CONTRACTURE PERMANENTE

de les modifier, suffiraient déjà en quelque sorte, jointes à l'émaciation presque générale et uniforme des membres survenue en quelques mois, pour faire reconnaître qu'il ne s'agit pas, en pareille circonstance, de l'atrophie musculaire spinale primitive.

Je ne dois pas oublier de mentionner une autre particularité. Parfois, dans la sclérose latérale, les membres supérieurs parétiques, contractures et atrophiés, ont néanmoins conservé encore quelques mouvements. Eh bien, dans l'exercice de ces mouvements, par exemple l'élévation du bras tout entier, on voit le membre être pris d'une trémulalion qui rappelle celle qu'on observe dans la sclérose en plaques disséminées et aussi chez certains sujets atteints, consécutivement à une lésion cérébrale en foyer, d'hémiplégie avec contracture. Cette trémulation, dans les deux derniers cas comme dans le premier, me paraît relever de la sclérose latérale, trait commun entre tous les trois.

Il n'est pas inutile de remarquer que, lorsque le mal est très avancé, l'émaciation peut être portée à son comble : les éminences thénar et hypothénar sont tout à fait aplaties, la paume de la main excavée, l'avant-bras et le bras réduits presque à l'état de squelette. Généralement alors, la rigidité spasmodique devient moins prononcée, bien que les membres tendent à conserver l'attitude habituelle qu'ils ont conservée pendant longtemps.

Quelques malades ont la tête pour ainsi dire fixée, par suite de la raideur des muscles du cou; ils ne peuvent, sans eflbrt et sans douleur, la fléchir oii l'étendre, la tourner soit à droite, soit à gauche .

Dans un cas que j'ai observé récemment, les muscles qui élèvent le maxillaire inférieur étaient contractures au point que le mouvement d'écartement des mâchoires en était excessivement limité.

De même que dans l'amyotrophie progressive ordinaire, Fémaciation musculaire est quelquefois masquée, dans la sclérose amyotropliique, par une lipomatose luxuriante, laquelle donne du relief aux muscles atrophiés: c'est ce dont témoigne, entre autres, le cas de M. 0. Barth.

La forme de paralysie amyotrophique qui nous occupe s'accuse le plus souvent d'abord dans un des membres supérieurs ; puis, elle s'étend à l'autre de manière à donner bientôt l'image de ce qu'on appelle \d. paraplégie cervicale. Bien que la maladie ne date que de quatre, cinq, six mois, un an au plus, l'émaciation est déjà parvenue à un degré qui ne se voit, dans l'atrophie musculaire protopathique, qu'à une période avancée, éloignée par exemple de deux ou trois ans du début.

Les choses peuvent rester à ce point durant deux, six ou neuf mois, rarement davantage. Après ce délai, les membres inférieurs se prennent à leur tour et, en règle générale, ils s'afFectent, vous allez le voir, autrement que les membres supérieurs.

a) A Forigine, il s'agit là encore d'une parésie, précédée et accompagnée pendant quelque temps de fourmillements et d'engourdissements du membre. Mais celte parésie présente, dans l'es^ièce, ceci d'imporlant à noter qu'elle n'entraîne pas nécessairement, comme la première, l'atrophie musculaire. Les muscles, au contraire, peuvent conserver jusqu'aux dernières périodes de la maladie un relief et une consistance qui contrastent singulièrement avec Fétat des membres supérieurs.

Cette paraplégie offre ce premier trait particulier qu'elle ne se complique pas de paralysie de la vessie ou du rectum