PÉRIODE TERMINALE
paralysie agitante, de môme que cela a lieu, d'après M. Bence- Jones, dans la chorée et le delirium tremens, affections dans lesquelles il y a une grande dépense musculaire, les urines présentent, dans leur constitution chimique, quelque modification importante et en particulier une augmentation delà proportion des sulfates. C'est là un desideratum que nous nous proposons de combler quelque jour * . ^
Messieurs, les symptômes que nous avons décrits persistent tels quels durant un temps plus ou moins long ; puis, tôt ou lard, on voit survenir une période qui précède l'issue fatale, et que l'on pourrait appeler période terminale. L'affection poursuivant sa marche, la difficulté des mouvements augmentant, les malades sont obligés de rester toute la journée sur leur chaise ou même de garder tout à fait le lit. Alors la nutrition souffre, surtout celle du système musculaire. Il peut survenir, et je l'ai constaté deux fois, une véritable atrophie graisseuse des muscles. A un moment donné, l'intelligence s'obscurcit, la mémoire se perd. Les forces générales sont prostrées, les malades deviennent gâteux, des eschares apparaissent au sacrum. En pareil cas, les malades succombent par les seuls progrès de leur affection, par une sorte d'épuisement du système nerveux, et il est parfaitement exact, ainsi que l'ont annoncé plusieurs auteurs, qu'à cette période terminale, on voit souvent diminuer
1 Des recherches onlété faites à ce point de vue par M. P. Hegnard, dans le laboratoire de la Sorbonne, sur les urines de deux malades de M. Gharcot. Chez toutes deux, l'urine, contenait une proportion à peu près normale d'urée,mais une moindre proportion d'acide sulfurique qu'à Tétat physiologique : là moyenne de 14 dosages a donné, pour Vurée, 19 grammes 50 ; pour Vacide sulfurique, 1 gr. 25 au lieu de 2 gr. Il suit de ces analyses que Texcrétion des sulfates serait diminuée dans la paralysie agitante^ contrairement à Topinion avancée par M. Bence- Jones, à propos de la chorée. D'ailleurs, dans cette affection môme, Lehman et Grûner ont toujours trouvé une diminution des sulfates. Vogel est arrivé, de son côté, aux mêmes résultats, et il pense qu'il faut attribuer les conclusions opposées de Bence-Jones à l'insuffisance du procédé d'analyse qu'il a employé. (Note de la 2« édition.)
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et môme cesser le tremblemenl, quelque intense qu'il fût auparavant'. A l'autopsie, on ne rencontre d'ordinaire aucune lésion viscérale importante, capable d'expliquer la mort. On n'observe point, entre autres, les lésions de la pneumonie caséeuse ou de la phtisie tuberculeuse qui, nous le verrons, mettent fin si habituellement k l'existence des femmes atteintes de scléroses en plaques ou d'ataxie locomotrice progressive. . Cependant, tel n'est pas peut-être \c. genre de mort le plus habituel de celte maladie. En efiet, la terminaison finale arrive fréquemment par le fait d'une maladie intercurrente. Trois fois, Trousseau a vu la mort survenir li la suite d'une pneumonie ; j'ai noté la même chose chez plusieurs sujets atteints de paralysie agitante. Cette complication tient-elle à l'habitude qu'ont ces malades de se découvrir, même par les saisons les plus froides, en raison des sensations de chaleur i:il6ric:ure qu'ils éprouvent? Nous ne saurions l'affirmer.
N'oublions pas, Messieurs, que, d'une laçon générale, la paralysie agitante est une des affections graves du système nerveux dont la durée est la plus longue. Elle peut durer trente ans ; les symptômes de la troisième période seuls, ainsi que J'en ai été témoin, peuvent se prolonger pendant quatre ou cinq années.
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dans lesquels on n'a rencontré aucune lésion appréciable, malgré les expioralions les plus atlenlives. 11 existe plusieurs faits de ce genre consignés dans les auteurs. J'ai observé, pour mon compte, trois cas de paralysie agitante bien caractérisée, dans lesquels les résultats de Tautopsie ont été complètement négatifs. D'autrefois, on trouve mentionnées, dans les nécropsies, des lésions banales, en particulier l'atrophie cérébrale sénile ; or, celle-ci peut exister, comme on le sait, sans qu'il y ail jamais eu le moindre tremblement.
Le second groupe comprend les observations publiées par quelques auteurs, Bamberger, Lebcrt, Skoda, par exemple, sous le litre de paralysie agifaîite et dans lesquelles ont été rencontrées des lésions qui appartiennent vraisemblablement à la sclérose en plaques. Tels sont les cas de Bamberger, Leberl, Skoda. S'agissait-il vraiment de la paralysie agitante ou avait-on sous les yeux le tableau clinique de la sclérose en plaques ? Le fait est parfaitement établi, au moins pour l'observation de Skoda. Nous reviendrons d'ailleurs sur ce point.
Enfin, le dernier groupe conlient l'observation de Parkinson et celle d'Oppolzer. Dans l'observation de Parkinson, que cet auteur a transcrite du reste de seconde main, il y avait, paraîtil, une augmentation de volume, avec induration du pont de Varohy de la moelle allongée et de la portion cervicale de la moelle; en outre, les nerfs de la langue, ceux du bras, étaient comme tendineux. Ce dernier détail nécroscopique et d'autres encore qu'il est inutile de relever, nous semblent jeter des doutes légitimes sur la valeur de ce fait au point de vue anatomo-pathologique .
Quant au cas du professeur Oppolzer, il n'est guère plus concluant, à notre avis, en dépit de l'importance qu'on a voulu lui accorder. A l'autopsie, on découvrit aussi une induration du pont de Varole et de la moelle allongée, attribuée, après examen microscopique, à une hyperplasie, une prolifération du tissu
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conjonctîf. Quels sont les caractères de cette hyperplasie? A cet égard, la relation est muette. Il n'egt nullement question, dans le texte allemand, de l'atrophie des éléments nerveux, non plus que des caractères de la dégénération graisseuse, deux lésions signalées, on ne sait trop pourquoi, dans la version adoptée, dans sa leçon clinique, par Trousseau.
Les considérations qui précèdent vous montrent. Messieurs, que la lésion de la paralysie agitante est encore à trouver '.
La physiologie pathologique n'est guère plus avancée que l'anatomie. Bientdt, je pense, j'aurai l'occasion de vous faire reconnaître la vérité de cette assertion. Je n'insiste pas, pour l'instant sur ce sujet, j'ai bâte de terminer l'histoire clinique de la paralysie agitante, en vous exposant ce que nous savons relativement à t'éliologie et à la thérapeutique de cette afTeclion. Ni l'une ni l'autre ne comportent de longs développements, la thérapeutique moins encore peut-être que l'éliologie ; car, jusqu'à ce jour, il n'est aucune substance, aucune méthode de médication à laquelle on puisse faire honneur, je ne dirai pas d'une guérÎBon, mais même d'un amendement sérieux dans un cas bien authentique de paralysie agitante.
Éliologie. K. Parmi les causes extérieures à l'individu.