LÉSION SYSTÉMATIQUE DES CELLULES NERVEUSES

Si maintenant l'attention se porte sur les lésions trophiques que présentait le système musculaire de la vie de relation, on sera frappé du mode singulier qu'affectait la répartition de ces lésions des faisceaux, sur les divers points du corps. Evidemment, il ne s'agit pas ici d'un cas ordinaire d'atrophie musculaire progressive ; les lésions des faisceaux primitifs sont bien celles qui appartiennent à cette dernière affection, et l'on trouve là, tantôt la déaénération oranulo-sTaisseuse, tantôt l'atrophie simple des faisceaux avec prolifération des no^'aux du sarcolemme. Mais elles ne sont pour ainsi dire concentrées sur aucun muscle ou groupe de muscles ; elles sont disséminées un peu partout, et l'on trouve toujours dans les régions les plus variées, des fibres malades entremêlées parmi des faisceaux parfaitement sains. Elles sont cependant plus accentuées et plus répandues sur certains muscles que sur d'autres ; mais ici encore se présente un fait exceptionnel et qui mérite d'être signalé : contrairement à la règle, les muscles des extrémités, et en particulier ceux des éminences thénar et hypothénar, des avant-bras, sont relativement peu affectés. Par contre, les lésions étaient relativement profondes dans le deltoïde et le trapèze, surtout du côté gauche, dans divers muscles du larynx, et enfin dans la langue. Il importe de remarquer que ce mode de distribution ne pouvait être révélé que par l'examen nécroscopique;, car, pendant la vie, Tépaule gauche était le seul point du corps oii l'examen chnique pûtconstater une atrophie partielle quelque peu prononcée des masses musculaires. La langue surtout, cela est dit très explicitement dans l'observation, avait conservé son épaisseur, ses dimensions, sa surface lisse, et, en un mot, toutes les apparences de l'état normal, bien que ses muscles propres continssent, en assez grand nombre, des faisceaux primitifs dégénérés ou atrophiés, et que ses mouvements fussent d'ailleurs remarquablement entravés. En somme, laissant de côté le renseignement fourni par l'amaigrissement partiel de l'épaule gauche, l'atrophie musculaire progressive généralisée qui, dans notre observation, se trouvait combinée aux symptômes de paralysie labio-glosso-laryngée, eût pu passer complètementinaperçue, si l'attention n'eût été éveillée par l'existence de mouvements fibrillaires intenses répandus sur presque tous les points du corps.

/,74 PARALYSIE GLOSSO-LARYNGEE

Rapprochant les lésions musculaires, dont il vient d'être question des altérations que présentaient les cellules nerveuses dans les diverses régions de la moelle et du bulbe, on remarquera qu'il existait entre celles-ci et celles-là une corrélation exacte. Des deux parts il s'agit de lésions diffuses répandues entre elles par un lien intime et faut-il croire que, dans ce cas, les altérations du système musculaire ont procédé, parla voie des nerfs bulbaires et racliidiens, de la lésion des centres nerveux ? Les arguments favorables à. cette opinion ont été développés à plusieurs reprises dans ce recueil ; nous ne croyons pas nécessaire de les reproduire à nouveau. Nous proposons donc d'admettre, à titre d'hypothèse vraisemblable, que tel a été, en effet, le mode pathogénique des phénomènes morbides. Mais cela étant concédé, possédonsnous tous les éléments nécessaires à Tédification d'une théorie quelque peu satisfaisante de l'affection telle qu'elle s'est présentée dans notre observation. Nous ne le pensons pas ; outre que nous ne savons absolument rien concernant la nature et l'origine de la lésion des cellules nerveuses. Il est encore bien d'autres desiderata que nous ne pourrions signaler.

Nous ne relèverons qu'un point : on sait que chez notre malade les divers mouvements de la langue, ceux surtout qui sont relatifs à l'articulation desmots etàla déglutition, étaient considérablement affaiblis, et, à l'autopsie, on a trouvé dans les muscles qui constituent cet organe des lésions évidemment insuffisantes pour rendre compte d'un état paralytique aussi prononcé. D'oii faut-il faire dériver cette impuissance motrice indépendante de la lésion trophique des muscles? Nous ne trouvons à invoquer que cette môme lésion des cellules nerveuses, d'oii nous avons fait procéder déjà l'altération nutritive des faisceaux musculaires, et il est difficile de comprendre par quel mécanisme cette unique lésion a pu produire simultanément des effets aussi différents. Remarquons en passant qu'on ne saurait faire intervenir ici une influence particulière du grand sympathique, puisqu'il s'agit d'expliquer, cette fois, non pas la présence des lésions trophiques musculaires qui trouvent leur raison d'être dans l'altération du noyau de l'hypogîosse, mais bien l'existence d'une paralysie musculaire en

PATHOGEME 4iO

partie au moins indépendante de Tatrophie ^ 11 y a là une difficulté sérieuse, que nous avons rencontrée déjà à propos de Tatrophie musculaire progressive et de la paralysie infantile spinale '. Évidemment, on ne saurait, dans l'état actuel de nos connaissances, formuler sur ce point un jugement définitif. Contentons-nous donc, quant à présent, d'enregistrer les données positives, fournies par l'étude anatomique, et attendons que de nouveaux faits soient venus répandre la lumière sur ces obscures questions.

On a proposé plusieurs fois déjà de rattacher à une lésion primitive des noyaux gris étages dans le bulbe l'ensemble symptomatique connu sous le nom de paralysie glosso-labiolaryngée ^. L'anatomie pathologique vient aujourd'hui fournir un appui décisif à cette hypothèse, fondée jusqu'ici exclusivement sur l'induction physiologique. Mais, il n'est nullement certain que tous les faits cliniques auxquels cette dénomination peut être prêtée soient identiques etreconnaissentlamême origine. Il est facile de prévoir, en premier lieu, que des lésions grossières du bulbe telles qu'une tumeur, un gonflement diffus, pourront dans certaines circonstances déterminées produire, à peu de choses près, les mêmes effets que l'atrophie primitive des cellules nerveuses. D'un autre côté, il est évident que les cas dans lesquels l'altération porterait non plus sur les noyaux originels, mais bien sur les cordons nerveux après leur issue du bulbe, devraient former une catégorie à part. A la vérité, faute d'un examen complet du bulbe, la réahté des faits de ce genre n'est pas encore suffisamment

* L"intégnté du gi-and sympathique cervical a été dailleurs explicitement mentionnée dans notre observation.

- Dans l'atrophie musculaire progressive, la paralysie musculaire sans atrophie et l'atrophie sans paralysie se trouvent souvent entremêlées sur les mêmes points; c'est un fait que MM. Roberts {Reynolds System of rnedicine. t. II, p. 171 ; 1867 ; — Duménil de Rouen [Atrophie musculaire graisseuse progressive, pp. 93 et 108, Rouen, 1867), et plus récemment M, Benedikt (Eleklrothérapie, p. 385 ; Wien, 1868), ont fait ressortir avec raison. On l'observe dans les cas d'amyotrophie progressive les plus simples et alors qu'il n'existe aucun signe d'une lésion des faisceaux blancs de la moelle épinière.

3 Voir, entre autres : A. XVachsmuth. — Ueôer progressive Bulbar-paralysie, etc. Dorpat, 1854; et Centralblatt, 1864; — L. Ci'ivkQ. — Researches on theintimate structure of the Brain ; 2^ série, 1868, p. 318.