PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LARYNGÉE

git là des phénomènes qui, par leur réunion, composent le syndrome désigné sous le nom de paralysie labio-glosso-laryngée. Nous ne ferons que signaler en passant cette phase du mal, car c'est là un sujet sur lequel nous devrons revenir lorsque nous traiterons en particulier des paralysies de cause bulbaire.

^ Je mentionnerai seulement, pour ne pas omettre tout à fait une des parties les plus curieuses du tableau, les symptômes suivants :

1* La paralysie de la langue amenant une gêne de la déglutition et une difficulté de l'articulation des mots pouvant aboutir à la perle absolue de la parole. La langue paralysée présente bientôt, en général, un certain degré d'atrophie : elle est rapetissée, comme ridée, et agitée de mouvements vermiculaires ;

2° La paralysie du voile du palais qui rend la parole nasonnée et concourt avec la paralysie laryngée à la gêne de la déglutition ;

3** Celle de l'orblculaire des lèvres qui a surtout pour conséquence une modification des traits du visage. La bouche est considérablement élargie transversalement par suite de la prédominance d'action des muscles non affectés de la face. Les sillons naso-labiaux sont très accentués. Ces différents symptômes donnent à la physionomie un air pleurard. La bouche, quelquefois, surtout après le rire ou les pleurs, reste longtemps entr'ouverte d'une manière permanente et laisse s'écouler incessamment une certaine quantité de salive visqueuse ;

4° Enfin, en raison de l'envahissement des noyaux d'origine des pneumogastriques, des troubles graves de la respira-

RÉSUMÉ clinique: pronostic 263

tien et delà circulation surviennent et entraînent la mort du malade, déjà affaibli de longue date par une alimentation insuffisante.

Je vais essayer, Messieurs, de résumer en quelques traits les caractères symptomatologiques de la sclérose latérale amyotrophiqiie, considérée dans ce qu'on pourrait appeler les conditions normales.

1"* Parésie sans anesthésie des membres supérieurs, accompagnée d'émaciation rapide de l'ensemble des masses musculaires et précédée quelquefois d'engourdissements et de fourmillements. La rigidité spasmodique s'empare à un certain moment des muscles paralysés et atrophiés et détermine des déformations permanentes par contracture.

2° Les membres inférieurs sont envahis à leur tour. Il s'y produit, en premier lieu, sans accompagnement d'anesthésie, une parésie qui, progressant promptement, fait que, en peu de temps, la station et la marche sont impossibles. A ces symptômes se joint une rigidité spasmodique, d'abord intermittente, puis permanente et compliquée parfois à!épilepsie spinale tonique . Les muscles des membres paralysés ne s'atrophient qu'à la longue et jamais au même degré que ceux des membres supérieurs.

La vessie et le rectum ne sont point affectés ; il n'y a pas de tendance à la formation des escarres.

3° Une troisième période est constituée par l'aggravation des symptômes précédents et par l'apparition des symptômes bulbaires.

Ces trois phases se succèdent dans un court espace de temps. Six mois, un an après le début, tous les symptômes se sont accumulés et plus ou moins fortement accentués. La mort ar-

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rive au bout de deux ou trois ans en moyenne par le fait des symptômes bulbaires.

Telle est la règle ; mais il y a, bien entendu, le chapitre des anomalies. Celles-ci sont peu nombreuses toutefois et ne changent rien d'essentiel au tableau que je viens de tracer. Ainsi la maladie, dans certains cas, débute par les membres inférieurs ; d'autrefois, elle se circonscrit dans ses commencements soit à un membre supérieur, soit à un membre inférieur ; parfois, elle reste limitée, durant quelque temps, à un côté du corps, sous forme hémiplégique. Enfin, dans deux cas, elle a débuté par les symptômes bulbaires. Mais ce ne sont là, je le répète, que des modifications accessoires. L'ensemble des symptômes caractéristiques ne manque pas d'être bientôt constitué.

Le pronostic^ quant à présent, est des plus sombres. Il

n'existe pas, que je sache, un exemple d'un cas où l'ensemble

, des symptômes que je viens d'indiquer ayant existé, la gué-

, rison ait suivi. Est-ce là un arrêt définitif? L'avenir seul le

t dira.

Il me reste. Messieurs, à rapprocher maintenant les lésions des[symptômes et à rechercher, dans un court essai de phtjsiologie pathologique, le lien qui les rattache les uns aux autres.

l°La parésie qui s'accuse dès l'origine et les contractures permanentes, qui lui succèdent à bref délai, sont, sans conteste, sous la dépendance de la sclérose latérale et symétrique.

Je vous rappellerai que partout où se rencontre la sclérose latérale, la contracture se montre tôt ou tard plus ou moins prononcée. Ainsi : a) dans la sclérose en plaques ; — b) dans

/hémiplégie cérébrale avec sclérose descendante consécutive ; — c) dans les myélites transversales par compression ou spontanées lorsque la dégénération descendante latérale en est la conséquence ; — d) enfin, dans la sclérose jmmitice des faisceaux latéraux sans atrophie muscidaire ,

2° La parésie et la contracture précèdent Tatrophie, cela est établi cliniquement. Il y a donc lieu d'admettre que la sclérose latérale, dont elles relèvent, se produit avant la lésion de la substance grise antérieure à laquelle se rattache incontestablement l'amyotrophie.

Par quel mécanisme la lésion de la substance grise vientelle se combiner à la lésion des faisceaux blancs?

S'agit-il d'une simple propagation par extension se faisant de proche en proche à travers la névrogiie ?

Il est beaucoup plus vraisemblable que la propagation s'effectue par la voie des filets nerveux, qui, vous le savez, établissent normalement une communication entre les faisceaux latéraux et les cornes antérieures.

Le système des faisceaux latéraux tend à s'affecter dans son entier et cela très rapidement. Mais la lésion ne l'envahit pas dans sa totalité d'un seul coup. Ainsi, autant qu'on peut en juger par les révélations de la clinique, elle intéresse tout d'abord le département qui est en relation physiologique avec les mouvements des membres supérieurs. Plus tard, elle gagne le département qui est en rapport avec les membres inférieurs ; enfin le groupe des faisceaux cérébro-bulbaires est envahi à son tour.

Il est remarquable que les altérations dont la première et la troisième circonscription sont le siège gagnent très vite les parties correspondantes de la substance grise.

En effet, les muscles de la langue et ceux des membres supérieurs surtout commencent à s'atrophier fort peu de temps

après l'apparition des symplômes parétiques. Il n'en est pas de même pour le système de faisceaux relatif aux membres^ inférieurs : dans ces derniers cas, la parésie et la contracture persistent pendant longtemps sans que Tamyotrophie s'y adjoigne. Ce sont là des particularités que nous ne pouvons que signaler sans chercher à en donner, pour le moment une explication plausible.