CINQUIÈME LEÇON

De la paralysie agitante.

■^Sommaire. — Du tremblement en général. — Ses variétés. — Tremblement intermittent. — Tremblement continu. Influence du sommeil, du repos et des mouvements volontaires. — Distinction établie par Van Swieten. — Opinion de M. Gubler. — Le tremblement d'après Galien, — Indépendance de la paralysie agitante et de la sclérose en plaques. — Recbercbes de Parkinson. — Travaux français : MM. G. Sée, Trousseau, Cliarcot et Vulpian. — La paralysie agitante prend droit de domicile dans les traités classiques.

iCaractères fondamentaux de la paralysie agitante. — C'est une maladie de la seconde période de la vie. — Ses symptômes. — Modifications de la marche. — Tendance à la propulsion et à la rétropulsion. — Début; ses modes : il est lent ou brusque. — Période d'état. — Le tremblement respecte la tête et le cou. — Changements dans la parole. — Rigidité des muscles. — Attitude du tronc et des membres. — Déformation des mains et des pieds. Ralentissement dans l'exécution des mouvements. — Perversions de la sensibilité. — Crampes ; sentiment général de tension et de fatigue ; besoin de déplacement. — Sensation habituelle de chaleur excessive. — Température dans la paralysie agitante. — Influence de la nature des convulsions (statiques ou dynamiques.)

Période terminale. — Confinement au lit. Troubles de la nutrition. — -Affaiblissement de l'intelligence. — Eschares sacrées. — Maladies terminales; elles diffèrent de celles de la sclérose en plaques. — Durée de la paralysie agitante.

{Résultats nécroscopiques. — Inconstance des lésions dans la paralysie agitante : fixité des lésions dans la sclérose en plaques. — Lésions du pont de Varole et de la moelle allongée (Parkinson, OppolzerX — Physiologie pathologique.

ïStiologie. — Causes extérieures : Emotions morales vives ; — action du

; froid humide, longtemps prolongée ; —irritation de certains nerfs périphériques. — Causes prédisposantes. — L'ûge joue un certain rôle : la paralysie agitante se montre plus tard que la sclérose en plaques. — Sexe. — Hérédité. — Influence de la race.

Messieurs,

d'entre vous qui, ce matin, ont parcouru nos salles, se

lôC DU TREMBLEMENT EN GÉNÉRAL

sont étonnés peut-être d'y trouver réunies, en aussi grand nombre, des femmes chez lesquelles le tremblement parait ('onstituer le symptôme prédominant ou tout au moins le plus saillant de la maladie dont elles sont atteintes. Cette réunion de malades d'un genre à part, je l'ai provoquée à dessein. Par là, j'ai voulu vous mettre à môme de reconnaître, à l'aide d'une étude comparative, certaines nuances, ou même des différences tranchées que l'observation des cas isolés ne permet pas de saisir aussi facilement.

Au premier abord, vous avez pu penser qu'un spectacle monotone s'offrait à vos regards. En effet, si l'on se contente d'un coup d'œil superficiel, le phénomène tremUement chez toutes ces femmes paraît identique ou peu s'en faut; une seule chose frappe, c'est l'intensité et le siège variables que présentent les oscillations rhythmiques des membres. Mais une observation plus recueillie vous a bientôt permis de démêler, sous cette unifo-rmité apparente, des traits distinctifs qui, d'abord, vous avaient complètement échappé.

Ainsi, pour ne parler que du fait le plus évident, vous avez pu remarquer que parmi nos malades, les unes ne tremblent que dans le temps même où elles exécutent un mouvement d'ensemble à l'aide de leurs membres, comme dans l'acte de porter un verre à la bouche pour boire, ou encore lorsqu'elles veulent se lever de leur siège pour marcher. Dans ce dernier cas, toutes les parties du corps peuvent être ébranlées par des secousses énergiques rendant difficiles et parfois impossibles la stafion verticale et la marche. En revanche, quand elles sont au repos et qu'aucune émotion ne vient les affecter, ces mêmes femmes, qu'elles soient assises ou couchées, offrent l'attitude la plus naturelle; les différentes parties de leur corps ne sont aucunement agitées, et si vous les observiez seulement dans de telles conditions, vous ne soupçonneriez certes pas le mal dont elles sont atteintes.

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Au contraire, dans une seconde série de cas, le tremblement est continu, permanent; il agite les membres sans cesse, sans trêve, et si les mouvements intentionnels l'exagèrent par moment, le repos ne le fait pas disparaître. En réalité, pendant la veille, lorsque l'affection est intense, il n'y a pas de relâche pour ces malades : quelle que soit la position qu'elles prennent, assises ou couchées, toujours elles tremblent. Le sommeil seul met momentanément un terme à l'agitation spasmodique de leurs membres ; mais à peine le réveil a-t-il lieu que le tremblement reparaît et reprend bientôt toute son intensité.

A ne tenir compte que de cette première distinction, établie d'après l'influence du repos ou des mouvements volontaires, sur la production du tremblement, il est permis déjà, vous le voyez, de ramener à deux chefs principaux les cas qui nous occupent.

Un premier groupe comprendra . ceux où le tremblement ne se manifeste qu'à l'occasion d'un mouvement intentionnel, tandis que les malades chez lesquels le tremblement est un symptôme constant, ou qui, tout au moins, ne s'efface guère que durant le sommeil, constitueront le second groupe. Il faut remarquer d'ailleurs que chacun de ces groupes, loin de former un ensemble homogène, embrasse des espèces morbides assez nombreuses et de nature très diverse, malgré l'analogie que leur impose la communauté du symptôme.

La distinction que je m'efforce de faire ressortir auprès de vous est, à mon avis, de la plus haute importance dans l'histoire des maladies chroniques du système nerveux qui s'accompagnent de tremblement. De nos jours, elle a été à peu près universellement méconnue, et, si je ne me trompe, c'est en vain que vous en chercheriez la trace dans nos auteurs classiques. Cependant, et M. Guéneau de Mussy l'a fait remarquer avec justesse dans une leçon clinique publiée récemment par la

VAEIÉTÉS DU TREMBLEMENT

Gazette des Hôpitaux', les médecins du siècle dernier l'avaient prise en considération, et en avaient parfaitement compris la valeur.

Van Swieten, entre autres, a expressément reconnu les deux espèces de tremblement; bien plus, il s'était efforcé de rattacher chacune d'elles à une condition physiologique particulière. Permettez-moi, à ce propos, de vous signaler le commentaire sur l'aphorisme 625, vous y trouverez une interprétation physiologique du symptôme tremblement, interprétation qui est loin d'être dénuée d'intérêt, même pour le lecteur moderne.

Ainsi, d'après Van Swieten, le tremblement qui persiste pendant le repos au lit résulte d'une irritation qui s'exerce d'une manière intermittente, rhythmique, sur les centres nerveux. Ce serait donc là un phénomène convulsif, — tremor coactus.

Par contre, le tremblement qui se manifeste exclusivement pendant l'exercice des mouvements volontau^es dépendrait d'un défaut de stimulus, résultant de l'insuffisance du fluide nerveux, dont la fonction est de faire contracter les muscles sous l'influence de la volonté. Ce serait là, par conséquent, un tremblement paralytique, — tremor a deUlUate.

Une interprétation des phénomènes, qui ne s'éloigne pas radicalement de la précédente, a été donnée, il y a quelques années, par l'un des rares auteurs modernes qui ont su maintenir la distinction des deux espèces de tremblement. M. Gubler reconnaît que, dans certains cas, le tremblement consiste, non pas en une succession de mouvements contraires, soustraits à la volonté, mais bien en contractions et relâchements alternatifs des muscles qui sont en jeu, soit pour exécuter le déplacement d'un membre ou la translation du corps entier, soit pour conserver

' Gazette des hôpitaux, 1808.

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aux parties leur attitude naturelle'. Ici, les contractions musculaires, au lieu de se développer comme dans les conditions normales, graduellement, sans secousses et d'une manière insensible, se font, au contraire, par saccades, et comme par un courant interrompu, avec des intervalles de repos. Cet état pathologique qui, suivant M. Gubler, pourrait être désigné sous le nom iVastasie musculaire, se sépare nettement de l'état dans lequel ce ne sont pas seulement les contractions commandées par l'attitude du corps ou par la volonté qui, se faisant par saccades, déterminent le tremblement. Dans ce dernier cas, il existe réellement des contractions involontaires et sans but, excitées incessamment par un stimulus interne.

Il faut d'aiUeurs que cette catégorisation soit bien naturelle, car elle est fort antérieure à Yan Swieten ; Galien l'avait étal)lie. Lui aussi distinguait en effet deux espèces de tremblement : l'im qu'il désigne sous le nom de Tp^pioî (tremor), — c'est le tremblement paralytique ; l'autre qu'il appelle T.a\^6', (palpitation), — c'est le tremblement clonique, spasmodique. convulsif -.

Mais le point de vue physiologique ne doit pas nous arrêter plus longuement, car nous ne saurions entrer, quant à présent, dans une discussion qui serait prématurée. Qu'il nous suffise d'avoir mis en relief des caractères que l'observation la plus simple, indépendamment de toute préoccupation théorique, permet de reconnaître. C'est pour ne les avoir pas pris en considération que les deux affections qui doivent faire l'objet de nos premières études cliniques, la paralysie agitante et la sclérose en plaques disséminées, sont restées jusqu'à ce jour confondues sous une môme rubrique , bien qu'elles soient , à tous égards, parfaitement indépendantes l'une de l'autre. Toutes

' Archives générales de médecine, fj" série, t. XV, 1S60, p. 702. " Cj.-V. Swieten. — Commentaria, t. II, p. 1G7, Paris, 1771.

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deux, à la vérité, comptent le tremblement parmi leurs symptômes les plus importants; mais, dans la première, les oscillations rhytlimiques des membres sont à peu près permanentes, tandis que, dans la seconde, elles ne surviennent qu'à l'occasion des mouvements voulus. Nous venons de signaler un trait distinctif qui permettrait déjà de poser entre les deux affections ime ligne de démarcation tranchée. Toutefois, ce n'est pas le seul, tant s'en faut, que nous aurons à faire valoir, ainsi que vous le reconnaîtrez par la suite.

La paralysie agitante, qui nous occupera tout d'abord et dont je vous ai présenté plusieurs exemples bien caractérisés, a été la première inscrite dans les cadres nosologiques. Son histoire, néanmoins, ne remonte pas très loin. La première description régulière qui en ait été donnée date seulement de 1817: elle est due à un auteur anglais, Parkinson, qui l'a présentésdans un petit ouvrage intitulé : Essay on the slialiing Palsy. Depuis cette époque, la paralysie agitante a été maintes fois mentionnée en Angleterre et en Allemagne ; mais, en France, elle était restée à peu près ignorée jusque dans ces dernières années, car, si je ne me trompe, elle se trouve signalée chez nous pour la première fois d'une manière explicite par M. G. Sée, dans son mémoire sur la chorée, où elle figure parmi les maladies qui peuvent être confondues avec la danse de Saint- Guy.

En 1859, M. Trousseau, dans ses Leçons sur la chorée, réunit dans un tableau succinct les principaux traits de la paralysie agitante. Trois ans plus tard, M. Vulpian et moi nous avons publié un travail sur ce sujet, dans la Gazette heMomadaire ' . Nous venions d'arriver à la Salpêtrière. Voulant nous éclairer sm^ la nature et les caractères de cette maladie, que nous étions

» Gazette hebdomadaire, 1861, p. 765, 810 et 18G2, p. «/i.

appelés à observer sur une grande échelle, nous fûmes frappés de l'insuffisance des détails contenus dans les auteurs. Ceci nous conduisit à réunir les faits que nous avions sous les yeux, et, les joignant à des observations empruntées aux recueils étrangers, nous avons tracé une histoire assez complète, pour l'époque, de la paralysie agitante.

A partir de là, cette maladie acquiert droit de domicile dans les ouvrages classiques. Dans la seconde édition de ses Leçons, Trousseau y consacre d'assez longs développements. Elle figure dans la dernière édition du livre de M. Grisolle, dans YEncijclopédie de Reynolds ^ ; mais, dans toutes ces descriptions, et la nôtre n'échappe nullement à ce reproche, il existe une confusion absolue entre la paralysie agitante et la sclérose en plaques. La ligne de démarcation entre ces deux maladies a été indiquée par moi, si je ne me trompe, pour la première fois, dans la thèse de M. OrdensteinMl importe donc d'établir un parallèle entre ces deux affections, en les comparant l'une à l'autre sous le triple rapport des symptômes, des causes et des lésions. Pour cela, nous ferons appel aux documents précités et aux observations nombreuses que nous avons rassemblés dans cet hospice. Il vous sera facile de retrouver sur les malades que l'ai réunis dans les salles, les caractères sur lesquels je vais insister.