FORME CÉRÉBRO-SPINALE

der l'apparition de la sclérose en plaques disséminées dans les systèmes nosologiques où elle doit prendre place à côté des autres formes, mieux connues, de la sclérose primitive des centres nerveux, il convient de signaler en premier lieu la diversité d'aspects sous lesquels, dans la clinique, il est possible de la rencontrer : c'est là, en réalité, une affection polymorphe par excellence.

L'étude anatomo-patliologique pouvait déjà faire pressentir qu'il en serait ainsi. Vous vous rappelez que les plaques ou les îlots occupent quelquefois exclusivement la moelle ; que d'autres fois ils prédominent dans les hémisphères et le bulbe; qu'il est enfin des cas dans lesquels ils sont répandus à la fois dans tous les départements des centres nerveux. Ces variétés de siège nous ont conduit à reconnaître, au point de vue anatomique, les trois formes suivantes : forme cephalique, forme spi- 7îale, forme mixte ou cérébro-spinale. Il était aisé de prévoir qu'à chacune de ces formes répondrait un ensemble symptomatique particulier.

B. Concentrons tout d'abord, si vous le voulez bien, notre attention sur la forme cérébro-spinale : c'est d'ailleurs à tous égards la plus intéressante, celle que vous aurez à observer le plus souvent dans la pratique. Eh bien! même considérée dans ce seul type, l'affection peut prendre des masques très -variés. Permettez-moi de vous citer à l'appui de cette assertion une anecdote que me racontait tout récemment un de mes collègues.

Un médecin des plus distingués, mais peu familiarisé encore avec la symptomatologie de la sclérose en plaques, était venu le visiter dans le service de clinique dont il est actuellement chargé. Pour lui faire honneur, mon collègue présenta à ce médecin un cas de la maladie nouvelle : c'était un fort beau spécimen de la forme cérébro-spinale. Le malade quittant son lit fit quelques pas dans la salle. « C'est un ataxk/ue, s'écria le visiteur. — Peut-être, répliqua mon collègue; mais que pensezvous des mouvements rhythmiques dont la tête et les membres supérieurs sont agités? — C'est juste, fit le visiteur. Il y a en

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outre de la chorée ou peut-être de la paralysie agitante. » Le malade fut ensuite interrogé. Il répondit aux questions avec un embarras très-marqué dans la prononciation, en scandant les syllabes d'une manière toute spéciale^, et souvent l'émission des mots était précédée par un léger tremblement des lèvres. « Je comprends, repartit le médecin, vous avez voulu m'embarrasser en me présentant un cas des plus complexes. Voici maintenant des symptômes qui appartiennent à la paralysie générale. N'allons pas plus loin ; votre malade réunit peut-être en lui la pathologie nerveuse tout entière. »

Or, Messieurs, je le répète, il s'agissait là tout simplement d'un cas, à la vérité très-complet, de la forme cérébro-spinale de la sclérose en plaques.

C. La paralysie agitante est surtout la maladie avec laquelle cette forme de la sclérose en plaques a été le plus longtemps, et est encore, sans doute, le plus fréquemment confondue. Aussi, est-ce pour ce motif, à l'époque où nous nous efforcions de faire sortir la sclérose en plaques du chaos des myélites chroniques, que nous engageâmes M. Ordenstein, alors notre élève, à opposer dans un parallèle cette affection h la paralysie agitante, afin de mieux faire ressortir les contrastes (1). On sait comment M, Ordenstein s'est acquitté de cette tâche, et je n'hésite pas à déclarer que sa dissertation marque un progrès sérieux dans la clinique des maladies chroniques du système nerveux.

Dans ces derniers temps M. Baerwinkel, médecin distingué de Leipzig, après avoir rapporté un exemple très-intéressant, du reste, de sclérose cérébro-spinale, mais où le tremblement paraît avoir fait défaut, ainsi que cela se voit quelquefois, semble insinuer que M. Ordenstein s'est créé à plaisir des difficultés qui n'existent pas en réalité pour se donner la facile satisfaction de les surmonter. Selon lui, il n'y aurait aucune analogie entre les deux maladies. M. Baerwinkel aura sans doute oublié que dans le CanstatVs Jahresbericht, il a donné, il y a une dizaine d'années, l'analyse d'un cas observé à la clinique de Skoda, cas dans lequel le diagnostic Paralysie agitante avait été porté pen-

(1) Sur la pa7'alysie agitante et la sclérose en jjîaques généralisées, Ûihse de Paris, 1867.

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dant la vie et que, à l'autopsie, on trouva des plaques de sclérose disséminées dans toutes les parties de Taxe cérébro-spinal. L'observation paraît avoir été recueillie avec une grande fidélité : il y est dit, et c'est là un point qui mérite bien d'être relevé, que le tremblement, contrairement à ce qui a lieu dans la paralysie agitante ordinaire, ne se montrait que lors des mouvements volontaires pour cesser à l'état de repos (1).

M. Baerwinkel n'est pas non plus sans avoir pris connaissance du fait relaté par M. Zenker dans le journal de Henle : ce fut encore l'autopsie qui révéla dans ce cas l'existence de la sclérose multiloculaire (2). Pendant la vie, le professeur Hasse avait établi le diagnostic paralysie agitante et néanmoins on insiste, dans la description symptomatologique, sur la nature du tremblement qui ne se produisait que sous l'influence des émotions ou à l'occasion des mouvements volontaires.

Ces exemples suffisent, je pense, pour vous montrer que, malgré l'opinion de M. Baerwinkel, la confusion est possible puisqu'elle a été faite par des cliniciens dont l'habileté est audessus de toute discussion.

Cela posé, je suis le premier à reconnaître que les masques divers pris par la sclérose en plaques sont des masques grossiers et qu'aujourd'hui, alors que des travaux récents (3) ont éclairé le diagnostic, il n'est guère permis de s'y laisser prendre. Mais il est temps. Messieurs, de vous mettre à même de distinguer les caractères à l'aide desquels on peut séparer la sclérose ev plaques cérébro-spinale des maladies qui s'en rapprochent à des degrés variables.

II. Vous n'ignorez pas, Messieurs, ce que valent ces symptomatologies faites à grand renfort d'éloquence, loin du lit des malades. Elles ne parviennent guère, quoi qu'on fasse, qu'à faire naître des images sans relief et qui ne laissent en général

(1) Vîen. med. Halle, III, 13, 1862.

(2) Zenker. — Zeitschrift filr mediz. Band, III, Reihe, 1865, p. 228.

(3) Bourneville et L. Guérard. — De la sclérose eu plaques disséminées. Paris, 1869. — Bourneville. — Nouvelle élude sur quelques points de la sclérose en plaques disséminées. Paris, 1869.

dans Tesprit de l'auditeur qu'une empreinte vague et passagère Afin d'éviter autant que possible de tomber dans le vice que je viens de signaler, je vais procéder devant vous à l'examen méthodique d'une malade qui offre réunis, dans leur plus parfait développement, tous les symptômes de la sclérose en plaques cérébro-spinale.

Mademoiselle V..., âgée de 31 ans, est atteinte depuis huit ans environ de l'affection qui fait l'objet de la présente élude. Admise à la Salpêtrière il y a trois ans, elle m'a été léguée par M. Vulpian, lorsqu'il a quitté cet hospice, et il m'a remis en même temps, à son sujet, une observation très-détaillée et des plus précieuses. Le début, disons-nous, remonte à huit années, c'est donc là un cas déjà ancien. Je vous parlerai tout à l'heure des différentes péripéties qui ont signalé les phases antérieures de l'évolution des symptômes. Pour le moment, je veux me borner à l'analyse des phénomènes de l'état actuel.

Un symptôme qui vous a sans doute tous frappés dès le premier abord, lorsque vous avez vu la malade entrer, soutenue par un aide, c'est sans conteste le tremblement rhylhmique tout spécial dont sa tête et ses membres étaient pendant la marche violemment agités.

Vous avez constaté également que lorsque la malade se fut assise sur une chaise, le tremblement a disparu aussitôt d'une manière complète dans les membres supérieurs et inférieurs, mais en partie seulement à la tête et au tronc. J'insiste sur ce dernier point en vous faisant remarquer que la nouvelle.attitude, prise par la malade, est loin d'équivaloir pour les muscles du tronc et du cou à un repos absolu. D'ailleurs il faut tenir compte de l'émotion qui joue ici incontestablement un certain rôle. J'aurai l'occasion de vous présenter mademoiselle V... au lit, et abandonnée à un repos complet celte fois; vous pourrez vous assurer alors de l'absence de toute trace de tremblement dans les diverses parties du corps. Pour faire reparaître l'agitation rhylhmique dans tout le corps, il va suffire d'engager la malade à se lever de son siège. Pour la faire reparaître seulement d'une manière partielle, dans un des membres supérieurs par exemple, je vais la prier de porter à sa bouche un verre préalablement

rempli d'eau, une cuiller, etc. Vous pouvez reconnaître que dans ces divers actes, prescrits par la volonté, le tremblement est d'autant plus prononcé que le mouvement exécuté a plus d'étendue. Ainsi quand la malade veut porter à sa bouche le verre rempli d'eau, l'agitation rhythmique de la main et de l'avantbras est d'abord, au moment de la préhension du vase, à peine accusée; mais elle s'exagère progressivement à mesure que celuici s'approche des lèvres; c'est au point qu'à l'instant où le but va être atteint, les dents sont, comme vous le voyez, choquées avec violence par les parois du verre et le liquide projeté au loin. Ce grand désordre ne se manifeste, je le répète, que dans le cas de mouvements d'une certaine amplitude. S'il s'agit de petits ouvrages, de coudre, d'effiler du linge, les oscillations sont, au contraire, presque nulles. 11 y a quelque temps la malade pouvait écrire encore assez distinctement; les caractères étaient tremblés, il est vrai, mais du reste parfaitement lisibles (1).

En résumé, le tremblement dont il s'agit, ne se manifeste qu'à Voccasion des mouvements intentionnels d'une certaine étendue ; il cesse d'exister lorsque les muscles sont abandonnés à un repos complet. Tel est, Messieurs, le phénomène que j'ai été conduit à considérer comme un des caractères cliniques les plus impor-

(1) Nous reproduisons ci-après deux spécimens de l'écriture d'une malade nommée Leru... qui a succombé, dans le service de M. Charcot, à la sclérose en plaques. Cette femme est entrée à la SalpêLrière le 24 septembre 186-i. En mai 1866, M. Charcot recueil lit le fragment suivant de son écriture, (fig. 13).

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Fig. 13.

A partir du mois de juin, Leru.. ., fut mise au traitement par le nitrate d'argent, 'd'abord 2 milligrammes, puis A). Sous l'influence de cette médication le tremblement diminua d'une manière très-notable, ainsi que l'on peut en

tants de la sclérose en plaques cérébro-spinale. Certes je ne prétends pas qu'il s'agisse là d'un symptôme pathognomonique : je n'ignore pas, en effet, qu'un tremblement se présentant avec des caractères à peu près semblables, s'observe quelquefois dans des affections autres que la sclérose en plaques; par exemple dans l'intoxication mercurielle, dans la méningite chronique cervicale avec sclérose de la couche corticale de la moelle, dans la sclérose primitive ou consécutive des cordons latéraux, etc. Ce n'est pas, nous le verrons, un symptôme constant. Mais ce que je tiens, dès à présent, à faire ressortir, c'est que, dans la sclérose en plaques, lorsqu'aucune complication n'est intervenue, le tremblement, si peu qu'il existe, se présente toujours avec les caractères que je lui ai assignés. En somme, c'est là un symptôme qui, à lui seul, permettrait déjà de séparer cliniquement la sclérose multiloculaire des centres nerveux de quelques

juger d'après la figure 14. Notons que, en mai 1865, la malade était très-fatiguée après avoir écrit les trois lignes dont nous donnons le fac-simile, tandis que, en octobre, elle était capable d'écrire facilement une dizaine de lignes. Nous avons choisi une partie de la première ligne et la dernière.

D'après les spécimens que nous possédons, il est assez difficile de se former une opinion sur les caractères de l'écriture des malades atteints de sclérose en

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Fig. 14.

plaques. Le plus souvent, d'ailleurs, nous avons observé les malades à une époque avancée de leur affection : alors, il est à peu près impossible d'obtenir autre chose qu'un griffonnage sans signification, d'autant 'plus que l'on n'a pas de termes de comparaison. (B.)

affections qui s'en rapprochent assez pour que la confusion soit possible. Je vais entrer à ce propos dans quelques détails»

Le tremblement de la paralysie agitante existe aussi bien à l'état de repos des membres, que lorsque ceux-ci sont mis en mouvement par la volonté. Je vous présente une femme chez laquelle le tremblement persiste, depuis longues années, sans cesse et sans trêve, dans l'état de veille. Il ne s'arrête que lorsque cette malheureuse est plongée dans un sommeil profond. Il est des cas où, dans la paralysie agitante, le tremblement se montre seulement par intermittence; mais chose remarquable, c'est en pareil cas plutôt alors que les membres sont dans le repos qu'il se manifeste, pour cesser lorsque ceux-ci sont mis en mouvement parla volonté. Vous pouvez reconnaître chez une seconde malade que j'offre à votre observation, ce caractère particulier du tremblement de la paralysie agitante. Vous observerez en outre chez ces deux femmes que la tête ne prend point part au tremblement ou si elle paraît agitée par des oscillations, cellesci lui sont évidemment communiquées ; il s'agit là d'une transmission des secousses dont les membres et le torse sont le siège. L'absence du tremblement de la tête me paraît être un fait à peu près général dans la paralysie agitante : j'ajouterai que dans cette affection les secousses du tremblement sont beaucoup moins étendues, plus régulières, plus rapides, plus serrées, si je puis parler ainsi, que dans la sclérose multiloculaire; dans celle-ci les oscillations sont plus amples et se rapprochent à beaucoup d'égards des gesticulations de la chorée ; cette analogie est tellement marquée que, avant la publication des travaux qui l'ont fait admettre dans la clinique usuelle, la sclérose en plaques a été quelquefois désignée sous les noms de chorée rhythmique, paralysie choréiforme.

Il est toujours facile cependant de distinguer les mouvements désordonnés et bizarres de la chorée proprement dite des oscillations rhythmiques de la sclérose multiloculaire. Remarquons en premier lieu que, dans celle-ci, s'il s'agit par exemple du membre supérieur, dans l'acte de porter la main à la bouche, la direction générale du mouvement persiste en dépit des obstacles occasionnés par les secousses du tremblement, secousses

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qui, comme nous le disions il y a un instant, s'exagèrent cependant à mesure que la main approche du but à atteindre. Au contraire, dans la cliorée, la direction générale du mouvement serait, dans l'accomplissement de ce même acte, troublée, dès l'origine, par des mouvements absolument contradictoires, d'une étendue tout à fait disproportionnée, et qui font manquer le but. Ajoutons que les mouvements de la cliorée se montrent tout à coup, inopinément, alors que les membres sont dans un élat de repos complet; ainsi, en dehors de toute intervention de la volonté, vous voyez le choréique tirer la langue, faire une grimace, lever brusquement un de ses membres, etc. Or, jamais pareille chose ne s'observe dans la sclérose multiloculaire.

Lorsque dans Yataxie locomotrice progressive (sclérose des cordons postérieurs), les membres supérieurs sont affectés, il s'y produit, à l'occasion des actes intentionnels, des mouvements incoordonnés qui rappellent jusqu'à un certain point les gesticulations de la chorée et le tremblement de la sclérose multiloculaire. Voici à l'aide de quels caractères la confusion pourra être évitée. Il faut noter tout d'abord que dans l'incoordination des ataxiques, il n'existe pas à proprement parler de tremblement, de secousses rhythmiques, mais bien des gestes plus ou moins désordonnés, plus ou moins brusques, plus ou moins étendus. Étudie^ avec soin, chez la malade que je vous présente, les mouvements de la main, dans l'acte de la préhension d'un objet de petit volume, et vous y reconnaîtrez des particularités vraiment spécifiques. Vous verrez comment, au moment de saisir l'objet, les doigts s'écartent démesurément et s'étendent à l'excès en s'inclinant vers le dos de la main. Puis l'objet est saisi tout à coup, sans mesure, d'une manière presque convulsive par une flexion liirusque et disproportionnée de tous les doigts. Cela appartient à l'ataxie ; jamais vous n'observerez rien de semblable dans la sclérose en plaques. J'ajoute en dernier lieu — et ce dernier trait est vraiment décisif — que dans l'ataxie, l'occlusion des yeux a toujours pour effet ;d'exagérer d'une manière très-prononcée l'incoordination des mouvements, tandis qu'elle ne modifie en rien les secousses rhythmiques de la sclérose multiloculaire.