EFFETS LU NITRITE D'AMYLE
rarement dans votre pratique. Mais le clinicien ne saurait dédaigner les cas exceptionnels, anormaux, qui lui fournissent l'occasion particulière d'exercer sa sagacité ; d'ailleurs, il ne faut pas les considérer sous le jour d'un simple appât pour une curiosité vaine ; maintes fois, en eifet, ils pourront fournir, au patliologiste, la solution de problèmes difficiles
1 Voici quelques renseignemenls sur la marche ultérieure des accideuts chez la malade qui a fait l'objet de la leçon qui précède,
12 novembre. — Inhalation à'Û/ier. Cet agent détermine un délire semblable à celui qu'on observe durant les séries d'attaques : loquacité, confidences involontaires, hallucinations, modifications variées de la physionomie, etc. Ce délire a persisté pendant deux heures environ, et alors, les mouvements choréiques étaient suspendus. Puis G.. . a eu trois attaques qui ont laissé après elles une contracture des membres du côté droit. Enfin, après avoir eu quelques secousses, G. . . a été reprise de sa chorée rythmique jusqu'à 8 heures et demie, moment oii elle s'est endormie.
■13 novembre. — Nous retrouvons la jeune malade avec les mouvements que nous avons décrits. Le nitrile d'amyle est administré à son tour. Toute agitation cesse jusqu'à 2 heures de l'après-midi. Depuis lors jusqu'à 3 heures, G. .. a trois petites attaques après lesquelles la chorée rythmique est revenue. Une nouvelle inhalation de nitrite d'amyle y met fin encore une fois.
14 novembre. — G. . . n'a plus de mouvements choréiques, mais elle nous offre une contracture du membre inférieur droit, des mâchoires et de la langue. Ces diverses contractures ont disparu sous T'influence du nitrite d'amyle et toute la journée elle est restée telle qu'elle est d'ordinaire.
15 novembre. — Aujourd'hui G. . . présente des mouvements choréiformes irréguliers qui ressemblent beaucoup à ceux de sa compagne W. . . dont il est parlé dans la leçon,
18 novembre. — Les mouvements choréiques irréguliers persistent et sont même plus accusés qu'il y a trois jours,
19 novembre. — Hier, G. .. a eu des attaques de 8 heures à minuit. Tranquille ' ensuite jusqu'à 8 heures, ce matin, elle a été reprise et a eu 25 attaques jusqu'à
une heure de l'après-midi, — A partir de là, les mouvements choréiques ont définitivement cessé, (B.)
APPENDICE
APPENDICE
Observation de paralysie agitante.
(Voir la Planche VIII, qui représente l'attitude caractéristique des malades atteints de paralysie agitante).
Antécédents. — Cause probable de la paralysie agitante. — Début : faiblesse qui envahit successivement les membres. — Tremblement de la tffte, puis des membres.
Etat de la malade en •/874 ; Attitude générale ; — Tremblement,- — Marche ; propulsion et rétropulsion ; — Température., pouls, etc.
Modifications survenues dans la maladie du mois de juillet 481 A au mois de juillet Y877.
Gavr..., Anne-Marie, 62 ans, marchande des quatre saisons, admise à la Salpêtrière le 31 décembre 4 872, est entrée dans le service de M. Ghargot, salle Saint- Alexandre, n» 3, le 12 novembre 1873.
Antécédents. — Son père, charpentier, est mort d'un accident lorsqu'elle n'avait que 12 ans. Sa mère, qui a succombé à 74 ans, était nerveuse, s'emportait facilement, mais n'avait pas de tremblement ni de paralysie. Sa sœur unique est morte d'une pleurésie à 40 ans. — Aucun des membres de sa famille qu'elle a connus n'aurait été atteint d'affections nerveuses et en particulier de tremblement.
Gavr... est venue à Paris à 4 ans. Son enfance et sa jeunesse se sont passées sans incident notable. Elle a été réglée régulièrement à partir de 14 ans. "Mariée à 28 ans, elle a eu cinq enfants. Ses
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grossesses et ses couches, en général, ont élé bonnes. De ses cinq enlauls, l'aîné est mort, âgé de 35 ans, pendant la Commune ; — le 2« et le 3°, deux garçons, sont bien portants ; le 4e enfant est une fille, âgée de 28 ans, qui est sujette à des attaques nerveuses d'ailleurs assez éloignées; — le 5" enfant est mort durant l'accouchement.
Notre malade assure n'avoir jamais eu de maladie sérieuse, entre autres ni rhumatismes ni chorée. Bien qu'elle ait été marchande des quatre saisons pendant treize ans, elle n'aurait point fait d'excès de boisson. Elle a toujours habité des logements salubres, exposés au soleil. Elle était heureuse en ménage et n'a jamais souffert de privations.
DéUa de la maladie. — C'est en 1868 qu'a débuté sa maladie. Voici dans quelles circonstances : son troisième fils, qu'elle affectionnait plus spécialement, est venu lui apprendre subitement qu'il venait de signer un engagement comme soldat. Cette nouvelle l'a vivement affligée; elle a pleuré beaucoup et, dès les jours suivants, elle s'est aperçue qu'elle avait de la faiblesse dans le bras droit. Bientôt la faiblesse a gagné le bras gauche, le membre inférieur droit, puis le gauche simultanément; elle avait, pendant la nuit, dans les jambes, des crampes qui la faisaient crier. Elle aurait eu ensuite de la faiblesse dans les « reins ». A son arrivée à la Salpêtrière (décembre \%-% elle était moins affaiblie qu'aujourd'hui (8 juillet 1874). Le tremblement aurait . envahi les membres dans les premiers mois de 1873 et aurait frappé d'abord le membre supérieur droit. Enfin, elle a remarqué, à peu près à la même époque, qu'elle avait de la rétropulsion • un jour, ayant fait un faux pas, elle a été entraînée en arrière malgré elle.
Etat actuel (8 juillet 1874). — L'attitude générale de la malade, dans la station verticale, est celle qu'a décrite M. Charcot dans la LEÇON V (p. 169) et que représente si fidèlement la Planche VIII. dessinée par M. P. Richer. Le tronc et la tète sont inclinés en avant; le cou est tendu et on dirait que la tête est fixée sur une tige rigide. Les traits de la physionomie sont absolument immobiles, les plis du front sont à peine accusés ; les paupières sont médiocrement ouvertes, la malade peut toutefois les relever et les abaisser sans difficulté. Les yeux, peu expressifs, sont dirigés en avant; pour regarder latéralement, la malade est obligée de tourner tout le corps. Quelquefois les lèvres sont accolées l'une contre l'autre, mais, le plus souvent, la bouche est Qntr'ouverte, la lèvre inférieure, tombant, laissant apercevoir l'arcade dentaire correspondante ; parfois, la salive s'écoule involontairement de la bouche. Les lèvres et la langue ne tremblent pas. La déglutition serait presque toujours laborieuse.
Les bras sont légèrement écartés du tronc ; les avant-bras, demi-
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fléchis sont disposés de telle sorte que les mains reposent sur la région ombilicale et que les coudes sont un peu éloignés du tronc, Le pouce, légèrement infléchi, s'appuie d'habitude sur I mdex ; les autres doigts sont un peu ûéchis et ramassés les uns contre les autres. La disposition des mains est la même des deux
côtés.
Les jambes sont rapprochées sans que, toutefois, les genoux se touchent. Si les jambes sont écartées, l'équilibre est incertain. Que les 3^eux soient ouverts ou fermés, la malade se tient de la même
façon. , ^ -
Elle s'asseoit lourdement, tout d'un coup. Elle ne peut se lever que si on l'aide, encore est-on obligé de déployer une certaine force. Elle se met à marcher après hésitation, s'avance d'abord a petits pas, puis la marche se précipite, il y a propulsion. « Parfois, dit Gavr..., je suis poussée très loin, jusqu'à ce que je rencontre un mur, sans cela je tombe. » La rétropulsion est aussi évidente; pour la constater, il suffit, comme le fait M. Charcot, de tirer légèrement la malade par sa jupe. Aussitôt, elle marche à reculons et avec une vitesse telle qu'elle ne tarderait pas à tomber si on ne la surveillait. Pour se retourner, la malade hésite encore plus que pour se mettre en marche.
Le tremblement est à peine accusé, surtout au repos. La tête tremble un peu plus, par moments, que les mains. Lorsque celles-ci sont d'aplomb, elles restent généralement immobiles. La malade peut fléchir la tête plus qu'elle ne l'est d'ordinaire, mais il lui est impossible de l'étendre complètement parce que « la colonne vertébrable est raide ».
Ni céphalalgie, ni vertiges, ni étourdissements. L'intelligence est conservée, la mémoire bonne. Le Sommeil, chez elle, est moins court que chez la plupart des malades de son espèce. Il serait même bon si elle n'était souvent réveillée par des douleurs dans les talons : « çà me pique et on dirait de l'eau qui coule dans l'intérieur du talon. » Elle se plaint d'une sensation constante de chaleur et ne garde qu'un drap sur elle, même pendant l'hiver. •
Nous avons indiqué Vétat des forces mesurées au dynamomètre à la page 174 et celui de la temjpéralure à la page 178, nous n'y reviendrons donc pas.
-1875. Juillet. — La faiblesse est allée en augmentant. Vattitude générale est la môme ; toutefois, la tête et le tronc s'inclinent de plus en plus en avant, et, en outre, il s'est produit une sorte d'i%clinaison latérale qui fait que la moitié droite du corps précède,, dans la marche, la moitié gauche.
Maintenant les lèvres sont presque toujours accolées l'une à l'autre, la supérieure est ramassée, plissée ; quelquefois, au dire de la malade, elles seraient raides toutes les deux. Les arcades dentaires ne sont pas pressées l'une contre l'autre. Il semblerait
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que la malade rapproche les lèvres pour diminuer le tremblement du menton; maigre cette précaution, les lèvres sont animées de ' qui rappellent, selon la comparaison de la maade, les mouvements des lèvres du lapin. Même dans la bouche la langue tremble; allongée, elle tremble davantage
Le tremblement de là tête se compose de secousses antéro-nosténeures, quelquefois latérales, d'une amplitude très circonscrUe Ainsi que cela a été dit dans le cours de la Leçon ces oscillations sont communiquées à la tête par le tronc. oSd la Sde e/t assise, les jambes tremblent, les pieds frappent de petits coups rapides sur le parquet. En résumé, le tremblemenî a fait des progres a la tête et aux membres inférieurs, mais n'a guère changé aux menibres supérieurs. Notons aussi que le besoin de déptaLZ, qui était peu accuse en 4874 et ne se faisait sentir que durant le jour, est plus marqué aujourd'hui et tourmente la malade non seulement pendant la journée, mais encore pendant le sijour aS
^r'.:^,^! î^'^'^'i qu'autrefois. - La malade se
promené encore dans la salle et dans la cour de l'infirmerie.
dpIfJL^'''^^^^7.w^"'^?^^'® s'est notablement aggravée depuis deux ans - Vatttiude générale de Gav... s'est modifiée en ce sens que 1 inclinaison de la tête sur l'épaule gauche s'est accusée da- ^i'^'r "^""^ ®^ ^'inclinaison du corps à droite. Les
mfvlr^f f ^''^ "f^i ^^^^ ; paupières sont à demi-
ouvertes, le regard fixe. Les lèvres, actuellement, sont écartées dun demi-centimetre, tremblantes, et laissent voir la langue qui uLlT mouvement. Le cou est très rigide ; les %iuscles
trapèze, sterno-mastoidien gauches sont fortement contracturés. Toutefois la malade peut tourner la face vers la droite
Les bras toujours disposés en anse, sont rigides dans toutes leurs jointures; la rigidité est plus marquée dans les coudes et plus a droite qu'a gauche. - Les phalangettes des 3^ et 4^ doigts ont une tendance a se porter dans l'extension. La malade parvient, mais avec une grande lenteur, à porter l'une et l'autre de ses mains a la face.
Les membres inférieurs ne présentent qu'une légère raideur ; elle prédomine dans les articulations tibio-tarsiennes. Le tremblement est moins intense aux jambes qu'aux bras. En effet, il y a des instants ou les pieds reposent tranquillement sur le parquet.
i)epuis un an, Gav... est incapable de marcher seule ; depuis un inois, elle ne peut, même aidée, aller à la salle de bains ; on est ohiigé de ly porter sur un brancard. — La propulsion et la rétropulsion paraissent avoir disparu; mais il est difficile d'affirmer le lait, au moins pour la rétropulsion, la malade se retenant ou s'aftaissantdès qu'on la tire un peu par sa jupe.
Gav... ne mange plus seule ; son sommeil est meilleur : elle s'enaort avec quelque peine, mais une fois endormie elle ne se réveille
PARALYSIE AGITANTE
qu'au bout de cinq à six heures. La sensation de déplacement, - sauf la nuit pour c^^^;-^^.- f ^^Xlle con^ accusés qu'autrefois. - -"^'^ n?vpau d^^^^^^
nare à des niaûres, plus intenses dans les coudes, au niveau de la réZn occipuSe à la partie postérieure du cou et dans les rems :
'el à ces' der^^^^^^^^ la malade attribue r-curvaU^^^^^ tronc. - Les douleurs vives, qu'elle éprouvait en 187S dans les
Xns ontdisnaru Les fonctions circulatoire, respiratoire, dilest^v^s exceptTu^^ constipation opiniâtre, s'accomplissent régufièrernl - La tempérât parait augmenter ; la température moySine de 3 jours a été le matin de 37o, 6 ; le soir de SS», 1 .
1879 Mars - G... va s'affaiblissant peu à peu; quelquefois, elle tombe du fauteuil sur lequel elle reste assise toute la journée, sans pouvoir remuer. - Les changements de température les temps humides ou orageux augmentent les douleurs^G... a fréquemment des maux de tête, accompagnes parfois d ep s^x^^^ peu abondantes. ^ Quelquefois aussi, le ^oir, le tremblement prend une intensité telle qu'il empêche la malade de aorrnir. - Œdème des jambes. - Eczéma erratique : quand il est très marqué, les douleurs diminuent.
4880 Mai. -G... a souffert beaucoup de son eczéma qui s'est généralisé durant l'année dernière. Actuellement, il a bien diminué et la malade est dans une situation relativement bonne. Elle a pris de l'embonpoint. Les fonctions digestives sont normales, sauf qu'elle n'a de selle que tous les huit jours, après lavement -Elle passe une partie de son temps assise sur un fauteuil, plaçant sur une chaise Tune ou l'autre jambe. - Front phsse, pattes d'oie très accusées; paupières demi-closes, sillons naso-labiaux assez accusés ; bouche légèrement entr ouverte ImmobiUlé des traits ou expression moqueuse. - Léger tremblement de la lèvre inférieure. — G... parle peu, entre les dents. — une malade lui fait faire chaque jour le tour de la salle en la soutenant. — Même tremblement des mains, des jambes. — Mêmes besoins de déplacement et dé sensation de chaleur, etc. — Le tronc est incliné à angle droit sur le bassin, avec torsion et incurvation sur la droite (Pl. VIII bis). - Les facultés intellectuelles (raisonnement, mémoire, etc.) sont conservées. — Caractère doux. — Impressionnabilité assez vive. (B.)
Ai'PP:NDl('E
Jl.
Du tremblement dans la maladie de Parkinson.
[Pm^alysie agitante.)
M. Cliarcot a consacré une bonne partie de sa leçon du 19 novembre 1876 à \d. paralysie agitante en insistant toutefois plus particulièrement sur différents points de l'histoire de cette maladie.
Tout d'abord, M. Charcot s'est attaché à montrer que la dénomination de paralysie agitante est impropre. II est, en effet, singulier de donner le nom de paralysie à une affection dans laquelle, pendant longtemps, la force musculaires est conservée. Le mot « paralysie », outre qu'il n'est pas justifié, a encore l'inconvénient d'inquiéter les malades, de les conduire à s'imaginer qu'ils sont sous le coup d'une lésion organique grave et menaçant l'intégrité des facultés intellectuelles.
Le qualificatif « agitante » ajouté au mot « paralysie » n'est pas non plus absolument exact - au moins appliqué à certaines formes, cependant très accusées, bien que le tremblement y fasse défaut, et dont le diagnostic peut être rigoureusement établi.
Ces considérations ont amené M. Charcot à proposer d'appeler cette affection : maladie de Parkinson, du nom du médecin anglais qui, le premier, en 1817, a sérieusement attiré l'attention sur elle.
On sait que M. Charcot s'est efforcé de séparer nettement la paralysie agitante d'une autre maladie, très intéressante, elle aussi, \d. sclérose en plaques. On connaît la description minutieuse qu'il en a tracée et dont chaque année ses auditeurs, par l'examen direct des malades, peuvent vérifier l'exactitude.
MALADIE DE PARKLNSON 410
Néanmoins, la conviction n'est pas faite, paraît-il, dans tous les esprits et, en particulier, on a contesté' les assertions de M. Cliarcot relatives aux caractères du tremblement de la tête.
D'après M. Cliarcot, le tremblement de la maladie de Parkinson débute le plus souvent par l'un des membres et se généralise ensuite peu à peu « tout en respectant cependant la tète (1)».
A un autre endroit de ses Leçons, M. Cliarcot répète que, dans la règle, la tête et le cou restent indemnes. [Loc. cit. 1'° édition, p. 154.)
Plus loin, enfin, lorsqu'il compare le tremblement dans la sclérose en plaques et dans la paralysie agitante, M. Cliarcot s'exprime ainsi à ce sujet à propos de deux femmes atteintes de .paralj^sie agitante :
« Vous observerez, en outre, que chez elles la tête ne prend pas part au tremblement ou si elle paraît agitée par des oscillations, celles-ci lui sont évidemment communiquées ; il s'agit là d'une transmission des secousses dont les membres et le torse sont le siège. L'absence du tremblement de la tête me paraît être un fait à peu près général dans la paralysie agitante. » {Loc. cit.,]). 203.)
L'opinion de M. Charcot, on le voit, est exprimée d'une façon formelle. Quelques médecins ont contesté la réalité de ce fait et ont avancé que « les oscillations rythmiques, dans certains cas de paralysie agitante, portent également sur l'extrêmiié céphalique. » ÇV oir Mouv. rnéd., mai.) Il faut donc répéter que, dans la paralysie agitante, les mouvements qui animent quelquefois la tête lui sont communiqués par le tronc. M. Cliarcot compare ce phénomène de transmission à celui qu'éprouve le cavalier qui subit les mouvements que lui communique sa monture.
Pour prouver que cette explication est vraie, M. Charcot a eu l'idée de faire disposer sur la tête de ses malades, et perpendiculairement au front, une baguette terminée par un plumet : chacun des assistants a pu constater chez plusieurs sujets atteints de maladie de Parkinson que : quand les malades sont libres, le plumet est sans cesse en mouvement. Mais si, à l'aide d'un artifice quelconque, par exemple en élevant fortement le tronc
' Leçons sur les maladies du système nerveux, l" édition, p. 1-45.
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et les bras, on arrête les mouvements des membres supérieurs on suspend du même coup celui de la tête et les plumets deviennent immobiles. Il ressort de là bien évidemment que l'opinion formulée par M. Charcot est rigoureusement exacte et que, dans la règle, la tête ne tremble pas, du moins. par elle-même. '
Un autre point sur lequel M. Charcot a beaucoup insisté, c'est que le tremblement ne constitue pas un symptôme nécessaire de la maladie de Parkinson. Il est, en effet, une forme de cette maladie, forme fruste par excellence, pour employer les expressions mêmes de M. Charcot, dans laquelle le tremblement est si léger qu'il passe inaperçu des malades, ou n'apparaît qu'au bout de trois ou quatre ans, ou même fait complètement défaut.
Déjà dans la première édition de ses Leçons, M. Charcot a parlé de cette forme fruste. Il a rapporté sommairement l'histoire d'un malade de sa clientèle privée, et nous avons consigné dans une note l'observation d'une malade de son service, à la Salpêtrière, nommée Guill..., et chez laquelle le tremblement n'avait paru que quatre ans après le début du mal. M. Charcot a rappelé ces faits et, de plus, il en a cité deux autres dont voici le résumé.
Observation I. — Eaditation humide; chagrins. — Névralgie frontale (?). — Faiblesse du pouce de la main gauche, puis de la main droite. — Lenteur de la démarche. — Attitude générale. - As2)ect de la, physionomie. — Propulsion. — Besoin de déplacement. — Sensation de chaleur. — Circonscription du tremblement qui a passé inaperçu du malade. — Caractères de l'écriture. (Obs. de M. Charcot.)
M. R..., associé d'une grande maison de tapisserie à Paris, âgé de quarante- sept ans, s'est présenté dans mon cabinet en décembre 1868. Il m'a raconté que, durant de longues années, il a demeuré habituellement, pendant toute la durée du jour, dans un bureau humide. Mais il insiste surtout, parmi les causes qui, dans son opinion, ont dû contribuer à développer la maladie dont il souffre, sur les grands tracas qu'il n'a cessé d'éprouver depuis qu'il est associé.
Il y a quatre ans, M. R... a souffert pendant deux ou trois mois d'une douleur de tête très vive, siégeant sur le front du côté gauche et à la racine du nez du même côté. Les douleurs, revenant par paroxysmes, s'accompagnaient souvent d'une rougeur intense de l'œil gauche. Elles se sont terminées, comme il le raconte, par un rhume de cerveau, occupant la narine gauche. Auparavant, il y a