QUATORZIÈME LEÇON

Amyotrophies deutéropathiques de cause spinale (Fin). — De la pachyméningite cervicale hypertrophique, etc , etc.

Sommaire, — Amyolrophie liée à la sclérose latérale descendante consécutive à une lésion en foyer du cerveau et de la moelle épinière. — Cas à l'appui.

Pachyméningite cervicale hypertrophique. — Anatomie pathologique . Altération des méninges ; — de la moelle épinière ; — des nerTs périphériques. — Symptômes : Période douloureuse (douleurs cervicales, rigidité du cou ; fourmillements et engourdissements ; — parésie ; — éruptions cutanées . — Seconde période (paralysie, atrophie, griffe, contracture, plaques d'anesthésie, paralysie et contracture des membres inférieurs.) — Caractères qui distinguent la pachyméningite cervicale hypertrophique de la sclérose latérale amyotrophique.

Amyotrophie consécutive à l'ataxie locomotrice. — Forme particulière de l'atrophie musculaire en pareil cas. — Pathogénie.

Amyotrophie consécutive à la sclérose en plaques disséminées.

Paralysie générale spinale subaiguë. — Analogies avec la paralysie infantile. — Desideratum.

Amyotrophies indépendantes d'une lésion de la moelle épinière ; exemples. Paralysie pseudo-hypertrophique; — amyotrophie saturnine.

Nouvelles considérations relatives àranatomie pathologique topographique de la moelle épinière.

Messieurs,

Pour terminer l'histoire des amyotrophies de cause spinale, il me reste à exposer devant vous un certain nombre de faits relatifs à ce sujet et qui n'ont pas trouvé leur place dans les leçons qui précèdent. Cette tâche accomplie, j'aborderai l'é-

lude des atrophies musculaires qui relèvent des lésions du bulbe rachidien.

A la fin de la dernière séance, j'ai essayé de prouver, en me fondant sur les données de la clinique, que, dans la sclérose latérale amyotrophique, la lésion symétrique des cordons latéraux, d'oii résultent la paralysie et la contracture, se montre la première, tandis que l'altération de la substance grise antérieure, à laquelle se rattache l'atrophie des muscles, serait un phénomène consécutif. La propagation de la lésion inflammatoire des faisceaux blancs à la substance grise s'opère très vraisemblablement, ajoutais-je, par la voie des tubes nerveux qui établissent, à l'état physiologique, entre les deux régions, une communication plus ou moins directe. Quelques-uns de mes auditeurs m'ont, à ce propos, présenté une remarque qui, incontestablement, n'est pas sans valeur. Pourquoi, m'ont-ils objecté, les scléroses dites descendantes, qui se produisent dans les faisceaux latéraux à la suite de diverses lésions en foyer, cérébrales ou spinales, ne retentissent-elles pas, à l'instar de la sclérose symétrique primitive, sur les cornes antérieures de manière à entraîner, elles aussi, le développement de l'atrophie des muscles dans les membres paralysés ?

C'est, en effet, un caractère des scléroses qui surviennent consécutivement aux lésions partielles du cerveau et de la moelle épinière que les muscles demeurent, dans la règle, indemnes de troubles nutritifs, ou tout au moins ne s'amaigrissent qu'à la longue, en conséquence de l'inertie fonctionnelle prolongée à laquelle sont condamnés les membres paralysés. Je ne suis pas en mesure, Messieurs, de résoudre la difficulté d'une façon catégorique. Je me bornerai à vous

faire remarquer que la propagation des lésions à la substance grise dans les cas en question de sclérose latérale n'est pas, tant s'en faut, tout à fait sans exemple, et qu'alors, les muscles, dans les membres correspondants, subissent l'atrophie.

Ainsi, j'ai observé plusieurs fois des hémiplégies, de cause cérébrale, succédant par exemple à la formation d'un foyer d'hémorragie, lesquelles s'accompagnaient, contrairement à la règle commune, d'une atrophie plus ou moins prononcée des muscles dans les membres paralysés, survenant à une époque rapprochée du début apoplectique, et, dans quelques-uns de ces cas, l'autopsie a permis de s'assurer que la substance grise antérieure à laquelle il convient en pareille circonstance, suivant la théorie que j'ai exposée, de rapporter les altérations trophiques des muscles participait à l'altération scléreuse.

Le fait a été, entre autres, très nettement constaté dans un cas dont j'ai rapporté autrefois l'histoire à la Société de biologie : il s'agit d'une femme âgée de 70 ans, qui fut frappée tout à coup d'hémiplégie gauche, occasionnée, ainsi que le montra l'autopsie, par la formation d'un foyer hémorragique siégeant dans le centre ovale de Thémisphère droit. La contracture survint très rapidement dans les membres paralysés et, deux mois a peine après l'attaque, les muscles, tant du membre inférieur que du supérieur, commencèrent à s'atrophier en même temps qu'ils présentaient une diminution notable de la contractilité électrique. L'atrophie musculaire progressa rapidement et, simultanément, la peau de toutes les parties des membres paralysés, soumises aux plus légères pressions, se couvrit de bulles et même d'escarres.

L'examen de la moelle épinière fit reconnaître la sclérose descendante occupant le côté gauche et présentant les caractères habituels ; mais, en outre, sur plusieurs points des renflements cervical et lombaire, la corne grise antérieure du

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même côté offrait les marques d'un travail inflammatoire, et sur ces points un grand nombre des grandes cellules nerveuses motrices avaient subi une atrophie très prononcée K

M. le D' Hallopeau a recueilli à la Salpêtrière, dans le service de M. Yulpian, un certain nombre d'observations qui concordent de tous points avec la précédente.

J'eslime encore que certaines atrophies musculaires plus ou moins rapides, qui se produisent dans les membres paralysés en conséquence de la myélite transverse dorsale, reconnaissent le même mécanisme bien que la réalité de la lésion de la substance grise, en pareil cas, n'ait pas été, que je sache, jusqu'ici vérifiée de visu. Je vous ai cité, à l'occasion des plaies de la moelle épinière, une observation qui semble devoir se prêter à cette interprétation.

Toujours est-il. Messieurs, que, dans les scléroses spinales consécutives, le retentissement sur la substance grise est un fait exceptionnel tandis que, dans la sclérose symétrique, elle est un fait pour ainsi dire habituel et' c'est là une différence dont on ne saurait, je crois, dans l'état actuel des choses, fournir une explication plausible ^.

Mais je suis entré, je pense, dans des considérations suffisantes sur le compte de la sclérose latérale amyotropliique et il est temps, par conséquent, de commencer l'exposition de quelques autres formes Ol atrophie musculaire spinale deuté-

< Leçons sur les maladies du système nerveux, 1. 1, p. 61, 2e édition.

2 J'ai eu soin de faire remarquep ailleurs que la sclérose symétrique latérale de la moelle peut exister sans participation des cornes grises et conséquemment sans accompagnement d'atrophie musculaire. C'est ce dont téinoigaent, entre autres, plusieurs observations de M. Westphal relatives à des cas de paralysie générale progressive. (J.-M. G)

ropathique. L'une de celles dont la connaissance peut être, sans conteste, le plus utile dans la pratique, est celle qui se manifeste à titre de complication de la pachy méningite cervicale hypertrophique^ état morbide, qui^ depuis plusieurs années, a fixé mon attention * et, tout récemment, a été l'objet, de la part d'un de mes élèves, M. Joffroy, d'une bonne monographie ^

C'est là, Messieurs, cliniquement, un type assez bien accentué ; la symptomatologie en est assez précise d'ordinaire, pour que le diagnostic puisse se faire sans grande difficulté. J'ajouterai, pour exciter davantage votre intérêt, qu'il ne s'agit pas d'une affection nécessairement incurable et l'on peut voir actuellement dans mon service une femme qui, après avoir offert, pendant o ou 6 ans, tous les symptômes qui caractérisent la pachyméningite cervicale et être demeurée, par ce fait, pendant une longue période, confinée au lit dans une impuissance absolue, est capable aujourd'hui de marcher et de se servir de ses membres supérieurs pour exécuter quelques ouvrages. La guérison est donc possible : à la vérité, c'est presque constamment au prix de quelques infirmités, conséquences des difformités qu'entraîne à peu près fatalement la maladie.

A. Je vais vous donner tout d'abord quelques détails relativement aux lésions.

«) La pachyméningite cervicale hypertropliique , ainsi que son nom l'indique, consiste en une altération des méninges, affectant plus spécialement la dure-mère. Quant au siège de la lésion, il est variable; mais c'est le renflement cervical de la moelle qui paraît être, en quelque sorte, le lieu d'élection.

1 Soc. de Biologie, 1871, p. 33.

- A. Joffi'oy. — De la pachyméningite cervicale hypertrophique {d'origine spontanée). Paris, 1873.

L'altération de la dure-mère est le fait primitif, et c'est la pachyméningite cervicale qui, seule, nous occupe ici; mais, plus tard, la moelle elle-même d'un côté, et d'autre part les nerfs périphériques, qui émanent du renflement cervico-bracliial, sont pris à leur tour.

Il est probable que ce n'est point là une maladie rare. Selon toute vraisemblance, les faits publiés autrefois par Laennec, Andral, Hutin, sous le nom à' hypertrophie de la moelle épinière, appartiennent à la pachyméningite cervicale. C'est

Fig. 24. — Coupe transversale pratiqué^ à la partie moyenne du renflement cervical de In moelle épinière, de A. Gastala (Pachyméningite cervicale hypertrophiqiie, llièse de M. Joffi-oy, loc. cit.).

A, Dure-mère hypertrophiée. — B, Racines nerveuses traversant les méninges épaissies. — G, Pie-mère confondue avec la dure-mère. — D, Lésions de la myélite chronique. — E, Coupe des deux canaux de formation nouvelle creusée dans la substance grise.

que, en eflet, quand on ouvre, dans un cas de ce genre, le canal rachidien, on est frappé de voir la moelle, au niveau du renflement brachial, se présenter sous l'aspect d'une tumeur allongée, fusiforme, occupant une hauteur de 6 à 7 centimètres et assez volumineuse pour remplir par conséquent qi d'une façon complète le canal osseux.

Mais, en réalité, ce n'est pas une véritable hypertrophie de la moelle qu'on a sous les yeux ; car, sur les coupes transversales, convenablement pratiquées {Fig. 24), on reconnaît

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aisément que la moelle, loin d'être hypertrophiée, est, au contraire, aplatie d'avant en arrière, et que les méninges, épaissies, sont seules la cause de l'augmentation du volume apparent du cordon nerveux.

La pie-mère est affectée, elle aussi, mais à un bien moindre degré que la dure-mère. Celle-ci, examinée de plus près, se montre composée de nombreuses couches concentriques (elle peut atteindre six à sept millimètres) ; elle est altérée dans toute son épaisseur, ainsi que le prouvent les adhérences qui l'unissent habituellement, en dehors, au ligament vertébral, en dedans, à la pie- mère.

Quelquefois la pach?j??îé?imge^hYi^eT[roi[ihiée semble composée de deux couches : l'une externe, l'autre interne. Cette dernière, qui paraît de formation nouvelle, est constituée, par un tissu fibroïde dense ; elle est donc tout à fait distincte de ces néo-membranes molles et très vasculaires qui, dans la dure-mère spinale, de même que dans la dure-mère cérébrale (moins souvent, toutefois, dans celle-là que dans celle-ci), ont la propriété de donner naissance à des hématomes.

• b) La moelle épinière participe à l'altération, et l'on y trouve tous les caractères d'une myélite transverse, irrégulièrement disséminée et pouvant attaquer indifféremment la substance grise centrale ou les faisceaux blancs.

c) Les nerfs périphériques sont atteints en conséquence de la lésion spinale, en tant qu'elle porte sur les trajets radiculaires et sur les cornes antérieures, et aussi dans leur passage à travers les méninges épaissies et enflammées. L'altération nerveuse périphérique aifecte, en général, aussi bien les racines antérieures que les racines postérieures, circonstances dont il y aura lieu de tenir compte pour l'interprétation des symptômes '.

* La participation des racines posténeures pai'aît êti-e une condition néces-

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