ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE

minution ou la perte même de la contractilité faradique peut être constatée, sur certains muscles, cinq ou six jours à peine après la brusque invasion des premiers symptômes. L'émacialion des masses musculaires marche d'ailleurs avec rapidité et devient bientôt manifeste. L'atrophie simple des faisceaux primitifs avec conservation delà striaLion en travers, et, sur quelques faisceaux isolés, les marques d'une prolifération plus ou moins active des noyaux du sarcolemme, telles sont les altérations que Tétude histologique fait reconnaître dans les muscles lésés. La surcharge graisseuse qui s'observe quelquefois, dans les cas très anciens, paraît être un phénomène purement accidentel*.

\J atrophie musculaire progressive offre à étudier Tatrophie irritative des cellules motrices dans son mode chronique*. Il ne s'agit plus ici d'un processus d'irritation suraiguë envahissant les cellules nerveuses tout à coup et en grand nombre : cellesci sont affectées successivement, une à une, d'une façon progressive ; bon nombre d'entre elles sont épargnées, même dans les régions les plus profondément atteintes, jusque vers les périodes ultimes de la maladie. Le développement des lésions musculaires répond à ce mode d'évolution des lésions spinales. Ainsi, il est rare que les troubles trophiques portent simultanément sur tous les faisceaux primitifs d'un muscle ; il en résulte que celui-ci pourra répondre tant bien que mal aux ordres de la volonté et se contracter encore sous l'influence des excitations

* Cbarcot et Joiïroy, loc, cit. — Vulpian, loc, cit.

s Voir sur Vatropbie des cellules motrices dans l'atrophie musculaire progressive iLuys, Société de Biologie, 1860. — Duménil (de Rouen), Atrophie musculaire graisseuse progressive, histoire critique. Rouen, 1867. — Nouveaux faits relatifs à la pathologie de l'atrophie musculaire progressive, in Gazette hebdom., Paris, 1867. — L. Clarke. On a case of muscularAlrophy, elc. British and foreign médico-Chirurgical Revitw. July, 18T2. — A case of muscular Atrophy^ etc., in Beale's Archiv. i. IV, 1867- — On a case of muscular Atrophy, in Medico<hir. Trans.^i. IV, 1867. — 0. ScbUppel. Ueùer Hydromyclus, ïn Archiv. derHeilkundc. Leipzig, 1865, p. 289. — Hayem, in Archiv. de Physiologie, \S69, p. 263, pi. 7. — Cliarcol et Joffroy, in Archiv. de Physiologie, 1869, p. 355.

70 PARALYSIE UÉNÉRALE BriKAI£

électriques, alors que son volume sera déjà très notablemeDi réduit'.

Il existe d'ailleurs au moins deux Tormes bien distinctes de l'amyotrophie progressive liée à une lésion iirilatîve des cellules motrices. L'une, protopathique, relève exclusivement de la lésion en question et celle- ci, développée primitivement en conséquence d'une disposition originelle ou acquise, tend fatalement à se généraliser. Dans l'autre forme, sur laquelle nou-^ appelions votre attention, il n'y a qu'un seul instant, la cellule nerveuse n'est, au contnire, affectée que secondairement, codséculivement à une lésion des faisceaux blancs, par exemple, et pour ainsi dire d'une manière accidentelle. L'amyotrophie, à marche progressive dans ce second cas, peut être dite symptomatiqiie ; elle a moins de tendance à se généraliser et son pronostic est certainement moins sombre *.

Helalivemenl à la paralysie spinale de tadttUe et & la paralysie générale spinale (Duchenne, de Boulogne), l'aoatomie pathologique n'a pas encore prononcé d'une manière définitive. Mais, il en juger par li>s symptômes, il est au moins fort probable que ces alTections se rattachent, elles aussi, à une lésion des cellules nerveuses motrices. La paralysie spinale del'adulie rappelle celle de l'enfance par l'invasion presque soudaine de

LÉSIONS DU BCLBR RACUIDIEN 71

rant suivant le mode subaigu ou chronique, une tendance à la généralisalion, marquée surtout dans les premières périodes, des temps d'arrêts fréquents, suivis de Tenvahissement des parlies non encore affectées, distinguent, au contraire, la paralysie générale spinale et la rapprochent de Tatrophie musculaire progressive avec laquelle elle est quelquefois confondue, bien à tort, dans la clinique. La première se sépare cependant nettement de la seconde par les caractères suivants : les muscles de tout un membre ou d'une partie d'un membre sont frappés efi masse, presque uniformément, de paralysie ou d'atrophie ; ils présentent, déjà à une époque peu éloignée du début de la maladie, des modifications très prononcées de la contractilité élecfrique ; habituellement, enfin, une période de retour survient, pendant laquelle les muscles atrophiés récupèrent, au moins partiellement, leur volume et leurs fonctions*.

Lésiom musculaires comécutives aux affections du bulbe. — C'est Kl un sujet encore peu exploré. Cependant des faits, aujourd'hui en certain nombre, empruntés à l'histoire de la paralysie labio-glosso-laryngée et de la sclérose en plaques, tendent à établir que, dans le bulbe comme dans lamoelleépînière, les lésions irritalives des faisceaux blancs n'ont pas d'influence directe sur la nutrition des muscles; tandis qu'au contraire celles qui portent soit sur les agrégats de cellules motrices étages sur le plancher du quatrième ventricule, soit sur les faisceaux de tubes nerveux émanant de ces agrégats, peuvent, ainsi que je l'ai démontré, déterminer dans la langue, le pharynx, le larynx, Torbiculaire des lèvres, etc., une atrophie plus ou moins accusée des fibres musculaires *.

* Ducbenne (de Boulogne). — De f étectrisation localisée^ 3» édition.

2 Comparez : Charcot. — î^ote sur un cas de paralysie (jlosso*laryngée^ suivi fCautopsie, in Archives de Physiologie, 4869, pp. 356, 636, pi. XIII. Obs. de Catherine Aubol. — Ducbenne (de Boulogne) et JofTroy. De Vatrophie aigué et chronigue des cellules nerveuses do la moelle et du bulbe rachidien» (Archives de Physiologie, 1870, p. 498).

73 HOLE DES CELLULES HEK^*E(;SES ItOTniCES

L'exposé sommmre qui vienl d'être présenté suffira, je l'espère, pour metlreen relief le rôle remarquable que, suîvanlles recherches les plus récentes, les lésions de cellules nerveuses antérieures jouent dans la production des troubles Irophiques musculaires consécutifs aux altérations de la moelle épiuiëre. Dans la pathogênie de la paralysie infantile et des diverses formo!: do l'amyolruphie de cause spinale, ce rôle ne parait pas douteux. Son iiinuence est cerlainemenl moins nettement démontrée, mais cependanlTort vraisemblable encore, pour ce qui concerne Thémalomyélie, la myélite aigué centrale et, en un mol, toutes les affections irrilativesde la moelle dans lesquelles l'axe gris se trouve intéressé. D'un autre côté, l'absence de toute participation des faisceaux blancs et des cornes postérieures de la substance grise, dans le développement des affectionsmusculaires dont il s'agit, est un fait qui s'appuie désormais sur des preuves suffisamment nombreuses.

Cela étant reconnu, il y a lieu de rechercher, Messieurs, pourquoi la lésion des cellules nerveuses motrices entraîne avec elle celle des fibres musculaires, tandis que les altérations irritntives, menu; les plus profondes, des faisceaux blancs, n'ont nncune influence directe sur la nutrition des muscles.

(li'lalivemenl au premier point, on ne pourrait qu'imaginer \Wr hypothèses plus ou moins plausibles, mais évidemment