SYMPTOMES ATAXIQUES

dans certains cas, avec les phénomènes ordinaires de la sclérose multiloculaire, et s'accusent même parfois à tel point que l'erreur deviendrait peut-être inévitable pour un observateur non prévenu. Sous ce rapport, Tobservation de V... peut nous fournir des enseignements précieux. J'y relève, à cet effet, quelques détails qui y ont été consignés à la date du 24 mars 4867, c'est-à-dire il y a plus de trois ans, A cette époque, où la parésie et le tremblement étaient d'ailleurs déjà assez prononcés dans les membres inférieurs, pour que la malade fût dans l'impossibilité de marcher autrement que soutenue par deux aides, on a noté ce qui suit : Pendant la marche, les pieds sont un peu projetés « comme chez les ataxiques, » — Lorsque les yeux sont clos, il y a « exagération de la titubation, perte de l'équilibre, ei la chute aurait lieu si la malade n'était pas fortement maintenue. » — Aux membres inférieurs « la sensibilité tactile a diminué d'une manière notable. » La malade ne sait pas indiquer, les yeux ferraés, l'attitude qui a été imprimée à ses membres. — Elle y éprouve de temps à autre de violentes crises de « douleurs fulgurantes. » On constate enfin l'existence d'une douleur en ceinture»

Vous venez de reconnaître, dans cette énumération, la série presque tout entière des phénomènes qui servent à caractériser cliniquement l'ataxie locomotrice progressive. Quelques-uns d'entre eux se retrouvent encore aujourd'hui chez notre malade, mais, en général, cependant, notablement atténués ou relégués au second plan. Est-ce à dire que, même à l'époque où ils semblaient prédominer, ils fussent de nature à embarrasser sérieusement le diagnostic? Non, certes, et j'ai la conviction que dans tous les cas du même genre vous éviteriez de prendre le change en tenant compte des observations suivantes :

Le fait même que la parésie des membres inférieurs, qui n'existe pas dans la sclérose postérieure, ou qui ne s'y montre tout au moins que dans les phases avancées, se trouverait mêlée aux symptômes ataxiques ou surtout les précéderait, vous mettrait déjà sur la voie. Vous auriez de plus à enregistrer certainement la coexistence de quelques-uns des symptômes qui n'appartiennent qu'à l'induration multiloculaire, à savoir : le tremblement des extrémités, Vemharras de la parole, le&vertiges,

SYMPTOMES ^TAXIQUES. 215

le nystagmus^ etc. Il importe de bien comprendre, d'ailleurs, 1^ raison qui fait que les symptômes ataxiques se manifestent quelquefois dans le cours de l'induration mulliloculaire, ainsi que je l'annonçais un peu plus haut. Il ne s'agit pas là, suivant moi, d'une combinaison des formes élémentaires de deux maladies—l'ataxie locomotrice progressive et la sclérose en plaques cérébro-spinale. Pour mon compte, je n'ai jamais rencontré, sur le cadavre, la coexistence de l'induration grise multiloculaire avec la sclérose fasciculée postérieure, et sans nier que cette association puisse exister je la crois au moins infiniment rare. Il est assez commun au contraire que les plaques scléreuses qui, dans la règle , siègent principalement sur les cordons antéro-latéraux, franchissent les sillons postéro-latéraux et empiètent sur les cordons postérieurs. Quelquefois même je les ai vues, devenues confluentes, occuper une bonne partie de l'épaisseur de ces cordons, dans toute l'étendue d'une des régions de la moelle épinière, de la région lombaire, par exemple. Or, dans tous les cas du dernier genre les symptômes ataxiques s'étaient, pendant la vie, manifestés à des degrés divers. Je ne doute pas qu'une disposition semblable ne doive rendre compte un jour des douleurs fulgurantes, de l'incoordination motrice et, en un mot , de tous les phénomènes du même ordre qui se trouvent consignés dans l'observation de Mlle V.... (1)

Des symptômes insolites d'un autre genre peuvent se sura-

(1) Les observations de sclérose en plaques dans lesquelles les cordons postérieurs sont intéressés de manière a occasionner quelques-uns des symptômes de l'ataxie locomotrice sont assez nombreuses. Nous rappellerons en premier lieu le cas de Paget, consigné par M. Cruveilhier dans son Atlas ; — puis les trois faits que nous avons rapportés avec détails dans notre mémoire. Le premier concerne une femme nommée Eroisat et qui est morte dans le service de M. Charcot (sclérose en plaques occwjmnt surtout les cordons postérievrs) ; les deux autres, peut-être plus caractéristiques en ce sens que les symptômes et les lésions de la sclérose en plaques et de l'ataxie locomotrice étaient pliis accusés, sont empruntés à Friedreich. Enfin nous indiquerons brièvement un autre fait que nous avons observé durant le siège dans le service de M. JWarrotte.

Il s'agit d'une femme, Legr.,.., Joséphine, âgée de 46 ans, dévideusede soie, malade depuis deux ans. Elle offrait les symptômes suivants au point de vue de l'ataxie locomotrice : difficulté de la marche, Jâs yeux étant fermés; notion

216 AMYOTROPHIE.

jouter encore aux symptômes réguliers de la sclérose multiloculaire. J'ai vu, dans plusieurs cas, d'ailleurs parfaitement caractérisés de cette affection^ survenir une atrophie de certains muscles ou groupes de muscles rappelant, tant par son siège que par son mode d'envahissement, l'atrophie musculaire à marche progressive. Il m'a été donné de reconnaître deux fois la raison anatomique de cette complication nouvelle : dans ces deux cas, le processus irritatif dont les foyers de sclérose sont le siège, s'était communiqué, en certaines régions de la moelle, aux cellules nerveuses des cornes antérieures de la substance grise et ces cellules en conséquence avaient subi des altérations profondes. Or, d'après les recherches que je vous ai exposées, il n'est guère douteux que l'amyotrophie progressive, qu'elle soit protopathique ou au contraire consécutive, relève le plus souvent d'une lésion irritative des grandes cellules dites motrices. (1)

Contracture permanente des membres. — Êpilepsie spinale. — Il est temps de revenir maintenant à la contracture des mem-

de position des membres inférieurs en grande partie perdue; fréquentes douleurs fulgurantes dans les genoux et les jambes; douleurs en ceinture. Mais, h côté de ces phénomènes on notait : un affaiblissement paralytique assez considérable des membres inférieurs; la conservation des différents modes de la sensibilité aux membres inférieurs et supérieurs ; l'intégrité de la vis-ou. — Cette femme a succombé à une pyélo-cystite compliquée d'eschares au sacrum. — Autopaie : plaques scléreuses sur le nerf moteur oculaire externe gauche et sur les nerfs optiques ; — plaques de sclérose sur la protubérance, le pédoncule cérébelleux supérieur du côté droit, etc. ; — plaques de sclérose à la surface des ventricules latéraux, dans l'intérieur du centre ovale et a la face antérieure du bulbe et dans le i" ventricule. — Sur la moelle nous avons trouvé : 1° une plaque de sclérose, longue de 10 centimètres, occupant le cordon postérieur gauche; — 2° une autre, mais moins étendue en largeur et en hauteur, sur le cordon postérieur droit ; — 3° au-dessous, une autre plaque assez circonscrite, occupant les deux cordons postérieurs; — A" enfin sur les faces antéro-latérales de la moelle, existaient plusieurs petites plaques de sclérose (B).

(1) Erbstein a relaté (Deutsches Archiv fiir Klinisclie Medicin, t. X, fasc. G, p. 595), l'histoire d'un malade qui a succombé k la sclérose en plaques (forme bulbo-spinale), chez lequel on avait observé pendant la vie Vatrophie de la portion antérieure de la langue. L'examen histologique fit voir, plus tard : 1° de nombreux foyers de dégénérescence, non-seulement interposés entre les