‹ Leçons sur les maladies du système nerveux faites a la Salpêtrière. [electronic resource]Chapitre 94 sur 203 · TROUBLES DE LA VUE · texte numérisé non relu

TROUBLES DE LA VUE

disproportion apparente entre le symptôme et la lésion constitue un des arguments les plus puissants que l'on puisse invoquer pour montrer que la continuité fonctionnelle des tuh:< nerveux n'est pas absolument interrompue , bien que ceuxci, dans leur trajet à travers les plaques de sclérose, soient dépouillés de leur gaine de myéline et réduits au cylindre d'axe.

L'examen oplitalmoscopique, en général rendu très difficile par suite de l'existence du nystagmus, fait reconnaître, en pareil cas, tantôt une intégrité à peu près complète de la papille du nerf optique alors même que l'amblyopie est cependant très accentuée, tantôt une lésion partielle, tantôt enfin dans les cas rares où la cécité est complète ' , une atrophie totale (coloration d'un blanc nacré, extrême ténuité des vaisseaux, etc.) avec ou sans excavation de la papille.

Tout se borne chez Mlle V... à une amblyopie assez prononcée des deux yeux. L'examen opMalmoscopique n'a permis de reconnaître ici aucune lésion bien déterminée. Un fait qui mérite d'être relevé, c'est que, chez elle, les apparitions d'éclairs, d'étincelles, ont précédé l'afiaiblissement de la vue. J'ai noté le même phénomène dans plusieurs autres cas d'amblyopie liée à la sclérose multiloculaire.

c) Le nystagmus est un symptôme d'une assez grande importance diagnostique puisqu'il s'observe environ dans la moitié des cas. On ne le rencontre, que je sache, que très excep-. tionnellement dans l'ataxie. Vous pouvez reconnaître qu'il existe chez Mlle V... accusé à un haut degré. Il s'agit là, vous le voyez, de petites secousses, qui font osciller simultanémen'

Cette observation est rapportée m extenso dans un travail de M H. Liou^lle intitulé : Observations détaillées de deux cas de sclérose en îlots multiples et d séminés du cerveau et de la moelle épinière. {Mémoires de la Société de biologie

' Observation citée par M. Magnan.

EMBAREAS DE LA PAROLE 23o

ries deux globes oculaires de droite à gauche, puis de gauche à droite, ou inversement. Il est des cas où le nystagmus fait défaut tant que le regard reste vague sans direction précise, ornais se manifeste tout à coup, d'une manière plus ou moins iiprononcée, aussitôt cxue les malades sont invités à fixer attenti- «vement un objet.

B. Un symptôme plus fréquent encore que ne l'est le nystaglunus^ presque constant dans la sclérose multiloculaire céréiibro-spinale, puisque nous le trouvons signalé vingt fois sur ivingt-trois cas que nous avons analysés, — c'est un e^iibarras •.particulier de la parole que vous pouvez étudier chez notre umalade, dans son type de complet développement.

La parole est lente, traînante, par moments presque inintelli- :;gible. Il semble que la langue soit devenue «trop épaisse » et t-le débit rappelle celui des gens avinés. Une étude plus attentive ;jfait reconnaître que les mots sont comme scandés : il y a une q)ause entre chaque syllabe, et celles-ci sont prononcées lentei;ment. Il y a de l'hésitation dans l'articulation des mots, mais, à itproprement parler, rien qui ressemble au bégayement. Cerataines consonnes, les l, les p, les g, sont particulièrement mal >:prononcées.

Il existe chez Mlle V. . . , ainsi que vous pouvez le constater, .■une certaine lenteur dans les mouvements de la langue ; vous ^reconnaissez même que, tirée hors de la bouche, elle est agitée d'un tremblement très manifeste . Il ne faudrait pas croire que soit là un phénomène constant et plusieurs fois j'ai recomiu que la parole pouvait être embarrassée à un haut degré, sans que la langue présentât la moindre trace de tremblement. Toujours 'l'ailleurs, du moins d'après mes observations, la langue con- ';rve son volume normal et jamais je ne l'ai vue ridée à sa !. surface, comme cela s'observe dans certains cas de paralysie labio-glosso-laryngée avec atrophie des muscles linguaux.

•i:i6 SYMPTOMES CÉPHALIQUES : VERTIGE

D'abord à peine appréciable, l'embarras de la parole s'aggrave progressivement pendant le cours de la maladie jusqu'à rendre parfois le discours à peu près incompréhensible. — Il est (les cas où on le voit s'aggraver tout à coup, comme par accès, pour s'amender ensuite temporairement.

En somme, l'embarras de la parole qu'on observe dans la sclérose cérébro-spinale se rapproche, à beaucoup d'égards, du symptôme correspondant de la paralysie générale progressive. Je crois même que, dans bien des cas, en dehors du secours fourni par la considération des phénomènes concomitants, la distinction serait à peu près impossible. Ajoutez que le rapprochement peut être rendu plus étroit encore par cette circonstance que, dans la sclérose multiloculaire, de même que dans la paralysie générale, l'émission des mots est parfois précédée — ainsi que vous pouvez vous en assurer chez notre malade — par une légère contraction, comme convulsive, des lèvres.

Quoi qu'il en soit, ce trouble dans l'articulation des mots sur lequel j'appelle votre attention est un symptôme très important de la sclérose multiloculaire. Il peut contribuer puissamment à fonder le diagnostic, principalement dans les cas, exceptionnels d'ailleurs, oii le tremblement de la tête et des extrémités supérieures fait défaut,

A ce symptôme peuvent s'adjoindre successivement, surtout dans les périodes avancées de la maladie, certains troubles de la déglutition, de la circulation et même de la respiration. Ce sont là des symptômes de paralysie didbaire progressive qui doivent donner l'éveil parce qu'en s'aggravant d'une manière rapide ils ont quelquefois déterminé tout à coup, presque inopiiiément, la terminaison fatale. En raison de l'intérêt qui s'y rattache au point de vue du pronostic, ils seront l'objet d'unc^ étude spéciale,

C, Environ dans les trois quarts des cas, le vertige est un des

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