ATROPHIE PARTIELLE DU CERVEAU

de leur développement qui, chez les jeunes enfants, déterminent ce qu'on appelle X atrophie partielle du cerveau (Cotard, Thèse de Paris, 1868). La conséquence habituelle de ces altérations est, ainsi que l'ont depuis longtemps montré Bouchet et Cazauvielh, une hémiplégie incurable le plus souvent avec contracture (hémiplégie spasmodique de Heine). Mais il peut arriver en pareil cas, très exceptionnellement il est vrai, que l'hémiplégie fasse place, pour ainsi dire dès l'origine, à une hémichorée en tout semblable à celle que nous décrivions tout à l'heure. Une fois constituée, cette hémichorée persistera pendant toute la durée de la vie. Je suis à même de mettre sous vos yelix deux exemples de ce genre.

— R... est actuellement âgée de 18 ans. Placée peu après sa naissance à la campagne, elle aurait été sujette à des convulsions à partir de 1 âge de 2 ans ; toujours est-il que lorsqu'elle fut reprise par ses parents à 4 ans et demi, elle était paralysée des membres supérieur et inférieur du côté droit, et éprouvait de temps à autre des accès d'épilepsie. La santé générale était d'ailleurs très altérée et R... demeurait constamment assise ou couchée. Grâce aux soins qui lui furent prodigués, elle prit peu à peu des forces et devint même au bout de quelques mois capable de marcher et de se servir un peu de son bras droit. On s'aperçut dès ce moment que la main de ce côté, dans les mouvements volontaires, était agitée d'une sorte de tremblement ; mais les mouvements choréiformes survenant en dehors de tout acte volontaire se seraient surtout accusés à partir de sept ans. Ils n'ont pas cessé d'exister depuis cette époque. Je n'entrerai pas sur leur compte dans les détails. Ce serait reproduire de tout point la description présentée à propos de notre première malade. Je ferai ressortir seulement que, à l'inverse de ce qui a Ueu dans la grande majorité des cas à' hémichorée post-hémiplégique àQ Y ààwMQ^

;iC)G CONDITIONS ANATOMIQUES DE l'hÉMICHORÉE

l'hémianesthésie fait ici complètement défaut \ Celte même particularité, c'est-à-dire l'absence d'anesthésie sur les membres atteints de chorée s'est présentée encore dans le fait suivant, qui est relatif d'ailleurs, comme le précédent, à l'hémiplégie des jeunes enfants ^.

— Gr... âgée de 29 ans, a éprouvé à l'âge de huit mois des convulsions qualifiées d'épileptiformes et suivies d'une hémiplégie du côté gauche. Elle n'a pas cessé depuis cette époque d'être sujette à des attaques d'épilepsie. Les membres du côté droit sont actuellement un peu plus faibles et plus grêles que ceux du côté opposé, mais il ne sont ni contractures ni anesthésiés. Ils se montrent sans cesse agités de mouvements choréiformes, auxquels la face ne paraît point participer, et qui sont exagérés par l'accomplissement des actes intentionnels.

J'en reviens actuellement au cas de Ronc... Les désordres moteurs que nous avons étudiés chez cette malade ne sont pas, tant s'en faut, un phénomène banal, dans l'histoire de l'hémorragie intra-encéphalique et du ramollissement partiel du cerveau. En effet, sur un nombre considérable de faits, relatifs à ces lésions, que j"ai recueillis à la Salpêtrière, depuis une douzaine d'années, j'ai observé l'hémichorée post-hémiplégique 5 ou 6 fois au plus. Dans la règle lorsque l'hémiplégie survient par la formation d'un foyer intra-cérébral d'hémorragie ou de ramollissement, la paralysie motrice, si le cas est favorable, s'atténue progressivement et disparaît complètement sans qu'à aucune époque les mouvements choréiformes se

1 L'hémianesthésie permanente se produit quelquefois en conséquence de l'atrophie partielle du cerveau d.itant de la première enfance, j'ai rencontré récemment dans les infirmeries de la Salpêtrière, un exemple de ce genre.

2 Cette malade, comme la suivante, appartient au service de M. Delasiauve.

CONDITIONS ANATOMIQUES DE l'HÉMICHORÉE 367

soient montrés ; ou bien, si le cas est grave, la paralysie persiste telle qu'elle^ avec ou sans accompagnement de contracture permanente, tantôt complète tantôt incomplète. Cette fois encore, — je parle, bien entendu, de la règle et je réserve le chapitre des anomalies, — les secousses choréiques font absolument défaut ; seulement, si l'inertie motrice est incomplète, il peut se faire, principalement lorsqu'il y a un certain degré de contracture, que les mouvements intentionnels soient troublés par une sorte de ù'épidaiion dont je yons ai entretenus déjà, tout à l'heure, et qui n'a rien de commun, je vous Tai dit, tout à l'heure, avec les secousses convulsives qu'on voit, dans la chorée, se produire en dehors même de l'accomplissement des actes volontaires.

Quelles sont donc les conditions vraisemblablement très spéciales qui font que dans quelques cas exceptionnels d'humorragie ou de ramoUissement cérébral e?i fofjer, l'hémiplégie, contrairement à la règle ordinaire, est, à un moment donné, remplacée par Fhémichorée? Je ne saurais, quant à présent, répondre à cette question par une solution régulière. Voici cependant, à mon sens, dans quelle voie celle-ci pourrait être cherchée. Je pense que ces foyers d'hémorragie ou d'encéphalomalacie qui déterminent Thémichorée, affectent dans l'encéphale un siège particulier, fixe, bien différent du siège très varié qu'occupent les foyers qui produisent l'hémiplégie vulgaire. Je fonde mon opinion principalement sur cette circonstance remarquable, déjà mise en relief, que Xhémianesthésie cérébrale^ c'est-à-dire avec participation de tous les sens spéciaux (vue et odorat compris), ce phénomène qui se montre si rarement lié à l'hémiplégie vulgaire, est, au contraire, un accompagnement, non pas obligatoire sans doute, mais très habituel au moins de V hémichorée post-hémiplégique . Ov, il paraît établi que cette forme particuhère d'hémianesthé-

368 CONDITIONS ANATOiMlQUES DE L IIÉMICIIORÉE

sie relève de lésions localisées dans certains points, toujours les mêmes, des hémisphères cérébraux et dont le siège semble être aujourd'hui à peu près déterminé. Il est vraisemblable, déjà, d'après cela, que les éléments nerveux, faisceaux de fibres ou corpuscules ganglionnaires, dont la lésion est capable de produire Thémichorée, confinent à ceux dont la destruction détermine l'hémianesthésie.

La nécroscopie, d'ailleurs, a déposé en faveur de cette hypothèse. Trois fols j'ai eu l'occasion de faire l'autopsie de sujets chez lesquels une hémichorée datant de plusieurs années avait succédé à une hémiplégie marqué par un début brusque apoplectique. Dans ces trois cas, l'hémianesthésie existait, très prononcée, comme cela ^e voit chez notre malade Ronc... De plus, comme chez elle encore, mais cette fois sans doute parle fait d'une coïncidence toute fortuite, c'est le côté gauche qui se montrait affecté. Quoi qu'il en soit, la lésion révélée par l'autopsie consistait en des cicatrices ochreiLses^ vestiges non méconnaissables de l'existence antérieure de foyers hémorragiques. Les cicatrices en question occupaient dans l'hémisphère droit une région toujours la même, à peu de chose près, et voici l'indication des parties qu'elles intéressaient ; ce sont constamment, c'est-à-dire dans tous les cas : 1° Texlrémité postérieure de la couche optique ; — 2" La partie la plus postérieure du noyau caudé. Il est noté expressément que les deux tiers ou les trois quarts antérieurs de ces noyaux gris étaient restés parfaitement indemnes; — 3*^ Enfin, la partie la plus postérieure du pied de la couronne rayonnante.

Dans deux des cas seulement, un des tubercules quadrijumeaux, Tantérieur du foyer correspondant au foyer ochreux, participait à l'altération.

Quelles sont, dans cette énumération, les lésions qui ont déterminé l'hémichorée; quelles sont celles, au contraire, d'où il faut faire dériver l'hémianesthésie ? celle-ci, nous nous som-

CONDITIONS ANATOMIQUES DE L IIÉMlCHORÉE 369

mes efforcé de le montrer ailleurs, relève de raltération des faisceaux les plus postérieurs du pied de la couronne rayonnante. L'altération de l'extrémité postérieur de la couche optique, celle de la queue du corps strié resteraient donc seules au compte de l'hémichorée, car on ne saurait invoquer la lésion non constante des tubercules quadrijumeaux. Mais, d'un côté, on a vu maintes et maintes fois la couche optique et le noyau lenticulaire, atteints dans leurs diverses parties, des lésions les plus diverses sans qu'il s'en soit suivi la moindre trace de mouvements choréiques. De telle sorte que, suivant toute apparence, ce ne sont pas là encore les organes qu'il faut incriminer dansla circonstance actuelle. Je crois plus vraisemblable, mais c'est là une pure hypothèse que je livre à vos méditations et à vos critiques, qu'à côté, en avant sans doute, des fibres qui, dans la couronne rayonnante, servent de voie aux impressions sensitives, il est des faisceaux de fibres douées de propriétés motrices particulières et dont l'altération déterminerait l'hémichorée. Une analyse anatorao-pathologique délicate, guidée par la chnique, parviendra peut-être quelque jour à circonscrire d'une façon exacte les régions limitrophes qui correspondent à ces deux ordres de faisceaux.

A côté de l'hémichorée post-hémiplégique, il y a lieu de mentionner un état pathologique pour ainsi dire inverse, c'està-dire dans lequel des mouvements choréiformes, développés brusquement dans les membres d'un côté du corps, à la suite d'un choc apoplectique, font place bientôt à une hémiplégie plus ou moins complète. L'hémianesthésie accompagne habituellement cette sorte d'hémichorée qu'on pourrait appeler prœ-hémiplégique . Les cas de ce genre sont, je crois, assez rares ; je n'en ai pas recueilli plus de trois exemples. L'autopsie a été faite dans un seul de ces cas. Il s'agissait là d'un foyer d'hémorrhagie, du volume d'une petite noix, qui disten-

Gharcot, t. II, 4^ édit. 2\

370 QÉMICHORÉE PR.E-HÉMIPLÉGIOUE

dait, dans sa moitié postérieure, la couche optique. La raalade avait succombé trois semaines environ après l'invasion des symptômes apoplectiques. Une hémiplégie complète, absolue, avait remplacé l'hémichorée trois jours après le début. D'après ce qui a été dit plus haut, ce n'est évidemment pas en désorganisant une partie de la couche optique que l'hémorragie a produit ici, soit l'hémichorée, soit l'hémianesthésie. Ces deux ordres de symptômes doivent être, vraisemblablement, rattachés l'un et l'autre aux effets de la compression qu'avaient subie la capsule interne et le pied de la couronne rayonnante, au voisinage immédiat du foyer.

L'hémichorée, accompagnée ou non d'hémianesthésie, peut se produire encore, non plus brusquement^ mais au contraire d'une façon lente et progressive et sans être nécessairement précédée ou suivie d'hémiplégie, en conséquence du développement de certaines néoplasies dans la profondeur d'un hémisphère. Les faits de ce genre se rencontrent assez fréquemment et j'en ai cité dans le temps plusieurs exemples remarquables. Il est on ne peut plus probable que les produits morbides qui déterminent de semblables effets reconnaissent une localisation analogue à celle que nous essayons de déterminer tout à l'heure, à propos des foyers hémorrhagiques ; mais nous ne possédons encore à cet égard aucune donnée positive. Ce sera pour l'avenir un intéressant sujet de recherches. La malade que je vais actuellement faire passer sous vos yeux appartient évidemment à la catégorie des cas que je viens de signaler.

Elle est âgée de 60 ans environ. Elle souffre depuis une quinzaine d'années de douleurs vagues occupant toute l'étendue du membre supérieur droit. Depuis 1869, elle est devenue sujette à des crises épileptiformes assez mal déterminées, et, vers la même époque, un tremblement choréiforme s'est emparé de ce môme membre supérieur droit. Le tremblement en question

CUORÉES SYMPTOMATIQUES : CflORÉE ML\OR 371

est pour ainsi dire permanent ; il s'exagère manifestement dans les mouvements intentionnels, mais il subsiste en dehors de toute action volontaire. Il se rapproche d'ailleurs beaucoup plus par l'ensemble de ses caractères des agitations de la chorée que du tremblement propre à la paralysie agitante ou du tremblement sénile. J'ajouterai qu'une hémianesthésie totale avec participation des sens spéciaux a pu être observée chez cette malade pendant toute la durée de l'année dernière. Elle occupait le côté droit du corps : à Theure qu'il est, la sensibilité spéciale paraît s'être partout rétablie, et quant à la sensibilité générale, elle est redevenue à peu près normale à la face, au tronc et au membre inférieur du côté droit. Seul le membre supérieur droit, siège des mouvements choréiformes, offre encore sur toute son étendue un affaiblissement très marqué de la sensibilité tactile.

En terminant, je ferai ressortir une fois de plus les analogies, au moins extérieures, qui rattachent les chorées symptomatiques, liées à une lésion grossière de l'encéphale, de la chorée ordinaire. Celle-ci peut, comme celles-là, rester temporairement au moins limitée à un côté du corps : elle s'accompagne souvent d'hémianesthésie ; elle peut être précédée ou suivie d'hémiplégie, etc., etc. ; en somme la différence qui sépare ces deux ordres d'affections si radicalement distinctes au point de vue nosographique est bien plutôt peut-être dans ce qu'on est convenu d'appeler la nature de lamaladie que dans le siège anatomique. Si ce dernier, pour ce qui concerne les chorées symptomatiques, était un jour déterminé avec précision, on connaîtrait au moins l'une des régions de l'encéphale 011 devraient être cherchées les altérations déhcates d'où dérivent les symptômes de la chorée vulgaire.