TREIZIÈME LEÇON
De la sclérose latérale amyotrophique. — Symptomato-
logie.
Sommaire. — Faits sur lesquels repose la symptomatolog-ie de la sclérose latérale amyolrophique. — Observations personnelles. — Documents à l'appui.
Différences qui séparent cliniquement la sclérose latérale amyotrophique de l'atrophie musculaire spinale protopathique.
Symptômes communs aux deux affecUons : amyotrophie progressive, contractions fibrillaires, conservation de la contraclilité électrique.
Symptômes propres à la sclérose latérale amyotrophique. — Prédominance de la paralysie motrice. — Contracture permanente spasmodique. — Absence de troubles de la sensibilité. — Déformations paralytiques: attitude de la main. — Trémulalion des membres supérieurs à l'occasion des mouvements intentionnels. — Modes de début. — Paraplégie cervicale. — Envahissement des membres inférieurs. — Caractères de la contracture. — Phénomènes bulbaires : Gêne de la déglutition ; — Embarras de la parole ; — Paralysie du voile du palais, de l'orbiculaire des lèvres, etc. — Troubles graves de la respiration.
Résumé des symptômes. — Pronostic. — Physiologie palhologique.
Messieurs,
Après avoir décrit les altérations nécroscopiques propres à la sclérose latérale amyotrophique, il importe actuellement d'animer le tableau en vous montrant quel est Tenserable des symptômes qui, pendant la vie, se rattachent à ces lésions.
J'espère établir, Messieurs, que cet ensemble symptomati-
que est assez frappant, assez caractéristique, pour qu'on puisse le distinguer aisément de celui qui relève de l'altération limitée à la substance grise spinale antérieure. Il me sera facile aussi, je le crois, de tracer ensuite une ligne de démarcation tranchée entre la sclérose latérale amyotrophique et les autres formes à' atrophie musculaire spinale , deutéropathique .
Je dois tout d'abord déclarer que les observations qui vont servir de fondement à ma description sont peu nombreuses encore, une vingtaine au plus. Mais il y a lieu de remarquer que la même chose s'est présentée dans le temps à propos de Vataxie locomotrice progressive^ et cependant le tableau clinique tracé par Duchenne (de Boulogne), à l'aide d'un petit nombre de faits, il y a bientôt vingt ans, n'a pas vieilli. Il subsiste tel quel, aujourd'hui encore, dans ses traits les plus essentiels, sans avoir subi de modifications profondes. Puisse la description que je vais présenter de la sclérose latérale amyotrophique éprouver le même sort !
La plupart des faits, dont je puis invoquer l'appui, ont été rassemblés par moi ou par mes élèves, à l'hospice de la Salpêtrière. Il s'est agi, à l'origine, d'observations recueillies surtout au point de vue de l'anatomie pathologique ^ Les symptômes néanmoins avaient presque toujours été relevés avec quelque soin. Aussi, à un moment donné, devint-il possible, en comparant ces observations diverses, de saisir un certain nombre de traits fondamentaux, qui nous ont permis plus tard de reconnaître l'affection pendant la vie. Telle a été, du reste, l'histoire de la sclérose en plaques disséminées : on n'a connu, pendant longtemps, que les lésions singulières qui
1 Les observations suivies d'autopsie, rassemblées par moi à l'hospice de la Salpêtrière, sont au nombre de cinq. J'en donnerai plus loin l'exposé sommaire. Deux de ces observations ont été publiées avec détails, l'une par M. Joffroy et par moi {Arch. de physiologie, 1869, p. 356); l'autre, dans le même recueil (1871-72, p. 509), par M. Gombault. (Voy.à I'Appendice). (J. M. C.)
DOCUMENTS A l' APPUI 251
la caractérisent anatomiquement. Aujourd'hui, elle a pris rang dans la clinique usuelle.
En outre des laits qui me sont propres, j'ai trouvé dans différents recueils quelques observations plus ou moins parfaites, qui se rapportent de tous points à la forme pathologique en question et je les ai mises à profit.
Je citerai, en premier lieu, parmi les faits de ce groupe, les observations II et IV de l'excellent mémoire publié en 1867 par M. Duménil(de Rouen) sur l'atrophie musculaire progressive dans la Gazette hebdomadaire. Puis, je mentionnerai trois observations appartenant à M. Leyden. Elles ont été publiées, comme des exemples de paralysie bulbaire avec amyotrophie musculaire progressive, dans les Archives de psychiatrie, dirigées par M. WestphalP.
Je mentionnerai encore un cas inséré par M. Otto Barth dans le journal de Wunderlich " sous ce titre : Atrophia muscidorum lipomatosa. L'auteur, peu soucieux des règles nosographiques, semble croire qu'il a eu là, sous les yeux, un exemple de paralysie pseudo-hypertrophique telle que l'entend M. Duchenne (de Boulogne). En réalité, l'autopsie^ faite d'ailleurs avec beaucoup de soin, montre surabondamment que c'est bien la sclérose symétrique et primitive des faisceaux latéraux avec lésions concomitantes de la substance grise antérieure qui était en jeu. Un fait recueilli par le D"" Hun ^, un autre consigné par M. S. Wilks dans Guy' s Eospital Reports^ sont encore, à mon avis, des exemples de sclérose latérale amyotrophique. Enfin, je ferai rentrer encore dans la même catégorie deux observations pubHées récemment, l'une par
1 E. Leyden. — Ueber progressive Bulbcir-paralysie. In Archiv fur Psychiatrie, (I. Bd., p. 648, obs. I, et p. 657, obs. II. — III. Bd. p. 338.
2 0. Barth. — Zur Kenntniss der Atrophia Musculorum lipomatosa. In Archiv der Heilkunde, 1871, p. 121.
3 American Journal of Insanity, oct. 2, 1871, et Centralblatt, 1872, p, 429
4 Vol. XV. 1-46 et CentralblaU, p. 239, no 16, 1870.
252 AMYOTROPUIE PROTOPATUIQUE ET DEUTÉROPATHIQUE
M. Lockliart-Clarke \ TaulreparM. R. Maier (de Fribourg) ^ En terminant celte revue des dociime?its à l'appui^ jq dois dire, Messieurs, que M. Duchenne (de Boulogne), dans la nouvelle édition de son livre ^, a ouvert sous le tilre de Paralysie générale spinale diffuse subaiguë un chapitre oîi figure un des cas recueillis à la Salpêtrière, dans mon service, relatif à \di sclérose latérale amyotrophique. (^q chapitre renferme, de plus, un grand nombre d'éléments hétérogènes qui n'ont pu être classés ailleurs. La plus grande partie des amyotrophies spinales chroniques cleutéropathiques s'y trouvent rassemblées sous une même dénomination. Évidemment, ce ne saurait être là qaun chapitre d'attente, une sorle de caput mortuum qui demande un remaniement complet.
A ceux d'entre vous qui seraient désireux de constater de visu les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique, j'annoncerai qu'il existe en ce moment à la Charité, dans le service de M. Woillez un pauvre maçon, âgé de 44 ans, qui présente, c'est du moins mon opinion^ tous les caractères cliniques fondamentaux de cette affection ^.
1^ Un premier trait distinctif qui sépare déjà foncièrement
* J. Lockhart-Glarke. — Progressive muscular atrophy accompagned bjj musciihir Rigidify and Contractio7i of^ Joints : examination of the Brain and spinal Cord. In Medico-c/tinirgic. Trarisactions, t. LVI, 1873, p 103.
2 R. Maier. — Ein Fait vo?i fortsclireitender Bulbâr Paralysie. In Virchovfs Archiv. 6le Bd. l^r heft, p. 1.
3 Eiectrisation localisée, 3e édit., 1872, p. 469.
* Le malade a succombé depuis que cette leçon a été faite, ?i la suite de symplômes bulbaires. L'autopsie a été pratiquée par M. Voisin, interne du service. L'examen de la moelle conduit par M. Gombault, préparateur du cours d'anatomie pathologique, a fait reconnaître l'existence de la sclérose latéiale symétrique, avec atrophie des cellules nerveuses motrices dans les cornes antérieures à la région cervicale de la moelle et dans les noyaux d'origine des nerfs buibaii-es. Les préparations, relatives à ce cas, ont été montrées au cours pratique de la Faculté.
