ATTITUDE DE LA TÊTE, DBS MEMBRES, ETC

enfin, les malades semblent parler entre les dents. La déglutition est facile, peut-èlre ralentie; fréquemment dans les cas un peu anciens la salive accumulée dans la bouche s^écoule involontairement au dehors. Les muscles delà respiration ne paraissent point partager le désordre convulsif des membres. Disons cependant que quelques malades éprouvent un sentiment d'oppression presque constant.

Nous appuierons actuellement sur un trait qui, croyonsnous, a échappé à Parkinson ainsi qu*à la plupart des auteurs qui Font suivi : nous voulons parler de la rigidité que subissent, à une certaine époque de la maladie, les muscles des membres, du tronc, et le plus souvent ceux aussi du cou. Quand ce symptôme s'annonce, les malades accusent des crampes suivies de raideur d'abord passagère, puis plus ou moins durable, et s'exagérant par exacerbations. En général, les muscles fléchisseurs sont affectés les premiers et toujours au plus haut degré. La raideur musculaire, devenue permanente, impose à ces malades, dans beaucoup de cas, une attitude toute particulière. Ainsi, la tète, en vertu de la rigidité des muscles antérieurs du cou (Parkinson l'avait remarqué déjà), est fortement inclinée en avant, et on la dirait fixée dans cetle position, car ce n'est pas sans efforts que les malades parviennent à la porter en haut, à droite ou à gauche. Le tronc lui-même est presque toujours, dans la station debout, un peu penché en avant. (V. Pl. 1 et IL)

malade parle, elle a du tremblement des lèvres et rémission des premières syllabes so fait assez péniblement ; la parole es^t tremblante, surtout au début, et peu à peu, à mesure que la phrase s'avance, les mots sont moins tremblants et prononcés d*uno voix plus forte. La malade semble parler entre ses dents ; les lèvres s'écartent II peine . les mâchoires sont comme accolées Tune contre Tautre* La langue est animée d'un tremblement uniforme, général, même lorsqu'elle est dans la cavité buccale, et quand elle est allongée, le tremblement augmente. La malade prétend qu'elle ne peut laisser longtemps la langue au dehors de la bouche : <c Elle rentre, dit-elle, malgré moi. ■> La bouche es( souvent remplie de salive, et Perd... attribue h ce phénomème une partie de sa difflculté à s'exprimer (B.).

I7U ATTITVnE DES HEHBRKS SUl'ÉKIEUHK

Lalliludo de$ membres supérieurs mérite d'être relevée. llabiluelleDient les coudes sont tenus faiblement écartés du ItKurai. les avant-bras étant légèrement tléchis sur les bru^ ; les

mains, (lécbies sur les avant-bras, reposent sur la ceinture (Planche I) '. A ia longue, les mains, en raison de la rigidité permanente de certains muscles, offrent des déformations

ATTITUDE DES MEMBRES INFÉRIEURS I7i

masse vers le bord cubital [Fig. 8). Ils montrent en outre, dans leurs diverses articulalions, une série de flexions et d'extensions alternatives, de manière à rappeler, jusqu'à s y méprendre, certains types de déformations observés dans le rhumatisme chronique progressif {Fig, 9 et 10). La distinction cependant est d'ordinaire facile, pour peu que l'on soit prévenu. Il n'y a pas, en effet, dans la paralysie agitante, la

Fig. iO. — Déformations des doigts de la main, sitniilnnt relies du rhumatisme articulaire chronique primitif.

tuméfaction et la rigidité articulaires, non plus que les bourrelets osseux et les craquements que l'on observe dans le rhumatisme noueux.

Aux membres inférieurs, la rigidité est quelquefois assez prononcée pour donner l'idée d'une véritable paraplégie avec contracture. Chez deux femmes que je vous présentais tout à rheure, ces membres, vous l'avez vu, sont rigides et dans la demi-flexion, on nelesfléchitounelesétendqu'avecunecertaine difQcullé. Les genoux sont rapprochés l'un de l'autre par un mouvement d'adduction : les pieds sont raides, étendus et dirigés en dedans, simulant la malformation désignée sous le nom de pied bot variis équin; les orteils sont relevés et recourbés de façon à figurer une griffe, à cause de l'extension des phalanges et de la flexion concomitante des phalangines. Pourtant ces femmes ont encore la faculté de mouvoir volontairement leurs membres inférieurs, avec peine et lenteur il est vrai ; elles sont même capables, vous l'avez vérifié, de marcher tant bien que

172 TABALYSIE AGITANTE SANS THEMBLEHENT

mal, sacs aide ni appui. Je vous ai fait remarquer, Messieurîi, que, en opposition avec ce qui a lieu dans la paraplt^gie vraie, avec contracture, il n'existe pas, cliez nos malades, ces [r&mulalions tétaniques, sponlanées ou provoquées par certaines attitudes, trémulations qui caraclérisent l'une des variétés de l'épilepsie spinale. Ces derniers phénomènes, au contraire, s'observent, en général, dans la paraplégie qui accompagne fréquemment la sclérose en plaques disséminées, et c'est là un caractère distinctif que nous aurons h faire valoir pour lo diagnostic.

Ainsi que l'a noté avec raison M. Benedikt, dans son traité récent A'Éieclrothérapie, la rigidité babiluclle d'un certain nombre de muscles contribue certes, pour une bonne part, h rendre les mouvements laborieux ; mais ce n'est pas là, croyonsnous, l'unique cause que l'on doive invoquer : toujours est-il que c'est elle qui, déterminant l'attitude générale, fait que les malades, comme recoquevillés sur eux-mêmes, paraissent se déplacer tout d'une pièce ; que leurs jointures semhlent soudées, si je puis me servir de cette expression triviale, mais assez juste du reste, que j'emprunte à un malade ; c'est elle aussi qui tient la tèle et le front inclinés en avant, et cette dernière circonstance entre assurément pour une part dans la tendancr qu'ont les malades a tomber en avant lorsqu'ils marcbent.

l'ARALYSIE AGITANTE SANS TREMBLEMENT 173

exceptionnels. Le plus communément, la rigidité musculaire ne se montre ou ne s'accuse profondément que dans les phases

coplionncls. — Giiill...,âgée de cinquante-trois ans ^salle Saint-Alcxandrc noiO). Après avoir éprouvé pendant quelque temps de la céphalalgie, des douleurs lancinantes erratiques, un sentiment de constriction à répigasire, elle s'aperçut, il y a quatre ans, que les diverses jointures du membre supérieur droit devenaient raides. A ce phénomène s'ajoutait de la faiblesse. La raideur etTaf- Taiblissemcnt gagnèrent successivement le membre inférieur droit, le bras gauche, puis la jambe correspondante. En 1870, apparut la tendance h la propulsion et à la rétropiilsion. Ainsi, lorsque la malade montait à son logement, elle était poussée en avant et ne s'arrêtait qu'en s'appuyant avec les mains sur un corps résistant: « Sans cette précaution, dit elle, je caracolais. »

Aujourd'hui, son état est le suivant : Tôtc un peu inclinée en avant; cou raide. Les plis du front sont très accusés, surtout au-dessous des sourcils, qui sont relevés, ainsi que les paupières supérieures ; de l?i, une sorte d'hébétude empreinte sur la physionomie. La parole est libre. Dans la marche, qui se fait à petits pas, la malade a les bras accolés au corps, les avant-bras fléchis et les mains réunies comme pour se soutenir. Pris dans leur ensemble, les doigts sont légèrement fléchis, ramassés ; la main entière est inclinée vers le bord cubital. Toutes les jointures sont raides, à des degrés difTércnts ; la raideur prédomine à droite. Sensibilité conservée. — Pendant la nuit, sensation de froid qui, partant de l'épaule, descend jusqu'au poignet et revient par accès d'une durée de cinq à six minutes. Les membres, principalement le membre supérieur droit, paraissent lourds. Lorsque la malade veut se lever de sa chaise, ot qu'on l'empôohe de s'aider des objets voisins, elle saisit les montants avec les mains pour avancer le bassin ; elle place ensuite ses mains plus bas sur les côtés de la chaise, et, après quelques cfTorts et une sorte de balancement, elle parvient à se lever.

Le sommeil, en général, est court. Durant la nuit, Guill... ne garde sur elle que le drap et un mince jupon qu'elle metsur ses genoux parce qu'ils sontfroids. Avec une couverture, elle aurait « trop chaud et c'est trop lourd ». Notons encore im besoin incessant de changer déposition. A peine est-elle assise depuis quatre ou cinq minutes qu'elle demande à être soit plus avancée sur son siège, eoii mise de côté, etc. ; quelques instants après, elle désire qu'on écarte ses jambes, qui ont de la tendance à l'adduction ; bientôt elle prie qu'on l'aide h se lever, etc. Tous ces symptômes sufflsentpour démontrer qu'on a affaire, ici, à la paralysie affilante. Cependant, et bien que la maladie remonte & quatre années, le tremblement est à peu près nul ; iln*occupe que lu main droite, où il est apparu seulement depuis trois mois. On voit, par là, qu'il est possible de reconnaître la paralysie agitante en l'absence môme du tremblement. (B.) — Il en fut encore ainsi chez un malade que M. Gharcot a vu il y a quelque temps (1872). Cet homme, âgé de 50 ans, a été atteint de la maladie de Parkinaon à la suite d'une émotion vive occasionnée par les tentatives que firent, pendant la Commune, les fédérés pour l'incorporer dans leurs bataillons. Chez lui, tous les symptômes, et en particulier l'attitude, étaient présents, mais le tremblement faisait encore défaut. Enfin, M. Gowers a donné communication à M. Charcot de l'observation recueillie par lui à l'Hôpital national des épileptiqucs et des paralytiques de Londres, d'une femme, Ann Phillips, Agée de 4T ans, chez laquelle tous les symptômes de la paralysie agitante existaient, moins le tremblement, qui est à peine apparent dans les mouvements. (B). (Note de la 2» édition). (Voyez I'Appenpice, n^ 2).

174 DÉMAHUUë; KOIt<^l£ DYN^llOIiKTItlQUI^

avancées de la paralysie agitante. Or, lorsqu'elle commence à se manifester, les malades ont senti depuis longtemps, dans l'exercice des mouvements, une gêne noiable qui a une autre cau'e.

Vous reconnaîtrez aisénieni, chez quelques-uns des malades que je vous ai présentés, cet embarras dans l'accomplissement des mouvements, qui ne dépend ni du tremblement ni de la rigidité musculaire, et un examen quelque peu allenlif vous permettra de constater que, chez eux, fait signiQcatif, il y a plutôt ralcniissemeiil dans raccomplt'ssement des motwemeuls qu'affaiblissement réelàes puissances motrices. Le malade est encore capable d'accomplir, malgré le Iremblement, la plupart des actes moteurs, mais il apporte à les réaliser une lenteur extrême. Nous signalions le fail, il y a quelques instants, en ce qui concerne la | arole ; entre la pensée et l'acte, il s'écoule un temps relativement considérable. On croirait que, chez lui, l'influx nerveux ne puisse 6lre mis en jeu qu'après des eCTorts inou!s et en réalité les moindres mouvements déterminent une fatigue extrême. Cet ensemble de phénomènes a souvent été pris pour l'indice d'un véritable affaiblissement paralytique. Néanmoins, il vous sera maintes fois loisible de vous assurer que, dans les cas où la maladie n'est pas parvenue au?( dernières limites, la force musculaire est remarquablement conservée. A

1»H0I'ULSI0N ET KÉTROl'ULSION 175

Un mot encore sur la démarche particulière aux malades atteintes de paralysie agitante. Vous avez vu quelques-unes de nos malades se lever avec lenteur et avec peine de leur siège, ht?siter durant quelques secondes à se mettre en marche, puis, une fois lancées, prendre malgré elles l'allure d'une course rapide. Plusieurs fois, elles ont été menacées de tomber lourdement en avant. Cette tendance à courir d'une manière irrésistible lientelle exclusivement à ce que le centre de gravité se trouve déplacé par Tinclinaison de la tête et du tronc? Cette explication, admissible peut-être dans quelques cas, ne Test pas dans tous. En effet, par opposition aux malades dont nous venons de parler, il en est qui, dans la marche, tendent à reculer ou à se renverser en arrière, bien qu'elles aient le corps manifestement penché en avant. D'ailleurs la propulsion, de même que la rétropulsion, n'est pas absolument liée à l'attitude inclinée du corps, car on la voit quelquefois à une période peu avancée de la maladie, alors que l'inclinaison ne s'est pas encore produite *. En-

42,3. — 60 Dan..., 5 cxploralioris ; moyenne àdroilc, 4l,4;îi gauche, 33,3. Si l'un Compare ces chifTres h la moyenne 85, que nous ont fournie cinq personnes du môme Age que nos malades, on constate que, dans la paralysie agitante, loin d'être conservée, la force dynamométrique serait au contraire diminuée. \\ est d'autant plus dirOcilc d'expliquer les divergences qui existent entre l'opinion ancienne et nos faits, que cette diminution de la force dynamométrique est aussi réelle chez deux de nos malades, h une période relativement peu avancée de la paralysie agitante, que chez la plus ancienne. Dans ces trois cas, enfin, rafTaiblisscmcnt dynamométriquo est plus marque dans le côté où prédomine le tremblement. (B.)

* Ces phénomènes sont très apparents chez une malade du service de M. Charcot, couchée au n» 22 de la salle Saint-.\lexandre. Cette femme est parvenue à une période plus avancée de la paralysie agitante que les deux malades citées dans les notes précédentes, sans toutefois être alitée. On retrouve chez elle tous les symptômes de la maladie ; mais, nous relèverons, dans son histoire, simplement ce qui a trait à la propulsion et à la rétropulsion. Supposons la malade assise ; ou lui ordonne de se lever et de marcher. Que voyons-nous? Elle hésite pendant quelques instants, puis elle incline le tronc en avant, et, après s'être comme balancée, tout d'un coup elle se lève. Mais alors elle ne part pas; il semble, qu'auparavant, elle ait besoin de s'équilibrer : elle est en quelque sorte incertaine, ayant le tronc incliné en avant, enfin elle se décide. Lente tout d*abord, la marche progressivement s'accélère, et, après un parcours de dix mètres, elle se précipite de telle sorte que si la malade ne rencontrait, à un moment donné, soit

176 ■£»:«( fvxïsiiy; » jo-Lt.-xxi^-T

fin, ce De sont pas U des i^vZK'ŒQWief .i:-a«4r,Lf , nèfe*sain?s ; assez souTeot même. î's font ilé&ot tt tinxi^zit duis }e tableau srmptomaloloçîque de mùidies Ji:a: e? que li janlysîe agitante, dans certaines lésions du cenesu. p*T e\empie. Il esl juste de reconnaltie que, dans » dernier cas, iîs sont liés souvent aui vertiges, tandi.- que dtss U pAndvsie agitante les mouTements de p^^■pul£k^l ou d^ retiv'pulsi •» ne suniennciit pas k l'occasion d'an sentiment tertifintiu.

Les symptômes que je viens de passer en re\ue ne sont i»as, Messieurs, les seuls qiû mêrileut de fi\er \v>tre attention. La paralysie agitante n'est pas seulemeiit une maladie des plus tristes en ce qu'elle prive le malade de l'usofe de ses membres et qu'elle le réduit idl ou tard à une inertie à peu pr^s absolue : c'est encore une aOeclion cruelle par suite des sensations pénibles qu'éprouve le malade. Ordinairement, el à |virt les ras de névralgie donl nous vous avons entretenus, il ne s'agit pas do souffrances vives, mais de sensations désagréables, d'un ordre ^cial. Ce sont des crampes, ou mieux un sonlinient presque permanent de tension, de traction dans la plupart des muscles. C'est en outre un sentiment de prostration, de Taliguc qui s'acctise surtout après les paroxysmes de tremblement ; enQn c'est UBBalaJsc indéfinissable qui se traduit parun besoin incessant