on n’oubliera pas la recherche des conditions étiologiques, dont l’importance peut être considérable.

L état rhumatismal, si fréquent dans les antécédents ou dans l’état actuel, devra être activement traité : les alcalins, le salicylate de soude, les étuves sèches et humides, les frictions et le massage, le quinquina et la quinine, les injections sous-cutanées de pilocarpine, trouveront, dans ces cas, de très utiles applications.

L’iodure de potassium employé dans presque tous les cas, par d’autres ou par nous-memes, est resté sans résultat ; l’électricité (voy. Armingaud, Note sur un cas de sclérodermie; Union médicale , nov. 1878, p. 709) n’a pas donné 6ntie nos mains les résultats annoncés, ce qui n’est pas une raison pour ne pas renouveler la tentative. ( Note des Traducteurs .)

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au visage; là aussi la peau devient dure, froide, immobile, tandis que les extrémités inférieures, d’abord atteintes, deviennent, par suite de la disparition de l’oedème, plus minces, plus denses, ridées et comme momifiées. La température de la peau et des organes internes tombe régulièrement chaque jour de 2 à 3° C. La face, dont la peau semble fixée sur les plans musculaires sousjacents, se roidit et donne aux malades l’aspect de petits vieillards; la rigidité de la bouche empêche la succion et ne permet plus la nutrition. Les enfants ainsi atteints sont étendus, immobiles, comme glacés, et ne donnent plus signe de vie que par quelques mouvements des parties les moins malades, et par de faibles gémissements. La température continue à baisser ou bien il survient des complications viscérales et la mort arrive en deux à dix jours. Il est rare que ia terminaison fatale tarde davantage. Plus rarement encore, la température se relève dans les parties déjà refroidies, l’œdème et l'induration disparaissent; dans ces cas, il peut survenir un rétablissement progressif et une guérison complète.

La cause prochaine des manifestations du sclérème se trouve dans un ralentissement de la circulation capillaire dans les parties périphériques. La cause éloignée comprend toutes les circonstances qui diminuent l’énergie cardiaque et la production de chaleur. Aussi la maladie se montre-t-elle chez des enfants atteints de lésions du cœur, ou affaiblis par une pleuro-pneumonie, un catarrhe chronique des voies respiratoires ou digestives , des diarrhées, des ulcérations intestinales, ou à la suite de mauvais soins, de syphilis héréditaire, ou de faiblesse congénitale.

Anatomiquement, nous avons trouvé avec Forster, Virchow et d’autres, une infiltration œdémateuse du tissu cutané, une structure dense, comme stéarique du pannicule, mais aucune autre altération notable. Contrairement à ce que l’on observe dans la sclérodermie, nous n’avons pas observé dans le sclérème des nouveau-nés d’infiltration cellulaire ni d’hypertrophie du tissu connectif. Loschner aurait rencontré une distension du chorion, et l’apparition d’îlots de tissu conjonctif embryonnaire, riche en cellules. La stagnation dans les lymphatiques périphé-

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riques et la lymphangite (Pastorella) sont plutôt des lésions i consécutives (1).

La thérapeutique doit avoir pour but de relever la chaleur et les forces vitales, en réchauffant artificiellement le corps par les frictions, en administrant des stimulants et en donnant l’alimen- ! tation convenable. L’amélioration se manifeste par l’augmentation de 1 activité cardiaque, l’élévation de la température de la peau, et au bout de quelques jours, parla disparition du sclérème.

Une affection beaucoup plus fréquente et dont il est plus facile de saisir le mode de production, est cette hypertrophie diffuse du tissu connectif de la peau que l’on appelle éléphantiasis des Arabes.

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On désigne sous ce nom ou sous celui de pachydermie (Fuchs) (2), une hypertrophie de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané, limitée à certaines régions du corps, consécutive à des troubles locaux de circulation, à des inflammations chroniques et réitérées des vaisseaux sanguins et lympathiques, à l’érysipèle ou à un œdème de longue durée, et qui, intéressant également les tissus sous-jacents, détermine une augmentation de masse et de volume de toutes les parties qui constituent la région atteinte.

Le motéléphantiasis a été créé parles traducteurs des Arabes (d’où éléphantiasis des Arabes) et est synonyme du mot arabe, dal-fil (pied d’éléphant), par lequel on désigne la jambe d’un pachyderme. Cette remarque détruit donc l’idée erronée qui

(1) Voy., pour la question du sclérème (qui affère à la pathologie spéciale infantile, — non à proprement parler à la dermatographie), Parrot, Traité de l’athrepsie, ouvrage où la question est envisagée sous son jour véritable.

(2) La dénomination d’éléphantiasis, sans qualificatif, convient parfaitement à toutes les variétés de la maladie et doit être définitivement adoptée. Le terme de pachydermie lui est absolument inférieur. ( Note des Traducteurs.)

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consiste à regarder cette maladie comme spéciale à l’Arabie; car l’éléphantiasis des Arabes se trouve, du moins dans certaines formes, d’une façon beaucoup plus fréquente et presque endémique dans un grand nombre de contrées tropicales et subtropicales, en Égypte, sur les bords de la Méditerranée, en Arabie, sur la côte occidentale de l’Afrique, au Brésil, dans les Antilles, les îles de la Sonde, sur les bords et les îles des mers du Sud. Mais on en rencontre des cas isolés dans tous les pays, sous tous les climats; certaines (1) formes de la maladie se voient même assez fréquemment en Europe.

Le siège le plus habituel de l’affection est aux membres inférieurs (rarement aux deux à la fois), et en particulier à la jambe et au pied ; plus rarement, elle s’étend à la cuisse jusqu’au pli fessier. Elle atteint aussi très fréquemment le pénis et le scrotum, les grandes et les petites lèvres ainsi que le clitoris ; tandis que les membres supérieurs, les joues, les oreilles, le dos et d’autres régions n’en sont qu’exceptionnellement affectés.

Dans chacune de ces variétés de siège, membres inférieurs ou parties génitales, les symptômes de la maladie présentent des caractères typiques.

L’éléphantiasis du membre inférieur se développe en règle générale d’une façon chronique, par une série de manifestations inflammatoires de peu de durée, paroxystiques, et se renouvelant à des intervalles irréguliers. Ce sont là dans les premiers temps les seuls symptômes de la maladie. Sans cause connue, ou à la suite d’une cause locale, il se développe à la jambe un érysipèle diffus, ou une dermatite profonde, ou bien une simple rougeur douloureuse sous forme de traînées, ou une lymphangite, une phlébite, des douleurs, de la tension, du gonflement de la; peau, accompagné de fièvre. Peu de temps (2) après sa disparition, l’inflammation se reproduit spontanée ou provoquée. Après?

(1) Nous pensons que toutes les formes, ou au moins la plus grande partie des formes de l’élépliantiasis s’observent parmi nous. Les différences proviennent surtout de ce fait que les altérations secondaires et les complications ne trouvent pas, dans nos conditions civilisées, les éléments de développement excessif qu’elles rencontrent ailleurs* ( Note des Traducteurs.)

(2) Les accès élépliantiasiqUes sont quelquefois séparés les uns des autres par un temps très long, une année, ou davantage* ( Note des Traducteurs.)

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chaque atteinte, il reste un léger œdème de la peau, lequel devient toujours plus appréciable, et arrive à augmenter notablement la circonférence de la jambe ; d’autant plus qu’au bout de quelques mois, d’un ou deux ans, ces inflammations se succèdent à des intervalles toujours plus l'approchés. A part une tension plus forte et un aspect blanc ou rouge luisant, la surface de la peau ne paraît pas changée. Avec le doigt, on peut y faire une empreinte dénotant l’œdème du tissu cellulaire sous-cutané. En même temps, on y constate une augmentation de masse et de dureté, et quand on essaie de soulever un pli de la peau, on la trouve plus épaisse, plus dense, plus fortement adhérente.

Plus tard, les ganglions de l’aine sont atteints et forment de grosses tumeurs dures. D’après certains auteurs, le gonflement et l’induration des ganglions inguinaux précéderaient même les manifestations sur la jambe, maladie ganglionnaire des Barbades (Hendy et Rollo).

Dans l’espace de cinq à dix ans, le membre inférieur devient extrêmement volumineux, informe, l’hypertrophie ayant atteint, outre la peau et le tissu cellulaire sous-cutané, les parties molles sous-jacentes et même les os.

La jambe est augmentée de deux à trois fois son volume ordinaire, et représente un cylindre massif , à contours et à aspect monstrueux, se continuant directement, en comblant les cavités osseuses, avec le dos du pied gonflé et comparable à un pied d’éléphant (Elephantopus , jambe des Barbades, mal de Suriinam). Un sillon profond, situé au-dessus de l’articulation tibiotarsienne et dans lequel s’accumulent les sécrétions cutanées altérées et des débris épidermiques, sépare la jambe du ipied. Le pied est en même temps élargi, ainsi que les orteils, dont la peau éléphantiasique se confond au point de ne laisser comme trace de séparation que des sillons superficiels. La surface du membre ainsi déformé est sèche, non sudorale, fortement tendue, mate, luisante ou blême, brunâtre par places (éléphantiasis brun ou noir), ainsi colorée par du pigment ou des masses épidermiques et sébacées. L’épiderme est en quelques points mince, parcheminé, coriace et feuilleté ; sur d’autres, épais, brun, comme dans l’ichthyose serpentine, ou soulevé

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sous forme de callosités épaisses, ou d’éminences cornées, comme dans l’ichthyose hystrix. Du reste, la peau éléphantiasique est lisse (éléphantiasis glabre), ou rugueuse (éléphantiasis tubéreuse), ou recouverte de végétations nombreuses, filiformes ou framboisées, sèches ou humides (éléphantiasis verruqueuse ou papillaire). A côté de cela, on trouve, suivant les cas, des excoriations, des ulcérations superficielles ou profondes, à bords calleux, à fond gangreneux ou sécrétant un pus mal lié, ou bien par places de l’eczéma humide et croûteux. Dans certains cas de pachydermie, dans lesquels l’affection est diffuse et se montre sous forme d’indurations linéaires, allant de la jambe à la face interne de la cuisse, aux ganglions inguinaux et aux testicules, on trouve parfois une fissure spontanée de la peau, ou bien un vaisseau lymphatique tendu comme une corde et dont suintent des gouttelettes de lymphe (lymphorrhée vraie). Au toucher, le membre est dur, la peau ne peut être soulevée, on ne saurait isoler un muscle, et on a une sensation comparable à ce que l’on éprou verait si la peau, les aponévroses, les muscles étaient confondus en une seule masse compacte. Le tibia est également épaissi dans sa diaphyse ; parfois aussi aux épiphyses (pedarthrocace de Malabar); il paraît lisse, ou recouvert, sur sa surface interne ou sur son bord antérieur, de saillies acuminées ou mousses qui s’enfoncent dans la masse sclérosée. Exceptionnellement et à la suite de complications, il survient une carie ou une nécrose, et, dans certaines formes d’éléphantiasis du membre supérieur, une atrophie de l’os par compression.

Subjectivement, F éléphantiasis de la jambe n’est pénible que parce qu’il empêche de se servir du membre, et cela non seulement en raison de son poids et de la rigidité de la peau, mais encore par suite de la dégénérescence des muscles. Il ne devient douloureux qu’au moment des manifestations inflammatoires ou à la suite de complications.

Les cas les plus nombreux et les plus prononcés d’éléphantiasis du membre inférieur sont unilatéraux : certaines formes atteignent les deux jambes.

Dans quelques cas rares, le membre supérieur est atteint (à la

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suite d’inflammation syphilitique ou de lupus), et il est alors déformé d’une façon hideuse.

L’éléphantiasis des parties génitales (scrotum, pénis, grandes et petites lèvres, clitoris) ne se montre dans nos contrées que d’une façon sporadique et à un degré peu avancé; au contraire, on en trouve des formes nombreuses et excessives dans les régions tropicales et subtropicales, dont nous avons parlé (Primer, Rigler, Reyer et autres). Le développement le plus considérable s observe dans l’éléphantiasis du scrotum, dans laquelle les bourses peuvent descendre jusqu’aux genoux, ou pendre même jusqu’à terre, et atteindre le poids de 120 livres, sous forme d’une masse charnue, d’une tumeurpédiculée (hernie charnue, Prosper Alpin , Larrey ; sarcocèle de quelques auteurs), qui, partant de la région inguinale, contient le pénis et les testicules. Une gouttière super- 1 ficielle et en forme d entonnoir, située à la hauteur du pénis, indii que le point d insertion de la face interne du prépuce au frein, et le chemin que prend l’urine en sortant de l’urèthre. C’est dans l’éléphantiasis du pénis seulement que Primer dit avoir observé une ■ série d érysipèles précédant l’affection, alors que ceux-ci manqueraient dans 1 éléphantiasis du scrotum. La maladie débute par la formaliom, à la base du scrotum, d’une masse pâteuse qui, à mesure qu’elle s’accroît et prend de la consistance, attire et finit par comprendre dans une même tumeur toutes les parties voisines, la peau du pénis, de l’abdomen, de la cuisse; le pénis ! surtout, dont le tégument est attiré en arrière et en bas, disî paraît complètement dans la tumeur, jusqu’à ne plus laisser que la gouttière préputio-uréthrale dont nous avons parlé. Cette tumeur présente une surface ridée, sillonnée, çà et là humide ou recouverte de saillies verruqueuses; au toucher; elle est dure, ou au contraire molle et de consistance gélatineuse. Il s’y forme souvent des phlyctènes qui se rompent spontanément ou à la suite d’un traumatisme, et laissent suinter pendant des heures et même des jours, une lymphe vraie, c’est-à-dire une sérosité : coagulable à 1 air et dont se séparent des globules lympathiques, - lymphorrhée vraie.

Chez la femme, l’éléphantiasis des parties génitales ne détermine pas des tumeurs aussi énormes ; toutefois on en voit qui

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