EXPOSÉ DU CAS

qiies minutes après on voit encore se produire de bruyants mouvements du pharynx, provoqués par le liquide arrêté à son orifice supérieur. Jamais celui-ci ne reflue vers les fosses nasales, et, du reste, l'examen direct du voile du palais permet de constater qu'il est symétrique, et a conservé l'entière liberté de ses mouvements normaux.

Jusque dans ces derniers jours, on pouvait encore lever la malade et elle passait des journées assise dans un fauteuil. Mais les symptômes s'étant aggravés subitement, elle est aujourd'hui absolument confinée au lit.

L'impuissance motrice, complète dans le membre supérieur gauche, est un peu moins prononcée dans celui du côté droit. Cette paralysie s'accompagne d'un certain degré de contracture ; les doigts sont fléchis dans la paume de la main, le poignet est dans la pronation, le coude demi fléchi résiste quand on veut l'étendre. Les masses musculaires sont atrophiées et agitées de mouvements fibrillaires. L'atrophie, plus prononcée à gauche qu'à droite l'est peut-être aussi davantage à la racine du membre qu'à son extrémité. Tandis que les muscles de l'épaule, le deltoïde en particulier, ont à peu près disparu, laissant à nu les saillies osseuses, les éminences thénar et liypothénar, bien qu'amincies, ont encore conservé une notable épaisseur.

Au thorax, les grands pectoraux sont pris au même degré que les deltoïdes, le moindre attouchement y ramène des contractions fibrillaires. quand elles ne s'y montrent pas spontanément.

Les membres inférieurs, atteints beaucoup moins profondément sont égaux en volume. Ils présentent un amaigrissement notable, étendu à tout le membre ; aucun groupe de muscles ne paraît plus spécialement atteint que les autres. Ils peuvent exécuter quelques mouvements dans le plan du lit. Les masses musculaires, celles des mollets surtout, sont le siège de contractions fibrillaires abondantes. — L'examen faraclique des muscles permet de constater qu'ils se contractent tous sous l'influence de l'électricité, ceux des membres inférieurs avec une énergie plus grande que les supérieurs. L'orbiculaire des lèvres, en particulier, paraît très sensible à l'excitation électrique. Mais la contraction musculaire ne se produit pas partout avec ses caractères normaux, et, dans bien des muscles, elle revêt la forme de mouvements fibrillaires.

La sensibilité semble conservée dans tous ses modes. Le pouls est à 104. Respiration régulière.

l*"'" octobre. P. 100. Commencement d'escarre.

2 oct. P. 108 ; R. 26. — 6 oct. P. 100; R. 20. — 7 oct. P. 120.

4ti() SCLÉROSE LATÉRALE SÏMÉTRIQUE AMYOTROPHIQUE

10 oct. P. 130. Extrémités froides. Les urines sont troubles, ne contiennent ni sucre ni albumine. — Rétention d'urine.

13 oct. P. 124. - 14 ocL P. 120.

23 oct. — L afl'aiblisscment a fiiit des progrès considérables. La malade a à peine la force de pousser un cri. L'alimentation est devenue impossible. — Extrémités froides, pouls insensible. — L'escarre s'est étendue sur une grande largeur. — Mort le 25 octobre.

Nécroi'Sie. — Etat des viscères. — Le cœur est de petit volume : il n'existe pas de lésions valvulaires, les parois ont leur épaisseur et leur coloration normales. — Pas de lésions dans les poumons. — Le foie, de volume normal, ne présente pas de cicatrices ; il en est de même pour la ?'ate et les ?'ems. La muqueuse vésicale est rouge, recouverte de saillies mamelonnées, tapissée d'exsudats purulents.

Etat des muscles. — Les muscles de la face sont très grêles, mais leur coloration se rapproche sensiblement de l'état normal. Le masséter, rouge à sa surface, est jaunâtre dans ses parties profondes. — Les sterno-mastoïdiens, les scalènes, les trapèzes sont bien nourris et offrent une belle coloration rouge.

Les pectoraux et les muscles du membre supérieur gauche sont jaunes, décolorés, amincis et leur aspect contraste d'une manière frappante avec celui des muscles du cou ; le deltoïde surtout est très altéré. A la main, les muscles des éminences thénar et hypothénar sont décolorés. Le grand dentelé est comme le grand pectoral pâle et atrophié. — 11 en est de même, mais à un moindre degré, pour les muscles de l'abdomen. — Le diaphragme a conservé sa coloration, sa consistance et son épaisseur normales.

Aux membres inférieurs, les muscles, bien que grêles, sont à peine décolorés, un certain nombre d'entre eux ont été examinés; le couturier, le droit antérieur pour la cuisse; à la jambe, les jumeaux, le jambier antérieur, l'extenseur commun des orteils, aucun d'eux ne présentait même cette couleur feuille-morte que donne si souvent aux muscles le séjour au lit longtemps prolongé.

Etat des centres nerveux. — Le cerveau, le cervelet et Visthme de l'encéphale ne présentent aucune altération appréciable ; les artères de la base sont saines. Le bulbe rachidien ofl're tous les caractères de Tétat normal. — Le tissu de la modle est partout d'une consistance ferme ; il n'y a pas d'atrophie évidente p')rtant sur les divers cordons blancs de l'organe. — Les filets d'origine des nerfs bulbaires situés au-dessous du facial, c'est-à-dire l'hypoglosse, le glosso-pharyngien, le pneumogastrique et le spinal, contrastent, par leur finesse et leur coloration grise, avec les ra-

ciliés des nerfs situés au-dessus ; le facial, en particulier, est exempt de toute altération. Cette extrême ténuité et cette teinte grise se retrouvent sur un certain nombre de racines antérieures de la moelle.

Etude hàtrjlogique. — Muscles. — L'examen des muscles de la langue, pratiqué à plusieurs reprises, a constamment donné un résultat presque négatif. Du moins jamais n'a-t-on trouvé cet état granuleux de la fibre musculaire, vu cette prolifération nucléaire abondante, qui caractérise la dégénération atrophique des muscles, arrivée à un degré avancé de son évolution. — Dans les muscles de la face, au contraire, de nombreuses fibres avaient perdu leur striation transversale et présentaient un état granuleux très prononcé du contenu de la gaine.

Dans les muscles des membres suppj'ieurs qui, à l'œil nu, avaient une coloration jaunâtre et une diminution de volume très accentuée, l'examen microscopique révélait la présence d'un grand nombre de faisceaux primitifs dégénérés. Dans les éminences thénar et hypothénar, en particulier, les fibres avaient subi une atrophie simple très marquée ; sur d'autres points, elles avaient en grande partie perdu leur striation transversale et les noyaux du tissu conjonctif interstitiel s'étaient extrêmement multipliés. Sur certaines préparations examinées dans la glycérine après l'addition d'acide acétique, on pouvait voir le contenu des gaines fragmenté, formant des ilôts rangés en séries parallèles, séparés les uns des autres et masqués en partie par des amas de noyaux. Les muscles du tronc et des membi^es inférieurs ont présenté la même altération; ces derniers surtout, à un degré beaucoup moins avancé.

Nerfs. Les filets d'origine de la plupart des nerfs bulbaires ont élé examinés, et tous présentaient des caractères histologiques bien voisins de l'état normal. C'est à peine si on pouvait y distinguer quelques fibres à contenu granuleux, tandis que quelques autres, dépourvues de leur cylindre de myéline, étaient réduites à leur gaine et recouvertes de noyaux plus nombreux que d'habitude. Pas plus que les racines, le tronc de ces nerfs n'était dans son trajet ultérieur notablement altéré. On a noté, en particulier, l'intégrité des fibres de l'hypoglosse, parvenu à la base de la langue ; il en était de même pour le spinal^ \q pneumogastrique , le nerf facial.

Les racines antérieures des nerfs racliidiens, examinées au niveau du renflement cervical, ont présenté, au milieu d'un grand nombre de fibres restées saines, quelques fibres dégénérées.

Le nerf médian du côté gauche, examiné, après durcissement, sur des coupes transversales, a été trouvé sain.

458 SCLÉROSE LATÉRALE SYMÉTRIQUE AMYOTROPIllQUE

Cent?'es nerveux. Préparations faites après durcissement dans l'acide chromique et colorées par le carmin.

Bulbe racIncUen. L'examen de coupes transversales, pratiquées à différentes hauteurs de l'organe, permit de constater des lésions de la substance blanche et de la substance grise.

i° Substance grise. Les noyaux d'origine des nerfs bulbaires sont ici le siège de l'altération. Celle-ci, essentiellement caractérisée par la dégénération pigmentaire et l'atrophie consécutive des cellules nerveuses qui entrent dans la composition de ces noyaux, est surtout très prononcée dans celui du nerf hypoglosse ; à côté de quelques cellules demeurées saines, on peut observer dans les autres les caractères de la lésion à toutes les périodes de son développement. La plupart, envahies déjà parles granulations jaunes, réfractaires à l'action du carmin et notablement diminuées de volume, ont pris une forme globuleuse. Elles donnent naissance à de rares prolongements pâles et amincis, qu'il est impossible de suivre comme à l'état normal, à une certaine distance de leur lieu d'origine.

La névrogl'ie ne paraît prendre aucune part au processus morbide, elle a conservé sa transparence normale, et il est impossible de découvrir une augmentation évidente dans le nombre de ses noyaux.

Les groupes cellulaires, appartenant aux différents autres nerfs de la région, sont moins profondément atteints. Les cellules y sont" en nombre considérable, et si quelques-unes semblent avoir subi une diminution de volume, on n'y retrouve que de bien rares exemples de cet envahissement pigmentaire si net dans le noyau de rhypoglosse.

Les olives se montrent normales sur toutes les coupes.

2° Substance blanche. La lésion de la substance blanche occupe ici toute l'étendue des pyramides antérieures, qui sont le siège d'une sclérose très manifeste et se colorent vivement par le carmin. On peut la suivre dans ses faisceaux, depuis le point où ils émergent de la protubérance, jusqu'au niveau de leur entre-croisement. Il est facile, sur les mêmes coupes, de constater la parfaite intégrité des racines nerveuses dans leur trajet intra-bulbaire. Elle est surtout très évidente pour celles de l'hypoglosse et contraste d'une manière frappante avec l'atrophie très prononcée de leur noyau d'origine.

La région de Tentre-croisement offre un intérêt particulier; tandis qu^\ la partie antérieure, ce qui reste de la pyramide se détache sous la forme d'une bande rouge transversale, on voit la sclérose s'avancer en figurant un coin à base postérieure dans la

région de l'entre-croisement, et aller envahir, en passant du côté opposé, la formation réticulée et la partie supérieure des cordons latéraux. Les cornes antérieures qui, à ce niveau, sont représentées par deux îlots de substance grise complètement isolés de la substance centrale contiennent une notable proportion de cellules dégénérées.

Moelle. La moelle est le siège d'altérations fort étendues, qui portent à la fois sur les cornes antérieures de la substance grise et sur les cordons antéro-latéraux. Il est de plus à remarquer, que, du moins à la région cervicale, les lésions paraissent être arrivées à une période plus avancée de leur évolution dans le côté gauche que dans le côté droit de l'organe, qui est par suite devenu asymétrique. (Planches IV et V.)

Cordons antéro-latéraax. Ils présentent, sur des coupes transversales de la moelle, tous les caractères de la sclérose des faisceaux bhmcs. Les grands tractus conjonctifs, qui de la périphérie de l'organe vont gagner la substance grise, sont épaissis. Les mailles du reticulum, considérablement élargies, contiennent de nombreux noyaux. Elles limitent des espaces très inégaux dans lesquels se voit la coupe des cylindres d'axe. Ceux-ci sont pour la plupart plus minces qu'à l'état normal ; dans quelques endroits, au contraire, ils sont comme hypertrophiés. Les régions altérées se colorent vivement par le carmin.

Si on étudie la disposition de cette sclérose, on voit qu'elle occupe, sur toute la hauteur de la moelle, des points symétriques dans chacune des moitiés de cet organe. Elle rappelle de plus, par son mode de distribution, les dégénérations descendantes consécutives à certaines lésions en foyer de l'encéphale, bien qu'elle en diffère par certaines particularités.

Dans toute la région cervicale, elle occupe, à la partie la plus interne des cordons antérieurs, une sorte de triangle dont la base s'appuie à la commissure blanche ; un des côtés du triangle longe le sillon antérieur, tandis que le sommet vient se terminer en s'effîlant vers la partie moyenne de ce sillon. Ce triangle, plus large à droite qu'à gauche, cesse d'exister vers la partie inférieure de la région.

Dans les cordons latéraux, commençant en avant au niveau de l'angle externe de la corne antérieure, elle suit en dedans et en arrière le contour de la substance grise sans pénétrer dans son intérieur, tandis qu'en dehors elle est séparée de la périphérie par une bande étroite de tissu resté sain.

La partie supérieure de la région, celle qui est située immédiatement au-dessous du collet du bulbe, s'éloigne un peu de cette